Hematogenní diseminovaná plicní tuberkulóza u dětí

Při použití dokumentu je třeba vzít v úvahu, že nařízením ruského ministerstva zdravotnictví č. 15.11.2012n ze dne 932 byl schválen Postup poskytování lékařské péče pacientům s tuberkulózou.

2.2. Tuberkulóza dýchacího systému

2.2.1. Primární tuberkulózní komplex je charakterizován rozvojem zánětlivých změn v plicní tkáni, poškozením regionálních intratorakálních lymfatických uzlin a lymfangitidou. Pozoruje se hlavně v dětství. Klinické projevy primárního komplexu závisí na fázi procesu, charakteristice průběhu a reaktivitě organismu. Může probíhat s několika příznaky, ale častěji se objevují známky intoxikace tuberkulózou. Rentgenové vyšetření odhalí charakteristické změny na plicích.

Rozlišuje se nekomplikovaný a komplikovaný průběh primárního tuberkulózního komplexu. V komplikovaných případech rozsáhlý infiltrát s poškozením segmentu nebo plicního laloku, rozpad se vznikem primární dutiny, poškození průdušek, rozvoj atelektázy, lymfogenní a hematogenní diseminace i přechod do chronické primární tuberkulózy jsou dodržovány.

2.2.2. Tuberkulóza nitrohrudních lymfatických uzlin (ITLN) se rozvíjí u dětí, dospívajících a dospělých (18–25 let) v důsledku primární tuberkulózní infekce. Méně často se vyskytuje v důsledku endogenní reaktivace existujících tuberkulózních změn v nitrohrudních lymfatických uzlinách. Proces endogenní reaktivace u dospělých je typický pro pacienty s těžkou imunodeficiencí (například u pacientů s infekcí HIV).

Existují infiltrativní, nádorové a „malé“ varianty tuberkulózy lymfatických uzlin.

Infiltrativní tuberkulóza nitrohrudních lymfatických uzlin je charakterizována nejen jejich zvětšením, ale také rozvojem infiltrativních změn v kořenových úsecích. V klinickém obrazu onemocnění dominují příznaky intoxikace.

„Malé“ varianty tuberkulózy lymfatických uzlin jsou charakterizovány jejich nevýznamným nárůstem. Rentgenová diagnostika „menších“ variant tuberkulózy nitrohrudních lymfatických uzlin ve fázi infiltrace je možná pouze nepřímými příznaky (snížení struktury kořenového stínu, dvojitá kontura středního stínu a obohacení plicního obrazce v kořenová zóna v omezené oblasti). Klinicky se projevuje jako středně těžké příznaky intoxikace. K potvrzení diagnózy je indikováno vyšetření pomocí počítačové tomografie.

Nádorovitá („tumorózní“) tuberkulóza lymfatických uzlin je variantou primární tuberkulózy, u které převládají kaseózní léze lymfatických uzlin. Projevuje se zvětšením velikosti jednotlivých lymfatických uzlin nebo jejich skupin, výraznými klinickými příznaky a sklonem ke komplikovanému průběhu (bronchiální poškození, bronchopulmonální léze, ložiska bronchogenní, lymfogenní a hematogenní diseminace, pleurisy). Obrysy lymfatických uzlin na rentgenovém snímku a tomogramech jsou jasné.

V případech pozdního záchytu a neúčinné léčby je možný přechod do chronické primární tuberkulózy, charakterizované dlouhým vlnovitým průběhem a polymorfismem morfologických změn v lymfatických uzlinách (kalcifikované, fibrózní, čerstvé zánětlivé). V takových případech se periodicky objevují různé klinické projevy přecitlivělosti, označované jako „masky“ chronické primární tuberkulózy (erythema nodosum, phlyctenae, polyartritida atd.).

U všech variant tuberkulózy plicní výstelky plic, nejčastěji však v jejím chronickém průběhu, jsou možné komplikace v podobě zánětlivé reakce pohrudnice, specifického poškození průdušek s rozvojem segmentální nebo lobární atelektázy, diseminace do plic a různých orgánů (bronchopulmonální formy procesu).

2.2.3. Diseminovaná plicní tuberkulóza kombinuje procesy různé geneze, které se vyvíjejí v důsledku šíření Mycobacterium tuberculosis hematogenními, bronchogenními a lymfogenními cestami, což je spojeno s řadou klinických a radiologických projevů.

Obtížnost určení geneze šíření tuberkulózy si vyžádala jejich spojení pod společným názvem.

Diseminovaná tuberkulóza se vyskytuje jako akutní, subakutní a chronická.

Akutní diseminovaná tuberkulóza hematogenní geneze je charakteristická pro miliární tuberkulózu (viz níže).

Akutní diseminovaná tuberkulóza s rozvojem ložisek kaseózní pneumonie a tvorbou dutin v obou plicích je možná za podmínek imunodeficience.

Subakutní diseminovaná tuberkulóza se vyvíjí postupně a je charakterizována výraznými příznaky intoxikace. V případě hematogenní geneze subakutní diseminované tuberkulózy je stejný typ fokální diseminace lokalizován v horní a kortikální části plic v případě lymfobronchogenní geneze jsou ložiska lokalizována ve skupinách v hilové a dolní části plic; na pozadí těžké lymfangitidy se zapojením hluboké i periferní lymfatické sítě plic do procesu. Na pozadí ložisek u subakutní diseminované tuberkulózy lze identifikovat tenkostěnné kaverny s mírným perifokálním zánětem. Nejčastěji se nacházejí v symetrických oblastech plic;

Chronická diseminovaná tuberkulóza je nejčastěji hematogenního původu. Je charakterizován apikokaudálním šířením procesu. U chronické diseminované tuberkulózy mohou být postupně postiženy různé orgány a systémy. Chronická diseminovaná tuberkulóza je charakterizována vlnovitým průběhem, kdy jsou příznaky intoxikace v období remise méně výrazné, zatímco při propuknutí procesu dochází k intoxikačním jevům, stejně jako k lokálním projevům plicní a mimoplicní tuberkulózy. proces. Radiologicky jsou detekována ložiska různé velikosti a hustoty, s hustšími ložisky lokalizovanými v překrývajících se oblastech. V jakékoli fázi onemocnění se mohou tvořit dutiny v jedné nebo obou plicích. Fokální a destruktivní změny jsou určeny na pozadí deformovaného plicního vzoru, známky pneumosklerózy, bronchiektázie a emfyzému. Chronická diseminovaná tuberkulóza, která není včas rozpoznána a není účinně léčena, může vést k rozvoji fibrokavernózní tuberkulózy plic.

2.2.4. Miliární tuberkulóza se vyznačuje akutním průběhem s rychlým rozšířením (generalizací) procesu s poškozením plic, jater, sleziny, střev, mozkových blan a dalších orgánů a tkání.

Tuberkulózní tuberkulózy jsou převážně produktivní povahy.

V klinickém obraze vystupují do popředí známky těžké intoxikace.

Rentgenové vyšetření plic odhaluje oboustranné malé fokální diseminace napříč všemi obory.

2.2.5. Fokální plicní tuberkulóza je charakterizována přítomností několika ložisek, převážně produktivní povahy, lokalizovaných v omezené oblasti jedné nebo obou plic a zabírajících 1-2 segmenty a klinickým průběhem s nízkými příznaky. Fokální formy zahrnují jak nedávno vyvinuté, čerstvé („soft-fokální“) procesy s ohniskovou velikostí menší než 10 mm, tak starší (vlákno-fokální) formace s jasně vyjádřenými známkami aktivity procesu. Čerstvá fokální tuberkulóza se vyznačuje přítomností slabě konturovaných („měkkých“) fokálních stínů s mírně rozmazanými okraji.

Když jsou vláknité fokální změny detekovány rentgenovým zářením, je nutné provést důkladné vyšetření pacientů, aby se vyloučila aktivita procesu. Při absenci známek aktivity jsou fibrofokální změny hodnoceny jako reziduální změny u vyléčené tuberkulózy.

2.2.6. Infiltrativní plicní tuberkulóza je charakterizována přítomností zánětlivých změn v plicích, převážně exsudativního charakteru s kaseózní nekrózou a přítomností nebo nepřítomností destrukce plicní tkáně.

Klinické projevy infiltrativní tuberkulózy závisí na prevalenci a závažnosti zánětlivých změn v plicích, které mohou být podobné nespecifickým zánětlivým onemocněním dýchacích orgánů.

Většina pacientů má akutní nebo subakutní začátek onemocnění.

2.2.7. Kazeózní pneumonie je charakterizována rozvojem zánětlivé reakce v plicní tkáni s převahou kaseifikace, kdy kaseozně-pneumonická ložiska zabírají až zlomek a více velikosti. Klinický obraz je charakterizován těžkým stavem pacienta a výraznými příznaky intoxikace. Při vyšetření pacienta se stanoví leukocytóza, prudký posun vzorce leukocytů doleva a bakteriální exkrece.

Rychlým zkapalněním kaseózních hmot se vytvoří obří dutina nebo mnohočetné malé jeskyně.

2.2.8. Plicní tuberkulom je koncept, který spojuje opouzdřená kaseózní ložiska různé geneze a větší než 1,0 cm v průměru. Rozlišují se tuberkulózy infiltračně-pneumonického typu, homogenní, vrstvené, konglomerátní a tzv. „pseudotuberkulomy“ – vyplněné dutiny. Na rentgenových snímcích se tuberkulomy jeví jako kulatý stín s jasnými obrysy. Ohnisko může vykazovat projasnění ve tvaru půlměsíce v důsledku rozpadu, někdy perifokální zánět a malý počet bronchogenních ložisek, stejně jako oblasti kalcifikace. Tuberkulomy mohou být jednotlivé nebo vícečetné. Rozlišují se malé tuberkulomy (do 2 cm v průměru), střední (2–4 cm) a velké (více než 4 cm v průměru).

Byly identifikovány tři klinické varianty průběhu tuberkulomu:

– regresivní – pomalá redukce tuberkulomu s následným vytvořením léze nebo skupiny lézí na jeho místě, induračního pole nebo kombinace těchto změn;

– stabilní – absence radiologické dynamiky změn během pozorování pacienta;

– progresivní – přítomnost tuberkulomového rozpadu, perifokálního zánětu a bronchogenního výsevu okolní plicní tkáně.

2.2.9. Cavernózní plicní tuberkulóza je charakterizována přítomností vytvořené dutiny s absencí výrazných vazivových změn v plicní tkáni obklopující dutinu.

Kavernózní tuberkulóza se rozvíjí u pacientů s infiltrativní, diseminovanou, fokální tuberkulózou a s rozpadem tuberkulózy; při pozdním záchytu onemocnění, kdy rozpadová fáze končí tvorbou dutin, a mizí známky původní formy.

2.2.10. Fibro-kavernózní plicní tuberkulóza je charakterizována přítomností vazivové dutiny a rozvojem vazivových změn v plicní tkáni obklopující dutinu. Je charakterizována ložisky bronchogenního výboje různého věku. Zpravidla je postižen bronchus odvádějící dutinu. Rozvíjejí se i další morfologické změny v plicích: pneumoskleróza, emfyzém, bronchiektázie. Fibrokavernózní tuberkulóza je tvořena infiltrativním, kavernózním nebo diseminovaným procesem s progresivním průběhem onemocnění. Rozsah změn na plicích se může lišit; Proces může být jednostranný nebo oboustranný s přítomností jedné nebo více kaveren.

Klinické projevy fibro-kavernózní tuberkulózy jsou různé a jsou způsobeny samotným tuberkulózním procesem i komplikacemi, které se vyvíjejí.

Existují dvě klinické varianty průběhu fibrózní kavernózní tuberkulózy plic:

— omezená a relativně stabilní fibrokavernózní tuberkulóza, kdy díky chemoterapii dochází k určité stabilizaci procesu a exacerbace může chybět několik let;

— progresivní fibrózní kavernózní tuberkulóza charakterizovaná střídáním exacerbací a remisí, přičemž období mezi nimi může být různé. Během období exacerbace se mohou objevit nové oblasti zánětu s tvorbou nových dutin, až po úplné zničení plic včetně. Progresivní fibrokavernózní tuberkulóza je často doprovázena rozvojem nespecifické infekce a různých komplikací, které průběh onemocnění prohlubují.

2.2.11. Cirhotická tuberkulóza plic je charakterizována proliferací hrubé pojivové tkáně v plicích a pohrudnici v důsledku involuce vazivově-kavernózní, chronické diseminované, infiltrativní tuberkulózy plic, pleurálních lézí, tuberkulózy intratorakálních lymfatických uzlin komplikované bronchopulmonární léze. Cirhotická tuberkulóza by měla zahrnovat procesy, při kterých přetrvávají tuberkulózní změny v plicích s klinickými známkami aktivity procesu, tendencí k periodickým exacerbacím a sporadickému slabému vylučování bakterií.

Cirhotickou tuberkulózu je nutné odlišit od plicní cirhózy, což je posttuberkulózní změna bez známek aktivity. V klasifikaci je plicní cirhóza klasifikována jako reziduální změny po klinickém vyléčení.

2.2.12. Tuberkulózní zánět pohrudnice (včetně empyému)

Diagnóza pleurisy je stanovena na základě kombinace klinických a radiologických příznaků a povaha pleurisy je stanovena na základě výsledků studie diagnostického materiálu získaného během punkce pleurální dutiny nebo pleurální biopsie. Povaha výpotku u tuberkulózní pleurisy může být serózní, serózně-fibrinózní, purulentní a méně často hemoragická.

Tuberkulóza pohrudnice, doprovázená hromaděním hnisavého exsudátu, je zvláštní formou exsudativní pleurisy – empyému. Vyvíjí se s rozšířenými kaseózními lézemi pleury, stejně jako v důsledku perforace dutiny nebo subpleurálně lokalizovaných ložisek.

Morfologicky se změny na pohrudnici projevují jizevnatou degenerací, rozvojem specifické granulační tkáně v tloušťce pohrudnice, která ztratila svou funkci. Empyém by měl být zahrnut do diagnózy.

2.2.13. Tuberkulóza průdušek, průdušnice, horních cest dýchacích

Všechny tyto lokalizace tuberkulózy se vyskytují jak jako nezávislé formy, tak v kombinaci s jinými formami tuberkulózy dýchacích orgánů.

Existují tři hlavní formy tuberkulózy průdušek a průdušnice: infiltrativní, ulcerativní a píštěle (lymfobronchiální, bronchopleurální píštěle). Mezi jejich komplikace patří stenózy různého stupně, granulace a broncholity.

2.2.14. Tuberkulóza dýchacích orgánů v kombinaci s nemocemi plic z povolání způsobenými prachem (koniotuberkulóza). Tato skupina zahrnuje všechny formy plicní tuberkulózy se současnou přítomností nemocí z povolání souvisejících s prachem: silikóza, azbestóza atd. Při stanovení diagnózy je třeba nejprve uvést „koniotuberkulózu“ a poté podrobně popsat koniózu a tuberkulózní proces .