Lambert-Eatonův myastenický syndrom: příčiny, příznaky, diagnostika, léčba

Webové stránky vydavatelství „Media Sfera“
obsahuje materiály určené výhradně pro zdravotnické pracovníky. Zavřením této zprávy potvrzujete, že jste registrovaný lékař nebo student zdravotnického vzdělávacího zařízení.

• (bezplatné číslo pro dotazy na předplatné)
  Po-Pá od 10 do 18 hodin

• Nakladatelství Media Sphere
  PO Box 54, Moskva, Rusko, 127238
• [email protected]

• vkontakte
• Telegram

• Nakladatelství
• „Mediální sféra“

Výsledky vyhledávání: 0

Městská klinická nemocnice č. 51, Moskevské myastenické centrum

Městská klinická nemocnice č. 51, Moskevské myastenické centrum

Státní rozpočtová zdravotnická instituce „Městská klinická nemocnice č. 51“ Moskevského ministerstva zdravotnictví, Moskevské myastenické centrum, Moskva, Rusko;
Státní rozpočtový zdravotnický ústav „Vědecké a praktické psychoneurologické centrum pojmenované po Z.P. Solovieva“ z moskevského ministerstva zdravotnictví, Moskva, Rusko

Séronegativní neparaneoplastický Lambert-Eatonův myastenický syndrom

Více o autorech
Stáhnout PDF
Kontaktujte autora
obsah

Sanadze A.G., Sidnev D.V., Tumurov D.A. Séronegativní neparaneoplastický Lambert-Eatonův myastenický syndrom. Journal of Neurology and Psychiatry. S.S. Korsakov. 2017;117(5):77‑80.
Sanadze AG, Sidnev DV, Tumurov DA. Séronegativní neparaneoplastický Lambert-Eatonův myastenický syndrom. SS Korsakov Journal of Neurology and Psychiatry. 2017;117(5):77‑80. (In Russ.)
https://doi.org/10.17116/jnevro20171175177-80

Byli vyšetřeni dva pacienti, u kterých opakované studie neodhalily přítomnost protilátek proti napěťově závislým kalciovým kanálům třídy P/Q, což je charakteristické pro Lambert-Eatonův myastenický syndrom. Údaje z klinických testů a elektrofyziologických vyšetření však odhalily typickou povahu pohybových poruch s absencí šlachových reflexů a dysautonomických jevů, stejně jako snížení amplitudy M-odpovědi a jevy poklesu s nízkou frekvencí a zvýšení s vysokofrekvenční stimulace. U pacientů nebyly zjištěny žádné známky karcinomatózního procesu. Autoimunitní charakter léze byl potvrzen účinností terapie glukokortikoidy.

Městská klinická nemocnice č. 51, Moskevské myastenické centrum

Městská klinická nemocnice č. 51, Moskevské myastenické centrum

Státní rozpočtová zdravotnická instituce „Městská klinická nemocnice č. 51“ Moskevského ministerstva zdravotnictví, Moskevské myastenické centrum, Moskva, Rusko;
Státní rozpočtový zdravotnický ústav „Vědecké a praktické psychoneurologické centrum pojmenované po Z.P. Solovieva“ z moskevského ministerstva zdravotnictví, Moskva, Rusko

Obtíže diagnostiky Lambert-Eatonova myastenického syndromu (LEMS) spočívají především v tom, že tento komplex symptomů nevykazuje známky myastenie, snad s výjimkou vysoké citlivosti neuromuskulární synapse na myorelaxancia podobná kurare. V tomto ohledu vyvstává otázka, zda je legitimní nazývat to myastenickým? Je důležité poznamenat, že navzdory tomu, že si pacienti stěžují na slabost, objektivní testování svalové síly neodhalilo žádné významné snížení. Odpověď na podávání anticholinesterázových léků je více než diskutabilní. Poruchy nervosvalového přenosu v elektrofyziologických studiích se také liší od poruch u myastenie [1].

Přibližně polovina pacientů s MSLI vykazuje známky paraneoplastického procesu. V důsledku dlouhodobého sledování 63 pacientů s MSLI jsme zjistili známky onkologického poškození u 45 % pacientů (z toho 58 % mužů a 15 % žen) a ve skupině pacientů nad 40 let tento poměr bylo 75, respektive 22 % [2]. Nejčastěji (asi 85 % případů) je detekován malobuněčný karcinom plic, i když existují případy kombinace s nádorem ledviny, akutní leukémií, retikulosarkomem a dokonce i maligním thymomem [3–5]. MSLI přitom není náhodnou kombinací myastenie s rakovinou [1].

MSLI, s bronchogenním karcinomem i bez něj, je podle moderních koncepcí autoimunitní onemocnění, jehož patogeneze je spojena s přítomností autoprotilátek proti napěťově závislým kalciovým kanálům (VDC) presynaptické membrány nervosvalového spojení [6, 7].

V krevním séru přibližně 90 % pacientů s MSLI jsou detekovány protilátky proti PKC typu P/Q [2, 6, 8, 9]. Řada výzkumníků [10, 11] však také objevila protilátky proti kanálům typu N a L. U pacientů s MSLI, jak se známkami paraneoplastického procesu, tak bez nich, jsou kromě specifických autoprotilátek detekovány protilátky, které jsou namířeny proti různým antigenním cílům nervosvalového spojení, ale i dalším, jako je žaludeční sliznice, tkáň štítné žlázy, Purkyňovy buňky a další neuronální struktury [12-18]. Většina výzkumníků [6, 13, 14, 19] nedetekuje autoprotilátky proti acetylcholinovým receptorům typické pro myastenii u pacientů s MSLI. Současně je v literatuře popsána [1, 20] skupina pacientů s kombinací myastenie a MSLI (Angličtina: „překryvný myastenický syndrom“), kdy v různých obdobích onemocnění mohou převažovat klinické příznaky buď myastenie nebo MSLI, a v souladu s tím mohou být detekovány protilátky jak proti acetylcholinovým receptorům, tak proti PKC.

Je důležité, aby se klinické projevy myastenického syndromu a elektrofyziologické charakteristiky poruch nervosvalového přenosu u pacientů s MSLI s paraneoplastickým procesem a bez něj nelišily. Podle většiny výzkumníků [6, 7, 9] se neliší v charakteristikách imunitní odpovědi, zejména v hladině protilátek proti PKK. V našich předchozích studiích [8, 19] nebyly v těchto skupinách pacientů nalezeny žádné významné rozdíly. Přes vysoký diagnostický význam studie hladiny protilátek proti PCC však u dvou pacientů opakované studie neprokázaly P/Q protilátky. Obtíže diagnostiky séronegativního neparaneoplastického myastenického syndromu jsou uvedeny v následujících klinických pozorováních.

Nemocní R., 52 let, poprvé přišel k lékaři v dubnu 2004 se stížnostmi na slabost nohou, spíše v proximálních partiích (obtížné vylézání schodů), sucho v ústech a slabost v pažích. Byl jsem nemocný od července 2003, kdy jsem poprvé zaznamenal slabost nohou a potíže s chůzí. Nedlouho předtím jsem si začal všímat výrazného sucha v ústech a suché kůže. V místě bydliště (Tambov) mu byla diagnostikována polyneuropatie, pro kterou se léčil ambulantně i ústavně – bez efektu. V prosinci 2003 zaznamenal zhoršení svého stavu: zesílila slabost v nohou a přidala se slabost v pažích (proximální a méně výrazná distální).

Objektivně při vyšetření v dubnu 2004 nebyly v neurologickém stavu žádné okulomotorické ani bulbární poruchy. Síla obličejových svalů je normální. Síla v distálních částech paží je 4 body, v proximálních částech nohou – 3 body (vstává ze židle s oporou o ruce, nemůže vstát z podřepu), v distálních částech nohou – 4 body. Nestojí dobře na špičkách a patách. Chůze jako kachna. Šlachové reflexy v pažích a kolenou jsou sníženy, Achillovy reflexy nejsou vyvolány. Nevyskytují se žádné patologické znaky chodidla, senzorické, statické nebo koordinační poruchy. Pozitivním příznakem „záběhu“ je nárůst síly při fyzické námaze.

Při studiu neuromuskulárního přenosu metodou nepřímé rytmické stimulace byla snížena amplituda negativní fáze M-odpovědi. Snížení amplitudy M-odezvy bylo zjištěno během stimulace při frekvenci 3 imp/s -32 % (norma je menší než -10 %). Při stimulaci frekvencí 40 imp/s byl detekován přírůstek amplitudy M-odezvy až 5,9 mV (247 % amplitudy, 151 % plochy, –32 % trvání). Během období posttetanické facilitace (PTF) se amplituda M-odpovědi zvýšila na 4,76 mV (200 %), pokles amplitudy M-odezvy byl –38 %. Během období posttetanického vyčerpání (PTE) byl pokles amplitudy M-odpovědi -26 %. Získaná data jsou charakteristická pro presynaptický typ poruch.

Analýza parametrů potenciálu motorické jednotky (MUP) a spontánní aktivity svalových vláken pomocí koncentrických jehlových elektrod odhalila snížení průměrné doby trvání MUP. Byla zvýšena amplituda MUAP, byl pozorován zvýšený počet polyfázických potenciálů a také spontánní aktivita ve formě jednotlivých fibrilačních potenciálů (FP) a pozitivních ostrých vln (PSW).

Po podání 40 mg neuromidinu došlo po 1 hodině k nárůstu svalové síly o 1 bod. Po zavedení neuromidinu se při studiu stavu nervosvalového přenosu zvýšila amplituda M-odpovědi a poklesl dekrement při nízkofrekvenční stimulaci a při studiu potenciálů motorických jednotek se mírně zvýšily parametry PMU.

Klinická data a výsledky elektrofyziologické studie tedy neodhalily známky polyneuropatie, ale naznačovaly přítomnost MSLI.

V této souvislosti pacientka podstoupila důkladné vyšetření orgánů za účelem vyloučení paraneoplastického procesu, byla zahájena léčba neuromidinem v dávce 30 mg 3x denně a kalciovými preparáty, dále byla zahájena terapie glukokortikoidy (perorální methylprednisolon atp. 64 mg každý druhý den). Na pozadí terapie byla zaznamenána pozitivní dynamika ve formě snížení svalové slabosti, „suchého syndromu“ a příznaku „záběhu“ a výskytu šlachových reflexů v rukou. Vyšetření orgánů neodhalilo paraneoplastický proces.

Protilátky proti P/Q typu PKC (charakteristické pro MSLI) nebyly detekovány. Koncentrace protilátek proti acetylcholinovým receptorům je 0,29 nmol/l (norma není větší než 0,5 nmol/l).

Při léčbě glukokortikoidy přibral asi 10 kg a také se u něj objevil šedý zákal (následně odstraněn). Bylo doporučeno snížení dávky metipredu, avšak při snížení dávky pod 24 mg se zvýšila svalová slabost v nohou a prohloubil se syndrom „suchosti“, což si opět vyžádalo zvýšení dávky glukokortikoidů. V roce 2011 jsem bral 6 diaminopyridiny (firdaps) po dobu 3,4 měsíců bez výrazného efektu.

V lednu 2013 byla na pozadí probíhající léčby (32 mg metipredu každý druhý den, stejně jako 4-5 tablet neuromidinových a vápníkových přípravků denně) zaznamenána tvář „ve tvaru měsíce“. Neurologický stav ukazuje pokles svalové síly v proximální a distální části nohou až o 4 body. Šlachové reflexy v pažích jsou průměrné živosti, kolenní reflexy a pravý Achillův reflex jsou prudce sníženy. Levý Achillův reflex není vyvolán. Je zachována minimální suchost jazyka a suchost pokožky. Pozitivní syndrom „záběhu“.

Nemocní C., 54 let. Poprvé přišel k lékaři na podzim roku 2011 a stěžoval si na slabost nohou a paží, epizody dvojitého vidění a suché sliznice a kůže. Byl jsem nemocný od října 2006, kdy jsem po operaci kolene začal pozorovat slabost nohou, postupně slabost paží a periodické dvojité vidění. Od stejného období je zaznamenána suchost sliznic, která se zvyšuje s fyzickou námahou. Vzhledem k slabosti a únavě, stejně jako zvýšení kreatinfosfokinázy, byla stanovena diagnóza zánětlivé myopatie, což bylo potvrzeno výsledky elektromyografie, která odhalila snížení průměrné doby trvání MUAP s minimální spontánní aktivitou. Na základě vyšetření bylo vysloveno podezření na MSLI. V neurologickém stavu není ptóza ani oftalmoparéza. Diplopie při extrémní abdukci očních bulbů. Nejasné poruchy polykání. Měkké patro je pohyblivé. Hlas je normální. Slabost obličejových svalů, stejně jako v proximálních částech paží a ve větší míře i nohou; v oblasti deltového svalu, bicepsu, tricepsu a m. iliopsoas – 3 body. Síla krčních svalů: 4 body. Syndrom patologické svalové únavy po fyzické námaze ve formě narůstající slabosti. Současně je zaznamenán syndrom „záběhu“. Impulz ke kašli a exkurze hrudníku jsou dostatečné. Šlachové reflexy v pažích jsou ostře sníženy a chybí na nohou. Nedochází k narušení citlivosti, koordinace ani statiky.

Po zavedení 2,0 ml 0,05% roztoku proserinu bylo zaznamenáno vymizení diplopie a zvýšení síly v končetinách o 2 body. Test byl vyhodnocen jako pozitivní.

Při elektromyografii se sníží amplituda M-odpovědi svalu, který abdukuje pátý prst ruky – 0,4 mV. Snížení při stimulaci při frekvenci 3 imp/s je 29 %. Jev přírůstku s vysokofrekvenční stimulací se zvýšením amplitudy M-odezvy na 2,5 mV (400 %); jev PTO – 147 % a PTI – 49 %.

Následně jsem bral kombinaci Kalimin a Neuromidin s určitým zlepšením mého stavu. Od listopadu 2012 – glukokortikoidy (medrol) 64 mg obden. Na pozadí léčby zaznamenal postupné zlepšování svého stavu s regresí okulomotorických a bulbárních poruch a nárůst svalové síly v proximálních částech končetin. Snížila se suchost kůže a sliznic, objevily se šlachové reflexy. Do února 2013 byla dávka Medrolu snížena na 36 mg každý druhý den.

Při opakovaném vyšetření bylo zaznamenáno výrazné zvýšení amplitudy M-odpovědi – 2,9 mV. Snížení při stimulaci při frekvenci 3 imp/s je 37 %. Jev přírůstku s vysokofrekvenční stimulací se zvýšením amplitudy M-odezvy na 6,2 mV (200 %); jev PTO – 214 % a PTI – 48 % (viz obrázek).

Protilátky proti P/Q typu PKC (charakteristické pro MSLI) nebyly detekovány. Hladina protilátek proti acetylcholinovému receptoru je 0,46 nmol/l (normální je méně než 0,5 nmol/l).

Diskuse

MSLI, popisovaný na počátku 60. let jako myastenický syndrom, někdy spojený s bronchogenním karcinomem u starších mužů, kteří zneužívají kouření tabáku, se měnil s nahromaděním klinických pozorování, objevil se větší počet pacientů bez známek paraneoplastického procesu, ženy, např. stejně jako časné a dokonce vrozené formy onemocnění [21]. Podrobné studium frekvence jednotlivých klinických příznaků u velké skupiny pacientů s MSLI umožnilo identifikovat charakteristický vzorec onemocnění, který umožňuje odlišit MSLI od myastenie a dalších nervosvalových onemocnění [2]. U pacientů s MSLI je poškození okohybných a bulbárních svalů extrémně vzácné. Přes stížnosti na slabost může být objektivní pokles síly velmi mírný a při opakovaných pohybech se síla zvyšuje, na rozdíl od toho, co je pozorováno u pacientů s myastenií. Charakteristickými příznaky MSLI jsou potlačení šlachových reflexů, závažné poruchy autonomního nervového systému a také tzv. „záběhový“ syndrom – zvýšení síly nebo výskyt reflexů při maximálním dobrovolném úsilí [2, 4, 5]. Stejně jako jiní výzkumníci jsme neidentifikovali [2] spolehlivá klinická, elektrofyziologická a imunologická kritéria, která by nám umožnila odlišit pacienty s paraneoplastickým procesem a bez něj. Studie koncentrace autoprotilátek proti PKC typu P/Q také neodhalila korelaci mezi hladinou protilátek a závažností klinických projevů MSLI [8].

Dva zde uvedené klinické případy séronegativní neparaneoplastické MSLI jsou nepochybně zajímavé, protože způsobily diagnostické potíže. Klinická analýza prezentovaných pozorování ukázala, že i pacienti s absencí typických autoprotilátek se mohou významně lišit v závažnosti a lokalizaci poruch hybnosti. V prvním případě, typičtějším pro klasické klinické projevy MSLI, tedy dvakrát provedená studie neprokázala protilátky proti P/Q typu RCC. Ve druhém případě byly klinické projevy onemocnění doprovázeny, byť nevýznamnými, ale přesto pro myastenii typičtějšími extraokulárními a bulbárními poruchami. Nutno podotknout, že studie protilátek proti PKC typu P/Q a acetylcholinovému receptoru provedené na naší klinice a v jednom ze specializovaných center v Německu byly negativní. Tyto okolnosti vedly k nesprávné diagnóze polyneuropatie v prvním případě a myopatie ve druhém případě. Je důležité, že obě pozorování prokázala nepochybnou, i když neověřenou autoimunitní povahu léze, jak ukazuje účinnost terapie glukokortikoidy.

Autoři neprohlašují žádný střet zájmů.

Myastenie je onemocnění charakterizované poruchou nervosvalového přenosu (tj. poruchou procesu svalové kontrakce, ke které dochází v reakci na impuls putující nervovým vláknem). Příčinou myastenie je často autoimunitní proces, v jehož důsledku tělo vytváří protilátky proti strukturám nervosvalové synapse. Podle statistik se myastenie vyskytuje u každého 5. ze 100 tisíc lidí. Jde o chronické onemocnění s akutním nebo pozvolným nástupem. Hlavním projevem je přechodná svalová slabost, ptóza (poklesnutí) horních víček, potíže s polykáním, může se objevit i nosní hlas. V těžkých případech a při progresi onemocnění se může objevit slabost dýchacích svalů, a to až k zástavě dechu.

Nebezpečné onemocnění rychle postupuje, klinické projevy mohou ustupovat a následně se opět zhoršovat. Patologická svalová únava je diagnostikována častěji u žen než u mužů a mnohem méně často u dětí. Průměrný věk pacientů je od 15 do 45 let, maximální počet případů je tak registrován u nejaktivnější části populace.

O důvodech

V současné době nejsou příčiny rozvoje myastenie zcela pochopeny. Někdy nelze s jistotou říci, proč se u konkrétního pacienta rozvinula nemoc. Obecně se uznává, že významnou roli hrají následující faktory:

• Rodinná predispozice. Velmi často se ukazuje, že myasthenie již byla diagnostikována u blízkých příbuzných pacienta.
• Častý stres, poruchy imunitního systému, škodlivé působení virů, bakterií a dalších mikroorganismů. Tyto faktory „otřesou“ imunitním systémem a tělo začne syntetizovat protilátky proti vlastním tkáním, zejména proti receptorovým proteinům postsynaptické membrány. To vede ke zpoždění přenosu signálů z nervů do svalů, dokonce až k zablokování impulsů.
• Myasthenia gravis může být důsledkem některých onemocnění. Když například roste brzlík, začnou se produkovat i protilátky proti receptorům synapse.

Když se ve vaječnících, dýchacích orgánech nebo mléčných žlázách objeví maligní novotvary, mluví se o Lambert-Eatonovi myastenickém syndromu. Svalová slabost, někdy zaměňovaná za myastenii, se vyskytuje u Charcot-Marieovy choroby, dermatomyozitidy (destrukce pojivové tkáně), různých forem myopatie, syndromu ALS (amyotrofická laterální skleróza) a mnoha dalších patologií.

• Cena: 11000 rub.

Obtížnost diagnostiky spočívá v tom, že pacienti s myastenií nemusí mít na počátku onemocnění žádné jasné obtíže nebo symptomy. Neuroimaging (CT nebo MRI) neukazuje žádné významné abnormality ve strukturách centrálního nervového systému. Pouze u 30 % pacientů dochází ke zvětšení brzlíku nebo k detekci novotvarů v něm. Při vyšetření se svaly také žádným způsobem nezmění. Patologie může být detekována pouze mikroskopickým vyšetřením.

Klasifikace

• kongenitální
• získal

Vrozená myastenie může být způsobena genetickými mutacemi. Plod může od matky přijímat i protilátky proti receptorům postsynaptické membrány, v takovém případě hovoříme o novorozenecké myastenii.

Získaná myasthenie se může vyvinout u pacientů jakéhokoli věku. Tato diagnóza je dána teenagerům, mladým lidem a důchodcům. Nejčastěji se onemocnění vyskytuje v aktivním věku, od 20 do 30 let. Příčiny mohou být vnější (infekční agens) i vnitřní (chronická onemocnění, dědičnost).

Podle prevalence svalové slabosti se myastenie obvykle dělí na následující typy:

• Generalizované, kdy jsou postiženy neuromuskulární synapse v celém těle.
• Oční, bulbární, kdy jsou postiženy převážně svaly lokalizované na hlavě a krku.
• S převažujícím poškozením svalů končetin.

Toto rozdělení je relativní, jelikož při podrobnějším vyšetření se nejčastěji odhalí poškození všech svalů, ale klinické projevy myastenie se mohou vyskytovat pouze u jednotlivých svalových skupin určité lokalizace.

Podle povahy toku se rozlišují:

• Progresivní myasthenie – když se příznaky onemocnění postupem času zhoršují, zapojuje se stále více svalů a terapie je stále méně účinná.
• Remitující průběh – epizodické myastenické stavy. U této formy stavu se zlepšení střídá s exacerbacemi.
• Myastenická krize je charakteristická pro generalizovanou formu onemocnění. Takové stavy vyžadují naléhavou pomoc. Slabost pacienta se prudce zvyšuje, má potíže s polykáním a dýcháním, což může vyžadovat pomoc při resuscitaci v podobě umělé plicní ventilace.

Příznaky

Klinické projevy myastenie závisí na formě onemocnění.

Symptomy charakteristické pro generalizovanou formu:

• Přechodná svalová slabost. To je první známka, které si nemocný všimne. Zpočátku svalová slabost trápí večer nebo po delší fyzické práci. Poté progreduje myasthenie a množství proveditelné zátěže se výrazně sníží.
• Fungování všech příčně pruhovaných svalů je narušeno. Svaly paží, nohou, krku a trupu nemohou pracovat v plné síle.
• Postiženy jsou obličejové svaly.
• Na pozadí celkové svalové ochablosti jsou zachovány šlachové a periostální reflexy.
• Obtížné dýchání, dušnost v důsledku slabosti dýchacích svalů.
• Neschopnost se o sebe postarat, potřeba neustálé vnější pomoci kvůli silné svalové slabosti.

Symptomy charakteristické pro oční formu:

• Ptóza (neboli pokles očních víček), diplopie (dvojité vidění), strabismus. Všechny tyto příznaky jsou způsobeny slabostí okohybných svalů.
• Potíže s polykáním, protože pacient s myasthenia gravis má poškození svalů hltanu.
• Hlas se mění, objevují se nosní poznámky, řeč se stává pomalou a nejasnou. Tyto příznaky lze rozpoznat při dlouhodobé komunikaci s pacientem. Často při dlouhém rozhovoru vznikají a zhoršují se poruchy řeči v důsledku zvýšené svalové únavy.

Obtížnost diagnostiky myastenie je způsobena skutečností, že výše uvedené příznaky se mohou objevit a zmizet. Nejvýraznější jsou, když člověk sportuje, dlouho čte nebo pracuje u počítače. Tedy v těch chvílích, kdy se nejvíce zapojují příčně pruhované svaly. Vždyť i udržení určitého držení těla nebo čtení vyžaduje neustálé napětí určitých svalových skupin.

Bez adekvátní léčby hrozí nejen invalidita, ale i smrt. V době, kdy úroveň rozvoje medicíny neumožňovala dlouhodobou umělou plicní ventilaci, zemřelo 8 z 10 pacientů na myastenie. Pokud si všimnete jakýchkoli alarmujících příznaků myastenie, měli byste si domluvit schůzku s neurologem. V případě potřeby vás odborník odešle na vyšetření a zvolí účinnou terapii.

diagnostika

Neurolog stanoví diagnózu myastenie na základě stížností, údajů o anamnéze, vyšetření a výzkumu. Specialista porovnává stížnosti pacienta s příznaky charakteristickými pro toto onemocnění. Pro potvrzení diagnózy se provádějí diagnostické testy.

Elektroneuromyografie je „zlatým standardem“ a povinným vyšetřením myastenie. Používá se speciální ENMG režim – „test dekrementů“. Během testu elektrické stimulace se vyšetřovaný sval stahuje při vysoké frekvenci. V důsledku toho je s myastenií nebo myastenickým syndromem zaznamenáno snížení intenzity svalové kontrakce.

Prostigminový test. Provádí se samostatně nebo po provedení dekrementačního testu. Proserin je látka, která zlepšuje nervosvalový přenos. Jeho malé množství se aplikuje subkutánně, po 30 minutách je pacient znovu vyšetřen lékařem nebo je provedeno opakované EMG. Test je považován za pozitivní, pokud je při provádění dekrementačního testu pozorováno klinické zlepšení nebo pozitivní dynamika.

Laboratorní diagnostika. Krevní test na obsah specifických protilátek proti receptorům a svalům. Protilátky nejsou detekovány ve všech případech myastenie.

Počítačová tomografie mediastina. Používá se k vyloučení thymomu, nádoru brzlíku, který může produkovat protilátky.

Zpravidla tyto metody v kombinaci s konzultací s neurologem ke stanovení diagnózy stačí.

Během vyšetření může lékař provést testy na zvýšenou svalovou únavu. Nejprve se zatíží určitou skupinu svalů, poté se posoudí jejich stav. U oční formy myastenie jsou k tomu zatěžovány okulomotorické svaly, pacient je požádán, aby se díval na jeden bod po dobu 30 sekund. Pokud se vyskytnou stížnosti na patologickou únavu krčních svalů, pacient je umístěn na záda a požádán, aby držel hlavu zvednutou po dobu 1 minuty. Pokud jsou nohy slabé, musí pacient udělat několik dřepů nebo chodit po špičkách. K určení stupně únavy svalů ruky a předloktí je člověk požádán, aby několikrát intenzivně ohýbal a narovnával ruku.