Lyellův syndrom (toxická epidermální nekrolýza): léčba

Maligní pemfigus je závažné onemocnění alergického původu. Léčba Lyellova syndromu by proto měla provádět zkušený a kvalifikovaný odborník. Lékařské centrum „SANMEDEXPERT“ takové lékaře má.

Onemocnění se projevuje těžkým stavem pacienta a úplným poškozením celé kůže a sliznic. Vzhled pacientů je hrozný, kožní léze připomínají popáleniny druhého stupně. Nemoc nese jméno vědce, který tento typ syndromu před mnoha lety označil za jedno z nejtěžších dermatologických onemocnění. Je to vzácné – frekvence nepřesahuje 0,3 %. Ve většině případů je spojena s anafylaktickým šokem, po kterém dochází k poškození kůže.

Toto onemocnění se vyvíjí velmi rychle, a proto se někdy stává smrtelným. Lyellův syndrom je charakterizován dehydratací, poškozením jater a dalších vnitřních orgánů.

Příznaky

První příznaky tohoto onemocnění se objevují jak ihned po kontaktu s alergenem, tak po několika hodinách. Jeho vývoj však zpravidla netrvá déle než 3 dny. Pokud mluvíme o náhlém rozvoji onemocnění, pak prvním příznakem je prudké zvýšení teploty až o 40 stupňů. Poté se objeví další příznaky onemocnění:

• edematózní skvrny různých velikostí, někdy se mohou sloučit do jediné formace;
• epidermální peeling;
• snížené slinění;
• ospalost;
• bubliny, které mohou dosáhnout 15 cm;
• bolestivost kůže při dotyku;
• zarudnutí kůže a její vrásky;
• malá vyrážka;
• bolesti hlavy;
• vypadávání vlasů a nehtů;
• smála;
• krvácení ze sliznic.

U dětí s Lyellovým syndromem se velmi rychle rozvine těžká intoxikace. Proto je výskyt některého z výše uvedených příznaků důvodem k okamžitému kontaktu s odborníkem.

Příčiny

Lyellův syndrom je geneticky podmíněné onemocnění. To znamená, že jeho vývoj je možný pouze s patologicky změněnou dědičností. Environmentální faktory jsou pouze provokatéry – jakýmsi spouštěčem. S ohledem na to se rozlišují 4 formy onemocnění.

První forma je spojena se Staphylococcus aureus nebo jinými infekčními agens. Objevuje se u dětí a vyznačuje se dlouhým a těžkým průběhem.

Druhá forma Lyellova syndromu se vyskytuje v důsledku současného užívání několika léků, které vyvolávají alergickou reakci. V poslední době je často registrován po užívání vitamínových komplexů a doplňků stravy.

Třetí forma je idiopatická, jejíž příčiny nelze dodnes zjistit. V případě vlivu více etiologických faktorů vzniká kombinovaná forma Lyellova syndromu.

Léčba a diagnostika

Diagnostika tohoto onemocnění přináší určité obtíže. V rámci komplexního vyšetření je indikován biochemický rozbor moči a krve, průběžné sledování údajů koagulogramu, vyšetření pacienta. Aby se člověk vyléčil a předešlo komplikacím, musí být léčba zahájena okamžitě. Nezbytná opatření (diagnostická a terapeutická) zahrnují následující:

• čištění krve;
• diety;
• histologické vyšetření kůže;
• korekce nerovnováhy voda-sůl;
• intenzivní léková terapie;
• infuzní terapie vč. s dostatkem tekutin.

Důležitým úkolem v diagnostice je identifikace alergenu, protože jeho opakovaný průnik může být pro pacienta fatální. Léčba tohoto onemocnění by měla být komplexní a prováděna v nemocnici pod dohledem lékaře. S tímto syndromem by měl být lék vybrán pouze kvalifikovaným odborníkem, protože pacienti mají mnoho kontraindikací. Primární léčba je založena na nitrožilním podání léku pro rychlou úlevu a po zlepšení stavu je povolen přechod na tabletové formy.

Program komplexního terapeutického přístupu zahrnuje opatření zaměřená na normalizaci činnosti ledvin, jater a trávicího traktu. Tyto orgány jsou u Lyellova syndromu nejzranitelnější. Prognóza pro člověka do značné míry závisí na jeho fungování. Oblast léze je také důležitá z hlediska prognózy. Pokud je to tedy 70 % a více, pak se riziko úmrtí výrazně zvyšuje, stejně jako při pozdním zahájení léčby.

Kudelka E.N., Shakhmanov D.M., Sobolev A.F., Ravodin R.A., Chaplygin A.V., Gusarov M.V., Yakushenko S.S. TOXICKÁ EPIDERMÁLNÍ NEKROLÝZA (LYELLŮV SYNDROM). Journal of Infectology. 2017;9(4):144-152. https://doi.org/10.22625/2072-6732-2017-9-4-144-152

Citace:

Kudelka EN, Shakhmanov DM, Sobolev AF, Ravodin RA, Chaplygin AV, Gusarov MV, Yakushenko SS TOXICKÁ EPIDERMÁLNÍ NEKROLÝZA (LYELLŮV SYNDROM). Journal of Infectology. 2017;9(4):144-152. (In Russ.) https://doi.org/10.22625/2072-6732-2017-9-4-144-152

Obsah podléhá licenci Creative Commons Attribution 4.0 License.

ISSN 2072-6732 (tisk)

• Odeslat článek
• Pravidla pro autory
• Redakční tým
• Redakční rada
• Peer review
• Publikační etika

Indexování deníku

Populární články
Vol. 13, č. 1 (2021)
Vol. 12, č. 3 (2020)
Vol. 10, č. 3 (2018)
Vol. 9, č. 1 (2017)
Vol. 12, č. 3 (2020)
Vol. 9, č. 1 (2017)
Nástroje článku

Pošlete článek emailem email (vyžadováno uživatelské jméno (login))

Kontaktujte autora (vyžadováno uživatelské jméno)

E. N. Kudelka
Vojenská lékařská akademie pojmenovaná po CM. Kirov.
Rusko

Elena Nikolaevna Kudelka – primářka jednotky intenzivní péče, anestezioložka-resuscitátorka infekční kliniky (s kurzem lékařská parazitologie a tropické nemoci), kandidátka lékařských věd. Petrohrad.

D. M. Šachmanov
Vojenská lékařská akademie pojmenovaná po CM. Kirov.
Rusko

Shakhmanov Dmitrij Michajlovič – docent Kliniky infekčních nemocí (s kurzem lékařské parazitologie a tropických nemocí), kandidát lékařských věd Petrohrad.

A. F. Sobolev
Vojenská lékařská akademie pojmenovaná po CM. Kirov.
Rusko

Sobolev Andrey Fedorovich – vedoucí akademického oddělení oftalmologického oddělení, kandidát lékařských věd.

R. A. Ravodin
Severozápadní státní lékařská univerzita pojmenovaná po I.I. Mechniková.
Rusko

Ravodin Roman Anatolyevich – docent dermatovenerologické kliniky, kandidát lékařských věd. Petrohrad.

A. V. Chaplygin
Severozápadní státní lékařská univerzita pojmenovaná po I.I. Mechniková.
Rusko

Chaplygin Aleksey Vladimirovich – docent na katedře dermatovenerologie, kandidát lékařských věd.

M. V. Gusarov
Výdejna kožních a pohlavních nemocí č. 1.
Rusko

Gusarov Michail Vjačeslavovič – zástupce hlavního lékaře.

S. S. Jakušenko
Regionální dermatovenerologická ambulance.
Rusko

Yakushenko Sergey Sergeevich – dermatovenerolog.

• Vidět
• Přihlásit se