Hornerův syndrom: příčiny, příznaky, diagnostika, léčba

Hornerův syndrom je komplex příznaků způsobený poškozením sympatického nervového systému a projevující se některými oftalmologickými, autonomními a vaskulárními poruchami. Ve skutečnosti se nejedná o nezávislé onemocnění, ale o jeden z příznaků a projevů mnoha různých patologických stavů.

Nemoc je také známá jako

• Bernard-Hornerův syndrom.
• Hornerova triáda.
• Okulosympatický syndrom.

V angličtině se nemoc nazývá:

• Hornerův syndrom;
• Bernard-Hornerův syndrom;
• Hornerova triáda;
• Hornerův okulopupilární syndrom.

Příčiny

Hornerův syndrom vzniká při poškození sympatické dráhy krční páteře, která sahá od hypotalamu k oku. Porucha může být primární (idiopatická) – není spojena s žádnou organickou patologií a má nezávislý původ; sekundární – příznak nějaké nemoci.

Příčiny syndromu mohou být následující.

• dědictví;
• porucha embryogeneze;
• virová infekce (cytomegalovirus, virus varicella-zoster);
• porodní poranění.

Získané (důsledek různých stavů a ​​nemocí):

• iatrogenní příčiny (např. nesprávné umístění preurální drenáže, transekce nervových vláken, blokáda cervikálního plexu nebo hvězdicového ganglia v hrudníku nebo krku);
• traumatická poranění (tupé poranění spodiny krku s poškozením hrudního nebo cervikálního sympatického nervového řetězce);
• zánětlivá onemocnění ORL (otitis, labyrinthitis, sinusitis);
• neurologická onemocnění (mrtvice, syringomyelie, roztroušená skleróza, laterální medulární syndrom);
• onkologická onemocnění (bronchogenní karcinom apexu plic, nádory měkkých tkání krku a horní části hrudníku, dále nádory mozku a míchy);
• cévní onemocnění (aneuryzma hrudní aorty a její disekce);
• patologie štítné žlázy (struma, adenom, rakovina);
• jakýkoli druh intoxikace (alkohol, drogy, jídlo, léky);
• mediastinitida (zánět mediastina);
• trombóza kavernózního sinu;
• migréna a klastrové bolesti hlavy;
• těžká artróza krční oblasti;
• neurofibromatóza fáze I.

Kdo je v ohrožení

• Lidé trpící nemocemi a poruchami uvedenými v sekci Příčiny.
• Lidé se špatnými návyky (alkoholismus, drogová závislost atd.).

Jak často se vyskytuje

Vrozená forma onemocnění je považována za vzácnou – 1,42 případu na 100 000 novorozenců (nebo 1 případ na 6 000 narozených). Výskyt případů spojených s jakoukoli primární patologií není znám.

Příznaky

Příznaky jsou zpravidla jednostranné. Klasická triáda příznaků charakteristických pro Hornerův syndrom:

• ptóza (povislé oční víčko);
• mióza (stažení zornice);
• enoftalmus (zapadlá oční bulva).

Další možné příznaky na postižené straně:

• anhidróza (nedostatek pocení);
• hyperémie obličeje a sklerální injekce (zarudnutí v důsledku zvýšeného krevního plnění cév);
• absence tvorby slz;
• méně výrazné výrazy obličeje;

• silné olupování kůže;
• nedostatek pigmentace duhovky (charakteristické pro vrozenou formu, barva očí je šedomodrá);
• heterochromie (různé barvy očí);
• anizokorie (různé velikosti zornic);
• zvýšená akomodace (schopnost žáka přizpůsobit se změnám osvětlení);
• nazální kongesce;
• časté bolesti hlavy.

V případě odpovídajícího poškození:

• nystagmus, dvojité vidění;
• porucha polykání;
• chrapot;
• nedostatečná koordinace;
• jednostranná svalová slabost;
• necitlivost končetin.

V případě poškození míšních vláken:

• slabost v rukou;
• zhoršená citlivost rukou;
• zhoršené jemné motorické dovednosti rukou;
• erektilní dysfunkce;
• nadýmání, plynatost;
• časté močení.

diagnostika

Dotazování a kontrola

Hlavním cílem diagnostiky je identifikovat základní příčinu rozvoje Hornerova syndromu. Diagnóza je stanovena po vyšetření a vyšetření neurologem a oftalmologem. Během průzkumu lékař shromažďuje stížnosti (nástup příznaků, jejich podrobnou charakteristiku, dynamiku jejich vývoje, která může být provokujícím faktorem), zjišťuje minulá a chronická onemocnění, operace a lékařské zákroky, poranění hlavy a krku, ať už léky odebírají se, anamnéza alergie, rodinná anamnéza, možná skutečnost porodního traumatu během porodu pacientky.

Při vyšetření je důležité provést celkové vyšetření, oftalmologické vyšetření (s povinnou oftalmoskopií, stanovení zrakové ostrosti a polí, nitroočního tlaku) – jedním z charakteristických příznaků jsou četné rozšířené cévky v oku na postižené straně, a. neurologické vyšetření.

Laboratorní diagnostika

Laboratorní diagnostika neposkytuje informace o samotném syndromu, ale umožní nám předpokládat povahu onemocnění (zánětlivé, onkologické atd.):

• klinický krevní test (rozšířený);
• biochemický krevní test (standardní sada indikátorů);
• hormonální krevní test (vyžaduje TSH, T3, T4);
• obecná analýza moči.

Přístrojová, funkční a radiační diagnostika

• MRI/CT mozku, míchy, hrudníku nebo krku (nejlépe s kontrastem).
• RTG hrudníku a krční páteře.
• Ultrazvuk krčních tepen.
• Karotidová angiografie při podezření na disekci (zejména při bolesti krku).

Diagnostické testy jsou povinné:

• test s mydriatiky – látky, které dočasně rozšiřují zornici a ochromují ciliární sval; princip testu spočívá v tom, že při aplikaci očních kapek by se zornice měla normálně rozšířit, ale u Hornerova syndromu se zornice nerozšíří;
• oxamfetaminový test – také na základě reakce žáka na lék je možné určit příčinu miózy a provést topickou diagnostiku (tj. určit úroveň poškození);
• stanovení adaptační schopnosti oka na změny intenzity osvětlení.

Léčba

Léčebné cíle

Hornerův syndrom sám o sobě není nemoc, ale komplex symptomů. V podstatě jde o vnější vadu, která neohrožuje život a pracovní schopnost. Neexistuje žádná specifická léčba. Léčba je nezbytná, pokud je zjištěna příčina syndromu. Opatření přijatá v případě syndromu jsou zaměřena na:

• obnovení všech neuromuskulárních impulsů;
• odstranění závažnosti projevů syndromu;
• prevence komplikací.

Životní styl a pomůcky

Dokud není příčina Hornerova syndromu identifikována a odstraněna, jsou nutná další nápravná opatření:

• zvlhčení oka na poškozené straně (pravidelné používání zvlhčujících kapek);
• použití hydratačního krému na obličej v oblastech peelingu;
• nošení brýlí s ochranou proti slunci;
• odmítnutí špatných návyků;
• vyvážená výživa;
• pravidelná mírná fyzická aktivita;
• plný spánek;
• omezení času stráveného před monitorem (počítačem, telefonem);
• pravidelné lékařské prohlídky (zvláště dbejte na stav očí).

Léky

Drogová terapie je navržena tak, aby stimulovala nervy a svaly k práci a kompenzovala nadměrné zúžení zornice. Léky jsou vybírány individuálně ošetřujícím lékařem s přihlédnutím ke klinickému obrazu, příčině a trvání onemocnění. Podle indikací se provádí terapie základního onemocnění, například hormonální substituční terapie pro patologii štítné žlázy atd.

Postupy

• Myostimulace (elektrická stimulace nervů a svalů).
• Neurostimulace (dopad na centrální nervový systém prostřednictvím elektrotaktilní stimulace nervových zakončení).
• Kineziterapie (léčba pohybem zaměřená na rozvoj a zlepšení pohyblivosti velkých a malých kloubů, zvýšení elasticity šlach a svalové tkáně).
• Masáž očních víček.
• Fyzioterapeutická cvičení.
• Dechová cvičení.

Chirurgie

Plastická korekce kosmetických vad (ptóza (povislé víčko), enoftalmus (hluboká recese oční bulvy) se provádí při jasně vyjádřených symptomech.

Obnovení a zlepšení kvality života

Po odstranění základní příčiny syndromu mohou jeho projevy samy ustoupit.

Možné komplikace

• Konjunktivitida.
• Keratitida je zánět oční rohovky.
• Blefaritida je zánět okrajů očních víček.
• Xeroftalmie je syndrom suchého oka.
• Zrakové postižení: astigmatismus, snížená zraková ostrost, ztráta zraku.
• Různé infekční oční léze: flegmóna, subperiostální absces očnice.
• Sekundární hemeralopie („šeroslepost“) je prudké zhoršení vidění za šera a tmy a také při změnách osvětlení.

Prevence

Specifická prevence neexistuje. Vzhledem k tomu, že se syndrom obvykle vyskytuje u některého primárního onemocnění, je nutné urychleně identifikovat a pokud možno korigovat primární onemocnění.

Předpověď

Hornerův syndrom sám o sobě není život ohrožující, nezpůsobuje žádné zhoršení života ani pracovní schopnosti a vzniklá kosmetická vada nemusí být výrazná nebo se dá upravit plastickou operací. Základní onemocnění však může být nebezpečné a musí být identifikováno.

Jaké otázky byste se měli zeptat svého lékaře?

• Jaké budoucí abnormality by mě měly upozornit a mohou naznačovat vážnější onemocnění?
• Mám pravidelně podstupovat diagnostiku stavu mých cév, mozku (CT, MRI) a vyšetření u neurologa?

Seznam použité literatury

1. Gusev E.I., Grechko V.E., Burd G.S. Nervové nemoci.
2. Zavgorodnyaya N.G., Sarzhevskaya L.E., Ivakhnenko E.M. Autonomní nervový systém v neurooftalmologické patologii. 2017.
3. Krol M.B. Neuropatologické syndromy.
4. Smirnov V.A. Žáci v normálním a patologickém stavu.
5. Richard S. Snell. Hornerův syndrom.

• Co je Hornerův syndrom
• Nemoc je také známá jako
• Příčiny
• Kdo je v ohrožení
• Jak často se vyskytuje
• Příznaky
• diagnostika
• Léčba
• Možné komplikace
• Prevence
• Předpověď
• Jaké otázky byste se měli zeptat svého lékaře?
• Seznam použité literatury