Jak léčit patologickou leukocytózu, příznaky a příčiny

Leukopenie je stav, kdy obecný krevní test odhalí méně než 4*1012 leukocytů na mikrolitr. Tato situace může vést ke zvýšenému riziku infekčních onemocnění, ale v mnoha případech je asymptomatická.

Typy leukopenie: klasifikace a charakteristika

Nízká hladina bílých krvinek se může vyskytnout u zdravých lidí a nazývá se to konstituční neškodná leukopenie. Je detekován u 2–5 % populace. Pokud jde o patologické leukopenie, lze je rozdělit do dvou velkých skupin v závislosti na charakteristikách jejich původu:

1. Primární. Rozhodující je v tomto případě genetická abnormalita, která vede k tomu, že leukocyty se z různých důvodů nemohou vyvíjet nebo dozrát ani ve stadiu pobytu v kostní dřeni. Skupina těchto patologií zahrnuje Kostmanovu leukopenii a některé další.
2. Sekundární neboli získané se vyvíjejí během života člověka pod vlivem různých faktorů, například některých infekcí, léků a poruch imunity. Častější jsou získané leukopenie. Mohou se vyvinout v důsledku expozice ionizujícímu záření, negativním účinkům léků, expozici biologickým činitelům (bakterie, viry) nebo faktorům imunitní autoagrese.

Podle mechanismu vývoje se rozlišují následující typy leukopenie:

• Porucha leukopoézy – proces reprodukce a zrání leukocytů v kostní dřeni. Příčinou může být genetická patologie, léčba cytostatiky nebo radiační zátěž atd.
• Redistribuce leukocytů je proces, při kterém bílé krvinky opouštějí větší cévy a hromadí se ve vnitřních orgánech. Výsledkem je, že jich v krevním oběhu zůstává málo.
• Předčasná destrukce leukocytů – může nastat v důsledku působení protilátek, toxických látek atd. Takové stavy jsou pozorovány u těžkých generalizovaných infekcí nebo autoimunitních patologií.

Leukopenie jsou také klasifikovány v závislosti na souboru buněk, jejichž nedostatek je u pacienta pozorován – neutropenie, lymfopenie, monocytopenie atd.

Příznaky leukopenie: jak je rozpoznat a co znamenají

Při mírném poklesu hladiny leukocytů je detekce leukopenie možná pouze pomocí klinického krevního testu. Nemoc nemusí vykazovat zjevné příznaky. Při výrazné odchylce od normy se však u pacientů mohou objevit klasické příznaky infekčních onemocnění – horečka, slabost, bolesti těla, bolesti hlavy, střevní dysfunkce atd. Úplný soubor projevů závisí na tom, jaký druh infekce se u pacienta vyvinul.

Lidé s leukopenií jsou náchylnější k infekcím v důsledku oslabené imunity. Za prvé, jsou postiženy sliznice úst kvůli přítomnosti silné bakteriální flóry. Rozvíjí se ulcerózní nekrotická stomatitida. Poté může být postižen genitourinární systém. Pacienti si mohou stěžovat na časté, bolestivé močení.

Nejzávažnější komplikací je sepse. Při ní se lokální infekce přemění v generalizovaný proces a rozvíjí se mnohočetné orgánové selhání.

Leukopenie a rakovina: mýty a fakta

Pokud má pacient pokles hladiny bílých krvinek, zejména pokud k tomu není zjevný důvod, je třeba ho vyšetřit za účelem stanovení diagnózy a stanovení etiologických faktorů.

Pokud jde o onkologii, leukopenie lze pozorovat u některých typů leukémie – maligních novotvarů hematopoetického systému. Jedná se však o poměrně vzácnou patologii a vyžaduje potvrzení pomocí punkce kostní dřeně a řady specifických testů.

Mnohem častěji se leukopenie rozvíjí při léčbě rakoviny, v důsledku chemoterapie a jiných typů protinádorové léčby. Onkologové si jsou této komplikace vědomi a u takových pacientů neustále sledují hladinu bílých krvinek. K nápravě tohoto stavu u onkologických pacientů existují různé metody, od vysazování a snižování dávkování léků až po užívání speciálních léků, které stimulují vývoj krvetvorných buněk v kostní dřeni – faktory stimulující kolonie.

Příčiny leukopenie a diagnostické metody

Infekční onemocnění. Jednou z nejčastějších příčin leukopenie jsou virové a rozsáhlé bakteriální infekce. Mechanismus snížení hladiny leukocytů se může lišit, včetně přímého poškození buněk lymfotropními viry, nebo potlačení jejich tvorby v kostní dřeni a zvýšené ztráty leukocytů s exsudací.

Léky. Mnoho léků může způsobit leukopenii. Existuje několik mechanismů tohoto účinku, ale hlavně jsou realizovány dva – toxický účinek na kostní dřeň, který vede k narušení procesu krvetvorby, a tvorba imunitních komplexů, které naopak vyvolávají tvorbu protilátek namířených proti tělu vlastní leukocyty. Leukopenie se obvykle začíná objevovat v průměru 15 dní po zahájení léčby. Závažnost stavu se může lišit od mírného poklesu až po rozvoj agranulocytózy.

Autoimunitní onemocnění jsou stavy, kdy imunitní systém napadá vlastní tkáně těla.

Nemoci krve. Leukopenie může být jedním z příznaků lymfomů (nádorů lymfatického systému), některých typů anémie a leukémie. V druhém případě může být také pozorován pokles hladiny červených krvinek a krevních destiček.

Dědičnost. V tomto případě se patologie vyvíjí v důsledku mutací v genech, které jsou zodpovědné za zrání leukocytů. Druhým mechanismem může být tvorba antigenů na povrchu leukocytů, které provokují jejich destrukci vlastními imunitními buňkami. Obvykle se taková onemocnění objevují velmi brzy, dokonce i v dětství.

Mezi další důvody patří nedostatek bílkovin, komplikace po krevní transfuzi, některá endokrinní onemocnění, patologické stavy, při kterých dochází ke zvětšení sleziny atd.

Diagnostika leukopenie obvykle není obtížná. Tento stav se zjišťuje běžným obecným krevním testem, který provádí každá laboratoř. K objasnění důvodů jeho vývoje je pacientovi předepsáno podrobné vyšetření:

1. Stanovení infekčního agens – bakteriální kultivace, PCR, imunoblot atd.
2. Biopsie kostní dřeně a/nebo lymfatických uzlin – umožňuje diagnostikovat maligní novotvary.
3. K diagnostice dědičných forem leukopenie se provádějí molekulárně genetické studie.

Léčebné metody a prognóza leukopenie

Konstituční leukopenie obvykle nevyžaduje léčbu. Při užívání léků je nutné okamžité vysazení léku. Pokud je počet bílých krvinek kriticky nízký, a ještě více, pokud se rozvine agranulocytóza, může být nutné podání faktoru stimulujícího kolonie granulocytů (G-CSF) nebo transfuze dárcovských granulocytů. Klíčovým faktorem úspěšné terapie zůstává léčba základního onemocnění.

Mezi hlavní léčebné přístupy patří:

• Boj s infekčním agens. K boji s infekcemi, jako je chřipka, se používají vhodná antivirová léčiva, jako je oseltamivir. V případě infekce HIV se používají antiretrovirová léčiva, jako je zidovudin a saquinavir. Bakteriální infekce se léčí antibiotiky.
• Protizánětlivá terapie. Tato léčba se používá u autoimunitní leukopenie. Používají se různé léky ze skupin imunosupresiv, glukokortikoidů aj.
• Chemoterapie. V případě potvrzení onkohematologické diagnózy je pacientům předepsána komplexní protinádorová léčba.
• Transplantace kostní dřeně. Při léčbě geneticky podmíněné leukopenie nebo vysoce rizikových onkohematologických procesů může být nezbytná transplantace krvetvorných buněk.

Pokud jde o prognózu, závisí na příčině, která způsobila leukopenii. Při primární leukopenii, při absenci účinné léčby, existuje možnost úmrtí v dětství. Prognóza sekundární leukopenie závisí na příčině onemocnění.