Koarktace aorty – co to je a jaké jsou důsledky onemocnění?

Koarktace aorty je poměrně častou vrozenou srdeční vadou. Dnes tisíce dětí s tímto onemocněním vyžadují špičkovou lékařskou péči. Výzkumný ústav KPSSZ je připraven takovou lékařskou péči poskytnout, a to nejen pro obyvatele Kuzbassu.

Bez korekce nelze průběh této nemoci nazvat příznivým. Úmrtnost ve věku 20 let je 25 %, ve věku 32 – 50 % a ve věku 60 – 92 %. To je v případě izolované závady. Při kombinaci s dalšími anomáliemi se prognóza mnohonásobně zhorší a každé druhé dítě nemůže oslavit své první narozeniny. Při léčbě koarktace aorty se používají konzervativní, chirurgické a endovaskulární metody. Nicméně vezměme věci popořadě.

Konzervativní léčba

V přehledovém článku věnovaném koarktaci aorty jsme již hovořili o tom, že hemodynamika v povodí descendentní aorty může být duct-dependentní a hlavní. Aniž bychom zacházeli do podrobností, poznamenáváme, že:

• U ductus dependentní hemodynamiky je pro přežití dítěte nutné udržovat otevřený aortální vývod, který se po narození normálně uzavírá. V opačném případě spodní část těla nedostane dostatek kyslíku a nastanou vážné komplikace.
• U hlavní hemodynamiky není potřeba otevřený arteriální kanál. Tělo přijímá kyslík prostřednictvím vyvíjejícího se systému kolaterál.

Všichni novorozenci s hemodynamikou závislou na ductus tedy musí nějakým způsobem zabránit uzavření arteriálního duktu. Ukazuje se, že existují léky, které to dokážou. Říká se jim prostaglandiny. Tyto léky se podávají jako nitrožilní infuze a často se v nich pokračuje až do operace.

Dětem se známkami srdečního selhání jsou předepisovány léky, které zvyšují srdeční výdej, někdy i diuretika.

V některých případech jsou dětem předepsány inhalace kyslíku, ale ne vždy. Kyslík podporuje uzavření arteriálního vývodu, což je u hemodynamiky závislé na duktu nepřijatelné, takže lékař musí zvážit pro a proti a zaměřit se na závažnost stavu malého pacienta. Například může být potřeba další doplňování kyslíku během přepravy do kardiochirurgické nemocnice.

chirurgická léčba

Chirurgická nebo endovaskulární léčba je indikována u všech pacientů s koarktací aorty. Chirurgickou léčbu dnes představuje řada metod.

Istmoplastika se syntetickými náplastmi

V našem centru je často používán, protože je spojen s vysokou pravděpodobností vzniku falešných aneuryzmat a následně arteriální hypertenze. Podstata techniky spočívá v tom, že se vypreparuje místo zúžení a do otvoru aortotomie se všije záplata ze syntetické tkaniny. Operace vyžaduje minimální dobu sevření aorty, ale vyznačuje se vysokým rizikem vzniku aneuryzmat s pravděpodobností jejich následného prasknutí v důsledku nepružnosti syntetických materiálů a nadměrného tlaku na stěnu aorty naproti náplasti.

Istmoplastika klapky podklíčkové tepny

Operaci navrhli v roce 1966 J. Waldhusen a D. Nahrwold. Při Waldhausenově operaci je otvor aortotomie uzavřen klapkou podklíčkové tepny. Tato operace poprvé umožnila vyhnout se kruhové anastomóze a zefektivnit chirurgickou léčbu.

Podvázání levé podklíčkové tepny zároveň vede k cerebrální cévní insuficienci v důsledku vertebro-subclavia steal syndromu mozku a růstové retardace levé paže. Navíc je tato technika spojena s vysokou mírou rekurentní koarktace aorty. Metoda se v pediatrické praxi nepoužívá.

Prodloužená end-to-end anastomóza

Operace navržená Josephem J. Amatem v roce 1977 se stala zlatým standardem pro chirurgickou léčbu koarktace aorty. Vyhýbá se nevýhodám jiných chirurgických technik, jako je cirkulární sutura aorty na úrovni isthmu, zachování patologické duktální tkáně, použití syntetických náplastí, ligace levé podklíčkové tepny a chybějící korekce současné hypoplazie oblouku aorty . V dnešní době se rozšířená šikmá anastomóza end-to-end stala metodou volby u dětí v prvním roce života i u dospělých po celém světě.

End-to-side anastomóza

Operace, kterou poprvé provedli v roce 1990 S. Sano a RB Mee v Austrálii,

provázené nízkou mortalitou, nízkým výskytem rekoarktace aorty a arteriální hypertenze. Tato technika zároveň vyžaduje střední přístup a připojení systému umělého krevního oběhu, proto má přísná kritéria pro výběr pacientů. Tato operace se nepoužívá u starších dětí a dospělých.

Resekce koarktace aorty protetikou

U dospělých pacientů a dospívajících jsou tkáně méně elastické a provedení přímé anastomózy je často nemožné, takže koarktace operace aorty u nich nejčastěji vyžaduje použití protéz. Hlavní indikací pro koarktační resekci s protetikou je rozšířený úsek koarktace a přítomnost hypoplazie (nevyvinuté úseky aorty) v segmentech sousedících s koarktací.

Extraanatomická bypassová metoda

Technika se také používá u dospělých pacientů s rozšířenou oblastí koarktace, opakovanou koarktací a silnými adhezemi v oblasti intervence. Podstata operace spočívá v obejití vzestupného a sestupného úseku aorty s cílem vytvořit jakýsi bypass pro průtok krve. Metoda se v pediatrické praxi nepoužívá.

Rentgenová endovaskulární léčba

Endovaskulární léčba koarktace aorty je dnes důstojným konkurentem operačních technik pro nižší procento komplikací při výkonu. Existují dvě metody rentgenové vaskulární léčby této patologie: transluminální balónková angioplastika a stentování.

Transluminální balónková angioplastika

Rentgenová endovaskulární balónková dilatace, původně navržená jako metoda pro léčbu získaných cévních onemocnění, byla brzy použita i pro jejich vrozenou patologii. První zkušenosti s použitím balónkové dilatace koarktace aorty byly velmi povzbudivé a nyní lze hovořit o vzniku metody korekce defektu, která je alternativou k té tradiční.

U nás byla první balonková dilatace koarktace aorty s dobrými výsledky provedena v roce 1986 a dodnes nemá technika zákroku vyzkoušená na různých klinikách výrazné rozdíly. Nejčastěji se pro zavedení balónku používá femorální tepna. Pokud je pulzace tepny výrazně snížena nebo chybí, používá se k její punkci a katetrizaci ultrazvukové vedení. Balónek se posune podél vodícího drátu do aorty a tam se nafoukne, čímž se eliminuje stenóza.

Použití balónkové angioplastiky je provázeno nižším rizikem komplikací v operačním a perioperačním období ve srovnání s klasickou chirurgickou intervencí, ale nemůže ji vždy nahradit, protože má své nevýhody.

Závažným problémem metody je rekoarktace aorty, jejíž frekvence může podle různých autorů dosahovat 40–70 % a je pozorována častěji u malých dětí. A přestože jsou údaje různých specialistů o účinnosti a bezpečnosti zákroku značně rozporuplné, u kojenců má pravděpodobně opodstatnění pouze v případě vážného stavu dítěte, kdy hrozí jak přirozený průběh, tak i chirurgická korekce koarktace vazu. aorta je extrémně vysoká. Balónková angioplastika v tomto případě umožní odložení chirurgického zákroku do vyššího věku. V uspokojivých podmínkách malých dětí může být angioplastika oprávněná, protože narušuje kolaterální oběh. To zvyšuje riziko chirurgického zákroku, pokud dojde k rekoarktaci nebo falešnému aneuryzmatu aorty.

Neexistuje jednotný názor na taktiku rozvoje rekoarktace po angioplastice. Někteří specialisté se domnívají, že je indikována chirurgická intervence, zatímco jiní dávají přednost opakování postupu a dosažení dobrých výsledků. Korekce rekoarktace aorty, která se rozvinula po chirurgické léčbě, je zřejmě jednou z hlavních indikací k balónkové plastice, neboť klasická chirurgická intervence je v této situaci výrazně obtížnější než primární a je spojena s větším rizikem pro pacienta.

Stenting

Stentování se jeví jako slibné řešení pro prevenci recidivující stenózy. Stent je malá trubice, která zabraňuje zúžení aorty po balónkové operaci aorty. První stentování koarktace aorty provedl v roce 1993 A. Redington, který úspěšně implantoval samoexpandibilní stent 10měsíčnímu dítěti s hypoplazií levé komory. Od té doby mnoho autorů prokázalo větší efektivitu a nižší procento komplikací při provádění stentování aortálního isthmu ve srovnání s izolovanou angioplastikou.

Stentování přitom nelze provádět ve všech případech koarktace aorty bez výjimky. A nejdůležitějším omezením je růst těla dítěte. Jak aorta přirozeně roste, stent, který nelze zvětšit na požadovanou velikost, může omezit průtok krve cévou a bude nutné jej odstranit. Stentování se navíc nedoporučuje u velmi malých dětí, protože zaváděcí zařízení jsou pro femorální tepnu příliš velká, což představuje vysoké riziko jejího poškození.

Stentování je určitě účinnější než klasická angioplastika, ale u novorozenců se používá jen zřídka kvůli nemožnosti implantace stentu, který lze roztáhnout do velikosti dospělého člověka. Postupně se proto postup stal operací pro starší děti a dospělé. I když všude existují výjimky a stentování lze použít například u novorozených dětí po neúčinných chirurgických nebo endovaskulárních operacích.

Jednou z nejvýznamnějších komplikací chirurgické a rentgenové endovaskulární léčby je dlouhodobě opakované zúžení aorty v oblasti intervence – rekoarktace. To může také vést k dalším komplikacím, jako je aneuryzma aorty, poruchy rytmu a arteriální hypertenze. Bez ohledu na použitou metodu korekce koarktace aorty vždy zůstává riziko rozvoje rekoarktace aorty. Proto musí pacient po jakékoli operaci zůstat po celý život pod neustálým dohledem kardiologa.

Z každých 10 6 novorozenců se dvě až pět dětí narodí se srdeční vadou zvanou koarktace aorty. To představuje přibližně 7–XNUMX % všech případů vrozených srdečních vad, to znamená, že se vyskytuje poměrně často au chlapců přibližně dvakrát častěji. U novorozenců je koarktace aorty kritickou vadou a často vyžaduje chirurgickou léčbu v prvních týdnech života dítěte.

Obsah

• Koarktace aorty – co to je
• Přidružené neřesti
• Příznaky a průběh onemocnění
• Diagnostika koarktace aorty
• Základní principy léčby
• Prognóza pro pacienta s koarktací aorty

Koarktace aorty – co to je

Aorta je největší krevní céva v těle. Pochází z levé srdeční komory a dává vznik mnoha tepnám, které zásobují všechny orgány a tkáně krví bohatou na kyslík. Aorta má tři části: vzestupnou část, oblouk aorty a sestupnou část, která se zase dělí na hrudní a břišní. Koarktace je vrozená vada kterékoli části aorty, nejčastěji její hrudní části v oblasti patentního ductus arteriosus. Během vývoje plodu, kdy je tento kanálek ​​otevřený, většina srdečního výdeje probíhá přes něj a obchází koarktaci. V nejtěžších případech je pozorována atrézie lumen aorty – její úplné uzavření.

Někdy se aorta po nějaké době po chirurgické léčbě koarktace na stejném místě opět zúží. Toto se nazývá rekoarktace aorty.

Přidružené neřesti

Koarktace aorty se vyskytuje jak izolovaně, tak v kombinaci s jinými vrozenými patologiemi srdce a cév.

Otevřený ductus arteriosus

Otevřený ductus arteriosus se nachází u většiny novorozenců s koarktací aorty. Následně může zůstat v různé míře otevřená nebo uzavřená.

Hypoplazie distálního oblouku aorty

Hypoplazie (nevyvinutí) distálního aortálního oblouku je častým nálezem u novorozenců a její prevalence dosahuje 70 %. Z praktického hlediska je to zajímavé vzhledem ke zvýšenému riziku rekoarktace v budoucnu.

Bikuspidální aortální chlopeň

Bikuspidální aortální chlopeň je nejčastější vrozená srdeční vada. Často to nemá žádný vážný dopad na život člověka a samo o sobě nevyžaduje chirurgický zákrok. V kombinaci s koarktací se vyskytuje poměrně často.

Porucha komorového septa

Poměrně častý je také defekt komorového septa. Jedná se o otvor v mezikomorové přepážce, který umožňuje komunikaci mezi komorami. Velké defekty mají za následek významný levopravý zkrat a jsou příčinou dušnosti při krmení a špatného růstu v kojeneckém věku.

Jedna srdeční komora

Jednokomorové srdeční vady jsou skupinou komplexních vrozených srdečních vad charakterizovaných přítomností pouze jedné dobře vyvinuté srdeční komory. V této komoře se mísí arteriální a venózní krev, a protože tlak v aortě a plicním kmeni bude stejný, u pacienta se rozvine plicní hypertenze.

Samozřejmě to nejsou všechny srdeční vady, které jsou kombinované s koarktací aorty, ale jsou poněkud méně časté nebo velmi vzácné.

Příznaky a průběh onemocnění

Symptomy a průběh koarktace aorty jsou do značné míry určeny povahou hemodynamických poruch. V zásadě existují dva z nich: s účastí arteriálního vývodu (kritická koarktace aorty) a bez něj.

Kritická koarktace aorty

Tato varianta se také nazývá preduktální koarktace a je doprovázena hemodynamikou závislou na ductus. co to znamená. U některých vad u novorozenců může být hlavním a někdy jediným zdrojem průtoku krve do plicnice nebo aorty otevřený ductus arteriosus (latinsky ductus). V těchto případech vede uzavření potrubí k výraznému zhoršení stavu.

Když se vývod přirozeně uzavře, dominují projevy nedostatečného průtoku krve nad příznaky srdečního selhání. U pacienta se rozvine ischemie – nedostatek kyslíku, který ovlivňuje funkce ledvin a trávicího traktu a vede pak k rozvoji mnohočetného orgánového selhání. Prognóza pro život je nepříznivá, i když je operace provedena rychle. Proto jsou takovým pacientům před operací předepsány speciální léky, které zabraňují uzavření arteriálního vývodu.

Nekritická koarktace aorty

U dětí se systémovou hemodynamikou – tedy bez účasti arteriálního vývodu – je závažnost stavu určena srdečním selháním. To se může projevit příznaky, jako jsou:

• rychlý srdeční tep – tachykardie;
• dušnost;
• akrocyanóza – namodralé zbarvení kůže spojené s nedostatečným prokrvením malých kapilár, ale to se stává velmi zřídka;
• zvětšení srdce a jater;
• otoky končetin.

Nejdůležitějším klasickým znakem koarktace aorty je zvýšený krevní tlak. Tento příznak je vždy na prvním místě. Plus rozdíl v tlaku na ruce a nohy: při koarktaci je tlak na ruce VŽDY výrazně vyšší než na nohy (normálně je to naopak). Někdy tlak v nohách, stejně jako puls, zcela chybí.

U kojenců někdy vystupují do popředí příznaky typické pro tento věk, mezi které patří pocení, neklid, rychlá únava při krmení a pláč.

Tělo bojuje o svou existenci a dítě si časem vytvoří mocnou síť kolaterál, kterými krev obchází zúženou oblast a částečně odstraňuje problémy s tím spojené. Díky tomu je průběh onemocnění věkem relativně kompenzován a v klinickém obrazu onemocnění dominují příznaky arteriální hypertenze: bolesti hlavy, tinnitus, pravidelné krvácení z nosu. Vyčerpání zdrojů myokardu je navíc doprovázeno srdečním selháním.

Diagnostika koarktace aorty

Diagnóza koarktace aorty se předpokládá na základě výsledků vyšetření pacienta a posouzení jeho obtíží, echokardiografie a MSCT.

Na rentgenovém snímku může lékař zjistit charakteristické zúžení ve formě čísla v levém horním stínu mediastina. Srdce při absenci srdečního selhání má obvykle normální velikost. Vyvíjející se kolaterály zanechávají na žebrech charakteristickou stopu, k tomu však v raném dětství dochází jen zřídka.

Hypertrofii levé komory lze detekovat pomocí EKG, ale ne ve všech případech. Vzhledem k tomu, že srdeční vada zhoršuje fetální oběh a většina výdeje je v pravé komoře, mají děti s těžkou koarktací obvykle spíše hypertrofii pravé komory než hypertrofii levé komory.

Přesnější závěr u malých dětí je stanoven na základě výsledků dvourozměrné echokardiografie s barevným tokem a dopplerovského vyšetření. Ve vyšším věku může být předepsána CT nebo MR angiografie.

Základní principy léčby

V léčbě pacientů s koarktací aorty se využívá jak konzervativní terapie, tak chirurgické metody.

Konzervativní léčba má dva cíle:

1. Prevence uzávěru ductus arteriosus u dětí s hemodynamikou závislou na ductus. Za tímto účelem jsou předepsány léky ze skupiny prostaglandinů. Korekce arteriální hypertenze a srdečního selhání. V některých případech. Po korekci koarktace může hypertenze přetrvávat nebo se vyvinout roky po opravě.
2. Korekce arteriální hypertenze a srdečního selhání. V některých případech. Po korekci koarktace může hypertenze přetrvávat nebo se vyvinout roky po opravě.

Chirurgická léčba zahrnuje obnovení průchodnosti aorty a zahrnuje řadu technik, včetně resekce a end-to-end, end-to-side anastomózy a lalokové plastiky aorty. Volba metody plastické chirurgie závisí na vlastnostech anatomie, věku dítěte, jeho stavu, zkušenostech a preferencích operujícího lékaře.

V poslední době se hojně využívají transkatétrové metody obnovy průchodnosti a zejména balonková plastická chirurgie. Jejich podstata spočívá v tom, že malým vpichem na stehenní tepně je do aorty posouván nafukovací balónek, který rozšiřuje průsvit cévy. Balonkovou plastickou chirurgii lze doplnit stentováním, kdy se do lumen aorty instaluje kovová trubička, již roztažená balónkem, která brání opětovnému uzavření.

Těžko říct, co je lepší: chirurgická léčba nebo balónková angioplastika. Transkatétrové metody jsou jistě méně traumatické a mají nižší výskyt komplikací během výkonu. Přitom z hlediska dlouhodobých komplikací se u chirurgické plastické chirurgie méně často vyskytuje restenóza (opakované zúžení průsvitu cévy). Někdy proto lékaři volí balónkovou angioplastiku, někdy chirurgickou korekci a v některých případech i tyto metody kombinují. Více o tom všem se dočtete v našem samostatném článku.

Prognóza pro pacienta s koarktací aorty

Závažnost stavu malého pacienta a prognózu přirozeného průběhu onemocnění ovlivňují následující faktory:

• Povaha hemodynamiky v povodí sestupné aorty. Jak jsme již řekli, může být závislý na potrubí a kompenzovaný hlavní;
• Přítomnost souběžných defektů komorového septa nebo defektů aortopulmonálního okénka, které jsou doprovázeny pravolevým shuntováním krve, jsou spojeny s těžším stavem dítěte a méně příznivou prognózou;
• Vlastnosti intrakardiální anatomie. Izolovaná koarktace má obvykle příznivější průběh;
• Různé extrakardiální faktory, jako je nedonošenost, nízká porodní hmotnost, perinatální infekce a extrakardiální malformace, také nepřidávají optimismus k predikci výsledku.

Ať tak či onak, diagnóza koarktace aorty by rodiče neměla děsit. Potřebují se zmobilizovat, sebrat a zajít do specializovaného kardiologického centra, kde mohou dětem od prvních dnů života provádět složité operace srdce. Pamatujte, že v některých případech musí být operace této vady provedena co nejrychleji.