Lineární sklerodermie: léčba, prognóza, příznaky, diagnóza, příčiny

Sklerodermie je autoimunitní onemocnění pojivové tkáně. Je charakterizován výskytem těsnění na kůži a změnami ve vnitřních orgánech obsahujících pojivovou tkáň a je také doprovázen vazospasmem – zúžením malých krevních cév.

Léčba sklerodermie je dlouhodobá, prognóza závisí na včasné diagnóze, povaze průběhu patologie a přítomnosti doprovodných komplikací.

Příčiny rozvoje sklerodermie

Přesné příčiny onemocnění jsou stále nejasné. Jsou předloženy teorie o virovém a dědičném původu patologie. Za provokující faktory se považují:

• podchlazování;
• stres;
• vibrace spojené s charakteristikou profese;
• trauma;
• neustálý kontakt s chemikáliemi (průmyslový prach, silikonové aerosoly, pesticidy, produkty destilace ropy);
• neuroendokrinní poruchy;
• akutní a chronické infekce;
• dlouhodobé léky.

Často se onemocnění může vyvinout na pozadí hormonálních změn během puberty, po potratu, porodu nebo během menopauzy u žen.

Klasifikace sklerodermie

Systémová sklerodermie (generalizovaná) je difuzní patologie, při které je postižena kůže, vnitřní orgány, muskuloskeletální systém a malé cévy.

Omezená (lokalizovaná, fokální) sklerodermie se na rozdíl od systémové projevuje pouze oblastmi zatvrdnutí (sklerózy) na kůži.

Každý typ patologie má několik klinických forem. Systémová (generalizovaná) sklerodermie může postupovat následovně:

• presklerodermie (není kožní příznaky, nemoc se navenek projevuje pouze Raynaudovým syndromem – poruchou arteriálního prokrvení končetin);
• difuzní (rychle progredující forma, kdy již v prvním roce onemocnění dochází k patologickým změnám vnitřních orgánů, svalů a kloubů);
• omezená (pomalá forma, ve které se v počátečních fázích objevují pouze těsnění na kůži a vnitřní orgány jsou zapojeny do patologického procesu poměrně pozdě);
• sklerodermie bez sklerodermie (neexistují žádné kožní projevy, onemocnění postihuje pouze vnitřní orgány a cévy);
• zkřížená forma (kombinace sklerodermie s jinými autoimunitními systémovými patologiemi: lupus erythematodes, revmatoidní artritida, vaskulitida atd.).

Limitovaná (lokalizovaná) sklerodermie se může lišit pouze formou kožních projevů:

• plak (tvorba hustých skvrn různých tvarů a velikostí na kůži těla);
• páskovité nebo páskové (léze jsou umístěny lineárně, například podél končetiny, nebo ji kruhově překrývají);
• ve tvaru kapky (vzhled malých bělavých skvrn na kůži).

V závislosti na povaze onemocnění může být akutní, subakutní nebo chronické.

Příznaky sklerodermie

Na kůži se objevují první klinické příznaky sklerodermie. Na rukou a prstech se objevují oblasti hustého otoku. Postupně se proces rozšiřuje na předloktí a ovlivňuje pokožku obličeje.

Při lokalizované sklerodermii se v místě edému objeví zhutnění a následně skleróza dané oblasti. Následně zde dochází k atrofii tkání a poruchám pigmentace kůže. Prognóza onemocnění je příznivá. Omezená sklerodermie se vzácně vyvine do systémové sklerodermie.

Klinické příznaky systémové sklerodermie jsou velmi rozmanité. Na začátku onemocnění, kdy ještě nejsou žádné konkrétní projevy, může člověka trápit jen slabost, mírné zvýšení teploty na subfebrilie a hubnutí.

Úplně prvním příznakem je výskyt Raynaudova syndromu, který se navenek projevuje ostrou bledostí konečků prstů, kůže pak postupně získává namodralý nádech. Pacient si stěžuje na necitlivost a pocit chladu. Jakmile křeč pomine, kůže se změní na jasně růžovou a objeví se bolest a bolest v prstech.

Jak systémová sklerodermie postupuje, vyvíjejí se dva komplexy symptomů:

• Syndrom kůže. Charakterizované výskytem otoků na rukou a nohou. Později kůže ztlušťuje a v důsledku poruch prokrvení se objevují trofické vředy. Nehtové ploténky se deformují. Pokud proces postihuje obličej, nasolabiální záhyby jsou vyhlazeny. Atrofie mazových a potních žláz má za následek vysychání pokožky a její postupné zhrubnutí.
• Muskuloskeletální syndrom. Klouby jsou oteklé, pohyb v nich bolestivý a omezený. Ztluštění kůže způsobuje vznik flekčních kontraktur. Poškození svalů se projevuje jako myopatie nebo polymyozitida.

Pak začnou trpět vnitřní orgány a systémy. Onemocnění může postihnout gastrointestinální trakt, plíce, srdce a ledviny.

• Trávicí soustava. Objevují se potíže s polykáním, pálení žáhy, nevolnost a zvracení. Pokud proces postihuje tenké střevo, pacient si stěžuje na průjem a plynatost, pokud je postiženo tlusté střevo, dochází naopak k zácpě až střevní neprůchodnosti.
• Plíce. Rozvíjí se pneumofibróza a plicní hypertenze (zvýšený krevní tlak v plicní tepně). Klinicky se to projevuje kašlem, progresivní dušností a vždy vede k selhání dýchání.
• srdce. Objevují se arytmie, perikarditida (zánět perikardiálního vaku) nebo endokarditida (poškození vnitřní výstelky). V důsledku toho vede patologie k srdečnímu selhání.
• Ledviny. Méně často než jiné orgány se podílejí na patologickém procesu. V tomto případě dochází k jejich poškození ve formě latentní nefropatie, doprovázené středními poruchami v jejich práci. Právě z ledvin však vzniká závažná komplikace rychle vedoucí ke smrti – akutní sklerodermie ledvin.

Kromě výše uvedených syndromů se mohou se systémovou sklerodermií vyvinout další patologie autoimunitní geneze: polyneuropatie (poškození periferních nervů), tyreoiditida (zánět štítné žlázy), primární biliární cirhóza jater.

Diagnóza sklerodermie

Diagnóza je založena na klinických projevech, výsledcích laboratorních testů a rentgenových snímcích. Nejinformativnější jsou:

• kapilaroskopie nehtového lůžka;
• RTG rukou, jícnu;
• CT vyšetření plic;
• EKG a EchoECG;
• elektromyografie;
• biopsie kůže, svalů a vnitřních orgánů, které se podílejí na patologickém procesu.

Kromě toho budou lékaři muset provádět diferenciální diagnostiku s jinými patologiemi sklerodermie a systémovými onemocněními (polymyositida, Sjogrenův syndrom, dermatomyositida atd.).

Základní principy léčby sklerodermie

Léčba systémové a fokální sklerodermie je dlouhodobá a komplexní. Samoléčbou není možné se zotavit. Nejenže to nepřinese výsledky, ale může to také zhoršit stav pacienta. Proto je nutné včas vyhledat kvalifikovanou lékařskou pomoc.

Medikamentózní terapie sklerodermie zahrnuje předepisování následujících skupin léků, které volí lékař individuálně:

• antifibrotická činidla;
• enzymy;
• glukokortikosteroidy.

Kromě léků může být pacientovi předepsáno: elektroforéza, masáž, akupunktura, laserová terapie, sirovodík a uhličité koupele.

Za nejpokročilejší metodu se nyní považuje léčba sklerodermie pomocí kmenových buněk. Díky nim se aktivuje proces regenerace tkání, odchází cévní spazmus a zvyšuje se obranyschopnost těla.

Výhody léčby sklerodermie na Podologické klinice Polet

Léčbu sklerodermie můžete podstoupit v Moskvě na klinice Polet Podology. Naši lékaři jsou vysoce kvalifikovaní specialisté, kteří mají zkušenosti s léčbou a odstraňováním defektů nehtů a kůže, které se u tohoto autoimunitního onemocnění vyskytují. Jejich arzenál zahrnuje pokročilé techniky a nejnovější vybavení.

Při naší práci vždy dodržujeme určité zásady:

• bezpečnost – používání jednorázových materiálů a sterilních nástrojů;
• pečlivý přístup – šetrná péče o pokožku a nehty;
• účinná léčba – použití moderních metod terapie a nejnovějších léků;
• vysoce kvalitní zpracování – neunikne jediná oblast pokožky, ani ta nejhůře přístupná.

Navíc při zákroku dochází k ovlivnění určitých biologicky aktivních bodů, díky kterým se všichni naši pacienti mohou uvolnit a zklidnit.

Náklady na léčbu sklerodermie

Cena léčby na Podologické klinice Polet závisí na formě onemocnění a jeho závažnosti. Ceny základních služeb naleznete na webu ve zvláštní sekci. Celkové náklady na terapii sklerodermie se však vypočítávají individuálně. To zjistíte až při konzultaci s lékařem. Domluvte si schůzku hned teď. Stačí zavolat na číslo +7 (495) 640-68-10 nebo si objednat zpětné zavolání.

Specialisté

Nikolenko Yuliana Albertovna Dermatovenerolog, praxe – 38 let Domluvte si schůzku Karta specialisty

Vakhnina Ekaterina Sergeevna Dermatovenerolog, tricholog, praxe – 5 let Domluvte si schůzku Karta specialisty

Taygibova Madina Abdullaevna Dermatovenerolog, kosmetička, praxe – 3 roky Domluvte si schůzku Karta specialisty