Intersticiální pneumonie: co to je, příčiny, příznaky, CT diagnostika, léčba

Nespecifická intersticiální pneumonie (NSIP) je záhadné onemocnění. Samotné slovo „nespecifický“ udává tón – prakticky úplná absence jakýchkoli patognomických rysů v klinickém obrazu, výsledky instrumentálních a laboratorních výzkumných metod. To může zmást i zkušené specialisty.

NSIP může být buď nezávislou nosologií, nebo důsledkem řady vnějších a vnitřních faktorů. Pod vlivem správně zvolené terapie může buď rychle odeznít, nebo se stát příčinou úmrtí pacientů.

Navíc samotné slovo „pneumonie“ může být matoucí. Obvykle zápalem plic rozumíme akutní stav, poškození plicního parenchymu infekční etiologie (zpravidla bakteriální) s řadou nám známých příznaků: horečka, zimnice, kašel s hnisavým sputem, leukocytóza v periferní krvi. Ale zde s NSIP není žádná vysoká horečka, žádné hnisavé sputum, žádné známky akutního stavu. Pomalu, postupně se rozvíjející dušnost, suchý kašel, někdy subfebrilní teplota. Úplně jiný obrázek.

Obecně je skupina intersticiálních pneumonií (IP) souborem onemocnění, jejichž společným znakem je proliferace pojivové tkáně v plicním parenchymu v té či oné fázi onemocnění. Postižena jsou interalveolární septa, intra- a interlobulární septa. Ztluštění těchto struktur vede ke snížení schopnosti parenchymu difundovat plyny alveolárně-kapilární membránou a zpravidla k narušení normální architektury plicní tkáně. To vše vede k rozvoji dušnosti, výskytu objektivních známek hypoxie (klubování prstů, cyanóza). Řada intersticiálních pneumonií má akutní a subakutní průběh, způsobuje závažné klinické příznaky s rozvojem akutního respiračního selhání (akutní intersticiální pneumonie). Jiné mají naopak dlouhý průběh, měřeno v letech, s minimálními klinickými projevy.

Aby se vědci naučili rozlišovat mezi intersticiálními pneumoniemi, potřebovali vědci roky práce, která zahrnovala porovnávání klinických obrazů a CT obrazců s histologickými materiály. Naprostá většina intersticiálních pneumonií dodnes vyžaduje ke stanovení definitivní diagnózy biopsii, protože někdy je histologický obraz to jediné, co od sebe tyto „pneumonie“ odlišuje.

Nejtypičtějším klasickým morfologickým vzorem NSIP je homogenita chronického intersticiálního zánětu a/nebo intersticiální fibrózy interalveolárních sept, která téměř/vůbec nenarušuje architekturu plicního parenchymu.

Chronický intersticiální zánět i intersticiální fibróza jsou morfologicky reprezentovány ztluštěním interalveolárních sept. Ve skutečnosti je to hlavní histologický příznak NSIP. Pouze v prvním případě je ztluštění důsledkem lymfoplasmacytické infiltrace právě těchto přepážek a ve druhém proliferace vláken pojivové tkáně v jejich tloušťce.

V současnosti je v patogenezi intersticiální pneumonie obecně, a NSIP zvláště, mnohem více otázek než hotových odpovědí. Předpokládá se, že u pacientů s intersticiální pneumonií v určitém okamžiku přestávají proliferativní procesy plnit reparační funkci a stávají se hlavní hrozbou pro strukturu a funkci postižených plic. Hlavní rozdíl mezi intersticiálními pneumoniemi spočívá především v rychlosti progrese fibrózních změn, která určuje prognózu pacienta.

diagnostika

Klíčem k diagnostice intersticiální pneumonie je morfologické vyšetření. Biopsie plicního parenchymu následovaná závěrem zkušeného patologa je ve skutečnosti jediným způsobem, jak stanovit diagnózu „s pointou“. Ale i v případě histologicky potvrzeného obrazu nespecifické intersticiální pneumonie je při stanovení diagnózy nutné plně vyhodnotit anamnestická data, výsledky studie funkce zevního dýchání, data laboratorních metod výzkumu, CT obraz, který zpravidla jen ve svém celku pomáhá přiblížit se k pochopení přirozených onemocnění: je tato léze primární NSIP nebo jen důsledek některých jiných procesů.

Typickými klinickými projevy NSIP jsou kašel a dušnost. Příznaky trvají týdny, měsíce nebo dokonce roky před diagnózou. Dušnost se postupem času zvyšuje, což omezuje obvyklou fyzickou aktivitu pacienta. Bronchodilatační a inhalační steroidní terapie nemají na dušnost významný vliv. Je možný vývoj systémových projevů: celková slabost, subfebrilní horečka, myalgie, artralgie.

Objektivních zjištění je málo. Jak se fibróza vyvíjí, auskultace odhalí oboustrannou krepitaci typu suchého zipu (jemnou, jemnou, připomínající křupání sněhu pod nohama) nad bazálními částmi plic. Méně častý je vzhled paličkovitosti prstů.

Instrumentální vyšetření funkce zevního dýchání odhaluje restriktivní vzorec poruch, pokles transportu plynu alveolárně-kapilární membránou (DLCO). Často – snížené SpO2, zvyšující se fyzickou aktivitou.

V radiologickém obraze NSIP lze rozlišit čtyři nejdůležitější příznaky: retikulární změny, trakční bronchiektázie, zmenšení objemu dolních laloků plic a zábrus.

Existuje doslova jeden specifický rys, který patří k CT vzoru NSIP. Jedná se o tzv. „subpleurální sparing“ – tenký proužek neporušené plicní tkáně umístěný subpleurálně. Hlavní podmínkou pro stanovení CT obrazce NSIP však bude absence příznaků specifických pro jiné intersticiální pneumonie: cysty, buly, mozaika, voštinové plíce atd.

• práce s komorbidní patologií (nejčastěji – závislost na nikotinu, refluxní choroba);
• konzultace s revmatologem k vyloučení systémové patologie pojivové tkáně;
• vyloučení jiných základních příčin, které by mohly vést k rozvoji NSIP;
• doporučení pacienta na rehabilitační programy;
• sledování parametrů krevních plynů za účelem zjištění potřeby dlouhodobé oxygenoterapie;
• zvážení možnosti transplantace plic.

S přihlédnutím ke všemu výše uvedenému bude hlavní linií terapie imunosuprese. Nejčastěji se používají systémové kortikosteroidy. Méně často se místo SCS používají imunosupresiva jako azathioprin, cyklofosfamid a mykofenolát mofetil. Někdy se používají kombinace SCS a cytostatik. Dávkování a délka podávání zůstávají předmětem diskuse.

• funkční stav dýchacího systému: závažnost příznaků (nejčastěji dušnost), tolerance k fyzické aktivitě (6minutový test chůze), hodnoty FVC, DLCO;
• dynamika CT obrazu.

Tyto parametry podléhají pravidelnému hodnocení každých 3–6 měsíců.

1. NSIP je po IPF druhou nejčastější idiopatickou intersticiální pneumonií.
2. Sekundární plicní postižení, ke kterému dochází při CTD, užívání určitých léků atd., je obvykle charakterizováno vzorem NSIP.
3. Diagnózu „s bodem“ nelze provést bez biopsie, je nutný názor patologa.
4. Léčba je imunosuprese. Prognóza závisí na vzoru: horší u fibrotických, příznivější u buněčných.

Beru na vědomí, že informace na těchto stránkách jsou určeny pouze pro zdravotnické pracovníky a potvrzuji, že jsem lékařský nebo farmaceutický pracovník nebo student příslušné instituce.