Jak probíhá těhotenství s jednou ledvinou, je možné porodit, komplikace

Účel článku: prezentovat klinický případ ruptury renálního angiomyolipomu v těhotenství – diagnostická stadia, léčebná taktika s pozitivním klinickým výsledkem.

Základní ustanovení. Spontánní ruptura ledvin je vzácný stav, který může mít vážné následky, zejména během těhotenství. Jednou z jeho příčin je ruptura nádoru (angiomyolipom) ledviny a právě těhotenství způsobuje růst tohoto typu nádoru. Pro svůj vzácný výskyt je angiomyolipom nejčastěji náhodným nálezem při vyšetření. Hlavní metodou jeho diagnostiky je ultrazvuk ledvin.

Článek poukazuje na hlavní charakteristiky angiomyolipomu, představuje klinický případ tohoto onemocnění v těhotenství a zkoumá také slibnou metodu prevence angiomyolipomu navrženou zahraničními autory.

Závěr. Zhodnocení stavu močového systému je vhodné zařadit do protokolu některého ze screeningových prenatálních ultrazvukových vyšetření jako prevence urgentních uropatologií u těhotných.

Příspěvek autorů: Mamontova I.K. — revize publikací, sběr klinického materiálu, analýza dat, psaní textu; Shevlyakova T.V. – vyšetření a léčba pacienta, vypracování designu studie, ověření kritického obsahu; Devjatova I.N. — organizace interdisciplinární interakce, schválení rukopisu k publikaci.

Střet zájmů: Autoři neprohlašují žádné potenciální střety zájmů.

Mamontova Irina Konstantinovna (korespondentka) – vedoucí oddělení mateřství Státní rozpočtové instituce Rostovské oblasti „OKPC“. 390039, Rusko, Rjazaň, sv. Mezinárodní, 1. patro. https://orcid.org/0000-0001-9184-111X. E-mail: [email protected]

Shevlyakova Tamara Valerievna – PhD, zástupce hlavního lékaře pro porodnictví a gynekologickou péči, Státní rozpočtová instituce Rostovské oblasti „OKPC“. 390039, Rusko, Rjazaň, sv. Mezinárodní, 1. patro. E-mail: [email protected]

Irina Nikolaevna Devyatova – hlavní lékařka státní rozpočtové instituce Rostovské oblasti „OKPTS“. 390039, Rusko, Rjazaň, sv. Mezinárodní, 1. patro. E-mail: [email protected]

Klíčová slova: spontánní renální ruptura, renální angiomyolipom, těhotenství.

Spontánní ruptura ledvin během těhotenství je vzácná patologie, která může mít fatální následky pro matku i dítě. Obtíže v léčbě zhoršuje skutečnost, že ledvina není zpočátku považována za pravděpodobný zdroj krvácení, diagnóza ruptury ledviny je obvykle stanovena pozdě. Léčba žen s bolestivým syndromem se nejčastěji provádí s diagnózou akutní pyelonefritidy, renální koliky. Kombinace bolestivého syndromu a hemoragického šoku je spojena s abrupcí placenty a rupturou dělohy. Hlavní příčinou náhlého ruptury ledviny jsou její nádory (podle různých autorů tvoří takové případy až 63 %), z nichž nejméně častý je angiomyolipom (tvoří 3-5 % všech novotvarů ledvin a 90- 95 % všech benigních nádorů ledvin). Mezi populací se výskyt angiomyolipomu pohybuje od 0,3 do 3 %. Angiomyolipom je benigní mezenchymální nádor skládající se z krevních cév, buněk hladkého svalstva a zralé tukové tkáně v různém poměru [1, 2]. Důvody jejího vývoje nejsou v současné době zcela jasné. Je prokázán vysoký obsah receptorů pro estrogen a progesteron v nádoru [3]. Pravděpodobně proto angiomyolipom postihuje ženy 2,6–10krát častěji, což také vysvětluje rychlý růst nádoru v těhotenství a vysokou pravděpodobnost jeho prasknutí v tomto období, i když neexistuje korelace mezi velikostí a pravděpodobností prasknutí nádoru; [3]. Domníváme se, že přítomnost progesteronových receptorů u angiomyolipomu určuje i nemožnost použití progesteronových preparátů, které jsou doporučovány pro udržení gravidity a jsou široce předepisovány v různých stádiích gestace, užívání těchto preparátů může způsobit růst dosud nediagnostikovaného nádoru . Renální angiomyolipomy jsou nejčastěji jednostranné a solitární; Existují důkazy, že více nádorů tvoří až 30% případů, bilaterální – 15%. Velikost formace se může lišit od 5 mm do 20 cm nebo více. Ve 40 % případů je onemocnění asymptomatické a jde o náhodný nález při ultrazvukovém vyšetření. Až 50% případů je detekováno, když si pacienti stěžují na prasknutí nádoru a krvácení, taková formace je také charakterizována syndromem bolesti a kompresí sousedních orgánů a tkání; Mechanismus krvácení je spojen s prasknutím cév v důsledku nesouladu v růstu cévní a svalově-tukové složky nádoru. Ve světové literatuře je popsáno asi 200 případů angiomyolipomů během těhotenství [4]. Hlavním rizikem gestačních komplikací u této skupiny těhotných žen je spontánní ruptura nádoru s klinickými příznaky krevní ztráty. Vzhledem k vzácnému výskytu této patologie mohou porodníci a gynekologové myslet na její správnou diferenciální diagnostiku až jako poslední. K 81 % ruptur renálního angiomyolipomu dochází během těhotenství [3, 5]. Za posledních 30 let bylo v literatuře popsáno 25 klinických případů krvácení z angiomyolipomu ledvin během těhotenství. Čtyři ženy byly léčeny konzervativně, 12 podstoupilo nefrektomii a v 9 případech byla provedena angioembolizace (z toho u 2 žen s následnou nefrektomií, u 2 jako další stadium po konzervativní léčbě). 15 pacientek podstoupilo císařský řez (10 žen v termínu porodu, 5 žen v předčasném termínu), 5 žen porodilo vaginálně (gestační věk při porodu není uveden). V jednom případě došlo k prenatální smrti plodu, jedna žena podstoupila lékařský potrat (onemocnění debutovalo v 9. týdnu těhotenství, velikost nádoru 21 cm, provedena nefrektomie), ve třech případech nebyl výsledek těhotenství indikován od autorů. Hlavní metodou diagnostiky angiomyolipomů během těhotenství je MRI. Ultrazvuk se používá jako screeningový nástroj na přítomnost nádorů ledvin. Obě metody nemají žádné kontraindikace pro použití během těhotenství (ale MRI je povolena až od druhého trimestru) a jsou bezpečné pro ženu i plod. MRI lze provést pomocí kontrastu, což umožňuje získat informace o šíření nádoru a zvolit další taktiku léčby. Otázka chirurgické léčby je nejčastěji nastolena v případě velkých (> 4 cm v průměru) velikostí tumoru, rozvoje komplikací a klinických příznaků maligního tumoru [1, 6]. Stejné faktory určují výběr rozsahu chirurgické intervence – od zachování orgánu po nefrektomii. Pokud je diagnostikován angiomyolipom, může dojít k prodloužení těhotenství [7]. Přestože prioritou během těhotenství je zachování zdraví ženy, volba taktiky léčby angiomyolipomu se také provádí s ohledem na gestační věk plodu. Takové pacientky léčí společně porodníci-gynekologové a urologové. V některých případech je charakteristickým znakem chirurgické léčby v těhotenství provedení simultánní operace – porod císařským řezem s následnou urologickou léčbou, kterou lze provádět v různém objemu. Urologická léčba je možná během gestace s následným porodem v termínu nebo blíž k donošenému těhotenství. Popsány jsou i případy konzervativního pozorování pacientky ve stabilizovaném stavu s další léčbou v poporodním období, přičemž je třeba poznamenat, že v současnosti je otázka, jak dlouho je možné ženu s diagnózou renálního angiomyolipomu konzervativně pozorovat během těhotenství, s ohledem na vysoké riziko ruptury, nebylo vyřešeno [3] . S přihlédnutím k vysokému riziku spontánního ruptury nádoru během těhotenství je pravděpodobně nutné zaujmout negativní postoj k předepisování nízkomolekulárních heparinů u takto těhotných žen, které jsou v poslední době často používány k prevenci gestačních a poporodních komplikací. Heparinová terapie sama o sobě nezpůsobí krvácení, ale může zvýšit pravděpodobnost větší ztráty krve, pokud dojde ke spontánnímu prasknutí. KLINICKÉ POZOROVÁNÍ 17 Pacientka N., 30 let, byla přijata do Rjazaňského regionálního klinického perinatálního centra (RRPC) se stížnostmi na bolest v levé bederní oblasti. Bolest v bederní oblasti se poprvé objevila 12. dubna 2019. S diagnózou „exacerbace chronické pyelonefritidy vlevo v těhotenství ve 33.–34. týdnu“ byla pacientka hospitalizována v okresním multioborovém zdravotnickém středisku, kde pobývala od 12. do 15. dubna. Poté byla kvůli nárůstu bolestivého syndromu převezena do Rjazaňské regionální klinické nemocnice (RCH) – multidisciplinární nemocnice 3. stupně k dalšímu vyšetření, pozorování a léčbě a byla hospitalizována na urologickém oddělení. Během hospitalizace bylo provedeno ultrazvukové vyšetření dutiny břišní a ledvin. Vlastnosti: levá ledvina má rozměry 144 × 61 mm, tloušťka vrstvy parenchymu 64 mm, ledvinná pánvička 20 × 12 mm, kalichy nejsou dilatované. Dolní pól levé ledviny zaujímá útvar 68 × 58 mm nejasného obrysu s jednotlivými cévními ložisky. Paranefricky je podél posteriorně-laterálního povrchu ledviny stanovena heterogenní formace tekutiny o rozměrech 133 × 44 mm. Byla provedena MRI retroperitoneálního prostoru: v oblasti dolního pólu levé ledviny byl zaznamenán útvar o rozměrech 134 × 63 × 71 mm, zasahující do zadních částí paranefrické tkáně. Závěr: prostor zabírající formace levé ledviny (možná vaskulární tumor s prvky krvácení). Dne 17. dubna převezl tým vzdálené porodnické poradny pacientku z urologického oddělení krajské nemocnice do krajské porodnické poradny s diagnózou nádor levé ledviny. Čtvrté těhotenství, 34 týdnů. Druhé narození. Jizva na děloze po dvou císařských řezech. Středně těžká anémie. Vysoká krátkozrakost. Z anamnézy: dle sdělení ženy byl před 10 lety při prvním těhotenství diagnostikován hemangiom levé ledviny z tohoto důvodu nebyla vyšetřena a pozorována. Špatné návyky: kouří 5-7 cigaret denně. Gynekologická anamnéza: ektopie děložního čípku. Porodnická anamnéza: první těhotenství v roce 2009. ukončeno plánovaným císařským řezem pro vysokou krátkozrakost, narodila se živá donošená holčička s váhou 2670 g, pooperační období bylo bezproblémové; druhé těhotenství v roce 2013 ukončeno menším císařským řezem ve 21. týdnu z důvodu předčasného odloučení placenty a krvácení, pooperační období bylo bezproblémové; třetí těhotenství v roce 2015 skončilo lékařským potratem v rané fázi. Toto je čtvrté těhotenství. Průběh tohoto těhotenství. V počátečních stádiích – mírná toxikóza, ústavní léčba kvůli hrozbě potratu. Od 20 týdnů – mírná anémie, byla provedena korekce léky obsahujícími železo. Ve 23. týdnu s diagnózou akutní respirační virové infekce byla hospitalizována na infekčním oddělení okresního multioborového zdravotnického střediska, bylo zaznamenáno zvýšení tělesné teploty na 40 °C; Při přijetí do OCPC si pacient stěžoval na bolest v bederní krajině vlevo a celkovou slabost. Stav je střední. TK – 130/90 mm Hg. Art. na obou pažích, tep – 78 tepů/min, tělesná teplota – 36,6 °C. Vize se nezměnila, žádné bolesti hlavy. Kůže a viditelné sliznice jsou bledé a čisté. Nejsou žádné příznaky peritoneálního podráždění. V levé ilické oblasti je palpován objemový útvar o rozměrech 10 x 14 cm, při palpaci nebolestivý. Děloha je v normálním tonusu, nebolestivá. Oblast jizvy na děloze je také bezbolestná při palpaci. Poloha plodu je podélná, hlavička plodu se nachází nad vchodem do malé pánve. Tep srdce plodu je čistý, rytmický, až 140 tepů/min. Poklepový příznak je vpravo negativní, vlevo pozitivní. Fyziologické funkce jsou normální. Nedochází k otoku. Vaginální výtok je lehký. 17. dubna byl proveden ultrazvuk ledvin. Vlastnosti: levá ledvina o rozměrech 140 × 59 mm, od dolního pólu se tvoří zvýšená hustota ozvěn, heterogenní vnitřní struktura o rozměrech 62 × 47 × 58 mm, jasné kontury, v režimu barevného dopplerovského mapování se zónami difúzního průtoku krve. Závěr: prostor zabírající léze v levé ledvině. V obecném krevním testu: pokles hemoglobinu na 78 g / l, krevní destičky – 107 × 1 0 9 / l. Při celkovém rozboru moči: proteinurie – 0,02 g/l, aceton ++++, leukocyty – 15-20-25 v zorném poli, jednoduchý dlaždicový epitel – 10-15 v zorném poli, erytrocyty – 2- 4 v zorném poli. V nátěru flóry byly nalezeny houby rodu Candida. Fetální ultrazvuk: těhotenství porodnický termín 34 týdnů 4 dny. Zpomalení růstu plodu I. stupeň, symetrická forma. Dne 17. dubna proběhla konzultace s pozváním hlavního specialisty na volné noze – urologa MZ Rjazaňské oblasti, diagnóza zněla: Ruptura nádoru levé ledviny se vznikem rozsáhlého urohematomu při IV. těhotenství ve 34 týdnech. Druhé narození. Jizva na děloze po dvou císařských řezech. Poruchy placenty. I. stupeň retardace růstu plodu. Středně těžká anémie. Gestační trombocytopenie. Vysoká krátkozrakost. Vaginální kandidóza. 18. dubna byla provedena chirurgická léčba v rozsahu císařský řez v dolním děložním segmentu, sterilizace, levostranná nefrektomie a splenektomie. Objem krevní ztráty při císařském řezu byl 700 ml. Operace byla provedena typickým způsobem. Narodila se živá předčasně narozená holčička o hmotnosti 2010 g, výšce 45 cm, se skóre Apgar 6/7 bodů. S ohledem na třetí císařský řez a přání pacientky byla provedena sterilizace. Druhou etapou operace byla urologická intervence ve formě levostranné nefrektomie a splenektomie. Při vyšetření levé ledviny bylo zjištěno, že tato byla dekapsulována hematomem v oblasti jejího dolního pólu byl nádorový uzel o průměru asi 5 cm s prasklou oblastí. Levá ledvina byla odstraněna s úsekem močovodu o délce asi 7 cm. Paranefrická tkáň s ledvinovým pouzdrem a krevní sraženiny byly odstraněny odděleně. Přibližný objem hematomu byl 800 ml. Při revizi rány bylo zjištěno krvácení v oblasti slezinného hilu. Zastavení krvácení šitím nemělo žádný účinek. Vizuálně měla slezina, jejíž rozměry odpovídaly 15 × 10 × 8 cm, podél okraje řez cystickou tkání. Vzhledem k pokračujícímu krvácení a neúčinnosti standardních hemostatických opatření byla provedena splenektomie. Podél aorty byl identifikován řetězec lymfatických uzlin o rozměrech 1,5 x 1 cm, z nichž jedna byla odebrána k histologickému vyšetření. V lůžku levé ledviny byly ponechány tubulární drény. Krevní ztráta při urologické operaci byla 1500 ml, celková krevní ztráta byla 2200 ml. Intraoperačně byl použit přístroj Cell Saver 5+ (Haemonetics Corp., USA) s následnou reinfuzí autologní krve. V pooperačním období byly prováděny transfuze čerstvě zmrazené plazmy, antibakteriální profylaxe, kontraktilní, analgetická, antisekreční terapie, prevence tromboembolických komplikací a terapie přípravky železa. Drény byly odstraněny 3. den. 7. den pooperačního období byla pacientka přeložena na gynekologické oddělení KÚK k dalšímu ošetření. Propuštěna 13. den pooperačního období v uspokojivém stavu pod dohledem lékaře – porodníka-gynekologa, urologa v místě bydliště. Histologický závěr: Renální angiomyolipom s převládající vaskulární složkou a růstem za fibrózním pouzdrem. Ruptura nádoru v oblasti masivních infiltrujících krvácení zasahujících do paranefrické tkáně. Cavernózní lymfangiom sleziny. Lymfatická uzlina se zachovaným folikulárním vzorem, mírnou dilatací a histiocytózou sinusů. Dítě bylo propuštěno domů z patologického oddělení novorozenců a předčasně narozených dětí 15. den života v uspokojivém stavu. DISKUSE Článek prezentuje klinické pozorování ruptury renálního angiomyolipomu během těhotenství. Výskyt tohoto nádoru ledvin je v běžné populaci nízký, a proto se tato patologie během těhotenství vyskytuje jen zřídka. Navíc podle literárních údajů k ruptuře nádoru nejčastěji dochází během těhotenství, což je život ohrožující stav jak pro ženu, tak pro plod. Bolest je zřídka spojena s rupturou renálního angiomyolipomu a poskytovatelé zdravotní péče obvykle diagnostikují jiné, častější gestační komplikace při počátečním projevu. Hlavní metodou pro diagnostiku této patologie ledvin je ultrazvuk následovaný MRI. ZÁVĚR Renální angiomyolipom je vzácné onemocnění, které je nejčastěji náhodným nálezem při ultrazvukovém vyšetření. Vzhledem k tomu, že je hormonálně závislý, k růstu nádoru dochází hlavně během těhotenství. Zařazení zhodnocení stavu močového systému do protokolu některého ze screeningových prenatálních ultrazvuků pomůže předejít rozvoji výše popsaných urgentních komplikací těhotenství. Poděkování: Autoři děkují za pomoc při přípravě článku hlavnímu urologovi na volné noze Ministerstva zdravotnictví Rjazaňské oblasti, Ph. m n. Kotans S.Ya., urolog Karaushev A.Yu.