Příznaky vzduchové dutiny v plicích, Léčba vzduchové dutiny v plicích

Buly (nepravé plicní cysty) jsou patologické vzduchové dutiny v plicích (z anglického blebs – „bubliny“), které mohou vzniknout mechanickým poškozením parenchymu, předchozím infekčním-zánětlivým nebo jiným onemocněním. Přebytek vzduchu v těchto vačkovitých dutinách, změny ve struktuře plicní matrice a zmenšení oblasti funkčních oblastí dýchacího orgánu vedou k přetrvávajícímu zhoršení dýchání a důsledky takových patologických změn mohou být nevratné. Vznik a zvětšování bul v plicích vede ke snížení funkce výměny plynů v plicích a v případě ruptury velké buly může dojít až k život ohrožujícímu stavu – pneumotoraxu.

Zajímavost: cestování letadlem je nebezpečné pro pacienty s velkými buly v plicích. Faktem je, že při letu ve výšce 2,5 km od země se patologické dutiny mohou zvětšit v průměru o 30-40%, což znamená, že může dojít k epizodě pneumotoraxu a prasknutí buly.

Buly jsou nejčastěji diagnostikovány u lidí, kteří kouří (obvykle muži nad 50 let s asi 15letou zkušeností s kouřením) na pozadí centrilobulárního emfyzému nebo CHOPN. Obě tato onemocnění jsou tak či onak spojena s poškozením (protažením) alveolů, narušením struktury plicního parenchymu a jeho stárnutím. Někdy tyto patologické změny nejsou spojeny s kouřením, ale jsou důsledkem metabolických poruch, infekčně-zánětlivého procesu, autoimunitního onemocnění nebo jsou podmíněny geneticky.

Nemoc je obtížně léčitelná. Pokud je zjištěna příčina tvorby bul, jejich velikost je malá, diagnostická opatření jsou prováděna včas a je zahájena léčba, patologické změny jsou přístupné konzervativní léčbě. V případě pneumotoraxu se buly odstraňují chirurgicky pomocí endoskopických technik.

Buly vyžadují dynamické sledování: CT vyšetření, spirometrie, konzultace s pneumologem.

Co znamená bulla v plicích?

Podle definice uvedené na mezinárodním lékařském sympoziu CIBA by se za bulu měla považovat vzduchová dutina v plicích, jejíž průměr přesahuje 1 cm, zatímco alveolární stěna se ztenčuje na 1 mm nebo méně.

V medicíně je zvykem rozlišovat bulózní emfyzém a bulózní nemoc. Rozlišují se v závislosti na příčinách výskytu, etiologii a také v závislosti na zdravotních následcích. Bulózní emfyzém je obvykle diagnostikován u pacientů se známkami CHOPN (chronická obstrukční plicní nemoc) na pozadí oboustranného emfyzému panacinárního nebo centrilobulárního typu. Při bulózním onemocnění není emfyzém pozorován a dutina může být jedna nebo mírně větší. Bulózní onemocnění se může objevit s vrozeným Marfanovým syndromem. Bulózní emfyzém při absenci léčby a adekvátních opatření k omezení jeho růstu (přestat kouřit, práce v nebezpečných průmyslových odvětvích, léčba chronické bronchitidy atd.) může časem vést k respiračnímu nebo srdečnímu selhání, kolapsu plic, těžkému kašli s krví a fyzické nesnášenlivosti

Bullae se tvoří podle principu mýdlových bublin: nejprve se objeví malé bubliny, pak se spojí a vytvoří velké bubliny a tak dále. Při bulózním emfyzému se plicní tkáň stává jako stará houba – opotřebováním se zvětšují póry, materiál ztrácí pružnost a trhá se.

Při zničení alveolárních přepážek se tvoří velké buly (průměr může dosáhnout až 10 cm). Alveoly jsou vezikuly, které tvoří normální vzduchovou plicní tkáň. V alveolech se provádí skladování vzduchu, transport kyslíku, výměna vzduchu a samotný proces vyžaduje strukturu přívodu dávkovaného vzduchu. Bully, i velmi malé, vnášejí do práce nejdůležitějšího dýchacího orgánu prvek chaosu a entropie.

Příznaky bulózního emfyzému

Řada studií publikovaných v otevřené mezinárodní databázi PubMed zdůrazňuje, že faktory jako:

• kouření (15-20 balení);
• Systematické vdechování toxických látek (nepříznivé prostředí, práce v nebezpečných odvětvích, zneužívání návykových látek, drogová závislost);
• Nízká úroveň kvality života (špatná a nezdravá strava, hypotermie, nemoc, nedostatek kvalifikované lékařské péče).

A až vedle těchto faktorů z hlediska prevalence jsou prodělaná infekční a zánětlivá onemocnění dýchacích cest, autoimunitní onemocnění, metabolické poruchy a vrozené vlastnosti těla.

Bulózní emfyzém je v naprosté většině případů diagnostikován u starších nebo zralých lidí, ale buly lze nalézt i u mladých lidí.

Malé buly se vůbec neprojevují. Obecně je pro pacienta obtížné byť jen podezření na většinu onemocnění hlavního dýchacího orgánu – plíce nebolí, a když se objeví dušnost, kašel a nedostatek vzduchu, nemoc přivede pacienta do intenzivní péče v otázka hodin.

Patologické příznaky se mohou objevit, když se buly zvětší a vznikne emfyzém. Prevence onemocnění je možná pravidelným screeningem – nízkodávkovaným CT vyšetřením plic. Vyšetření v 3D režimu a ve vysokém rozlišení ukáže i ty nejmenší odchylky od normy.

K určení (přesného stadia) bulózního emfyzému se používá metoda spirometrie – funkční diagnostika plic. Zpravidla po spirometrii, pokud nejsou ukazatele v normě, pneumolog odešle pacienta na CT plic.

Na buly v plicích lze mít podezření, pokud jsou přítomny následující příznaky:

• Dušnost a dýchací potíže;
• Odolnost vůči fyzické aktivitě, únava;
• Hypotenze, nekontrolované arytmie;
• Pocit neustálé únavy;
• Modré rty a konečky prstů;
• Bolestivá bledost;
• Pocit neúplné inspirace;
• Deformace hrudníku (v případě velkých bul se stává sudovitým).

Vzhledem k tomu, že zvětšení bulek trvá poměrně dlouho, pacient nemusí zaznamenat zhoršení zdravotního stavu, zejména je pro snížení vitální kapacity plic stále obtížnější zadržet dech a hypoxie obecně postihuje všechny vnitřní orgány – člověk doslova „vybledne“.

Buly v plicích na CT

Buly v plicích na CT jsou zobrazeny jako zřetelné, relativně tmavší, bublinovité oblasti plicní tkáně, připomínající díry nebo velké póry houby. Čím hustší je tkáň, tím světlejší je na CT vyšetření – takže například kosti jsou bílé, ale vzdušná plicní tkáň má relativně jednotnou grafitově šedou barvu.

Pomocí CT plic dokáže radiolog přesně určit průměr bul, jejich počet a zjistit, zda se nevyskytují známky emfyzému, bronchiektázie nebo jiných difuzních plicních onemocnění.

Jak léčit buly v plicích

Pacient musí přestat kouřit a přestat pracovat ve škodlivých výrobních činnostech, jinak budou všechna terapeutická opatření bezvýznamná. U nekomplikovaných případů a v časných stadiích emfyzému (neboli bulózní nemoci) je léčba konzervativní, kombinovaná. Terapie je předepsána pulmonologem a může zahrnovat:

• Léky (diuretika, bronchodilatátory, hormonální léky);
• Speciální kurz pohybové terapie a dechových cvičení;
• Pravidelná oxygenoterapie pomocí kyslíkového koncentrátoru.
• Pravidelná diagnostická opatření (CT plic, spirometrie, konzultace s pneumologem).

Pozitivní je, že úplné a doživotní odvykání kouření u většiny pacientů zastaví rozvoj bulózního emfyzému a použití oxygenoterapie u vážně nemocných může prodloužit život o 5-10 let.

Chirurgická léčba buly (endoskopické „šití“) může být indikována u recidivujícího pneumotoraxu na pozadí rostoucích dutin. Pacient podstoupí operace bulektomie a pleurodézy. Absolutní úspěch takové léčby však nelze zaručit.

chirurgická léčba

Chirurgická léčba se nazývá bullektomie. Pokud je člověku diagnostikován obří bulla, pak je to indikace k chirurgické léčbě. Malé buly se chirurgicky obtížně léčí a efekt operace je nevýznamný. Dušnost se zřídka zlepší.

Buly, které nejsou doprovázeny klinickými příznaky (dušnost) nebo komplikacemi (pneumotorax, hnisání), se nedoporučuje odstraňovat.

Kontraindikace bulektomie zahrnují pokračující kouření, těžké kardiovaskulární onemocnění a difuzní emfyzém s nízkou kompresí okolní plicní tkáně.

Indikací k chirurgické léčbě může být recidivující pneumotorax na pozadí bulózních změn. V tomto případě se současně provádí bulektomie a pleurodéza.

Emfyzém zůstává po mnoho let jednou z nejčastějších patologií dýchacího systému. Podle různých zdrojů toto onemocnění postihuje 0,5 až 5 % dospělých, především kuřáků a pacientů s chronickou obstrukční plicní nemocí (CHOPN). Emfyzém se projevuje jako dušnost: při fyzické námaze a poté v klidu. Nemoc postupně progreduje, a pokud se neléčí, časem se u pacientů rozvine kardiopulmonální selhání.

Více o příčinách, projevech plicního emfyzému, ale i moderních přístupech k léčbě onemocnění vám řekneme v článku.

Definice nemoci

Terminální nebo koncové bronchioly jsou konečnými větvemi bronchiálního stromu. Větvící systém jednoho terminálního bronchiolu na respirační bronchioly se shluky alveol, které se účastní výměny plynů, se nazývá acinus.

Plicní emfyzém je nevratná změna plicní tkáně, která je charakterizována zvětšením vzdušného prostoru distálně od terminálních bronchiolů, což je spojeno s destrukcí stěn acinu.

Příčiny onemocnění

Emfyzém se vyvíjí v důsledku chronického zánětlivého procesu v plicích. Klíčovou roli při zánětu hraje migrace speciálních typů leukocytů do plicní tkáně: neutrofilů a makrofágů. Tyto buňky vylučují enzymy (serinové a cysteinové proteázy, jiné), které ničí složky plicní tkáně v dolních cestách dýchacích, včetně elastických vláken. Vlivem enzymů se snižuje elasticita plic, tedy jejich schopnost smršťování a roztahování při dýchání.

U pacientů s emfyzémem je narušen proces inaktivace proteáz, takže jejich aktivita výrazně stoupá. Patologický proces je spojen se zvýšenou tvorbou volných radikálů a vlivem cigaretového kouře. Další příčinou jsou genetické poruchy, které vedou k vrozenému nedostatku inhibitoru proteázy alfa-1-antitrypsinu (A1AT).

Na rozvoji onemocnění se mohou podílet také následující mechanismy:

• potlačení procesu tvorby nových cév v plicích;
• nerovnováha mezi poškozením a obnovou plicní tkáně;
• autoimunitní reakce v tkáni a kapilárách plic;
• zrychlená smrt plicních buněk;
• zvýšený tlak uvnitř acini.

Nejčastěji se emfyzém rozvíjí u pacientů s CHOPN – chronická obstrukční plicní nemoc a u kuřáků.

Klasifikace a stadia vývoje plicního emfyzému

V závislosti na povaze poškození acinu a plic existují 3 formy emfyzému:

• Centriacinar. U pacientů je postižena centrální část acinu: rozšiřují se respirační bronchioly a interalveolární pasáže. Patologické změny postihují horní laloky a centrální části plic.
• Paraseptální. Plicní lalok je zcela zničen. Acinus se rozšiřuje a všechny struktury plicního lalůčku tvoří jeden vzduchový prostor. Patologické změny jsou lokalizovány subpleurálně – pod pleurou.
• Panacinar. V tomto případě jsou interalveolární septa zničeny, ale respirační bronchioly nejsou zapojeny do patologického procesu. Změny postihují spodní části plic nebo se šíří po celém objemu orgánu.

Pokud onemocnění postupuje, vzniká bulózní forma emfyzému. Je charakterizována tvorbou více oblastí destrukce plicní tkáně. Velikost každé bully neboli vzduchové cysty přesahuje 1 cm.

Příznaky emfyzému

Patologie nemá specifické příznaky. Mezi hlavní příznaky onemocnění patří dušnost a snížená tolerance k fyzické aktivitě. Pacienti mají potíže s dýcháním i při malé fyzické aktivitě, která byla dříve dobře tolerována. V tomto případě je výdech obtížný a stává se delším než nádech. V pozdějších fázích dušnost trápí člověka i v klidu.

Někdy se onemocnění nejprve projeví jako spontánní pneumotorax. S touto patologií je narušena celistvost viscerální pleury, která pokrývá plíce. Vzduch z plicní tkáně proniká do pleurální dutiny a stlačuje plíce. Spontánní pneumotorax se vyvíjí rychle. U pacienta se objeví náhlá dušnost. Na hrudi na straně pneumotoraxu se objevují ostré, bodavé, svíravé bolesti, které se zesilují hlubokým dýcháním a kašláním. Bolest může vyzařovat do paže, krku, ramene, břicha a dolní části zad. Objevují se i další příznaky: bledá kůže, modré prsty na rukou a nohou, zrychlený tep, pocit strachu a úzkosti a mdloby.

Klinické projevy plicního emfyzému u pacientů mohou být kombinovány s příznaky CHOPN. Patří sem:

• progresivní dušnost s fyzickou aktivitou;
• periodický výskyt sípání;
• kašel s hlenem.

Pacienti s emfyzémem často trpí recidivující bronchitidou. V podmínkách kyslíkového hladovění se mění metabolismus a člověk může ztrácet svalovou hmotu, ale i váhu obecně.

Léčba emfyzému

Léčba pacientů zahrnuje konzervativní a chirurgické metody. Probíhá ambulantně nebo ústavně.

Pacient je odeslán k hospitalizaci v následujících případech:

• dušnost se výrazně zvýšila;
• objevily se nové projevy nemoci: prsty na rukou a nohou zmodraly; objevily se otoky končetin a bolest na hrudi;
• těžká exacerbace CHOPN;
• pneumotorax;
• nedostatek účinku z ambulantní léčby;
• vznik akutních nebo exacerbací doprovodných chronických onemocnění;
• stařec.

Konzervativní léčba plicního emfyzému

Všem pacientům s emfyzémem se doporučuje přestat kouřit. Aby bylo snazší přestat kouřit, předepisují se léky k léčbě závislosti na tabáku: vareniklin, nikotin a další.

Pokud je plicní emfyzém způsoben CHOPN a/nebo deficitem A1AT, podle indikací se používají následující:

• dlouhodobě působící anticholinergní léky;
• selektivní beta2-adrenergní agonisté;
• glukokortikosteroidy;
• kombinace těchto léků.

Během exacerbace CHOPN lékaři zvyšují dávkování inhalačních léků používaných k léčbě obstrukčních onemocnění dýchacích cest a také předepisují krátkou kúru systémových glukokortikosteroidů. Pokud se objeví známky bakteriální infekce, přidávají se k terapii antibiotika.

Přítomnost chronického respiračního selhání je indikací pro oxygenoterapii (oxygenoterapii). Kyslík je dodáván do dýchacího traktu pomocí speciálního zařízení.

Pokud je emfyzém pacienta způsoben nedostatkem A1AT, mohou lékaři předepsat substituční léčbu lidským inhibitorem alfa1-proteinázy. Podle rentgenových údajů substituční terapie snižuje množství plicní tkáně ztracené v průběhu roku. Podle řady vědeckých studií užívání léku snižuje frekvenci exacerbací, snižuje jejich závažnost a zlepšuje kvalitu života.

Хирургическое лечение эмфиземы лёгких

Chirurgické intervence jsou předepsány podle indikací.

Pacientovi s CHOPN a bulózním emfyzémem se doporučuje podstoupit bulektomii – odstranění bul, v následujících případech:

• těžká dušnost způsobená stlačením plic velkými buly;
• pneumotorax;
• krvácení v důsledku prasknutí buly;
• infekce vzduchovými cystami.

Pokud je pacientovi diagnostikován emfyzém horního laloku v kombinaci s těžkou dušností, která není korigována konzervativními metodami, mohou lékaři předepsat operaci ke snížení objemu plic. Paliativní operační technika zahrnuje odstranění (resekci) změněných emfyzematózních oblastí plicního parenchymu. Dnes se ke snížení objemu plic, kdykoli je to možné, používají minimálně invazivní metody, jako je okluze segmentálních bronchů.

Pro usnadnění ventilace plic v postižené oblasti a odstranění sputa lze u pacienta s emfyzémem nainstalovat intrabronchiální ventil.

Pokud je onemocnění velmi těžké, provázené klidovou dušností, která přetrvává i při medikamentózní terapii, je doporučena transplantace plic.

Rehabilitace pro plicní emfyzém

Rehabilitace je předepsána pacientům s následujícími stavy:

• přetrvávající dušnost, která přetrvává i přes léčbu;
• nízká fyzická aktivita s častými exacerbacemi onemocnění;
• nesnášenlivost cvičení.

Rehabilitace může trvat od 4 do 10 týdnů a je vícesložková.

Komplexní rehabilitační program pro pacienty s emfyzémem zahrnuje:

• Psychologická podpora. Je zaměřena na nápravu deprese a jiných psychických poruch.
• Škola zdraví. Pacienti jsou poučeni, jak s nemocí žít, poučeni o výhodách odvykání kouření, výhodách očkování proti chřipce a pneumokokové infekci.
• Fyzický trénink. Zátěž a cvičení jsou vybírány individuálně. Může to být běh na běžeckém pásu, chůze venku, nordic walking a další aktivity.
• Lékařská výživa.

Součástí rehabilitačního programu je i cvičení na dýchacích přístrojích. Přístroje pomáhají posilovat dýchací svaly, rychleji se zotavují po operaci plic, zabraňují rozvoji exacerbací nebo snižují jejich frekvenci.

Komplikace

Pokud onemocnění postupuje, dochází časem k nevratným změnám v kardiovaskulárním a respiračním systému.

Kolaps bronchiolů při výdechu tedy vede k narušení plicní ventilace obstrukčního typu. Zničení alveolů zase narušuje funkci plic, což vede k rozvoji těžkého respiračního selhání. Počet krevních cév při emfyzému se snižuje, ale množství krve zůstává stejné, což způsobuje plicní hypertenzi: zvyšuje se tlak v plicních cévách, čímž se zvyšuje zátěž na pravé straně srdce.

S progresí srdečního selhání pravé komory u pacientů s emfyzémem se mohou objevit následující komplikace:

• otoky nohou;
• ascites – nahromadění tekutiny v břišní dutině;
• hepatomegalie – zvětšení jater.

Nebezpečnou komplikací je spontánní pneumotorax. V důsledku prasknutí buly nebo alveolární stěny se v pleurální dutině hromadí vzduch a plíce náhle kolabuje. Tato komplikace může být prvním projevem emfyzému. Pacienti s pneumotoraxem vyžadují pohotovostní péči.

Prognóza a prevence

Pokud pacient nevyhledá lékařskou pomoc a nepodstoupí léčbu, patologie postupuje a nakonec vede ke ztrátě schopnosti pracovat a invaliditě.

Prognóza onemocnění je v každém případě individuální. Záleží na účinnosti předepsané léčby, životním stylu pacienta a dalších faktorech. Přesné informace vám poskytne váš lékař.

Hlavním opatřením pro prevenci onemocnění a zpomalení progrese emfyzému je přestat kouřit. Je vhodné minimalizovat expozici faktorům, které dráždí dýchací cesty (prach, výpary, tabákový kouř z pasivního kouření). Pacienti s CHOPN musí být pravidelně sledováni pneumologem.

Léčba plicního emfyzému ve Federálním vědeckém a klinickém centru Federální lékařské a biologické agentury

Federální vědecké a klinické centrum je největší multidisciplinární klinikou v Rusku s výkonnou léčebnou a diagnostickou základnou a vlastním vědeckým centrem.

Zde byly vytvořeny všechny podmínky pro efektivní komplexní léčbu plicního emfyzému:

• centrum má oddělení pneumologie a hrudní chirurgie;
• Lékaři jsou zběhlí v moderních chirurgických technikách, včetně bullektomie a instalace intrabronchiálních chlopní;
• Byly vyvinuty komplexní rehabilitační programy pro pacienty s rozedmou plic, včetně výcviku na dechových simulátorech;
• Lékaři poskytují online konzultace pacientům mimo město před hospitalizací.