Hypogonadismus u mužů a chlapců: příčiny, příznaky, léčba

Hypogonadismus je patologický proces způsobený sníženou produkcí pohlavních hormonů, který se vyznačuje slabým vývojem genitálií a sekundárními pohlavními znaky.

Klinické příznaky onemocnění se liší v závislosti na věku pacienta, ve kterém se patologie začala rozvíjet, a také na stupni hormonálního deficitu.

Otevřít Rozsviťte se

Klasifikace hypogonadismu

Existuje mužský hypogonadismus a ženský hypogonadismus.

Charakteristiky průběhu hypogonadismu jsou určeny řadou faktorů:

• zdroj patologie;
• zapojení dalších žláz do procesu;
• stádiu vývoje organismu v době vzniku onemocnění.

Dědičná onemocnění a intrauterinní vývojové poruchy vyvolávají embryonální nebo vrozený hypogonadismus. Vývoj onemocnění v pozdějších fázích se nazývá získaná patologie.

Primární hypogonadismus naznačuje, že příčina onemocnění leží přímo v tkáních reprodukčních orgánů (varlata a vaječníky). Sekundární hypogonadismus (neboli hypogonadotropní hypogonadismus) se vyskytuje v důsledku dysfunkce hypofýzy, hlavní endokrinní žlázy.

Primární forma hypogonadismu je:

• vrozené (patologie způsobené genetickými poruchami a problémy během embryonálního vývoje);
• získané (trauma genitálií v raném věku).

Sekundární forma je:

• vrozené (poškození mozku během embryonálního vývoje);
• získané (úrazy hlavy v dětství, zánětlivé procesy, novotvary v mozku).

Kromě toho existuje terciární forma, ve které se patologie zpočátku vyvíjí v hypotalamu, hormonu, který produkuje gonadotropin Je syntetizován v malých množstvích, což inhibuje produkci hormonů hypofýzou. Snížení funkce hypofýzy zase brzdí činnost žláz v celém těle a zejména genitálií.

Poruchy hypofýzy často ovlivňují fungování celého endokrinního systému. Existuje však samostatný typ onemocnění nazývaný izolovaný hypogonadismus. V této situaci se problémy v hypofýze projevují pouze na genitáliích.

Podle věkového rozmezí se onemocnění dělí na prepubertální (do 12 let) a postpubertální formu.

Podle četnosti projevů symptomů se rozlišují chronický a přechodný hypogonadismus.

Navzdory poměrně jasným hranicím každého typu onemocnění se používají smíšená označení, která plně charakterizují stav pacienta, protože patologie je často způsobena řadou faktorů, které se vzájemně prolínají.

Otevřít Rozsviťte se

Příčiny vzniku a rozvoje hypogonadismu

Primární hypogonadismus vrozeného typu může být způsoben genetickými poruchami zděděnými po rodičích nebo vzniklými během embryonálního vývoje:

• dědičnost 3 nebo více chromozomů místo páru (Klinefelterův syndrom);
• dědičnost pouze chromozomu X místo páru (Shereshevsky-Turnerův syndrom);
• tvorba atrofie testikulárního epitelu (del Castillo syndrom).

Otevřít Rozsviťte se

Riziko je také způsobeno anatomickými patologiemi vývoje pohlavních žláz:

• anorchismus (absence varlat);
• monorchismus (existuje pouze jedno varle);
• kryptorchismus (nesestouplá varlata do šourku);
• patologie semenných tubulů;
• absence vaječníků.

Otevřít Rozsviťte se

Negativní faktory, které ovlivňují tělo nastávající matky, mohou poškodit reprodukční systém plodu a vyvolat hypogonadismus:

• Rentgen
• radiační terapie;
• užívání hormonálních drog;
• toxikóza během těhotenství;
• vystavení toxickým látkám (alkohol, rozpouštědla, řada antibiotik);
• infekční onemocnění v anamnéze (příušnice, syfilis, orchitida atd.).

Otevřít Rozsviťte se

Primárně získaný hypogonadismus dochází v důsledku traumatu po narození:

• varikokéla;
• časná kastrace;
• torze gonád;
• nádory pohlavních žláz;
• neúspěšné chirurgické zákroky v raném věku.

Otevřít Rozsviťte se

Sekundární hypogonadismus vrozený typ může být způsoben mimo jiné genetickými chorobami, například:

• Kallmannův syndrom (nízká funkce hypotalamu);
• Maddockův syndrom (nedostatečně aktivní hypofýza).

Získaná forma patologie se vyvíjí s poškozením centrálního nervového systému:

• adenom hypofýzy;
• operace hypofýzy;
• anorexie z nervových důvodů;
• užívání opiátů, kortikosteroidů;
• nádory hypofýzy, které vyvolávají nadměrnou produkci prolaktinu;
• infekční onemocnění mozku (encefalitida);
• meningitida;
• nadměrné hromadění železa v tkáních;
• procesy stárnutí, které jsou doprovázeny hormonálními změnami.

Otevřít Rozsviťte se

Klinické projevy nemoci

Příznaky hypogonadismu se výrazně liší v závislosti na tom, jaké faktory ovlivnily vývoj patologie, které žlázy se podílejí na patologickém procesu a jak moc, v jaké fázi vývoje těla byly zjištěny první příznaky onemocnění.

Otevřít Rozsviťte se

Mužský hypogonadismus

Nejzávažněji se projevuje primární hypogonadismus vrozeného typu. Poruchy, ke kterým dochází před 20. týdnem embryonálního vývoje, vedou k nedostatečnému vývoji genitálií, hermafroditismu a komplexním růstovým a vývojovým vadám. Minerály se pomalu dostávají do růstové zóny kostní tkáně, a proto se s věkem rozvíjejí: vysoká postava, úzká ramena, křehký hrudník, vyčerpané svaly, zmenšené genitálie, špatně vyjádřené ochlupení na obličeji a hrudníku.

Otevřít Rozsviťte se

Sekundární hypogonadismus je dále komplikován narušením fungování orgánů a tkání postižených hypofýzou:

• abnormální růst
• Nadváha
• neplodnost
• „Zaječí ret“
• Šestiprstý
• Opožděný fyzický vývoj
• Nedostatečný vývoj hrtanu
• Porušení symetrie obličeje a těla
• Snížený nebo chybějící čich
• Adrenální insuficience
• Snížená duševní kapacita

Otevřít Rozsviťte se

Hypogonadismus získaný v dospělosti neovlivňuje fyzický vývoj, ale má řadu charakteristických rysů spojených s metabolickými, psychickými a reprodukčními poruchami:

• bledost
• nespavost;
• ztenčení kůže;
• únava;
• porucha paměti;
• depresivní stavy;
• růst prsou;
• snížení kostní hmoty;
• prudké skoky krevního tlaku;
• letargie nebo zvýšená podrážděnost;
• zmenšení velikosti prostaty a genitálií;
• tvorba tukových zásob podle ženského typu;
• problémy v intimním životě (erektilní dysfunkce, snížený nebo chybějící orgasmus, snížené libido);
• eunuchoidismus.

Otevřít Rozsviťte se

Ženský hypogonadismus

Patologie u žen, která se vyskytuje v raných stádiích vývoje, je příčinou nedostatečného rozvoje pohlavních orgánů, mužského typu těla (objemnost, úzká pánev atd.). V reprodukčním věku je běžným znakem patologie amenorea (dlouhodobá absence menstruace) a neplodnost.

Nedostatek ženských pohlavních hormonů je také příčinou poruchy ukládání tukové tkáně podle ženského typu, nízkého ochlupení, zmenšení velikosti prsou.

V případě vrozené nebo získané patologie v raném věku mohou sekundární sexuální charakteristiky zcela chybět. Pacienti s touto diagnózou mají ploché hýždě a úzkou pánev.

Když se onemocnění rozvine během puberty, zachovají se již vytvořené pohlavní znaky, ale zastaví se menstruační krvácení a atrofují reprodukční orgány.

Proto je v případě hypogonadotropního hypogonadismu nezbytná včasná diagnostika, která umožňuje zahájit léčbu co nejdříve, kompenzovat škody způsobené patologií a vyhnout se závažným komplikacím.

Otevřít Rozsviťte se

Jaké jsou důsledky nedostatečné léčby?

Hypogonadismus, pokud se neléčí, vede k:

• neplodnost (reprodukční systém není přizpůsoben plození, muži neprodukují ejakulát);
• psychické problémy (rozvíjejí se komplexy, člověk se stává podrážděným, nejistým, náchylným k depresi);
• endokrinologické poruchy (rozvoj metabolického syndromu, obezita);
• osteoporóza;
• křehkost kostní tkáně;
• nepřítomnost sekundárních pohlavních znaků (pokud se problém vyvinul v raném věku);
• nepřiměřený typ těla;
• gynekomastie (u mužů);
• atrofie genitálií.

Všechny tyto problémy se časem zhoršují a negativně ovlivňují fyzickou a emocionální pohodu. Pokud jsou zjištěny příznaky hypogonadismu, léčba by měla být zahájena co nejdříve.

Otevřít Rozsviťte se

Diagnóza hypogonadismu

Mužský hypogonadismus je stejně jako ženský hypogonadismus diagnostikován již při vstupním vizuálním vyšetření. K určení aktuálního stavu pacienta s hypogonadismem je však předepsáno následující:

• laboratorní testy (testy na hladiny hormonů, genetická onemocnění atd.);
• spermogram (k určení množství a kvality ejakulátu);
• Rentgen (pro určení věku kostí);
• Ultrazvuk pánevních orgánů (pro ženy);
• Ultrazvuk prostaty a šourku (pro muže);
• CT nebo MRI mozku (v případě sekundární formy patologie).

Teprve po vytvoření přesného obrazu onemocnění a identifikaci příčiny, která vyvolala jeho vývoj, je pro každého pacienta předepsána individuální léčba hypogonadismu.

Otevřít Rozsviťte se

Léčba hypogonadismu

Léčba hypogonadismu je vícesložkový a zdlouhavý proces. Úplné vyléčení tohoto onemocnění je však nemožné a pacient musí být po celý život sledován, aby se zotavil a pozorován odborníky.

Léčba hypogonadismu se provádí pod dohledem urologa/gynekologa a endokrinologa. U mužů je v primární formě zaměřen na prevenci opožděné puberty a normalizaci funkce varlat. Ženám je předepsána hormonální substituční terapie. Když se objeví krvácení podobné menstruaci, je předepsán kurz kombinované perorální antikoncepce.

Sekundární hypogonadismus u mužů a žen se léčí léčbou základního onemocnění, které vedlo k rozvoji hypogonadismu.

Otevřít Rozsviťte se

Otázka a odpověď

Co je hypogonadismus související s věkem?

Hypogonadismus související s věkem (nedostatek androgenů související s věkem, andropauza) je stav způsobený poklesem produkce testosteronu u mužů po 60. roce věku. Mužská menopauza je doprovázena příznaky spojenými s nedostatkem pohlavních hormonů. Během andropauzy vedou nízké hladiny testosteronu k progresivnímu poklesu spontánní erekce, ztrátě plodnosti, poruchám orgasmu, sníženému libidu a erektilní dysfunkci. Pokud se tyto příznaky objeví, měli byste se poradit s urologem.

Jaká je normální hladina testosteronu u mužů?

Normální hladina testosteronu u mužů závisí na věku. Celková hladina testosteronu:

• 15-16 let – 5,00-29,20 nmol/l;
• 16-21 let – 4,10-32,92 nmol/l;
• 21-50 let – 5,72-26,14 nmol/l;
• nad 50 let – 3,00-27,35 nmol/l.

Hladiny volného testosteronu jsou také určeny věkem:

• 13-18 let – 1,4-48,2 nmol/l;
• nad 19 let – 15-50 nmol/l.

Referenční hodnoty pro laboratorní testy se mohou mezi různými diagnostickými institucemi mírně lišit, proto se doporučuje provádět je na stejném místě.

Může žena s hypogonadismem otěhotnět?

Obnovení plodnosti u primárního hypogonadismu je velmi obtížné. V takových případech by hormonální substituční léčba měla začít v dospívání. Pak existuje šance na nastolení normálního menstruačního cyklu.

Při sekundárním hypogonadismu a správném vývoji genitálií existuje možnost otěhotnění. Řízení těhotenství by v takových případech měl provádět zkušený porodník-gynekolog a endokrinolog, který bude neustále sledovat stav pacientky a pravidelně upravovat dávky užívaných hormonálních léků.

Článek má pouze informativní charakter. Pamatujte prosím: samoléčba může být škodlivá pro vaše zdraví.

Otevřít Rozsviťte se

zdroje

• Webové stránky Centra veřejného zdraví Ministerstva zdravotnictví Ukrajiny / Kontrola nemocí
• Webové stránky Světové zdravotnické organizace / Informační listy
• Klinické protokoly založené na důkazech

Otevřít Rozsviťte se

Endokrinolog druhé kategorie, PhD

Chirurg-endokrinolog nejvyšší kategorie, doktor lékařských věd, ctěný doktor Ukrajiny

Lékaři

Máte potvrzenou diagnózu nebo teprve plánujete zahájit vyšetření? Zkušení lékaři sítě klinik MEDICOM (Kyjev) provedou kvalitní diagnostiku, identifikují problém a přidružené poruchy a vyberou vhodný osobní postup léčby. Zavolejte nám na číslo call centra uvedené na webu a dozvíte se, jak se domluvit, cenu konzultací a vyšetření a budete si moci vybrat odborníka i vhodný čas návštěvy kliniky. Svěřte své zdraví těm nejlepším specialistům!

Hypogonadismus je nedostatek pohlavních hormonů spojený s dysfunkcí pohlavních žláz u mužů (varlata) a žen (vaječníky) nebo dysfunkcí hypotalamo-hypofyzárního systému.

Klasifikace

Existují 2 formy onemocnění: primární a sekundární hypogonadismus. V prvním případě je patologie způsobena dysfunkcí varlat a vaječníků. Nejčastěji žlázová tkáň nereaguje na stimulaci tropními hormony (FSH, LH). V sekundární variantě se onemocnění vyvíjí v důsledku porušení syntézy tropických hormonů hypofýzy. Obě formy mohou být buď vrozené, nebo získané.

Příčiny hypogonadismu

• intoxikace drogami, alkoholem a léky během těhotenství;
• vrozená hypoplazie pohlavních žláz (varlata, vaječníky);
• infekce: příušnice, tuberkulóza, spalničky, syfilis;
• varikokéla;
• radioaktivní expozice;
• onkopatologie, úrazy;
• autoimunitní onemocnění;
• Del Castillo syndrom;
• Klinefelterův syndrom;
• Shereshevsky-Turnerův syndrom.

Sekundární vrozené formy se vyvíjejí u pacientů s dysfunkcí hypotalamo-hypofyzárního systému (syndromy Maddock, Kallman).

Patologie centrálního nervového systému, užívání některých léků (kortikosteroidy, opiáty) vede k sekundárnímu získanému hypogonadismu.

Příznaky hypogonadismu

U mužů jsou projevy onemocnění závislé na věku. Pokud problém vznikl v prenatálním období, je narušena tvorba reprodukčního systému:

• nepřítomnost mužských hormonů vede k rozvoji genitálií ženského typu. Rozvíjí se eunuchoidní syndrom, neúměrně vysoká postava, prodloužené končetiny, nedostatečný rozvoj ramenního pletence a hrudníku;
• nedostatek testosteronu způsobuje změny v normální anatomii genitálií (hermafroditismus, hypospadie);
• Nedostatek mužských hormonů v druhé polovině těhotenství vede k rozvoji mikropenisu a kryptorchismu.

Projev onemocnění v dětství je doprovázen změnami ve vývoji sekundárních pohlavních znaků: nedostatečně vyvinutá svalová hmota, malé množství vlasů v oblasti třísel, podpaží, malé genitálie, stejně jako nevyvinutí hrtanu, vysoký hlas.

V dospělosti se onemocnění projevuje následujícími příznaky:

• snížené libido;
• vazomotorické poruchy;
• snížení intelektuálních schopností;
• obezita;
• neplodnost;
• gynekomastie;
• erektilní dysfunkce;
• emoční poruchy.

V časných stádiích hypogonadismu jsou charakteristické poruchy spánku, změny nálady, podrážděnost, snížená sexuální touha a zvýšená únava.

U žen po pubertě se hypogonadismus projevuje poruchami menstruačního cyklu a amenoreou. Pokud se nemoc projeví před nástupem puberty, dívky nemají menarché, nevyvíjejí se jim mléčné žlázy a genitálie a nemají ochlupení na ohanbí.

Diagnóza hypogonadismu

Hypogonadismus může být podezřelý při opožděném sexuálním vývoji u dětí nebo při výskytu příznaků testosteronové a ovariální insuficience v dospělosti. Diagnóza vyžaduje laboratorní potvrzení.

• Hormony hypofýzy – FSH, LH. Zvýšení hladiny těchto indikátorů je pozorováno u vrozených a sekundárních forem onemocnění.
• Testosteron a volný testosteron. Odběr krve se provádí ráno. Pro potvrzení diagnózy je třeba pozorovat přetrvávající pokles testosteronu – test je nutné opakovat minimálně dvakrát.
• Analýza hladiny dihydrotestosteronu (DHT) v krvi.
• Stanovení indexu volného androgenu (poměr testosteronu k SHBG – globulinu vázajícímu pohlavní hormony);
• Estrogeny (estradiol, estriol, estron). Stimulují vývoj dělohy, vejcovodů, pochvy, mléčných žláz, tvorbu sekundárních pohlavních znaků ženského typu, růst a vývoj epifýz dlouhých tubulárních kostí. Podporují pravidelnou rejekci endometria, tzn. pravidelné krvácení a také zvyšují koncentraci tyroxinu, železa, mědi v krvi a mají antiaterosklerotický účinek.
• Spermiogram je charakterizován absencí spermií nebo snížením jejich počtu v ejakulátu.
• Prolaktin pomáhá vyloučit adenom hypofýzy.
• Ultrazvukové vyšetření ženských a mužských reprodukčních orgánů.
• MRI, CT. K vizualizaci sella turcica a mozkových struktur jsou zapotřebí studie. Tomografie pomáhá vyloučit formace hypotalamo-hypofyzárního systému. Diagnostika je indikována u pacientů nad 60 let, s hladinami testosteronu pod 200 ng/dl, hyperprolaktinemií a přítomností charakteristických příznaků tvorby hypofýzy (cefalgie, zrakové postižení).
• Genetické testy se provádějí při podezření na chromozomální mutace.

Pokud existuje důvod se domnívat, že hypogonadismus se vyvinul na pozadí jiného onemocnění, provádějí se další studie.