Imunodeficience u dětí – primární a sekundární, vrozená forma. Symptomy a příznaky, klinická doporučení

Primární imunodeficience (PID) je stav, kdy lidský imunitní systém není schopen plnit svou ochrannou funkci. Vrozené stavy imunodeficience se obvykle objevují u dětí během prvních dvou let života a vedou k infekcím, které se extrémně obtížně léčí, opakují se, rychle se stávají chronickými a v konečném důsledku představují ohrožení života dítěte.

Specializovanou lékařskou organizací, která provádí diagnostiku primární imunodeficience u dětí v Moskvě, je Konzultační a diagnostické centrum pro alergologii a imunologii Městské klinické nemocnice č. 9 pojmenované po Speranského.

Co potřebujete vědět o primární imunodeficienci?

1. Primární imunodeficience není nakažlivá, jde téměř vždy o dědičný nebo získaný stav v děloze. Dítě s PID se může narodit naprosto zdravým rodičům v důsledku náhodné genové mutace.

2. Existuje více než 300 forem PID, včetně relativně mírných onemocnění a těžkých, život ohrožujících onemocnění. S některými formami PID se pacienti mohou dožít vysokého věku za předpokladu, že dostávají vhodnou celoživotní terapii. V některých případech není k dispozici žádná specifická terapie.

3. PID se nejčastěji projevuje během prvních dvou let života, ale u některých forem se imunodeficience může projevit i ve vyšším věku.

4. Nejdůležitější věc, kterou lze udělat, je včas diagnostikovat imunodeficienci. Příznaky tohoto stavu jsou nespecifické, takže existuje vysoké riziko „chybějících“ poplachových signálů. Mezitím je pro život a zdraví dítěte nutné, aby mohlo co nejdříve dostat potřebnou léčbu. Ruská dětská klinická nemocnice a Institut imunologie mají asi 2000 pacientů s primární imunodeficiencí, ale počet dětí s nediagnostikovaným PID může být mnohonásobně vyšší.

Varovné příznaky primární imunodeficience

Nejčastěji, pokud dítě trpí respiračními onemocněními více než 6-7krát ročně, jeho rodiče se začnou obávat: znamená to imunodeficienci? Nejčastěji ne, ale existuje několik varovných příznaků, které mohou naznačovat vývoj PID.

Imunologové doporučují pozorně sledovat často nemocné děti kolem vás. Pokud má dítě dva nebo více alarmujících příznaků uvedených níže, je to důvod, proč naléhavě kontaktovat imunologa, aby identifikoval primární imunodeficienci.

1. Přítomnost diagnózy PID u některého z blízkých příbuzných, případy časných úmrtí na infekce, které nelze léčit.

2. Dvě nebo více závažných sinusitid během jednoho roku

3. Čtyři nebo více závažných ušních infekcí během jednoho roku

4. Dva nebo více zápalů plic během jednoho roku

5. Dlouhodobá antibiotická terapie (po dobu dvou měsíců a déle), bez efektu nebo s minimálním efektem.

6. Potřeba nitrožilních antibiotik k léčbě infekcí.

7. Dvě nebo více hlubokých generalizovaných infekcí (meningitida, sepse, osteomyelitida, septická artritida a další).

8. U novorozenců: neschopnost normálně nabrat výšku a váhu.

9. U dětí starších jednoho roku: přetrvávající afty nebo plísňová infekce kůže a sliznic.

10. Opakované hluboké abscesy kůže nebo vnitřních orgánů.

Obavy může vyvolat i nejasný erytém u kojenců, poruchy trávení během kojení a komplikace při očkování dítěte živými atenuovanými vakcínami (poliomyelitida, BCG).

Kde můžete hledat pomoc?

Děti mohou být vyšetřeny na primární imunodeficienci v Moskvě v Alergologickém a imunologickém centru Dětské městské klinické nemocnice č. 9 pojmenované po Speransky. Chcete-li se objednat, kontaktujte svého místního pediatra a požádejte ho, aby napsal doporučení na konzultaci s imunologem. Můžete také kontaktovat oddělení placených služeb.

Specialisté Centra důrazně doporučují neprovádět samovyšetření na soukromých klinikách, protože po konzultaci s lékařem mohou být k ničemu. Je lepší okamžitě kontaktovat specialistu a vybudovat jednotnou strategii.

Konzultační a diagnostické centrum alergologie a imunologie sídlí na adrese:

Moskva, Šmitovskij proezd, 29

Informační telefon: +7 499 259-0108, +7 499 259-1307, +7 499 259-1102

Imunodeficience jsou skupina onemocnění imunitního systému charakterizovaná snížením schopnosti těla odolávat infekcím. Imunita je soubor struktur a buněk, složitý mechanismus, který chrání organismus před řadou onemocnění především infekčního charakteru. Při imunodeficienci jedna nebo více částí tohoto mechanismu nefunguje normálně, což způsobuje výskyt odpovídajících příznaků. Diagnostika tohoto typu zdravotního problému je úkolem imunologa. Pomocí specifických vyšetření ověří typ imunodeficitu a k jeho nápravě předepíše pacientovi vhodnou terapii.

Toto onemocnění se léčí:

O nemoci

Imunodeficience není jen častá rýma, ale vážné, vážné onemocnění. Jeho nebezpečí spočívá v tom, že se bakterie, plísně a další formy mikroorganismů dostanou do těla a nenarazí na žádný odpor – mohou se nekontrolovatelně množit a uvolňovat své toxiny do krve. To vede k těžkému průběhu onemocnění, nutnosti vážné, agresivní léčby zdánlivě jednoduchých infekcí, častému rozvoji komplikací až smrti.

Zástupci všech věkových kategorií trpí touto patologií, ale u dětí je častěji vrozená. U dospělých mužů a žen se imunodeficience často získají a v některých případech mohou být úspěšně korigovány.

druhy

Na základě příčin a mechanismu vývoje se imunodeficience dělí do 3 skupin:

• fyziologické (vznikají kvůli zvláštnostem imunitního systému v určitých obdobích života pacienta – u novorozenců, během těhotenství, ve stáří);
• primární nebo vrozené (projevující se od prvních dnů života dítěte, jsou výsledkem genetických abnormalit);
• sekundární, nebo získané (vznikají během života dříve zdravého člověka vlivem nepříznivých vnějších faktorů na jeho organismus).

Existuje také klasifikace imunodeficiencí podle úrovně postižení imunitního systému, podle které se rozlišují:

• humorální deficit (nedostatečné množství protilátek nebo snížená funkce);
• nedostatek T buněk;
• zhoršený počet nebo funkce granulocytů;
• dysfunkce sleziny (asplenie);
• nedostatek funkcí systému komplementu.

Jsou možné kombinované případy patologie.

Příznaky

Hlavním příznakem imunodeficience je častá, recidivující, závažná virová, bakteriální, mykotická nebo způsobená jinými typy infekčních agens. Vždy se vyznačují živými klinickými příznaky, výrazně zhoršují stav pacienta, jsou obtížně léčitelné, vyžadují použití velkých dávek antimikrobiálních látek, agresivní patogenetickou a symptomatickou terapii. Při absenci včasné léčby takové infekce rychle vedou ke komplikacím a mohou dokonce způsobit smrt pacienta. Příznaky imunodeficience u dospělých jsou tím výraznější, čím závažnější je fáze procesu.

Pacienti trpící touto patologií jsou téměř vždy astenizovaní – pociťují slabost, bolesti hlavy, závratě, bolesti svalů a kloubů, unaví se i při malé námaze.

Objektivně se u dospělých s imunodeficiencí stanoví:

• horečka nízkého stupně nejasné povahy (37.0-37.5 °C);
• suchá kůže, dlouhodobě nehojící se vředy, hnisavá kožní onemocnění;
• lymfadenopatie (zvětšené lymfatické uzliny);
• zvětšená játra, slezina;
• v některých případech – absence sleziny nebo určitých skupin lymfatických uzlin.

Poruchy imunity mohou být podezřelé, pokud:

• purulentní otitis 8 nebo vícekrát ročně;
• dvě nebo více sinusitid, pneumonie za rok;
• opakující se hnisavé procesy měkkých tkání a kůže (abscesy, vředy);
• systémová kandidóza;
• dvě nebo více závažných systémových infekcí za rok – osteomyelitida, meningitida, sepse;
• atypické formy infekčních onemocnění;
• neúčinnost antibakteriální terapie v dostatečných dávkách;
• rozvoj onemocnění po očkování živými vakcínami.

Tuto patologii je důležité mít na paměti u pacientů, jejichž blízcí příbuzní trpí (trpěli) imunodeficiencí.

Příčiny

Primární formy onemocnění se vyvíjejí v důsledku genetických defektů, jejichž vzhled může být ovlivněn:

• špatné návyky těhotné ženy (alkohol, drogy, kouření);
• infekční onemocnění těhotné ženy;
• užívání určitých léků těhotnou ženou;
• záření;
• opojení.

Příčiny získané imunodeficience u dospělých:

• viry (hlavně HIV, které při neléčení vede ke vzniku syndromu získané imunodeficience – AIDS);
• léky používané k léčbě autoimunitních onemocnění a nádorů (cytostatika, imunosupresiva, glukokortikoidy);
• radiační terapie;
• těžké somatické (například cukrovka) a infekční onemocnění.

Nezdravý životní styl pacienta zvyšuje pravděpodobnost vzniku sekundárních forem patologie:

• hypodynamie;
• špatné návyky;
• nevyvážená strava, která má za následek nedostatky vitamínů, mikroelementů, aminokyselin;
• vysoký psycho-emocionální stres;
• nedostatek spánku.

Získejte konzultaci

Pokud se u vás tyto příznaky objeví, doporučujeme vám domluvit se s lékařem. Včasná konzultace zabrání negativním důsledkům pro vaše zdraví.

Více o onemocnění, cenách za léčbu a přihlášení ke konzultaci s odborníkem se dozvíte na tel:

Proč „SM-Clinic“?

Léčba se provádí v souladu s klinickými doporučeními
Komplexní posouzení podstaty onemocnění a prognózy léčby
Moderní diagnostické zařízení a vlastní laboratoř
Vysoká úroveň služeb a vyvážená cenová politika

diagnostika

Pokud máte příznaky imunodeficience, měli byste kontaktovat imunologa, aby objasnil diagnózu a léčbu. Během rozhovoru s pacientem – shromažďování stížností a údajů o anamnéze – lékař bude mít podezření na patologii, aby objasnil povahu, kterou předepíše další vyšetření.

Klinický krevní test na imunodeficienci ukáže abnormality jednoho nebo více typů buněk (snížené hladiny neutrofilů, lymfocytů, krevních destiček). Hlavní výzkumnou metodou v imunologii je imunogram. Na základě jeho výsledku odborník určí typ imunodeficience, závažnost poruch u daného pacienta a v případě již dříve potvrzené diagnózy a již prováděné léčby bude sledovat účinnost terapie a upravovat ji.

Pokud existuje podezření na HIV, diagnostiku provádí odborník na infekční onemocnění. Používá laboratorní metody výzkumu:

• enzymatický imunosorbentní test (k detekci protilátek proti infekci);
• PCR diagnostika (vyhledávání genetického materiálu viru ve studované biologické tekutině);
• stanovení imunologického indikátoru v krvi – hladina buněk CD-4.

Znalecký posudek

Sekundární imunodeficience není podle moderních koncepcí nemocí, ale rizikovým faktorem pro rozvoj autoimunitních, chronických infekčních, maligních onkologických onemocnění a také předčasného stárnutí. Často se nevyskytuje z nějakého konkrétního důvodu (výjimkou je HIV), ale vlivem na tělo řady provokujících faktorů – nezdravý životní styl, nutriční deficit, fyzická a psychická zátěž, těžká somatická onemocnění, akutní nebo chronická intoxikace , nekontrolovaný příjem závažných léků. Pečlivý a pozorný přístup k vašemu zdraví pomůže vyhnout se rozvoji imunodeficience a zachovat schopnost těla účinně a účinně bojovat s infekcemi.

Pneumolog, praktický lékař, alergolog-imunolog, kandidát lékařských věd, klinický odborník

Léčba

Léčba imunodeficience je konzervativní. Je zaměřena především na nápravu stávajícího defektu imunitního systému pacienta. K tomu lékař používá imunomodulační léky. Výběr produktu závisí na:

• typ imunologické vady;
• závažnost imunitní poruchy;
• výsledek imunogramu;
• přítomnost doprovodných onemocnění.

Imunomodulátory se nepoužívají bez klinických a laboratorních indikací u zjevně zdravých pacientů s jednoduchými akutními respiračními virovými infekcemi, „pro každý případ“. Jedná se o závažné léky, které musí být používány přísně podle pokynů a předepsaných imunologů, a nikoli běžných terapeutů nebo pediatrů.

Souběžně s tímto typem léčby by měl pacient dostávat terapii proti jeho stávajícím infekčním chorobám, včetně léků zaměřených na původce onemocnění, detoxikační terapie a symptomatických látek.

Správně předepsaná imunokorektivní terapie pomůže zkrátit dobu léčby pacienta, zvýšit účinnost komplexní terapie a zabránit komplikacím dlouhodobého užívání velkých dávek antibakteriálních látek a cytostatik.

Prevence

Abyste snížili riziko rozvoje primárních imunodeficiencí, měli byste se vyvarovat vystavení plodu škodlivým faktorům – toxinům, záření, infekcím matky a lékům, které užívá.

Pomozte vyhnout se infekci HIV:

• sexuální život s jedním důvěryhodným partnerem;
• v případě příležitostného sexu – použijte kondom;
• používání sterilních nástrojů při aplikaci tetování, během manikúry nebo punkce těla pro piercing;
• v nemocnicích používat pouze jednorázové stříkačky a infuzní systémy.

Abyste předešli sekundární imunodeficienci jiné povahy, měli byste:

• vést zdravý životní styl;
• při výskytu somatických onemocnění se včas poraďte s lékařem, abyste kompenzovali stav a zabránili jejich chronicitě;
• Užívejte léky přísně podle indikací, v dávkách doporučených lékařem.

Rehabilitace

Po těžkých infekcích, včetně infekcí spojených s imunodeficiencí, by mělo být tělu umožněno plně si odpočinout a zotavit se z nemoci. Pomůže vyvážená, pestrá strava a procházky na čerstvém vzduchu, zejména inhalace mořského vzduchu nebo vzduchu nasyceného éterickými oleji z jehličí.

Související videa

Často nemocné děti

Otázky a odpovědi

Je možné vyléčit imunodeficienci?

Záleží na povaze, typu vady a konkrétní klinické situaci. Některé imunodeficience, za předpokladu včasné diagnózy, správné léčby a absence chronických onemocnění, se vyznačují dobrou prognózou, jiné vyžadují dlouhou a zdlouhavou (často celoživotní) specifickou terapii, jiné vedou ke smrti. Vše je individuální.

Co se stane, když se imunodeficience neléčí?

V takové situaci existuje vysoké riziko rozvoje závažných komplikací infekčních onemocnění a úmrtí.

Jak se zbavit imunodeficience?

Je nutné správně ověřit imunitní defekt a zvolit vhodnou imunomodulační léčbu. To pomůže zlepšit fungování poškozeného článku a zvýšit odolnost těla vůči infekcím.

zdroje

Sadrislamová, A.R. Stavy imunodeficience: patogeneze, typy / A. R. Sadrislamova, P. M. Guseva, V. V. Korneeva. – Text: bezprostřední // Mladý vědec. – 2022 – č. 1 (396).

Bocharová K.A. Moderní aspekty diagnostiky stavů primární imunodeficience // Aktuální problémy medicíny. 2010 – č. 22 (93).

Zaitseva E.V., Zaparii V.V. SOUČASNÝ STAV OTÁZKY DIAGNOSTIKY A LÉČBY PRIMÁRNÍCH IMUNODEFICIENCÍ // Moderní problémy vědy a vzdělávání. 2020 – č. 5.

Yesenaliev M. Syndrom získané imunodeficience je hlavním problémem veřejného zdraví // Bulletin of AGIUV, 2013, č. 1 – s. 64-65

Vyšetření pacientů se známkami imunodeficience. James Fernandez, MD, PhD, Cleveland Clinic Lerner College of Medicine na Case Western Reserve University, duben 2021

Nemoci ve směru Imunolog

Fungujeme na základě lékařských licencí
v souladu s doporučením Ministerstva zdravotnictví

populární
Naše kliniky

• Dětské kliniky
• Chirurgické centrum
• Plastická chirurgie
• Stomatologie
• IVF centrum
• Centrum rakoviny
• Kosmetologie
• Ambulance

• Pacienti
• Právní informace
• Licence kliniky
• Zásady zpracování osobních údajů
• Jobs
• O držení
• Zprávy

XNUMX/XNUMX nahrávání
telefonicky:
+7 (495) 292-39-72

© 2002-2025 SM-Clinic LLC

Všechny materiály na těchto stránkách podléhají autorským právům (včetně designu). Je zakázáno kopírovat, distribuovat (včetně kopírování na jiné stránky a zdroje na internetu) nebo jakékoli jiné použití informací a předmětů bez předchozího písemného souhlasu držitele autorských práv. Odkaz na zdroj informací je povinný.

Číslo licence L041-01137-77/00368259 ze dne 19.09.2019. září XNUMX

Materiály zveřejněné na této stránce mají informační charakter a jsou určeny pro vzdělávací účely. Návštěvníci stránek by je neměli používat jako lékařskou radu. Stanovení diagnózy a výběr léčebné metody zůstává výhradní výsadou Vašeho lékaře! LLC „SM-Clinic“ nenese odpovědnost za možné negativní důsledky vyplývající z použití informací zveřejněných na webu smclinic.ru

Vedení kliniky přijímá veškerá opatření k včasné aktualizaci ceníku zveřejněného na webových stránkách, avšak aby nedošlo k případným nedorozuměním, doporučujeme upřesnit cenu služeb na recepci nebo v kontaktním centru na telefonním čísle +7 ( 495) 292-39-72. Uvedená cena není nabídkou. Zdravotní služby jsou poskytovány na základě smlouvy.