Meningiom mozku: léčba, operace, prognóza, příčiny

Meningeomy jsou vzácné nádory centrálního nervového systému u dětí. Mezi všemi nádory CNS u dětí tvoří meningeom 3 až 5 % případů. Meningeomy se vyvíjejí častěji u chlapců než u dívek. Průměrný věk výskytu meningeomů je 14 let.

Riziko vzniku meningeomů je zvýšené u pacientů s neurofibromatózou typu 2, vzácnou genetickou poruchou. Neurofibromatóza způsobuje vznik mnoha benigních nádorů v nervovém systému, měkkých tkáních, kůži a vnitřních orgánech. Meningeomy se vyvinou u 20 % dětí s neurofibromatózou 2. typu.

Z jakých buněk vznikají nádory?

Meningeomy se vyvíjejí z meningiocytů, buněk střední (arachnoidální) membrány, která pokrývá mozek a míchu. Podle toho, jak moc se nádorové buňky liší od normálních buněk, rozděluje Světová zdravotnická organizace meningeomy do několika kategorií:

• Stupeň 1 – nízký stupeň malignity,
• Stupeň 2 – střední stupeň malignity,
• 3. stupeň – vysoký stupeň malignity.

Podle klasifikace WHO existuje 15 typů meningeomů, z nichž naprostá většina je benigních (1. stupeň). Novotvary z této skupiny nejsou obvykle příliš agresivní, rostou pomalu a mají příznivou prognózu. Nejmalignější (3. stupeň) typy meningeomů jsou anaplastické, rhabdoidní a papilární. Maligní myeningeomy se vyznačují rychlým růstem, často se opakují a mohou metastazovat. Maligní meningeomy však tvoří pouze 1 % všech meningeomů a u dětí jsou vzácné.

Meningeomy středního stupně (stupeň 2) se také nazývají atypické. Mezi nimi se rozlišují chordoidní, jasnobuněčné a atypické meningeomy. Zabírají mezipolohu mezi nádory předchozích dvou typů a vyskytují se u 5 % všech meningeomů.

Kde se meningeomy nacházejí a jak se projevují?

Většina meningeomů jsou pomalu rostoucí benigní nádory. Po dlouhou dobu nemusí vykazovat příznaky vůbec nebo mohou vykazovat drobné změny.

Kromě příznaků společných pro nádory CNS – bolesti hlavy, nevolnost a zvracení – mohou meningeomy způsobit i specifické příznaky. Tyto projevy závisí na umístění nádoru. Meningeomy se mohou vyvinout z jakékoli části arachnoidální membrány, ale vyskytují se na různých místech s různou frekvencí.

Nejpočetnější skupinou meningeomů jsou konvexitní. Jsou umístěny na povrchu čelního, parietálního, temporálního a okcipitálního laloku mozku. Jak tyto nádory rostou, mohou vyvíjet tlak na tyto oblasti mozku a způsobit neurologické příznaky. Například stlačení čelních laloků může způsobit záchvaty, duševní a řečové poruchy.

Poněkud méně časté jsou parasagitální meningeomy, které prorůstají do stěn sinus sagitalis superior. Sinusy jsou velké žíly v mozku, které jsou tvořeny jeho dura mater. Sagitální sinus rozděluje mozek na pravou a levou polovinu. Pokud se nádor vyvine v přední části sagitálního sinu, objeví se příznaky charakteristické pro kompresi čelních laloků. Pokud se meningiom nachází v zadní části sinu, je postižena okcipitální oblast mozku. To může být doprovázeno poruchou zraku. Ve 30-40% případů parasagitální meningeomy způsobují rozvoj záchvatů.

Další v četnosti jsou bazální meningeomy, které vyrůstají z části arachnoidální membrány, která pokrývá spodní povrch mozku. Při této lokalizaci nádoru může dítě obtěžovat závratě a nestálost chůze, ztráta citlivosti v obličeji, ztráta sluchu.

diagnostika

Hlavní metodou diagnostiky onemocnění je MRI se zvýšením kontrastu. K potvrzení diagnózy a určení stupně malignity je také povinné histologické vyšetření nádoru. K vyloučení metastatických lézí míchy se provádí studie mozkomíšního moku a MRI míchy s kontrastem.

Léčba

Hlavní metodou léčby meningeomů je operace s co nejbezpečnějším odstraněním nádoru. Cílem chirurgické intervence je odstranění celého objemu novotvaru. Ale to není vždy možné, pokud nádor postihuje důležité mozkové struktury.

Rozhodnutí o provedení radioterapie se provádí individuálně s přihlédnutím k věku dítěte, stupni malignity nádoru a rozsahu operace. Radiační terapie se obvykle provádí v případě reziduálního tumoru po operaci v případě atypických meningeomů (2. stupeň) a bez ohledu na rozsah operace v případě anaplastických meningeomů (3. stupeň). U meningeomů nízkého stupně (1. stupeň) je léčba obvykle omezena na chirurgické odstranění nádoru. Radiační terapie se používá, pokud nelze nádor zcela odstranit.

Chemoterapie se u meningeomů používá v omezeném množství, protože v současnosti nejsou k dispozici dostatečné údaje o účinnosti této metody při léčbě meningeomů. Chemoterapie se zpravidla používá při relapsu nebo progresi nádoru, kdy jiné léčebné metody nepřinesly očekávaný výsledek. Kromě toho probíhají studie, které zkoumají účinnost cílené terapie při léčbě meningeomů. Aktivně se například studuje možnost použití sunitinibu při relapsu nebo progresi. Jedna studie zjistila, že lék zlepšil přežití bez progrese, ale byl také spojen s vedlejšími účinky. Kromě toho několik studií prokázalo terapeutický přínos interferonu-alfa u nádorů, které nelze zcela odstranit.

Předpověď

Důležité! Informace o předpovědi mohou být citlivé. Je třeba poznamenat, že vychází ze statistických údajů o přežití po léčbě pacientů s určitým typem rakoviny a nelze jej považovat za individuální prognózu. Není možné předvídat, jak bude nemoc postupovat, jaká bude odpověď na léčbu, zda dojde k relapsu, a pokud ano, jak brzy. Stává se, že i při nepříznivé prognóze se situace oproti statistikám změní k lepšímu. Přečtěte si o tom více v článku „Špatné předpovědi se vždy nevyplní“: sloupek onkologa o statistikách a naději.

Přečtěte si o předpovědi

Prognóza meningeomů závisí především na stupni malignity nádoru. Pětileté přežití bez progrese u meningeomů nízkého stupně je 95,7 %, u meningeomů středního stupně 81,8 % a u meningeomů vysokého stupně 46,7 %.

Mezi faktory, které předpovídají příznivou prognózu, patří:

• malá velikost nádoru (
• odstranění maximálního objemu nádoru během operace,
• použití radiační terapie,
• nepřítomnost metastáz.

Závěry

• Meningeomy jsou vzácné nádory centrálního nervového systému, tvoří 3–5 % všech nádorů CNS u dětí. Riziko vzniku meningeomů je zvýšené u pacientů s neurofibromatózou typu 2.
• Z 15 existujících typů meningeomů je většina benigních. Pouze 1 % všech nádorů v této skupině má vysoký stupeň malignity a vyznačuje se rychlým růstem a častými recidivami.
• Meningeomy mohou zůstat po dlouhou dobu asymptomatické. Projevy závisí na velikosti a umístění nádoru.
• Chirurgie v kombinaci s radiační terapií se obvykle používá k léčbě meningeomů.
• Prognóza meningeomů závisí především na stupni malignity nádoru.

Co ještě číst?

• Přehled meningiomů z Cancer Research Center (v angličtině).
• Kniha pro rodiče s dětmi s rakovinou od Khabensky Foundation (v ruštině).
• Meningiomas Brief z nemocnice St. Jude Pediatric Research Hospital (v angličtině).

Navštivte lékaře

Naše články jsou psány s ohledem na principy medicíny založené na důkazech. Při přípravě materiálů žádáme o radu praktické lékaře a odkazujeme na důvěryhodné zdroje. Všechny naše texty jsou však poradenského charakteru a nenahrazují návštěvu odborníka.

Podpořte vydávání nových článků na Onco Wiki

V roce 2023 se více než 670 000 ruských obyvatel dozvědělo, že mají rakovinu. Člověk s diagnózou rakoviny a jeho blízcí potřebují spolehlivé a srozumitelné informace, které jsou shromážděny na jednom místě. To pomáhá šetřit to nejcennější – čas a energii. Onco Wiki je online encyklopedie, která již obsahuje podrobné informace o onemocněních 18 orgánů a systémů a poskytuje odpovědi na obecné otázky týkající se rakoviny u dětí a dospělých. Stránky navštíví měsíčně 85 000 lidí. Na encyklopedii pracuje velký tým praktikujících onkologů, redaktorů, ilustrátorů a vývojářů. Onco Wiki je podporováno charitativními dary. V současné době sbíráme prostředky na přípravu sekcí o nádorech hlavy a krku – můžete projektu pomoci a přispět jednorázovým nebo měsíčním darem. Děkuju!

Meningiom ve většině případů jde o benigní nádor, který se vyvíjí z buněk arachnoendotelu (tvrdé pleny mozkové nebo méně často vaskulárního plexu). Mezi příznaky nádoru patří bolesti hlavy, poruchy vědomí a paměti; svalová slabost; epileptické záchvaty; narušení analyzátorů (sluchové, zrakové, čichové). Diagnóza se stanoví na základě neurologického vyšetření, MRI nebo CT mozku, PET. Léčba meningeomu je chirurgická, zahrnující ozařování nebo stereotaktickou radiochirurgii.

• Příčiny rozvoje meningeomu
• Klasifikace meningeomu
• Příznaky meningeomu
• Diagnostika meningeomu
• Léčba meningeomu
• Předpověď
• Ceny za ošetření

Přehled

Meningiom je nádor, obvykle benigní povahy, který vyrůstá z arachnoendotelu mozkových blan. Obvykle je nádor lokalizován na povrchu mozku (méně často na konvexálním povrchu nebo na spodině lební, zřídka v komorách nebo v kostní tkáni). Stejně jako mnoho jiných benigních nádorů se meningeomy vyznačují pomalým růstem. Dost často o sobě nedá vědět, dokud se novotvar výrazně nezvětší; někdy náhodný nález při počítačové tomografii nebo magnetické rezonanci.

V klinické neurologii je meningiom po gliomech druhým nejčastějším nádorem. Celkově tvoří meningeom přibližně 20–25 % všech nádorů centrálního nervového systému. Meningeomy se vyskytují převážně u lidí ve věku 35-70 let; nejčastěji pozorována u žen. U dětí jsou poměrně vzácné a tvoří přibližně 1,5 % všech dětských novotvarů CNS. 8-10 % arachnoidálních nádorů jsou atypické a maligní meningeomy.

Příčiny rozvoje meningeomu

Byl identifikován genetický defekt v chromozomu 22 odpovědný za vývoj nádoru. Nachází se v blízkosti genu pro neurofibromatózu (NF2), který je spojen se zvýšeným rizikem rozvoje meningeomu u pacientů s NF2. Byla zaznamenána souvislost mezi vznikem nádoru a hormonálními hladinami u žen, což způsobuje vyšší výskyt meningeomu u žen. Byla zjištěna přirozená souvislost mezi vznikem rakoviny prsu a nádory mozkových blan. Navíc má meningiom během těhotenství tendenci se zvětšovat.

Také faktory, které vyvolávají vývoj nádoru, mohou být: traumatické poranění mozku, radioaktivní ozáření (jakékoli ionizující, rentgenové záření), všechny druhy jedů. Typ nádorového růstu je nejčastěji expanzivní, to znamená, že meningiom roste jako jeden uzel a odtlačuje okolní tkáně. Možný je i multicentrický růst nádoru ze dvou a více ložisek.

Makroskopicky je meningiom kulatý (nebo méně obyčejně podkovovitý) novotvar, nejčastěji srostlý s tvrdou plenou mozkovou. Velikost nádoru se může pohybovat od několika milimetrů do 15 cm nebo více. Nádor je husté konzistence a nejčastěji má pouzdro. Barva na řezu se může lišit od odstínů šedé až po žlutou s šedou. Tvorba cystických výrůstků není typická.

Klasifikace meningeomu

Podle stupně malignity se rozlišují tři hlavní typy meningeomů. První z nich zahrnuje typické nádory, rozdělené do 9 histologických variant. Více než polovina z nich jsou meningoteliální nádory; asi čtvrtinu tvoří meningeomy smíšeného typu a něco přes 10 % tvoří fibrózní novotvary; jiné histologické formy jsou extrémně vzácné.

Druhý stupeň malignity zahrnuje atypické nádory, které mají vysokou mitotickou růstovou aktivitu. Takové nádory mají schopnost invazivního růstu a mohou prorůstat do mozkové tkáně. Atypické formy mají tendenci se opakovat. A konečně třetí typ zahrnuje nejzhoubnější neboli anaplastické meningeomy (meningosarkomy). Vyznačují se nejen schopností pronikat do mozkové tkáně, ale také schopností metastázovat do vzdálených orgánů a často se opakovat.

Příznaky meningeomu

Nemoc může být asymptomatická a neovlivňovat celkový stav pacienta, dokud nádor nedosáhne významné velikosti. Příznaky meningeomu závisí na anatomické oblasti mozku, ke které přiléhá (oblast mozkových hemisfér, pyramidy spánkové kosti, parasagitální sinus, tentorium, cerebellopontinní úhel atd.). Obecné cerebrální klinické projevy nádoru mohou zahrnovat: bolesti hlavy; nevolnost, zvracení; epileptické záchvaty; poruchy vědomí; svalová slabost, ztráta koordinace; zrakové postižení; problémy se sluchem a čichem.

Fokální příznaky závisí na umístění meningeomu. Pokud je nádor lokalizován na povrchu hemisfér, může dojít ke křečovému syndromu. V některých případech s takovou lokalizací meningeomu je hmatná hyperostóza kostí lebeční klenby.

Při poškození parasagitálního sinu čelního laloku dochází k poruchám spojeným s myšlenkovými pochody a pamětí. Pokud je postižena jeho střední část, dochází ke svalové slabosti, křečím a necitlivosti dolní končetiny naproti ložisku nádoru. Pokračující růst nádoru vede k rozvoji hemiparézy. Meningiom báze frontálního laloku je charakterizován poruchami čichu – hypo- a anosmie.

Při vzniku nádoru v zadní jámě lebeční se mohou objevit problémy se sluchovým vnímáním (nedoslýchavé), zhoršená koordinace pohybů a chůze. Při lokalizaci v oblasti sella turcica dochází ve vizuálním analyzátoru k poruchám, včetně úplné ztráty zrakového vnímání.

Diagnostika meningeomu

Diagnostika nádoru je obtížná vzhledem k tomu, že řadu let se meningiom nemusí klinicky projevit pro svůj pomalý růst. Často jsou pacienti s nespecifickými projevy připisováni známkám stárnutí souvisejícím s věkem, takže mylná diagnóza cerebrovaskulární insuficience u pacientů s meningeomem není neobvyklá.

Při objevení prvních klinických příznaků je předepsáno kompletní neurologické vyšetření a oftalmologická konzultace, při které oftalmolog vyšetří zrakovou ostrost, určí velikost zorných polí a provede oftalmoskopii. Sluchové vady jsou indikací ke konzultaci otolaryngologa s prahovou audiometrií a otoskopií.

Metody tomografického vyšetření jsou v diagnostice meningeomu povinné. MRI mozku nám umožňuje určit přítomnost volumetrické formace, adhezi nádoru k tvrdé pleně a pomáhá vizualizovat stav okolních tkání. V MRI v režimu T1 je signál z nádoru podobný signálu z mozku, v režimu T2 je detekován hyperintenzivní signál a také otok mozku. Magnetickou rezonanci lze při operaci využít ke sledování odstranění celého nádoru a k získání materiálu pro histologické vyšetření. MR spektroskopie se používá ke stanovení chemického profilu nádoru.

MRI mozku (C+). Objemový útvar v parietální oblasti vlevo, se širokou základnou přiléhající k měkké membráně

CT mozku dokáže detekovat nádor, ale používá se především k určení postižení kostní tkáně a nádorových kalcifikací. Pozitronová emisní tomografie (PET) mozku se používá ke stanovení recidivy meningeomu. Konečnou diagnózu stanoví neurolog nebo neurochirurg na základě výsledků histologického vyšetření biopsie, které určí morfologický typ nádoru.

Léčba meningeomu

Benigní nebo typické formy meningeomů jsou chirurgicky odstraněny. Za tímto účelem se otevře lebka a zcela nebo částečně se odstraní meningiom, jeho pouzdro, vlákna, postižená kostní tkáň a dura mater sousedící s nádorem. Je možné provést jednostupňovou plastickou operaci vzniklého defektu pomocí vlastních tkání nebo umělých transplantátů. V předoperačním období se někdy používá předběžná embolizace meningeomu.

V případě atypických nebo maligních nádorů s infiltrativním typem růstu není vždy možné nádor zcela odstranit. V takových situacích je hlavní část nádoru odstraněna a zbytek je dynamicky monitorován pomocí neurologického vyšetření a údajů z MRI. Pozorování je také indikováno u asymptomatických pacientů; u starších pacientů s pomalým růstem nádorové tkáně; v případech, kdy chirurgická léčba představuje riziko komplikací nebo není proveditelná z důvodu anatomické lokalizace meningeomu.

U atypických a maligních meningeomů se využívá radioterapie nebo její vylepšená verze, stereotaktická radiochirurgie. Ten je prezentován ve formě gama nože, systému Novalis a kybernetického nože. Radiochirurgické metody expozice umožňují eliminaci mozkových nádorových buněk, zmenšení velikosti novotvaru a zároveň nejsou postiženy tkáně a struktury obklopující nádor. Radiochirurgické techniky nevyžadují anestezii, nezpůsobují bolest a nemají pooperační období. Pacient může obvykle okamžitě jít domů. Takové techniky se nepoužívají u velkých velikostí meningeomů. Chemoterapie není indikována, protože většina nádorů tvrdé pleny je benigních, ale v této oblasti probíhají klinické studie.

Konzervativní léková terapie je zaměřena na snížení mozkového edému a existujících zánětlivých jevů (pokud se vyskytují). Za tímto účelem jsou předepsány glukokortikosteroidy. Symptomatická léčba zahrnuje podávání antikonvulziv (při záchvatech); V případě zvýšeného intrakraniálního tlaku lze provést chirurgické zákroky zaměřené na obnovení cirkulace mozkomíšního moku.

Předpověď

Prognóza typického meningeomu, pokud je včas odhalen a chirurgicky odstraněn, je vcelku příznivá. Takoví pacienti mají 5letou míru přežití 70-90%. Jiné typy meningeomů jsou náchylné k recidivám a i po úspěšném odstranění nádoru mohou vést ke smrti. Pětileté přežití pacientů s atypickými a maligními meningeomy je přibližně 5 %. Nepříznivá prognóza je pozorována také u mnohočetných meningeomů, které tvoří asi 30 % všech případů tohoto nádoru.

Prognózu ovlivňují i ​​doprovodná onemocnění (diabetes mellitus, ateroskleróza, ischemická choroba srdeční – ischemické postižení koronárních cév apod.), věk pacienta (čím mladší pacient, tím lepší prognóza); nádorové ukazatele – lokalizace, velikost, prokrvení, postižení přilehlých mozkových struktur, přítomnost předchozích mozkových operací nebo údaje o proběhlé radioterapii.