Tipy

Panikulitida Weber Christian, cervikální a mezenterická panikulitida

Mezenteriální panikulitida – je lokální chronický zánětlivý proces v tukové tkáni mezenteria, vedoucí k jeho nekróze a fibróze. Průběh onemocnění se liší od asymptomatických až po klinicky vyjádřené formy, doprovázené bolestmi břicha, hubnutím, ztrátou chuti k jídlu, nevolností, střevní dysfunkcí, plynatostí a subfebrilií. Diagnóza je stanovena na základě ultrazvuku, CT nebo MRI dutiny břišní, diagnostické operace s biopsií. Léčba spočívá v podávání glukokortikoidů, cytostatik a protizánětlivých léků. V případě komplikací se provádí chirurgická intervence.

ICD-10

M35.6 Opakující se Weber-křesťanská panikulitida

Příčiny
Patomorfologie
Klasifikace
Příznaky mezenterické panikulitidy
Komplikace
diagnostika
- Diferenciální diagnostika
- Konzervativní terapie
- chirurgická léčba
Přehled

Mesenterická panikulitida je viscerální forma idiopatické Weber-křesťanské panikulitidy. Někteří vědci to považují za variantu retroperitoneální fibrózy (Ormondova choroba). Prevalence mezenterické panikulitidy je 0,6–2,4 %. Muži onemocní 2-3krát častěji než ženy. Patologie se nejčastěji vyvíjí u lidí starších 50-60 let.

Tento stav byl poprvé popsán v roce 1924 pod názvem „retraktilní mezenteritida“ a v 1960. letech XNUMX. století dostal název „mezenterická panikulitida“. V moderní gastroenterologii je patologie známá také jako mezenterická lipodystrofie, mezenterická lipogranulomatóza, sklerotizující nebo liposklerotická mezenteritida.

Příčiny

Zánětlivý proces u mezenterické panikulitidy je považován za idiopatický, to znamená, že nemá jasnou příčinu. Předpokládá se imunopatologická povaha onemocnění, protože v krvi pacientů jsou detekovány vysoké hladiny cirkulujících imunitních komplexů a prozánětlivých cytokinů. Stavy, které mohou vést k mezenterické panikulitidě, zahrnují:
- Autoimunitní onemocnění. Léze tukové tkáně mezenteria jsou výrazně častější u jedinců trpících systémovými onemocněními pojivové tkáně: vaskulitida, SLE, revmatismus, Wegenerova granulomatóza, polymyozitida, sklerodermie, APS aj. Korelace s autoimunitními patologiemi trávicího traktu má byly také zaznamenány: celiakie, Crohnova choroba.
- Zranění a operace. Provokujícími faktory mohou být operace břišní dutiny a retroperitoneálního prostoru, abdominální trauma. Tepelné poškození může také přispět k nástupu nebo exacerbaci patologie: hypotermie, přehřátí.
- Infekce Nejčastěji je manifestace onemocnění spojena s předchozí akutní respirační virovou infekcí. Existují zprávy o rozvoji mesentrální panikulitidy po malárii, břišním tyfu a streptokokové infekci.
- onkologické procesy. U některých pacientů se mezenterická panikulitida vyskytuje na pozadí rakoviny ledvin, rakoviny prostaty, rakoviny prsu, rakoviny žaludku a hemoblastóz (akutní leukémie, lymfom). Někteří odborníci považují patologii za paraneoplastický syndrom.
- Jiné důvody. Spouštěčem patologického procesu mohou být ischemické změny způsobené poškozením mezenterických cév, doprovodná onemocnění (obezita, hypercholesterolémie, ateroskleróza). Mezi rizikové faktory patří také kouření a intoxikace chemikáliemi (včetně intoxikace drogami).
Patomorfologie

V patogenezi onemocnění se rozlišují tři stadia: nekróza tukové tkáně (lipodystrofie), nespecifický zánět (panikulitida) a fibróza (sklerotizující mezenteritida). Charakteristiky každé fáze jsou diskutovány níže. V důsledku patologického procesu se vyvine narušení přívodu krve do tenkého střeva způsobené fibrózním stlačením mezenterických tepen.

Makroskopicky je mezenterická panikulitida obvykle reprezentována difúzním ztluštěním mezenteria, jednoduchými nebo vícečetnými mezenterickými formacemi. Mesenterium ztrácí svou laločnatou strukturu a elasticitu. Nejčastěji jsou zjištěny změny v kořeni mezenteria tenkého střeva, je však možné postižení většího omenta a mezenteria sigmoidálního tračníku.

Všechny případy jsou charakterizovány samoomezením patologického procesu. Histopatologické vyšetření biopsie ze změněné léze odhalí oblasti steatonekrózy, infiltraci xantomatózními buňkami, lymfocyty a plazmatickými buňkami.

Klasifikace

Podle morfologických změn se rozlišují tři fáze patologického procesu:
- I (mezenterická lipodystrofie). Dochází k infiltraci mezenterické tukové tkáně pěnivými makrofágy. Zánětlivé změny chybí nebo jsou minimálně vyjádřeny, nejsou žádné klinické projevy. Prognóza v této fázi je příznivá.
- II (mezenterická panikulitida). Vzniká zánětlivý infiltrát skládající se z plazmatických buněk, polymorfonukleárních leukocytů a makrofágů s lipidy. Rozvíjí se nekróza tukových buněk. Toto stadium je doprovázeno manifestací klinických příznaků.
- III (sklerotizující, retraktilnímezenteritida). Ložiska nekrózy adipocytů jsou nahrazena lymfocyty a fibroblasty. Dochází k ukládání a fibróze kolagenových vláken, což vede k nahrazení tukové tkáně tkání jizvou, stažení mezenteria a stlačení blízkých struktur. Toto stadium se někdy rozlišuje jako samostatná nosologie.
Příznaky mezenterické panikulitidy

30–50 % pacientů nemá žádné příznaky onemocnění. Patologické změny charakteristické pro mezenterickou panikulitidu jsou náhodným diagnostickým nálezem při provádění CT nebo MRI břišních orgánů z jiného důvodu. V ostatních případech pacienty obtěžují nespecifické stížnosti.

Objevují se epizody bolesti břicha, jejichž intenzita se může pohybovat od střední až po těžkou. Bolest obvykle zesiluje v noci a je spojena se změnami polohy těla v posteli. Někdy po výrazné fyzické námaze se rozvine klinický obraz akutního břicha.

Mezi charakteristické příznaky patří ztráta chuti k jídlu, nevolnost, plynatost a dysfunkce střev (průjem nebo zácpa). Později nastupuje subfebrilní horečka a dochází k hubnutí. V břiše může být nalezen bolestivý, hmatný útvar. Řada pacientů má bolestivé uzliny v podkoží trupu a končetin, charakteristické pro Weber-Christian panikulitidu.

Rychlost progrese mezenterické panikulitidy je variabilní: podle studií od manifestace klinických příznaků až po kontaktování lékaře prožívají různí lidé od 2 týdnů do 16 let.

Komplikace

Obecně je mezenterická panikulitida považována za benigní onemocnění, ale u 20 % pacientů může mít onemocnění dlouhodobý, vysilující, refrakterní nebo komplikovaný průběh, vyžadující časté hospitalizace. Nejtypičtější komplikací je obstrukce tenkého střeva, která se může opakovat. Méně často se rozvine perforace, střevní krvácení, ascites a žloutenka. Úmrtnost u těžkých forem mezenterické panikulitidy dosahuje 10 %.

diagnostika

Většina pacientů se stávajícími obtížemi se nejprve poradí s gastroenterologem nebo chirurgem, ale po stanovení diagnózy by měl být do péče o pacienta zapojen revmatolog. K potvrzení mezenterické panikulitidy se provádí následující:
- Krevní testy. Obraz periferní krve je často nezměněn. Někdy se vyskytuje mírná anémie a zvýšená ESR. Biochemické abnormality zahrnují hypoalbuminémii, zvýšené CRP, transaminázy a zvýšený titr TNF-a.
- Ultrazvuk OBP. Echoskopické vyšetření odhalí změněnou echogenitu mezenterického tuku, mezenterickou hypertrofii, přídatné útvary různých velikostí a tvarů bez jasných hranic, odpovídající strukturou zhutněné tukové tkáni.
- CT vyšetření břicha. Podle dat ze skenování počítače nebo MRI se určuje segmentální zvýšení hustoty mezenterické tukové tkáně, oblasti fibrózy, přítomnost pseudokapsle oddělující zónu zánětu od nezměněné tukové tkáně a fenomén „tukového prstence“. K vyloučení neoplastických a lymfoproliferativních procesů se provádí PET-CT orgánů břicha.
- Invazivní diagnostika.Diagnostická laparoskopie se provádí k vyšetření dutiny břišní a odběru bioptického materiálu pro morfologické ověření diagnózy. Někdy se uchýlí k punkční biopsii změněného segmentu mezenteria. Pokud jsou přítomny kožní změny, je indikována biopsie měkkých tkání.
Diferenciální diagnostika

Při provádění diferenciální diagnostiky je nutné vyloučit zánětlivé a neoplastické procesy, které způsobují podobné klinické projevy:
- pankreatitida;
- Whippleova choroba;
- zánětlivé onemocnění střev (IBD);
- peritoneální mezoteliom;
- lymfom tenkého a tlustého střeva;
- mezenterické nádory atd.
CT známky mezenterické panikulitidy

Léčba mezenterické panikulitidy

Konzervativní terapie

U asymptomatické formy mezenterické panikulitidy se léčba pacientům neprovádí, doporučuje se ultrazvuková a CT kontrola, pozorování revmatologem. V symptomatických případech neexistuje žádná standardizovaná terapie. První linií léčby jsou kortikosteroidy. S různou mírou účinnosti jsou také předepisovány nesteroidní protizánětlivé léky, kolchicinové alkaloidy, inhibitory TNF, thiopuriny a další imunosupresiva. Jsou popsány zkušenosti s úspěšnou implementací hormonální terapie antagonisty estrogenových receptorů a radiační terapie.

chirurgická léčba

Chirurgický zákrok je nutný, když medikamentózní terapie mezenterické panikulitidy je neúčinná nebo se objeví komplikace (obstrukce, perforace, krvácení). Rozsah chirurgické intervence závisí na peroperačním obrazu a obvykle zahrnuje resekci tenkého střeva.

Prognóza a prevence

Ve většině případů je průběh mezenterické panikulitidy benigní, progrese je pomalá a prognóza je příznivá. Nejhorší vyhlídky jsou případy patologie spojené s onkologickými onemocněními a také systémové formy panikulitidy.

Pro nejasnou etiopatogenezi nebyla vyvinuta prevence. Doporučení pro pacienty se stanovenou diagnózou zahrnují dynamické ultrazvukové a tomografické monitorování, snížení hmotnosti a léčbu doprovodných onemocnění.

1. Mezenteriální panikulitida v praxi revmatologa / Egorova O., Belov B., Radenska-Lopovok S. // Lékař. – 2016.

2. K diagnostice mezenterické panikulitidy / Belovol A.N., Knyazkova I.I., Korchevskaya A.I. // Gastroenterologie. Hepatologie. Koloproktologie. – 2019.

3. Mesenterická panikulitida (přehled literatury a vlastní pozorování) / Lukyanchenko A.B., Dolgushin B.I., Stilidi I.S., Medvedeva B.M. // Lékařská vizualizace. — 2005. — №4.

4. Systémová forma panikulitidy s poškozením vnitřních orgánů / Yagoda A.V., Belotserkovskaya M.I., Gladkikh N.N., Ushakova O.V. – 2021. — №7.

Zánětlivé procesy se mohou vyvinout ve všech pojivových tkáních, včetně podkožní tukové vrstvy. Někdy vedou ke vzniku tukového granulomu nebo panikulitidy. Toto onemocnění je charakterizováno lokální atrofií kůže, destrukcí tukových buněk a jejich nahrazením vláknitou, jizvou. Na postižené oblasti se tvoří oblasti propadlé kůže, skvrny, uzliny a hnisavá zánětlivá ložiska. Postiženy mohou být i vnitřní orgány. Co je panikulitida, jaké jsou její příčiny, projevy a jak se toto onemocnění léčí?

Panikulitida: typy, příznaky, příčiny a fáze

Panikulitida se v závislosti na příčině dělí na primární a sekundární. Primární P. je diagnostikována jako nezávislá, samostatná nemoc, která se zdá, že vznikla „odnikud“. Vyšetření nám umožňuje předpokládat, že příčiny jsou často dědičné. Někdy se během diagnostického procesu odhalí další skryté nemoci, které vedly k panikulitidě. Pak je patologie automaticky převedena na sekundární panikulitidu.

Klasifikace v MKN 10

ICD 10 identifikuje následující typy panikulitidy:
- Weber Christian (kód M35.6);
- krk a páteř (M54.0);
- lupus (L93.2);
- nespecifikováno (M79.3).
Nespecifikováno zahrnuje všechny ostatní typy panikulitidy, které nejsou zahrnuty v MKN.

Weberova křesťanská panikulitida

Primární typ patologie – idiopatická panikulitida Weber-Christian se spontánně vyvíjí u lidí s nadbytkem tuku, nejčastěji u žen.

Tvoří až 50 % všech onemocnění. Nemoc se často opakuje. U Weber Christianovy choroby se uzliny a plaky nacházejí na hýždích, stehnech, mléčných žlázách, břiše, zádech a nadloktí. Uzly dosahují velkých velikostí (až 5 cm) a mohou se slévat do velkých konglomerátů. Příčina onemocnění není jasná.

Na obrázku: Weber Christian panniculitis.

Sekundární panikulitida

Často je také pozorována sekundární panikulitida způsobená různými nemocemi, působením některých léků a kryoterapií. V tomto případě P. působí jako důsledek onemocnění nebo některých faktorů.

Co způsobuje panikulitidu

Panikulitida je nejčastěji způsobena:
- autoimunitní onemocnění pojivových tkání (lupus erythematodes, vaskulitida – periarteritis nodosa, Hortonova choroba atd.);
- systémová artritida;
- poruchy metabolismu tuků;
- extrémní obezita;
- onemocnění orgánů (pankreatitida, dna, selhání ledvin, hepatitida, diabetes, nefritida);
- infekční a virová onemocnění (stafylokokové a streptokokové infekce, plísňové infekce, syfilis);
- maligní procesy (leukémie, nádory měkkých tkání);
- lymfadenitida;
- traumatické kožní léze;
- tvorba jizev po popáleninách a po operaci;
- plastická chirurgie (zejména neúspěšná liposukce);
- použití určitých léčebných režimů a léků:
  - například léčba chladem;
  - použití pentazocinu nebo meperidinu;
  - dlouhodobá terapie kortikosteroidy (panikulitida se zde může projevit formou abstinenčního syndromu);
  Klasifikace podle vzoru proudění
  
  Panikulitida má různé formy progrese: akutní, subakutní a recidivující.
  - U akutní formy panikulitidy jsou jasné klinické projevy: horečka, myalgie a artralgie, viscerální příznaky se známkami renálních a jaterních patologií.
  - Subakutní panikulitida má mírnější příznaky. Je doprovázena nástupem destruktivních procesů v podkoží.
  - Recidivující P. se vyskytuje v chronické formě, do které se rozvine neléčené onemocnění. Projevuje se periodickými vzplanutími nemoci, po kterých nastává remise (období normální pohody).
  Klasifikace podle klinických znaků
  
  Klinicky se rozlišují čtyři formy:
  - nodulární (ve formě jednotlivých uzlů malých a velkých uzlů růžové, červené, fialové barvy);
  - plak (více hrudkovité uzliny namodralého nebo fialového odstínu tvoří plaky umístěné na trupu a končetinách);
  - zánětlivě-infiltrativní (v podkoží se objevují abscesy, které pronikají do hlubších vrstev a orgánů);
  - viscerální, což může ovlivnit tukové tkáně jater, slinivky břišní, ledvin, střev a dalších orgánů.
  Panikulitida může mít smíšený průběh, kdy nodulární forma přechází do formy plakové a následně do formy zánětlivě-infiltrativní.
  
  Klasifikace podle důvodů
  
  Některé charakteristické typy panikulitidy mají svá vlastní specifická jména z důvodů, které je způsobily:
  - Panikulitida způsobená léčbou, operacemi, léky nebo léky se tedy nazývá umělá P.
  - Autoimunitní patologie pojivových tkání – imunologické.
  - Červený lupus – lupus.
  - Dna, selhání ledvin, užívání léků, které překračují krystalizaci – krystalické.
  - Pankreatitida – enzymatická P.
  - Dědičná onemocnění – dědičná panikulitida.
  Mezenteriální panikulitida
  
  Samostatným vzácným typem viscerální panikulitidy je mezenterická panikulitida, která vede k zjizvení mezenteria – dvojité tenké membrány, která pokrývá všechny střevní kličky, připevňuje je k zadní stěně břišní dutiny a zabraňuje zkroucení.
  
  Panikulitida je obvykle důsledkem zánětlivého procesu v gastrointestinálním traktu a může vést k vaskulární trombóze a nekróze tkáně tenkého střeva. Tato patologie je pozorována zřídka a její příčina není přesně známa.
  
  Panikulitida krku a páteře
  - ankylozující spondylitida;
  - infekční spondylitida (v důsledku streptokokové tonzilitidy, bolesti v krku, záškrtu, tuberkulózy a dalších infekcí);
  - myositida;
  - nádory páteře s metastázami do podkožních tkání;
  - zranění a operace.
  Panikulitida krku a páteře je však v lékařské praxi poměrně vzácné, i když velmi nebezpečné onemocnění.
  
  Lupusová panikulitida
  
  Kombinuje typické příznaky panikulitidy se specifickou dermatózou u diskoidního lupus erythematodes: uzliny, plaky a infiltráty se vyvíjejí na pozadí růžovo-červené vločkovité erytematózní vyrážky.
  
  Lupus panniculitis se vyznačuje těžkým průběhem s poškozením pojivových tkání, kloubů a orgánů.
  
  Fáze panikulitidy
  - V první fázi P. (zánětlivé) se v kůži a tukových tkáních hromadí tekutý infiltrát, který se projevuje otoky a příznaky exacerbace.
  - Ve druhém subakutním stádiu histologie odhalí nekrotické oblasti v podkožní tukové vrstvě, histiocytární fagocytózu.
  - Třetí stadium P. se projevuje tvorbou: jizev a srůstů; dutiny naplněné tekutinou a kolagenem; podkožní vápenaté usazeniny.
  Příznaky panikulitidy
  
  Podívejme se na klinické příznaky u různých forem progrese a typů P.
  
  Akutní a subakutní panikulitida
  
  Akutní panikulitida se podobá příznakům akutní respirační virové infekce, záchvatu revmatoidní nebo infekční artritidy:
  - teplota pacienta náhle stoupne na vysoké hodnoty;
  - jsou pozorovány bolesti hlavy, bolesti svalů a kloubů;
  - Nevolnost, zvracení a poruchy spánku jsou možné.
  P. lze odlišit od jiných onemocnění kožními příznaky:
  - na kůži se objevují uzliny o velikosti od 5 do 35 mm, naplněné tekutinou a hnisem;
  - v místě otevřeného a zhojeného uzlu se tvoří zatažitelné jizvy a skvrny vínové, načervenalé a namodralé barvy;
  - postupně se zvyšuje počet uzlů a tvoří se do hrudkovitých plaků;
  - skvrny velmi dlouho zmizí;
  - Postupem času se u chronické P. plaky mění v infiltráty.
  Když se otoky uzlů snižují, příznaky exacerbace procházejí. Instrumentální diagnostika nám umožňuje určit změny ve struktuře podkoží: kožní atrofii a fibrózu tukové tkáně. To jsou příznaky charakteristické pro subakutní stadium.
  
  Chronická recidivující panikulitida
  
  Ve stavu remise nejsou žádné příznaky obecné nevolnosti. Nové vzplanutí P. se projevuje stejnými klinickými příznaky jako akutní panikulitida. Exacerbace chronické panikulitidy je však závažnější, protože v této fázi jsou již možné viscerální příznaky spojené s poškozením tkání jater, srdce, sleziny, plic a dalších orgánů. Pozorováno:
  - hepatomegalie a splenomegalie;
  - poruchy srdečního rytmu;
  - respirační selhání;
  - změny v hemogramu (snížení leukocytů, eozinofilie, střední zvýšení ESR).
  Vzniklé uzliny stlačují nervové, krevní a lymfatické cévy, což vede k bolestem, poruchám krevního oběhu a lymfostáze – otoku v patologických oblastech v důsledku špatné cirkulace lymfy.
  
  Infiltrativní a proliferativní forma P., často pozorovaná u onkologických patologií, je charakterizována rychlým růstem uzlin, jejich rozpadem, poškozením orgánů a slabostí pacienta.
  
  Chronická recidivující panikulitida má nepříznivou prognózu, protože dříve či později vede k sepsi, gangréně končetin, cirhóze jater a dalším lézím životně důležitých orgánů.
  
  Mezenteriální panikulitida: příznaky
  
  Mezenteriální panikulitida je charakterizována:
  - časté bolesti různé intenzity ve střevech;
  - během exacerbace, vysoká teplota;
  - nevolnost, zvracení po jídle;
  - ztráta váhy.
  U tohoto typu P. je často nemožné stanovit správnou diagnózu pomocí rentgenu nebo dokonce počítačové tomografie. Obvykle jsou podezření na zcela jiná onemocnění: rakovina, střevní srůsty, vředy, enterokolitida atd.
  
  Příznaky cervikální panikulitidy
  
  Cervikální panikulitida, i když je vzácná, je velmi nebezpečným onemocněním, protože v pokročilé formě může vést ke stlačení vertebrální tepny, rozvoji ischemie a nevratným změnám v mozku.
  
  Cervikální panikulitida může být podezřelá, pokud jsou přítomny následující příznaky:
  - akutní bolest a otok v krku na pozadí vysoké teploty;
  - omezená pohyblivost krční páteře;
  - hrbolatý povrch kůže, skvrny, stažení kůže v oblasti krku;
  - bolesti hlavy, závratě;
  - tma v očích, plovoucí předměty v zorném poli;
  - sluchové postižení;
  - poruchy paměti, duševní schopnosti a další příznaky demence.
  Další komplikací cervikální panikulitidy je infiltrativní zánět membrán míšních, rozvoj ascendentní infekce a meningitidy. V tomto případě se P. vyvíjí rychle a rychle vede ke smrti.
  
  Diagnostika a léčba panikulitidy
  
  Panikulitida je pro svůj polymorfismus vyšetřována řadou specialistů: terapeuty, dermatology, revmatology, chirurgy, gastroenterology Vyšetření musí začít u terapeuta.
  
  Laboratorní a přístrojové vyšetření
  - laboratorní testy (celkový krevní obraz, bakteriologický rozbor, jaterní a pankreatické testy, testy moči, imunologické testy);
  - Ultrazvuk orgánů, rentgen, CT nebo MRI;
  - biopsie podkoží s následnou histologií.
  U lupus panniculitidy se provádějí následující testy:
  - antinukleární faktor;
  - hladina komplementu (pro aktivitu sérového proteinu);
  - pro protilátky (specifické imunoglobuliny).
  Konzervativní a chirurgická léčba
  
  Léčba panikulitidy by měla být komplexní:
  - protiinfekční, protizánětlivá a protiedematózní terapie (antibiotika skupiny penicilinů nebo SDS, NSAID, antivirotika, glukokortikosteroidy, cyklofosfamid);
  - chirurgické odstranění uzlů způsobujících kompresi cév;
  - otevření a odstranění abscesů, vředů, flegmonů s mytím dutin dezinfekčními roztoky;
  - detoxikace (příjem sorbentů, transfuze plazmy);
  - antisupresiva, pokud je příčinou panikulitidy autoimunitní onemocnění;
  - hepatoprotektory;
  - hemodialýza;
  - fyzioterapie (UV, UHF, ESWT, laserová terapie);
  - vitaminová terapie a další metody.
  Chování pacienta s panikulitidou
  
  Pacient s panikulitidou potřebuje:
  - hodně pít;
  - dodržujte klid na lůžku během období exacerbace;
  - držet dietu, která omezuje tučná, slaná, bílkovinná a smažená jídla;
  - jíst hodně zeleniny a ovoce;
  - vzdát se alkoholu a kouřit;
  - sledujte svou váhu;
  - být pod neustálým lékařským dohledem.
  Dodržování všech těchto podmínek pro panikulitidu zlepší prognózu a povede k uzdravení.