Příčiny, příznaky a léčebné metody pro Sjogrenův syndrom

Sjögrenova nemoc – je patologie pojivové tkáně v důsledku autoimunitního poškození, které se projevuje dysfunkcí žláz. U většiny pacientů například často dochází ke snížení produkce slin a slzné tekutiny. To způsobuje sucho v ústech a podráždění očí. Patologie je častější u žen. U pacientů se vyvinou autoprotilátky, které nejsou namířeny proti cizím mikroorganismům, ale proti buňkám vlastních tkání žlázových vývodů. Může se vyvinout samotná Sjogrenova choroba, ale častěji se rozvíjí společně s jinými autoimunitními patologiemi.

Příčiny Sjogrenovy choroby

Přesná příčina, která vyvolává autoimunitní patologii, nebyla plně identifikována. Probíhají klinické studie, podle kterých se předpokládá, že se vyvíjí v důsledku primární invaze virové infekce, která vyvolává selhání imunitního systému. Nejčastěji se jedná o retrovirus, který vede k rozvoji patogeneze:

• virus napadá tkáně slinných žláz, což vede k produkci virových částic spolu se sekrecí;
• imunitní systém detekuje virové částice, a proto začne produkovat velké množství protilátek namířených proti nim;
• protože jsou distribuovány prostřednictvím žláz, dochází v této oblasti k zánětlivému procesu;
• postupně se začnou produkovat autoprotilátky, které jsou zaměřeny nejen na virus, ale i na samotné žlázové buňky.

Studie odhalila, že takovou reakci může způsobit nejen retrovirus, ale také herpes, cytomegalovirus a virus Epstein-Barrové. Nebyla však stanovena žádná přesná data týkající se vlivu těchto mikroorganismů.

Existuje řada škodlivých faktorů, které mohou vyvolat Sjogrenovu chorobu u pacientů s nepříznivou dědičností:

• silný a dlouhodobý stres, deprese, nervové napětí;
• onemocnění endokrinních orgánů vedoucí k hormonálním poruchám;
• nerovnováha pohlavních hormonů způsobující zvýšenou funkci vaječníků u žen a nedostatek testosteronu u mužů;
• adrenální insuficience.

Bylo také zjištěno, že virus je pouze sekundární příčinou vedoucí k autoimunitnímu onemocnění. Mikroorganismy pouze spouštějí patologický proces, který je v lidském těle zakořeněn nepříznivou dědičností. Sjogrenova choroba se proto nevyvine u všech pacientů infikovaných virovým onemocněním, ale pouze u lidí z rizikové skupiny. Patří mezi ně všichni pacienti, kterým bylo toto autoimunitní onemocnění diagnostikováno mezi jejich blízkými příbuznými.

Příznaky Sjögrenovy choroby

Za prvé, pacienti pociťují poškození žláz. Tento stav se projevuje řadou příznaků.

1. Poškození očí. Pacienti pociťují sníženou tvorbu slzné tekutiny, což vede k zánětu povrchových struktur oční bulvy. Pacienti pociťují pálení a suchost v očích, fotosenzitivitu. Příznaky se zhoršují po dlouhodobém zrakovém stresu, například při používání počítače. Jak se patologie vyvíjí, příznaky přetrvávají neustále a nezmizí. V očích je pocit cizího tělesa nebo písku. To způsobuje svědění, pálení a podráždění. Výtok začíná z očí. Může se vyvinout sekundární bakteriální infekce.
2. Ústní poranění. Snižuje se produkce sekretů slinných žláz, což způsobuje neustálé sucho v ústech. Také jsou pozorovány suché rty, praskliny a boláky v koutcích rtů. Dásně se zanítí, což způsobí stomatitidu. Příznaky se zpočátku objevují při aktivní fyzické aktivitě, poté přetrvávají neustále. Přes pitnou vodu suchost nezmizí. Dlouhodobé praskliny ve rtech způsobují tvorbu vředů. Nedostatek sekrece slin vede k hojnému množení bakterií, a proto se kaz rychle vyvíjí. Pacient má potíže s polykáním, zanítí se hlasivky, což vede k chrapotu a chraplavému hlasu. Při dalším šíření zánětlivého procesu je ovlivněna Eustachova trubice, což způsobuje otitis. To může vést k hluchotě.
3. Léze žláz dýchacích cest. Periodická tracheitida a bronchitida se rozvíjejí se štěkavým kašlem bez tvorby sputa.
4. Poškození mazových a potních žláz. Kůže se stává suchou. Objevuje se chronické svědění a pálení. Pacient si škrábe kůži, což mu způsobuje rány s chronickou bolestí.
5. Patologie gastrointestinálního traktu. Uvnitř trávicího traktu se nacházejí žlázy. Když jsou postiženi, pacienti pociťují neustálou nevolnost, tíhu v žaludku, říhání a zápach z úst.

Kromě poškození endokrinních a exokrinních žláz dochází i k dalším patologiím.

1. Cévní poškození. U většiny pacientů dochází k autoimunitnímu záchvatu malých cév. Stav se vizuálně projevuje vyrážkami a hojným krvácením pod kůží. Jsou lokalizovány po celém těle.
2. Poškození nervových vláken. Dochází k zánětu periferních nervů, který je doprovázen periodickou bolestí bez zjevné příčiny.
3. glomerulonefritis. Jedná se o autoimunitní poškození glomerulárního aparátu zapojeného do procesu filtrace moči. Stav vede ke zvýšenému krevnímu tlaku.
4. Raynaudův syndrom. Průtok krve v periferních cévách je narušen, což vede ke znecitlivění a křečím prstů horních končetin. Ruce jsou bledé a studené.

Symptomy se zesilují a doplňují se s vývojem patologie a delší nepřítomností terapie.

Metody léčby Sjogrenovy choroby

Léčba Sjogrenovy choroby vyžaduje komplexní přístup. Používají několik technik najednou, aby to udrželi pod kontrolou.

1. Léčivé přípravky. Jsou předepsány steroidy a cytostatika. Nejčastěji se používají v kombinaci k dosažení maximálního účinku při inhibici tvorby autoimunitních protilátek. Používá se například hormon prednisolon a cytostatikum cyklofosfamid.
2. Mimotělní hemokorekce. Plazma se čistí plazmaferézou a hemosorpcí. Tedy že pacientovi je odebrána žilní krev, která je odváděna přes přístroj, který odstraňuje protilátky a toxické prvky. Plazma je poté vstříknuta zpět do krevního řečiště.

Častěji se předepisují pouze léky. V případě komplikací se doporučují léky v kombinaci s hemokorekcí. Například, když je detekována glomerulonefritida, polyneuritida, ulcerózní nekrotická vaskulitida.

Pro zlepšení pohody pacientů se symptomatická terapie provádí v následujících oblastech:

• přípravky umělých slz k odstranění suchosti, štípání a podráždění očí (pokud má pacient snížené vidění, je přípustné použití pouze měkkých kontaktních čoček);
• vyplachování očí antiseptickým roztokem, aby se zabránilo rozvoji sekundární infekce;
• novokainové blokády v kombinaci s léky na bázi vápníku za účelem zvýšení produkce slin;
• Dimexid ke zmírnění zánětu v příušních žlázách;
• aplikace komplexu různých olejů (šípek, rakytník) ke změkčení podrážděné, suché a popraskané pokožky;
• substituční léčba kyselinou chlorovodíkovou, pepsinem, žaludeční šťávou v případě poškození a zánětu žaludku;
• pankreatin, který nahrazuje funkci slinivky břišní;
• systémová antibiotika a fungicidy při rozvoji sekundárních bakteriálních a plísňových infekcí.

Pacient potřebuje pravidelně vyšetřovat žlázy. Při zjištění nedostatečné funkce jednoho z nich je předepsána substituční léčba.

Prognóza a prevence

Sjogrenova choroba neohrožuje život pacienta, ale výrazně snižuje jeho kvalitu. Proto při provádění substituční terapie všech postižených orgánů je prognóza vždy příznivá. Obnoví se kvalita života a schopnost pracovat. Pokud nejsou k dispozici specifické léčebné metody, může to dokonce vést k invaliditě.

Vzhledem k tomu, že přesná příčina vývoje patologie nebyla identifikována, je jmenování preventivních metod obtížné. Lékaři však doporučují dodržovat následující pravidla, aby se předešlo komplikacím:

• každoroční preventivní lékařská prohlídka;
• pravidelné testování fungování endokrinních a exokrinních žláz v případě již identifikované patologie;
• včasné použití specifické symptomatické terapie během období exacerbace.

Pokud byla u blízkých příbuzných diagnostikována Sjogrenova choroba, je důležité podstupovat pravidelná vyšetření a vyhnout se vystavení škodlivým faktorům, které mohou vyvolat aktivaci autoimunitních protilátek.

Sjogrenův syndrom je chronické autoimunitní onemocnění charakterizované sníženou funkcí slzných a slinných žláz. Byl pojmenován po švédském lékaři Henriku Sjögrenovi, který syndrom popsal jako první.

Mnohem častěji jí trpí ženy, zejména po menopauze. Patologie však postihuje pacienty jakéhokoli věku a pohlaví, jde o jeden z nejčastějších revmatologických problémů.

Příčiny

• Genetická predispozice.
• Hormonální faktory. Ženy, zejména po menopauze, jsou k tomuto onemocnění náchylnější.
• Virové infekce. S onemocněním může být spojen virus Epstein-Barrové a hepatitida C.
• Životní prostředí, chemická expozice a toxiny.

Vzájemné působení těchto faktorů může vést ke snížení imunity a rozvoji charakteristických příznaků Sjogrenova syndromu – suchých očí a suchých sliznic v ústech.

Příznaky

• Suché oči (keratokonjunktivitida).
• Pocit štípání, pálení nebo krupice v očích.
• Zarudnutí očí, zvýšená citlivost na světlo a rozmazané vidění.
• Sucho v ústech (xerostomie). Pocit pálení nebo potíže s polykáním.
• Ústní vředy a zápach z úst.
• Suchost sliznic nosní dutiny, krku, pochvy a střev. To může vést k potížím s dýcháním, chronické rýmě, podráždění v oblasti krku nebo zvýšené citlivosti v intimní oblasti.
• Suchá pokožka.
• Bolest svalů a kloubů.
• Únava a celková slabost.

Komplikace

Sjogrenův syndrom způsobuje určité komplikace, které mohou ovlivnit různé orgány a systémy. Postupná destrukce slinných a slzných žláz vede k chronickému zánětu a prudkému poklesu jejich funkcí. To způsobuje problémy s trávením, zuby, poškozením očí a zvyšuje riziko vzniku infekcí dutiny ústní.

V důsledku snížené produkce slzných žláz a zhoršené ochranné funkce slzného filmu jsou pacienti se Sjogrenovým syndromem náchylní ke vzniku vředů rohovky.

Rozvíjejí se zánětlivá onemocnění kloubů, včetně revmatoidní artritidy.

Může být zvýšené riziko vzniku lymfomu, zhoubného nádoru lymfatického systému. Jedná se o vzácnou, ale závažnou komplikaci Sjogrenova syndromu. V některých případech onemocnění spustí zánět a poškození plic, ledvin, srdce a jater. To způsobuje problémy s dýcháním, selhání ledvin a srdeční arytmii.

diagnostika

Diagnostika Sjogrenova syndromu zahrnuje různé metody a testy k vyhodnocení příznaků a potvrzení diagnózy. Revmatolog provede s pacientem podrobný rozhovor, aby se dozvěděl o symptomech, zdravotní a rodinné anamnéze. Klinické vyšetření posoudí stav očí, úst a dalších sliznic.

Lékař v lékařském centru Promedica provede různé testy k měření objemu a kvality slzné tekutiny. Schirmerův test se používá k měření objemu slz a test slzných skvrn se používá k posouzení distribuce tekutiny na povrchu oka.

Lékař také posoudí objem slin a provede stimulační testy slinných žláz ke stanovení xerostomie – sucho v ústech.

Odebírá se krev na stanovení protilátek proti cytoplazmatickému antigenu SS A(RO), které jsou charakteristické pro Sjogrenův syndrom. Pro stanovení hladiny gamaglobulinů, celkového proteinu, fibrinu a dalších ukazatelů je také předepsán biochemický krevní test.

V některých případech odborník provede biopsii slinných žláz, aby zhodnotil zánět a potvrdil diagnózu.

Diagnostika Sjogrenova syndromu je složitý proces a je důležité, aby ji prováděl zkušený revmatolog.

Léčba

Lékař vypracuje plán léčby individuálně v závislosti na konkrétních příznacích a potřebách pacienta. Zde jsou některé běžné metody.

Jedním z hlavních aspektů léčby je zvlhčení sliznic očí a úst. Lékař předepíše použití umělých slz, zvlhčujících gelů a mastí na oči, použití některých ústních vod a příjem doplňků vápníku.

K úlevě od bolesti a zánětu kloubů se používají protizánětlivé a analgetika – nízkodávkované steroidy a nesteroidní antiflogistika.

V některých případech je nutné použití imunomodulátorů ke kontrole aktivity imunitního systému a snížení zánětu. Ty mohou zahrnovat hydroxychlorochin, methotrexát, cyklosporin a další.

V případě komplikací, infekcí, lymfomů nebo poškození orgánů je nutná doléčování a konzultace s odborníky, které s úspěchem získáte i v Promedica Medical Center.

Návštěva revmatologa

1 590 ₽ Enrol

Prevence

Vyhněte se přímému slunečnímu záření, používejte opalovací krém s vysokým ochranným faktorem. Kouření může zhoršit příznaky Sjogrenova syndromu a poškodit slzné a slinné žlázy. Proto doporučujeme vyhýbat se expozici nikotinu.

Pravidelné návštěvy revmatologa pomohou sledovat váš zdravotní stav a identifikovat první příznaky.