Mozkový neurinom: příčiny, příznaky, diagnostika a léčba

Akustický neurom, také známý jako vestibulární schwannom, je nerakovinný a obvykle pomalu rostoucí nádor, který se objevuje na hlavním (vestibulárním) nervu, který probíhá od ucha do mozku. Větve tohoto nervu přímo ovlivňují váš smysl pro rovnováhu a sluch a tlak z akustického neuromu může vést ke ztrátě sluchu, zvonění v uchu a nestabilitě.

Akustické neuromy obvykle vznikají ze Schwannových buněk, které pokrývají tento nerv a rostou pomalu nebo vůbec. Ve vzácných případech může rychle narůst a stát se dostatečně velkým, aby začal tlačit na mozek a narušit vitální funkce.

Možnosti léčby akustického neuromu zahrnují pravidelné sledování, ozařování a chirurgické odstranění.

Příznaky

Známky a příznaky akustického neuromu jsou často jemné a mohou se vyvíjet po mnoho let. Většinou vznikají vlivem nádoru na sluchové a vestibulární nervy. Problémy může také způsobit tlak nádoru na blízké nervy, které ovládají obličejové svaly a pocity (obličejové a trojklanné nervy), blízké krevní cévy nebo mozkové struktury.

Jak nádor roste, je pravděpodobnější, že způsobí výraznější nebo závažnější známky a příznaky.

Typické příznaky a symptomy akustického neuromu zahrnují následující:

• Ztráta sluchu, která je obvykle postupná – i když v některých případech náhlá – a vyskytuje se pouze na jedné straně nebo je na jedné straně výraznější
• Zvonění (hluk) v postiženém uchu
• Nestabilita, ztráta rovnováhy
• Závratě (vertigo)
• Necitlivost v obličeji a velmi vzácně slabost nebo ztráta svalového pohybu.

Ve vzácných případech může akustický neurom narůst do takové velikosti, že začne tlačit na mozkový kmen a stává se život ohrožujícím.

Pokud zaznamenáte ztrátu sluchu na jednom uchu, zvonění v uchu nebo problémy s rovnováhou, navštivte svého lékaře.

Včasná diagnostika akustického neuromu může pomoci zabránit růstu nádoru do bodu, kdy dojde k vážným následkům, jako je úplná ztráta sluchu nebo život ohrožující nahromadění tekutiny v lebce.

Příčiny

Zdá se, že akustické neuromy jsou způsobeny špatnou funkcí genu na chromozomu 22. Tento gen normálně produkuje nádorový supresorový protein, který pomáhá řídit růst Schwannových buněk, které pokrývají nervy.

Co způsobuje špatnou funkci genu, není jasné a ve většině případů akustického neuromu neexistuje žádná identifikovatelná příčina. Tento defektní gen se také dědí u neurofibromatózy typu 2, což je vzácná porucha, která typicky zahrnuje nádory rostoucí na vestibulárních nervech na obou stranách hlavy (bilaterální vestibulární schwannomy).

Autozomálně dominantní dědičnost

Neurofibromatóza typu 2

Jediným potvrzeným rizikovým faktorem pro neurom akustiku je mít jednoho z rodičů se vzácnou genetickou poruchou zvanou neurofibromatóza typu 2. Ale neurofibromatóza typu 2 představuje pouze 5 procent případů akustického neuromu.

Charakteristickým znakem neurofibromatózy typu 2 je vývoj nerakovinných nádorů na vestibulárních nervech na obou stranách hlavy, stejně jako na jiných nervech.

Neurofibromatóza typu 2 (NF2) je známá jako autozomálně dominantní porucha, což znamená, že mutaci může předat pouze jeden rodič (dominantní gen). Každé dítě rodiče s touto poruchou má 50-50 šanci, že poruchu zdědí.

Akustický neurom může způsobit řadu trvalých komplikací, včetně:
• Ztráta sluchu
• Necitlivost a slabost obličeje
• Problémy s rovnováhou
• Zvonění v uších

Velké nádory mohou tlačit na mozkový kmen a narušovat normální tok tekutiny mezi mozkem a míchou (mozkomíšní mok). V tomto případě se tekutina může hromadit v hlavě (hydrocefalus), což zvyšuje tlak v lebce.