Příčiny poklesu krevních destiček v krvi a jak je zvýšit

Trombocytopenie – abnormální pokles počtu krevních destiček v krvi (pod 100–150*109/l), který může vést ke zvýšenému krvácení, problémům se zastavením krvácení nebo spontánnímu krvácení. Nejčastější příčinou jsou poruchy primární hemostázy.

Mechanismus primární hemostázy. Vazokonstrikce poškozené cévy, která je primárně iniciována sympatickým nervovým systémem a sekundárně endotelinem a TxA2, serotoninem a adrenalinem uvolněným z aktivovaných krevních destiček. Adheze krevních destiček: uvolnění kolagenu, který má kladný náboj, do lumen poškozené cévy a krevní destičky mají negativní náboj, aktivace von Willebrandova faktoru, který je syntetizován endotelovými buňkami, krevními destičkami a subendotelem, přeměna krevních destiček na pseudopodia. Agregace krevních destiček zahrnující fibrinogen.

Existuje několik klasifikací trombocytopenie. Mohou být primární nebo sekundární, imunitně zprostředkované nebo neimunitně zprostředkované. Klasifikace podle patogeneze je klinicky důležitá:

1. Trombocytopenie spojená se zvýšenou destrukcí krevních destiček (primární ITP (častější u psů), infekcemi (ehrlichióza, anaplazmóza, psinka), léky (metamizol, sulfonamidy), nádory (lymfomy u psů), imunitně podmíněná onemocnění, posttransfuzní purpura, konzumace nádorů (histiocytární sarkom).
2. Snížená tvorba krevních destiček (imunitně zprostředkovaná (častější u psů), infekce (ehrlichióza, psinka, parvovirus, FeLV), neoplazie, nekróza kostní dřeně (léky, hypoxie, toxiny, nádory), dědičné).
3. Zvýšená spotřeba (aktivace s následnou agregací: léky (protaminsulfát), hadí jedy, záněty (pankreatitida, vaskulitida), infekce (sepse, virová peritonitida), nádory (hemagiosarkom), nadměrná aktivace hemostázy: syndrom DIC).
4. Redistribuce (sekvestrace ve slezině, játrech)

Diagnostika trombocytopenie zahrnuje především posouzení počtu krevních destiček. Užitečný může být také jednoduchý test, jako je čas zastavení krvácení. Pro vrozenou trombocytopenii u psů je k dispozici řada genetických testů.

Pro počítání krevních destiček se krev odebírá ze žíly do zkumavky obsahující EDTA. První dvě kapky do biochemické zkumavky nebo na ubrousek. Doporučuje se vyšetřit co nejčerstvější vzorky krve, protože během skladování může dojít k agregaci krevních destiček. Automatické počítání krevních destiček v analyzátoru často dává menší chybu, méně často větší. Kočky mají často agregaci krevních destiček, ale normálně mohou být přítomny makrodestičky. V tomto ohledu je navíc vyžadováno ruční počítání nebo počítání v Goryaevově komoře. Laboratorní technik musí indikovat přítomnost agregace krevních destiček.

Mezi příznaky trombocytopenie patří: různé kožní hemoragické projevy (petechie, ekchymóza), v těžkých případech mohou být pozorovány rozsáhlé hematomy; slizniční krvácení (například ze sliznice nosu, úst), krvácení do oční komory, vzácně do mozku. V závažných případech se obvykle pozoruje gastrointestinální krvácení a hematurie.

Počet krevních destiček v krvi lze použít k posouzení rizika krvácení. U krevních destiček nad 100×109/l tedy nedochází ke spontánnímu krvácení a krvácení při úrazech a chirurgických zákrocích se vyskytuje extrémně vzácně a je obvykle spojeno s dalšími průvodními problémy hemostázy (trombocytopatie, von Willebrandova choroba, sekundární patologie hemostázy). U trombocytů 50-100×109/l je riziko spontánního krvácení rovněž nevýznamné a riziko krvácení při traumatech a chirurgických zákrocích se mírně zvyšuje také při souběžných problémech s koagulací. U trombocytů 30-50×109/l se výrazně zvyšuje riziko krvácení při traumatech a chirurgických zákrocích, ale spontánní krvácení se obvykle vyskytuje pouze při kombinovaných problémech s hemostázou. U krevních destiček 10-30×109/l již existuje riziko spontánního krvácení a riziko krvácení při traumatu a operaci je extrémně vysoké. Při počtu krevních destiček pod 10×109/l je již riziko spontánního krvácení vysoké.

Korekce trombocytopenie může být profylaktická. Neexistuje jasný spouštěč, kdy se uchýlit k preventivní korekci. Ale na základě humánní medicíny se při plánovaném chirurgickém zákroku bere v úvahu spouštěč, když jsou krevní destičky pod 30-40×109/l. Pokud jsou trombocyty pod 10×109/l, je třeba zvážit preventivní korekci. Kočky jsou pravděpodobně odolnější vůči trombocytopenii a u nich může být spouštěč snížen na 5×109/l. V případech destrukce a konzumační trombocytopenie není profylaktická trombocytopenie účinná a není indikována.

Terapeutická korekce trombocytopenie se doporučuje při počtu krevních destiček pod 50×109/l a při závažném hemoragickém syndromu.

Krevní produkty, které se používají k úpravě trombocytopenie:

1. Čerstvá plná krev. Krev podaná nejpozději 4–5 hodin po eusfuzi, skladována při pokojové teplotě. 1 dávka = 450 ml krve. 10 ml/kg zvyšuje krevní destičky v průměru o 5-10 x 109 /l. Nejsnáze dostupný krevní produkt. Může být použit v případech současného nedostatku červených krvinek a dalších faktorů srážení krve.
2. Tromboplazma – z plné krve nejpozději hodinu po exfuzi. 0.6-0.7×1011 B 200-250 ml. Nevýhody: riziko objemového přetížení, vyšší riziko imunologických komplikací
3. Trombokoncentrát: – TC, který se získává z tromboplazmy: 0.6-0.7×1011 trombocytů na 60 ml + erytrocyty 1×109/l, leukocyty do 0.2×107/l

– TC získaný z leukotrombotické vrstvy: 0.65×1011 trombocytů na 50-70 ml a leukocyty do 0.05×109/l

– TC získané trombocytaferózou: ne méně než 2.0×1011/l na 200 ml, erytrocyty méně než 1×109/l, leukocyty do 0.6×109/l

Terapeutická dávka: 0.5-0.7×1011 dárcovských trombocytů na 10 kg hmotnosti pacienta. Nebo přibližně 1 dávka na 10 kg hmotnosti 1 dávka = 450 ml plné krve dárce

Klinický případ 1:

Akita Inu. 10 let. 47 kg. Plazmocytom s mnohočetnými metastázami do stehenní kosti, páteře, plic. Před 2 měsíci byla provedena operace pro zachování orgánu na pravé pánevní končetině. Podstupování chemoterapie (Vincristine, cyklofosfamid, Lomustin)

Postupně se zvyšuje trombocytopenie. Pak prudké zhoršení stavu: dušnost, apatie, zvracení, hematurie. Hladina destiček 4 x109 /l

Po transfuzi 900 ml čerstvé plné krve byla hladina krevních destiček 14 x 109 /l. Stav se mírně zlepšil.

Po 6 hodinách bylo krevních destiček 109 x 5/l. hematurie, mnohočetné rozsáhlé hematomy. Transfuze 145 dávek koncentrátu krevních destiček. Po 109 hodinách byl počet krevních destiček XNUMX x XNUMX/l. Stav se zlepšil, moč je světle žlutá.

Po 48 hodinách se stav zhoršil. Krevní destičky 6 x109 /l. Hematurie se vrátila. Opakovaná transfuze trombocytárního koncentrátu neměla žádný účinek.

Klinický případ 2:

Pes, fenka, kříženec, 11 let. 35 kg. Těžká hepatitida nejasné etiologie. Podstupuje léčbu na jednotce intenzivní péče.

Koagulogram: Protrombinový čas 14.2 s, APTT 17.4, trombinový čas 32, Fibrinogen 1.0

Byla provedena plazmaferéza s náhradou 660 ml FFP.

Čtyři dny po zahájení léčby v intenzivní péči je pozorován nárůst trombocytopenie. Milena, zvrací kávovou sedlinu. Hladina destiček 14 x109 /l. Byla provedena transfuze 4 dávek trombocytárního koncentrátu. 12 hodin po transfuzi byla hladina trombocytů 112 x 109 /l.

Trombocytopenie – kvantitativní porucha trombocytární složky hemostázy, charakterizovaná poklesem počtu trombocytů na jednotku objemu krve. Mezi klinické příznaky trombocytopenie patří zvýšená krvácivost z poškozené kůže a sliznic, sklon k tvorbě modřin a hemoragických vyrážek, spontánní krvácení různých lokalizací (nosní, gingivální, žaludeční, děložní aj.). Hematologická diagnostika se opírá o kompletní krevní obraz s počtem trombocytů, imunologické vyšetření a punkční vyšetření kostní dřeně. Možné způsoby léčby trombocytopenie jsou medikamentózní terapie, splenektomie a mimotělní čištění krve.

• Příčiny trombocytopenie
• Klasifikace
• Příznaky trombocytopenie
• diagnostika
• Léčba trombocytopenie
• Ceny za ošetření

Přehled

Trombocytopenie je hemoragická diatéza různé etiologie, patogeneze a průběhu, charakterizovaná tendencí ke zvýšené krvácivosti v důsledku poklesu počtu krevních destiček. Za prahové kritérium trombocytopenie v hematologii je považována hladina trombocytů pod 150×109/l. Podrobný klinický obraz trombocytopenie se však obvykle vyvine, když počet krevních destiček klesne na 50×109/l, přičemž kritická je hladina 30×109/l a nižší. Fyziologická trombocytopenie, která se vyskytuje u žen během menstruace nebo těhotenství (gestační trombocytopenie), obvykle nedosahuje výrazného stupně. Patologická trombocytopenie z různých důvodů se vyskytuje u 50-100 lidí z 1 milionu.

Krevní destičky (Bizzocero plaques) jsou malé krevní destičky o velikosti 1-4 mikrony. Vznikají z megakaryocytů kostní dřeně pod přímým stimulačním účinkem polypeptidového hormonu trombopoetinu. Normální hladina krevních destiček je 150-400×109/l; přibližně 70 % krevních destiček nepřetržitě cirkuluje v periferní krvi a 1/3 je lokalizována v depu sleziny. Průměrná životnost krevních destiček je 7-10 dní, poté jsou zničeny ve slezině.

Příčiny trombocytopenie

Vrozené trombocytopenie jsou většinou součástí dědičných syndromů, jako je Wiskot-Aldrichův syndrom, Fanconiho anémie, Bernard-Soulierův syndrom, May-Hegglinova anomálie atd. Protože u hereditárních trombocytopenie jsou zpravidla pozorovány i kvalitativní změny krevních destiček, jsou obvykle klasifikovány jako trombocytopatie.

Příčiny získané trombocytopenie jsou velmi rozmanité. Nahrazení ztráty krve infuzními médii, plazmou a červenými krvinkami tedy může vést ke snížení koncentrace krevních destiček o 20-25 % a vzniku tzv. diluční trombocytopenie. Distribuční trombocytopenie je založena na sekvestraci krevních destiček ve slezině nebo vaskulárních nádorech – hemangiomech s vyloučením významného množství hmoty krevních destiček z celkového krevního řečiště. Distribuce trombocytopenie se může vyvinout u onemocnění doprovázených masivní splenomegalií: lymfomy, sarkoidóza, portální hypertenze, tuberkulóza sleziny, alkoholismus, Gaucherova choroba, Feltyho syndrom atd.

Nejpočetnější skupinu tvoří trombocytopenie, způsobená zvýšenou destrukcí krevních destiček. Mohou se vyvinout jak v souvislosti s mechanickou destrukcí krevních destiček (například při protetických srdečních chlopních, umělé cirkulaci, paroxysmální noční hemoglobinurii), tak v přítomnosti imunitní složky.

Aloimunitní trombocytopenie může být výsledkem transfuze cizí krve; transimunní – průnik mateřských protilátek proti krevním destičkám přes placentu k plodu. Autoimunitní trombocytopenie je spojena s tvorbou protilátek proti vlastním nezměněným destičkovým antigenům, ke které dochází u idiopatické trombocytopenické purpury, systémového lupus erythematodes, autoimunitní tyreoiditidy, mnohočetného myelomu, chronické hepatitidy, HIV infekce atd.

Heteroimunitní trombocytopenie je způsobena tvorbou protilátek proti cizím antigenům, které jsou fixovány na povrchu krevních destiček (léky, viry atd.). K patologii vyvolané léky dochází při užívání sedativ, antibakteriálních, sulfonamidových léků, alkaloidů, sloučenin zlata, bismutu, injekcí heparinu atd. Reverzibilní mírný pokles počtu krevních destiček je pozorován po virových infekcích (adenovirová infekce, chřipka, plané neštovice, zarděnky, spalničky, infekční mononukleóza), očkování.

Trombocytopenie, způsobená nedostatečnou tvorbou krevních destiček (produktivní), se vyvíjí s nedostatkem krvetvorných buněk. Tento stav je typický pro aplastickou anémii, akutní leukémii, myelofibrózu a myelosklerózu, nádorové metastázy do kostní dřeně, nedostatek železa, kyseliny listové a vitaminu B12, účinky radioterapie a cytostatické chemoterapie.

Konečně konzumní trombocytopenie nastává v důsledku zvýšené potřeby krevních destiček k zajištění srážení krve, např. u DIC syndromu, trombózy atd.

Klasifikace

Trombocytopenie je obvykle klasifikována na základě řady znaků: příčiny, povaha syndromu, patogenetický faktor, závažnost hemoragických projevů. Podle etiologického kritéria se rozlišuje primární (idiopatická) a sekundární (získaná) trombocytopenie. V prvním případě je syndrom nezávislým onemocněním; ve druhém se vyvine sekundárně, s řadou dalších patologických procesů.

Trombocytopenie může mít akutní průběh (trvající až 6 měsíců, s náhlým nástupem a rychlým poklesem počtu krevních destiček) a chronický (trvající déle než 6 měsíců, s postupným nárůstem příznaků a poklesem počtu krevních destiček).

S ohledem na hlavní patogenetický faktor se rozlišují následující:

• ředění trombocytopenie
• distribuce trombocytopenie
• spotřeba trombocytopenie
• trombocytopenie způsobená nedostatečnou tvorbou krevních destiček
• trombocytopenie způsobená zvýšenou destrukcí krevních destiček: neimunitní a imunitní (aloimunitní, autoimunitní, transimunitní, heteroimunitní)

Kritériem závažnosti trombocytopenie je hladina krevních destiček a stupeň hemostatického poškození:

• I – počet trombocytů 150-50×109/l – hemostáza je uspokojivá
• II – počet krevních destiček 50-20 x 109/l – při menším traumatu dochází k intradermálním krvácením, petechiím a prodlouženému krvácení z ran
• III – počet trombocytů 20×109/l a méně – vzniká spontánní vnitřní krvácení.

Příznaky trombocytopenie

Typicky je prvním signálem poklesu hladin krevních destiček objevení se kožních krvácení v důsledku drobného traumatu (náraz, stlačení) měkkých tkání. Pacienti zaznamenávají častý výskyt modřin, specifických bodových vyrážek (petechií) na těle a končetinách, krvácení na sliznicích, zvýšenou krvácivost dásní apod. V tomto období je trombocytopenie zjišťována pouze na základě změn na hemogramu , který je často zkoumán z jiného důvodu.

V další fázi dochází k prodloužení doby krvácení u drobných řezných ran, prodlouženého a silného menstruačního krvácení u žen (menoragie) a výskytu ekchymózy v místech vpichu. Krvácení způsobené úrazem nebo lékařským zákrokem (například extrakce zubu) může trvat několik hodin až několik dní. Splenomegalie s trombocytopenií se obvykle vyvíjí pouze na pozadí souběžné patologie (autoimunitní hemolytická anémie, chronická hepatitida, lymfocytární leukémie atd.); Zvětšení jater není typické. V případě artralgie je třeba myslet na přítomnost kolagenózy u pacienta a sekundární povahu trombocytopenie; pokud je tendence k tvorbě hlubokých viscerálních hematomů nebo hemartrózy – o hemofilii.

Při výrazném poklesu počtu krevních destiček dochází ke spontánnímu krvácení (nosní, děložní, plicní, ledvinové, gastrointestinální), těžkému hemoragickému syndromu po chirurgických zákrocích. Silné, nezvladatelné krvácení a mozkové krvácení mohou být smrtelné.

Petechiální vyrážka na noze (A) a břiše (B)

diagnostika

U všech stavů doprovázených zvýšeným krvácením byste se měli poradit s hematologem. Prvním testem k diagnostice trombocytopenie je kompletní krevní obraz s počtem krevních destiček. Nátěr z periferní krve může ukazovat na možnou příčinu trombocytopenie: přítomnost červených krvinek s jádry nebo nezralých leukocytů s největší pravděpodobností ukazuje na hemoblastózu a vyžaduje důkladnější vyšetření (punkce sterna, trepanobiopsie).

K vyloučení koagulopatie se vyšetřuje hemostasiogram; při podezření na autoimunitní povahu trombocytopenie se stanovují protidestičkové protilátky. Možná příčina trombocytopenie může být identifikována ultrazvukem sleziny, rentgenem hrudníku a enzymovým imunotestem. Diferenciální diagnostika se provádí mezi různými formami trombocytopenie, stejně jako von Willebrandova choroba, hemofilie, perniciózní anémie, trombocytopatie atd.

Léčba trombocytopenie

Když je zjištěna sekundární povaha trombocytopenie, hlavní léčba spočívá v léčbě základního onemocnění. Přítomnost těžkého hemoragického syndromu však vyžaduje hospitalizaci pacienta a neodkladnou lékařskou péči. Při aktivním krvácení jsou indikovány transfuze krevních destiček, podávání angioprotektorů (etamzilaa), inhibitory fibrinolýzy (kyselina aminokapronová). Vyhněte se užívání kyseliny acetylsalicylové, antikoagulancií a NSAID.

Pacienti s idiopatickou trombocytopenickou purpurou jsou léčeni glukokortikoidy, intravenózním imunoglobulinem, plazmaferézou a chemoterapií s cytostatiky. V některých případech (pokud je medikamentózní terapie neúčinná, opakované krvácení) je indikována splenektomie. U trombocytopenie neimunní povahy se provádí symptomatická hemostatická terapie.