Příznaky akromegalie a gigantismu

To se často říká o člověku, který hodně a krásně mluví, ale málo dělá. Ale dnes budeme hovořit o jiném typu lidí – obrech – obrech nikoli myšlenek, ale růstu.

Tak na to pojďme přijít.

Trochu o gigantismu

Gigantismus je neuroendokrinní porucha způsobená chronickou nadměrnou sekrecí růstového hormonu (STH) přední hypofýzou u pacientů s neúplným fyziologickým růstem. Je důležité si uvědomit, že při absenci včasné diagnózy a adekvátní léčby se po dokončení puberty u dětí s gigantismem rozvinou všechny typické příznaky akromegalie.

Co nemoc charakterizuje?

Gigantismus je charakterizován proporcionálním růstem kosterních kostí do délky, což vede k výraznému zvýšení lineárního růstu dítěte.

Jak se diagnostikuje gigantismus?

Diagnóza gigantismu je stanovena na základě klinických projevů a rentgenových dat lebky a rukou a také na základě analýzy výsledků hladin lidského růstového hormonu.

Co způsobuje gigantismus?

Ve většině případů je gigantismus způsoben nadměrnou primární sekrecí růstového hormonu předními laloky hypofýzy (adenom hypofýzy), ke které dochází v důsledku genových mutací v α-podjednotce G-proteinu (vznik Gsp onkogen). Pod vlivem onkogenu Gsp dochází k proliferaci nádorových buněk a zvýšení sekrece STH, která není regulována normálními sekrečními mechanismy. Nadbytek STH způsobuje zvýšenou sekreci IGF-1 v játrech a jeho lokální produkci v různých tkáních, včetně kostí a chrupavek.

Vlivem růstových faktorů se zvyšuje tvorba kolagenu a proliferace chrupavek, což vede k růstu a ztluštění měkkých, kostních a chrupavčitých tkání s poškozením kůže, měkkých tkání (zhrubnutí rysů obličeje, ztluštění prstů, seborea, akné, hirsutismus, pocení) a kosterního systému (diastema, prognatismus, frontální hyperostóza, onemocnění temporomandibulárního aparátu, osteoartróza, dorzální kyfóza). Do procesu jsou zapojeny téměř všechny orgány a systémy těla.

Jaká léčba je pro toto onemocnění nutná?

Léčba gigantismu spočívá v odstranění nebo zničení adenomu.

Gigantismus hypofýzy

Tento vzácný stav nastává, když hypersekrece růstového hormonu začíná v dětství, před uzavřením epifyzárních růstových plotének. Zvyšuje se rychlost růstu kostry a maximální dosažitelný růst, ale kosti se prakticky nedeformují. Lze však pozorovat otok měkkých tkání a zvětšení periferních nervů. Často je přítomna opožděná puberta nebo hypogonadotropní hypogonadismus s charakteristickou eunuchoidní stavbou těla.

Akromegalie: Co to je?

Akromegalie je stav způsobený nadměrnou a nepřetržitou produkcí růstového hormonu hypofýzou. Růstový hormon ovlivňuje téměř všechny orgány a systémy v těle. U přibližně 99 % pacientů s akromegalií je zvýšená produkce růstového hormonu způsobena nezhoubným nádorem (adenomem hypofýzy).

Akromegalie je způsobena hypersekrecí růstového hormonu. Nejčastěji je akromegalie pozorována mezi 20. a 40. rokem života, ale její rozvoj je pozorován jak ve věku nad 50 let, tak někdy i mezi 10. a 15. rokem. Proto je diagnóza akromegalie obvykle stanovena až ve značně zralém věku. Podle statistik je 1-50 případů takových onemocnění na 70 milion lidí.

Jak se nemoc projevuje?

Pokud začne hypersekrece růstového hormonu po uzavření epifyzárních růstových zón, klinicky se nejprve klinicky projeví zhrubnutím obličejových rysů a hypertrofií měkkých tkání rukou a nohou. Celkový vzhled se mění, pacienti musí zvětšit velikost prstenů, rukavic a bot. Fotografie pacienta pořízené v různém věku pomáhají sledovat průběh onemocnění v čase.

U dospělých s akromegalií je tělo pokryto hrubou srstí, kůže je zesílená a často tmavé barvy. Je zvětšena velikost a funkce mazových a potních žláz, proto si pacienti často stěžují na nadměrné pocení a nepříjemný tělesný zápach. Přerůstání dolní čelisti vede k jejímu vysunutí a rozšíření mezizubních prostor. Kvůli proliferaci chrupavek v hrtanu se hlas stává nízkým a chraplavým. Jazyk je často zvětšený a jeho záhyby jsou zvětšené. Postupem času roste chrupavka žeber, což dává hrudníku soudkovitý vzhled. Chrupavčitá tkáň kloubů poměrně brzy reaguje na přebytek růstového hormonu proliferací s možnou nekrózou a erozí. Pacienti si často stěžují na stav svých kloubů a existují případy degenerativní artritidy vedoucí ke ztrátě schopnosti pracovat.

Jak se akromegalie léčí?

Léčba akromegalie zahrnuje chirurgický zákrok, radiační terapii a lékovou supresi sekrece růstového hormonu. Ve většině případů je indikována ablativní terapie.

Gigantismus a akromegalie se obvykle vyvinou v důsledku adenomu hypofýzy, který vylučuje nadměrné množství růstových hormonů; Ve vzácných případech jsou způsobeny nehypofyzárními nádory, které produkují faktor uvolňující růstový hormon.

Jaký je rozdíl mezi gigantismem a akromegalií?

Gigantismus nastává, když hypersekrece růstového hormonu začíná v dětství, před uzavřením epifyzárních růstových zón.

Akromegalie spojená s hypersekrecí růstového hormonu začíná v dospělosti; v tomto případě se vyvíjejí různé anomálie kostí a měkkých tkání.

Vaše „Ladisten Clinic“

+38 (068) 382-03-03 +38 (093) 382-03-03 —> Odessa st. Pastera 56 +38 (068) 382-03-03+38 (093) 382-03-03

Gagarinskoye Plateau 5/2 +38 (067) 528-03-03+38 (093) 358-03-03
Vaše recenze byla odeslána

Akromegalie: příčiny, příznaky, léčba

Endokrinní onemocnění jsou vážným problémem, který vyžaduje kvalifikovanou léčbu. V tomto článku vám řekneme o příznacích onemocnění, jako je akromegalie, způsobech její diagnostiky a léčby.

Co je akromegalie?

Akromegalie nebo gigantismus (MKN-5 60.0A11) je vzácná, ale závažná endokrinní porucha charakterizovaná nadměrnou sekrecí růstového hormonu po ukončení růstového období v adolescenci. Jedním z klíčových rysů této poruchy je neúměrné zvětšení velikosti končetin, lebky a vnitřních orgánů.

Příčiny akromegalie

Hlavní příčinou onemocnění je hyperplazie nebo nádor hypofýzy. Stimuluje také nadměrnou sekreci růstového hormonu. To může být způsobeno adenomem hypofýzy, extrémně vzácnou rakovinou hypofýzy nebo jinými abnormalitami v hypotalamo-hypofyzárním systému.

Patologie může vzniknout i v důsledku dysfunkce žláz s vnitřní sekrecí – nadledvinek, štítné žlázy, genitálií (vaječníky, varlata).

Příznaky akromegalie

Příznaky onemocnění jsou různé, hlavní příznaky patologie jsou:

• zvýšení velikosti končetin;
• hrubost rysů obličeje;
• zvýšené pocení;
• hypertenze (vysoký krevní tlak);
• bolesti hlavy;
• zvětšení nosu a rtů;
• změny v zubním systému.

Pacienti také často pociťují bolesti hlavy, poruchy zraku, bolesti kloubů a poruchy metabolismu.

Klasifikace akromegalie

Patologie je klasifikována takto:

1. Preakromegalie – příznaky jsou slabě vyjádřeny, objevují se pouze první příznaky problému.
2. Hypertrofické stadium – klinický obraz je velmi živý, doprovázený rychlým abnormálním růstem orgánů.
3. Nádorové stadium – dochází ke zvýšení nitrolebního tlaku a poruchám nervového systému.
4. Kachexie je stádium vyčerpání.

Diagnóza akromegalie

Chcete-li zjistit přítomnost onemocnění, musíte se poradit s endokrinologem. Diagnostika onemocnění zahrnuje klinické vyšetření a měření hladiny růstového hormonu v krvi. Jednou z hlavních vyšetřovacích metod je glukózový test. Pacientovi je podán k pití roztok obsahující 50–100 g glukózy. Po určité době lékař studuje výsledky testu.

Pacient může být také odeslán na magnetickou rezonanci (MRI) mozku. Tato metoda může být použita k detekci nádoru v hypofýze.

Léčba akromegalie

Terapie je zaměřena na snížení hladiny růstového hormonu a kontrolu příznaků onemocnění. Za tímto účelem jsou pacientovi předepsány hormonální léky.

V případě adenomu hypofýzy je předepsána chirurgická intervence, která je zaměřena na odstranění nádoru.

V některých případech může být indikována radiační terapie.

Komplikace akromegalie

Kvůli patologii se u člověka mohou vyvinout následující komplikace: kardiovaskulární onemocnění, cukrovka, poruchy kloubů a páteře. To může být fatální. Zvyšuje se také riziko vzniku rakoviny tlustého střeva a výskytu polypů ve střevě.

Včasná detekce a léčba tohoto stavu jsou klíčem k prevenci závažných komplikací.

Poruchy endokrinního systému jsou závažným problémem, který vyžaduje komplexní přístup k diagnostice a léčbě. Pacienti, u kterých je podezření na tento stav, by měli navštívit lékaře, který jim podrobně vyšetří a naplánuje léčbu.

poslední novinky

Vysoký cholesterol je častou příčinou kardiovaskulárních onemocnění. V dnešním článku si povíme o rizikových faktorech, známkách vysokého cholesterolu, na které je třeba si dát pozor, a rozebereme, jakou roli hraje cholesterol v lidském těle. Co je to cholesterol? Cholesterol je organická látka, která patří do skupiny lipidů. Je životně důležitou složkou pro normální fungování těla. Cholesterol je součástí […]

Podezření na těhotenství je vždy vzrušující okamžik, a proto se těhotenský test stal spolehlivým pomocníkem pro ženy, které chtějí vědět o své situaci co nejdříve. Moderní těhotenské testování je jednoduchá a cenově dostupná metoda, kterou si můžete udělat sami doma. Je však důležité pochopit, že přesnost výsledku závisí na mnoha faktorech: správné […]

Co je nízká tělesná teplota? Nízká tělesná teplota neboli hypotermie je patologický stav organismu, kdy tělesná teplota klesne pod 35°C. Vyskytuje se v důsledku různých faktorů a vyžaduje vážnou pozornost, protože může vést k nebezpečným zdravotním následkům. Normálně se teplota lidského těla pohybuje mezi 36,5–37,2 °C a toto rozmezí zajišťuje optimální fungování […]

Hepatitida A, známá také jako „nemoc špinavých rukou“, je jedním z nejběžnějších typů virové hepatitidy, šíří se kontaminovanými potravinami, vodou nebo kontaktem s kontaminovanými povrchy. Toto onemocnění se může vyvíjet postupně, proto je důležité znát jeho příznaky, abyste ho odhalili v raných stádiích a předešli komplikacím. V tomto článku se podíváme na hlavní příznaky Botkinovy ​​choroby, […]

Co jsou estrogeny? Estrogeny jsou skupinou hormonů, které hrají zásadní roli ve vývoji a fungování reprodukčního systému. Estrogeny patří do kategorie ženských pohlavních hormonů a jsou syntetizovány především ve vaječnících pod kontrolou hypotalamo-hypofyzárního systému. Tyto hormony jsou produkovány v menším množství v nadledvinách, tukové tkáni a u mužů ve varlatech. Hormony ženského reprodukčního systému jsou složité […]