Psoriáza podle MKN 10: kód onemocnění podle mezinárodní klasifikace

Když se u dítěte objeví červené skvrny, svědění a olupování kůže, je to pro rodiče vždy důvodem k obavám. Někdy se za těmito příznaky skrývá vážné onemocnění – lupénka, která se vyskytuje i u malých dětí.

Co je to za nemoc, jak ji rozpoznat a jaké metody léčby se používají – pojďme na to společně přijít.

Psoriáza je chronické, neinfekční kožní onemocnění, které je způsobeno problémy s imunitním systémem. Projevuje se jako červené skvrny se stříbřitými šupinami, které se objevují na různých částech těla. Onemocnění má vlnovitý průběh s obdobími exacerbací a remisí.

Mezi další názvy pro lupénku patří: šupinatý lichen, psoriatické onemocnění, psoriaziformní dermatitida. Podle Mezinárodní klasifikace nemocí, desátá revize (MKN-10) je lupénce přiřazen kód L40.

Jedná se o poměrně časté onemocnění, které postihuje 2 až 4 % světové populace. Psoriáza se může objevit v jakémkoli věku, ale asi ve třetině případů začíná onemocnění v dětství a nejčastěji se vyskytuje u dospívajících.

Příznaky psoriázy u dětí

Hlavním příznakem psoriázy je charakteristická kožní vyrážka. Na kůži se objevují červené plaky, které jsou jasně odděleny od zdravé kůže. Tyto plaky jsou pokryty stříbřitě bílými šupinami. Velikost a tvar plaků se může lišit – od několika milimetrů až po desítky centimetrů v průměru.

U malých dětí (do 2 let) lupénka často začíná kožními lézemi v oblasti plen – zadečku, hráze, vnitřní strana stehen. Vyrážka připomíná plenkovou dermatitidu, ale má jasnější barvu a má jasné hranice.

U dospívajících se psoriáza projevuje stejně jako u dospělých. Typicky je vyrážka symetricky umístěna na kůži extenzorových ploch končetin (lokty, kolena), na pokožce hlavy a v sakrální oblasti. Vyrážky se však mohou objevit na jakékoli oblasti kůže, včetně obličeje.

Ačkoli svědění není povinným příznakem psoriázy, mnoho dětí pociťuje výrazné nepohodlí v oblasti vyrážky. Kůže svědí, pálí a existuje touha poškrábat nebo třít plaky. Je však důležité si uvědomit, že jakékoli trauma na kůži během psoriázy pouze zhoršuje průběh onemocnění.

Intenzita svědění závisí na aktivitě psoriatického procesu. V obdobích exacerbace je výraznější a bolestivější a během remise často zcela chybí.

Díky aktivní proliferaci epidermálních buněk se na plátech tvoří velké množství šupin. Snadno se odlupují, někdy se hromadí na posteli a oblečení dítěte. Zjevný peeling naznačuje aktivní fázi onemocnění.

Lupénkou trpí i okolní zdravá kůže. Vysychá, praská a krvácí. Děti s psoriázou vyžadují obzvláště pečlivou a jemnou péči o pokožku.

Přibližně polovina mladých pacientů zažívá charakteristické změny na nehtových ploténkách:

• přesné prohlubně v nehtech, připomínající značku náprstku;
• zakalení, nažloutlé zbarvení nehtů;
• ztluštění a deformace nehtů;
• oddělení nehtu od nehtového lůžka (onycholýza).

Tyto příznaky se nazývají psoriatická onychodystrofie. V 90 % případů se objevuje dlouho před kožními projevy a komplikuje průběh onemocnění.

Psoriatická artritida je specifický zánět kloubů. Vyskytuje se méně často než u dospělých (u 1–10 % dětí), ale je závažnější. Charakteristické jsou následující znaky:

• bolest a otoky kloubů, nejčastěji malých kloubů rukou a nohou;
• ranní ztuhlost a ztuhlost kloubů;
• daktylitida – zánět a „klobásová“ deformace prstů;
• entezititida – zánět v místech, kde se vazy připojují ke kostem.

Pokud se psoriatická artritida neléčí, vede k deformaci kloubů a invaliditě, takže včasná detekce je velmi důležitá.

Během exacerbace a těžkého průběhu psoriázy u dětí se objevují následující nespecifické příznaky:

• zvýšení tělesné teploty na subfebrilní úroveň;
• slabost, únava;
• podrážděnost, rozmarnost;
• poruchy spánku a chuti k jídlu.

Tyto projevy jsou způsobeny chronickým zánětem a intoxikací těla. Negativně ovlivňují kvalitu života dítěte i celé rodiny.

Onemocnění není vždy snadné rozpoznat, zejména v počátečních stádiích, takže pokud má vaše dítě neobvyklé kožní vyrážky, měli byste se poradit s pediatrem nebo dermatologem. Pouze lékař může stanovit správnou diagnózu a předepsat účinnou léčbu onemocnění.

Příčiny psoriázy u dětí

Přesné příčiny psoriázy nejsou zcela známy, ale lékaři identifikují řadu faktorů, které hrají klíčovou roli ve vývoji onemocnění u dětí:

• Genetická predispozice. Dědičnost je jedním z hlavních rizikových faktorů. Pokud má jeden z rodičů psoriázu, zvyšuje se pravděpodobnost, že se u dítěte vyvine na 25 %, a pokud jsou nemocní oba rodiče, zvyšuje se na 60 %. Předpokládá se, že určité geny, které jsou zděděny, jsou zodpovědné za predispozici k patologii.
• Poruchy ve fungování imunitního systému. Při psoriáze dochází v těle k autoimunitnímu procesu – imunitní systém začne napadat své vlastní kožní buňky a považuje je za cizí. To vede k hyperaktivitě imunitních buněk (T-lymfocytů) a produkci zánětlivých látek (cytokinů), které spouštějí kaskádu patologických reakcí v dermis.

Dermatologové také identifikují řadu spouštěcích (provokujících) faktorů:

• Akutní virové a bakteriální infekce, zejména streptokoková angína, často předcházejí vzniku nebo exacerbaci psoriázy u dětí.
• Stres. U emočně labilních, úzkostných pacientů je nosologie častější. Psycho-emocionální stres může vyvolat relapsy onemocnění.
• Poranění kůže. Koebnerův fenomén – výskyt psoriatických vyrážek v místě poškození epidermis (škrábance, oděrky, popáleniny, kousnutí hmyzem).
• Některé léky. Psoriázu mohou vyvolat antimalarika, betablokátory, interferony.
• Hormonální změny. V období puberty často hormonální změny v těle vedou k manifestaci nebo zhoršení onemocnění.

Tyto faktory samy o sobě psoriázu nezpůsobují, ale pokud existuje genetická predispozice, mohou vyprovokovat nástup nebo relaps onemocnění. Každé dítě má obvykle individuální kombinaci příčin a spouštěčů nosologie.

Patogeneze psoriázy

U lupénky dochází ke zrychlenému dělení kožních buněk (keratinocytů) a jejich neúplnému dozrávání. Pokud se normálně keratinocyty úplně obnoví za 3–4 týdny, pak se u psoriázy tento cyklus zkrátí na 4–5 dní.

Mladé nezralé buňky rychle stoupají na povrch kůže a tvoří charakteristické plaky. Zároveň se aktivují imunitní buňky (T-lymfocyty), které vylučují zánětlivé látky a podporují patologický proces.

Klíčové změny u psoriázy se vyskytují v epidermis a dermis – horních vrstvách kůže. Patří mezi ně:

• hyperproliferace (zrychlené dělení) keratinocytů;
• narušení diferenciace (zrání) kožních buněk;
• otok a zánět v dermis;
• nadměrná proliferace malých krevních cév.

Tyto procesy vedou k tvorbě psoriatických plaků a dalších kožních příznaků.

Klasifikace a stadia psoriázy u dětí

Stejně jako u dospělých pacientů se u dětí rozlišují čtyři stadia onemocnění:

• Progresivní. Vzhled nových vyrážek, zvýšení velikosti a počtu plaků. Vyrážka je jasně růžová, s dobře ohraničenými okraji a stříbřitě bílými šupinami na povrchu.
• Stacionární. Zastavení vzhledu nových prvků, drobné změny ve stávajících vyrážkách. Plakety jsou méně lesklé a omezuje se olupování.
• Regresivní. Snížení velikosti a počtu psoriatických elementů. Plakety zblednou a prakticky nedochází k odlupování. V místě vyrážky se objevují specifické depigmentované okraje.
• Prominutí. Úplné vymizení klinického obrazu patologie. Doba trvání remise závisí na pacientově stravě a návycích péče o pleť.

Klasifikace psoriázy u dětí podle formy a lokalizace:

• Plenková psoriáza (psoriáza u novorozenců). Vzácná forma, která postihuje kůži v oblasti plen. Projevuje se jako erytematózní pláty bez typického šupinatění.
• Plaketovité (vulgární). Nejběžnější typ patologie, charakterizovaný jasně definovanými červenými plaky pokrytými lehkými šupinami. Vyrážka se často nachází na pokožce hlavy, extenzorových plochách loktů a kolen a spodní části zad.
• Ve tvaru slzy. Projevuje se jako mnohočetné drobné vyrážky o průměru 0,5–1,5 cm, připomínající kapky. Často se vyskytuje po streptokokové infekci, zejména u dětí a mladých dospělých.
• Pustulární. Vyznačuje se tvorbou sterilních pustul (pustul), které jsou bolestivé a velmi svědí. Může být generalizovaná s poškozením celého těla nebo lokalizovaná (palmoplantární pustulární psoriáza).
• Exsudativní. Vzácná forma s tvorbou slzných erozí na povrchu plaků. Vyrážky jsou velké, jasně červené a srostlé dohromady.
• Reverzní (inverzní). Ovlivňuje kožní záhyby (podpaží, třísla, pod mléčnými žlázami, hýždě). Plaky jsou hladké, lesklé, bez typického odlupování v důsledku zvýšené vlhkosti v záhybech.
• Seboroická. Je charakterizována lézemi kůže hlavy, čela, nasolabiálních rýh, hrudníku a mezilopatkové oblasti. Plakety jsou pokryty mastnými nažloutlými šupinami, připomínajícími seboroickou dermatitidu. Vyrážka se může rozšířit na kůži čela a vytvořit „psoriatickou korunu“.
• Erytrodermické. Těžká, potenciálně život ohrožující forma s postižením více než 90 % kůže. Kůže je jasně červená, edematózní a silně se olupuje. Je možné celkové zhoršení zdravotního stavu – horečka, zimnice, slabost.

V závislosti na závažnosti průběhu je patologie rozdělena do tří forem:

• mírné: vyrážky pokrývají méně než 3 % kůže;
• střední: postiženo je 3–10 % epidermis;
• závažné: postiženo je více než 10 % kůže.

Včasná diagnostika a správná léčba s přihlédnutím k formě, stadiu a závažnosti psoriázy pomáhá zvládat onemocnění a zlepšuje kvalitu života dítěte.

Komplikace psoriázy

Psoriáza u dětí vede k různým komplikacím, které výrazně zhoršují kvalitu života malých pacientů.

Hlavní důsledky nosologie v dětství:

• Psoriatická artritida je zánětlivé onemocnění kloubů, které se vyskytuje u 5–10 % dětí s psoriázou. Projevuje se bolestí, otoky a omezenou pohyblivostí postižených kloubů (většinou drobných kloubů rukou a nohou, kolen, kotníků).
• Psychické poruchy – deprese, úzkosti, poruchy spánku, sociální izolace v důsledku kožního defektu. Vedou ke snížení studijních výsledků ve škole a problémům v komunikaci s vrstevníky.
• Metabolický syndrom – vyšší prevalence obezity, inzulinové rezistence, arteriální hypertenze, dyslipidémie u dětí s psoriázou oproti běžné populaci. Zvyšuje riziko kardiovaskulárních onemocnění v dospělosti.
• Uveitida je zánět cévní membrány oka. Projevuje se bolestí, zarudnutím a zhoršeným viděním.
• Sekundární kožní infekce (impetigo) je přidání bakteriální infekce k psoriatické vyrážce v důsledku narušení kožní bariéry. Projevuje se výskytem pustul, krust a může být komplikován sepsí.

K prevenci komplikací je nutné mít dítě s psoriázou pravidelně pod dohledem kožního lékaře, zajistit včasnou léčbu exacerbací, sledovat doprovodná onemocnění (screening artritidy, uveitidy, celiakie), psychickou podporu rodině. Důležitou roli hraje edukace rodičů a dítěte v otázkách léčby a prevence onemocnění.

Kdy navštívit lékaře

Pokud se u vašeho dítěte objeví kožní vyrážky, měli byste se poradit s pediatrem nebo dětským dermatologem. Zvláště alarmující příznaky, které vyžadují návštěvu kliniky:

• červené skvrny na kůži pokryté stříbřitými šupinami;
• svědění a odlupování kůže;
• bolest a otoky kloubů;
• změny nehtů (ztluštění, drolení, deformace).

Samoléčba kožních onemocnění u dětí je nepřijatelná. Lidové léky a rady z internetu mohou jen ublížit. Psoriáza je závažné chronické onemocnění, proto byste návštěvu lékaře neměli odkládat.

Diagnostika psoriázy u dětí

Diagnostika psoriázy u dětí je založena na komplexním posouzení klinických projevů, historie onemocnění a výsledků dalších studií.

Prvním krokem je provedení anamnézy. Dermatolog upřesňuje, jak dlouho se vyrážka objevila, přítomnost provokujících faktorů (stres, infekce), rodinnou anamnézu psoriázy a dalších autoimunitních onemocnění.

Poté se provede vyšetření kůže a viditelných sliznic:

• posouzení charakteristických psoriatických vyrážek – červené šupinaté papuly a plaky s jasnými hranicemi, náchylné k perifernímu růstu a fúzi;
• určení lokalizace lézí – pokožka hlavy, obličej, trup, končetiny, nehty;
• hledání psoriatické triády – stearinová skvrna (při seškrábání šupinatá připomíná stearin), terminální film (po odstranění šupin se objeví lesklý, vlhký povrch), přesné krvácení (po dalším seškrábání se objevují bodové krvácení).

Další instrumentální metody pro diagnostiku psoriázy jsou předepsány podle indikací:

• dermatoskopie – vyšetření kůže při zvětšení k posouzení příznaku Auspitz (přesné krvácení);
• biopsie – odebere se malý kousek postižené kůže k histologickému vyšetření;
• všeobecné testy krve a moči, biochemie krve;
• imunologický výzkum, stanovení markerů zánětu;
• Rentgenový snímek kloubů (při podezření na psoriatickou artritidu).

Při stanovení diagnózy u dětí je důležité vzít v úvahu charakteristiky klinického obrazu v závislosti na věku (prevalence patologie v raném dětství, časté postižení obličeje). Nutná je diferenciální diagnostika u atopické dermatitidy, ekzému, lichen planus a dalších dermatóz.

Léčba psoriázy u dětí

Léčebný plán vždy stanoví dermatolog s přihlédnutím k věku dítěte, stádiu a aktivitě patologického procesu.

Mírné formy onemocnění se léčí lokálními léky:

• Kortikosteroidní masti a krémy zmírňují zánět a svědění;
• Přípravky vitaminu D3 (kalcipotriol) blokují dělení keratinocytů;
• Hydratační a zvláčňující přípravky odstraňují suchou pokožku.

Pokud jsou léky neúčinné nebo je postižena velká plocha epidermis, je předepsána fyzioterapie: úzkopásmové UVB a cílená fototerapie. Tyto zákroky je povoleno provádět pouze u pacientů starších 5 let.

Systémová léčba závažných forem psoriázy u dětí zahrnuje:

• imunosupresiva – metotrexát, cyklosporin;
• systémové retinoidy – acitretin;
• geneticky upravené biologické léky, které blokují aktivitu prozánětlivých cytokinů.

Použití mnoha „dospělých“ léků a metod v dětském věku je omezené, léčba proto vyžaduje individuální přístup a pravidelné sledování dermatologem.

Rehabilitace pro psoriázu

Rehabilitace je prováděna multidisciplinárním týmem (dermatolog, revmatolog, psycholog, rehabilitační specialista, nutriční specialista, pedagog) a je zaměřena na individuální potřeby dítěte a jeho rodiny.

Rehabilitační opatření po exacerbaci psoriázy:

• dietní terapie s omezením mastných, kořeněných, horkých jídel a alergenních potravin;
• kurz použití hepatoprotektorů, enterosorbentů pro detoxikaci;
• vitaminová terapie k doplnění nedostatku vitaminů A, E a skupiny B;
• lázeňská léčba ve stadiu remise (balneoterapie, klimatoterapie);
• pozorování dětským psychologem k prevenci neurotických poruch.

Je velmi důležité vytvořit pro dítě v rodině příznivé psychologické prostředí a chránit ho před stresovými situacemi.

Prevence

K prevenci exacerbací psoriázy u dětí se doporučuje:

• hydratační a pečlivá péče o pokožku (použití změkčovadel);
• minimalizovat poranění kůže, poškrábání a oděrky;
• včasná léčba ložisek infekce (kaz, chronická tonzilitida);
• zvýšení nespecifické odolnosti organismu (otužování, mírná fyzická aktivita);
• dodržování hypoalergenní stravy s omezením citrusových plodů, čokolády a uzených potravin.

Dodržování těchto doporučení pomůže udržet dlouhodobou remisi a usnadní průběh onemocnění.

1. Federální klinické směrnice. Dermatovenerologie 2015: Kožní onemocnění. Sexuálně přenosné infekce. – 5. vyd., přepracované. a přidat. – M.: Delovoy Express, 2016. – 768 s.
2. Psoriáza. Klinická doporučení. – M.: GEOTAR-Media, 2020. – 68 s.
3. Dětská dermatologie: učebnice / ed. N.G. Krátký. – M.: GEOTAR-Media, 2019. – 512 s.