Ganglioneuroblastom: příčiny a příznaky, diagnostika, léčba, prognóza

Ganglioneurom (gangliom, gangliový neurom, gangliocytom) je nezhoubný nádor tvořený elementy uzlin sympatického nervu (gangliony). Ganglioneurom může mít širokou škálu lokalizací. Nejčastěji je spojena s různými částmi páteře, může být lokalizována v mozku, méně často v nadledvinách, gastrointestinálním traktu, kůži a stěně močového měchýře. Klinické příznaky, které manifestují ganglioneurom, nejsou specifické a závisí na lokalizaci nádoru. Diagnostika se provádí především metodami počítačové tomografie a magnetické rezonance a dále histologickým vyšetřením bioptického vzorku nádorové tkáně. Léčba ganglioneuromu je možná pouze chirurgicky.

ICD-10

D36.1 Benigní novotvar periferních nervů a autonomního nervového systému

• Příčiny ganglioneuromu
• Klasifikace ganglioneuromu
• Příznaky ganglioneuromu
• Diagnóza ganglioneuromu
• Léčba ganglioneuromu
• Prognóza ganglioneuromu
• Ceny za ošetření

Přehled

Ganglioneurom je hustý, elastický uzel, který nemá jasně definované pouzdro. Tvar uzlu může být nepravidelný nebo zaoblený. Na řezu má ganglioneurom lobulární nebo vazivovou strukturu; Nádor se vyznačuje bělavě šedou barvou. Mikroskopicky se ganglioneurom skládá z nervových vláken, gangliových buněk a vláken pojivové tkáně. Poměr strukturních prvků ganglioneuromu může být zcela odlišný. V preparátu tak mohou být izolovány gangliové buňky nebo mohou být přítomny ve velkých množstvích; množství vláken pojivové tkáně může být jak významné, tak minimální; Nervová vlákna jsou nejčastěji nemyelinizovaného typu, ale existují ganglioneuromy, které zahrnují myelinizovaná nervová vlákna.

Příčiny ganglioneuromu

V moderní neurologii se do popředí dostává názor, že ganglioneurom vzniká v důsledku poruch vyskytujících se v prenatálním období při vývoji sympatického nervového systému. Tuto domněnku potvrzuje častá přítomnost dalších vrozených vad u pacientů s ganglioneuromem (anomálie páteře, rozštěp patra, rozštěp rtu, vrozená bazilární imprese, asimilace atlasu, Kimerlyho anomálie aj.).

Pravděpodobně faktory přispívající ke vzniku ganglioneuromu jsou nepříznivé účinky na tělo matky a plodu. Nejedná se pouze o radiační zátěž, ale také o různé infekce (zarděnky, cytomegalovirus, spalničky, syfilis, chlamydie atd.), intoxikace (alkohol, drogy, chemikálie), chronická onemocnění matky, vedoucí k hypoxii plodu.

Klasifikace ganglioneuromu

Podle lokalizace procesu se rozlišují následující typy nádorů: ganglioneuromy mozku, ganglioneuromy kmene sympatického nervu, ganglioneuromy nadledvin a ganglioneuromy jiných lokalizací (kůže, močový měchýř, žaludek nebo střevní stěna). Významný klinický význam má dělení ganglioneuromů na zralé a maturující, z nichž první mají příznivější prognózu.

Příznaky ganglioneuromu

Ve více než 50 % případů je ganglioneurom zjištěn u osob mladších 20 let. Podle některých údajů tento nádor častěji postihuje ženy. Klinické projevy ganglioneuromu závisí na jeho lokalizaci, velikosti a šíření do sousedních anatomických struktur.

Nejčastěji ganglioneuromy vycházejí z buněk sympatického kmene na úrovni různých částí páteře. V tomto případě, v závislosti na úrovni lokalizace, se nádor šíří do páteřního kanálu a posteriorně – do zadního mediastina, retroperitoneálního prostoru nebo pánevní tkáně. Nádory krční páteře jsou méně časté. Ganglioneurom, který zasahuje do páteře, má tvar přesýpacích hodin, protože se skládá ze dvou uzlin, z nichž jeden je umístěn paravertebrálně a druhý v páteřním kanálu. Klinicky se takový nádor projevuje příznaky komprese míchy, a když do ní prorůstá, nespecifickými klinickými příznaky míšního nádoru. Ganglioneurom je charakterizován pomalým růstem, který, když je lokalizován v retroperitoneálním prostoru, umožňuje dosáhnout obrovských velikostí, aniž by způsoboval jakékoli klinické příznaky.

Ganglioneurom mozku se častěji nazývá gangliocytom. Tvoří 0,1 až 0,4 % všech intrakraniálních nádorů. Nádor může být lokalizován v kterékoli části mozku, ale nejčastější jsou ganglioneuromy dna třetí komory, hypotalamu, subkortikálních struktur, temporálních a frontálních laloků a také difuzní ganglioneuromy kůry mozečku. Gangliocytom zpravidla není větší než 3-4 cm, vyznačuje se pomalým růstem a úplnou absencí kapsle. Takový nádor se může šířit do mozkové tkáně ve formě výrůstků a prorůstat do mozkových blan. Ganglioneurom mozku nemá žádné specifické příznaky. Stejně jako ostatní intracerebrální nádory se ganglioneurom projevuje celkovými mozkovými a ložiskovými příznaky odpovídajícími jeho lokalizaci. Intracerebrální ganglioneurom může podstoupit blastomatózní transformaci, degenerovat do maligního neuroblastomu (ganglioneuroblastom).

Ve vzácných případech má ganglioneurom orgánovou lokalizaci. Může ovlivnit nadledvinky, gastrointestinální trakt a močový měchýř. V tomto případě je pozorován klinický obraz, který je charakteristický pro nádory nadledvin, nádory žaludku, jícnu nebo tenkého střeva a benigní nádory močového měchýře.

Diagnóza ganglioneuromu

Charakteristický pomalý růst vede k dlouhodobému asymptomatickému rozvoji ganglioneuromu a komplikuje jeho včasnou diagnostiku. V některých případech jde o náhodný nález při vyšetření pacienta. Při rentgenování páteře nebo hrudních orgánů lze tedy ganglioneurom vizualizovat jako homogenní ztmavnutí kulatého tvaru přiléhající k páteři. V případě velkého nádoru může být pozorován příznak „rozšíření žeber“ a výskyt „erozí“ (vrubů) na nich, způsobených neustálým tlakem nádoru. Když se ganglioneurom stane maligním, jsou rentgenologicky detekovány destruktivní změny na obratlích a žebrech umístěných vedle něj.

Široká škála lokalizace ganglioneuromu přispívá k tomu, že se s ním ve své praxi setkávají nejen neurologové, ale i vertebrologové, gastroenterologové, endokrinologové, urologové a další specialisté. Neurolog může klinicky podezřívat nádor na základě výsledků neurologického vyšetření pacienta. Pro potvrzení diagnózy je v závislosti na lokalizaci nádoru nutné provést MRI nebo CT páteře, CT hrudníku a mediastina a MRI mozku. Potvrzení diagnózy nádoru a jeho ověření jako ganglioneuromu je možné pouze histologickým vyšetřením vzorku tkáně získaného při punkční biopsii obratle nebo stereotaktické biopsii mozku.

Léčba ganglioneuromu

Ve vztahu ke ganglioneuromu je možná pouze chirurgická léčba. Provádí se v souladu se zásadami spinální chirurgie a chirurgických výkonů u nádorů mozku. Obtížnost radikálního odstranění nádoru spočívá v tom, že je často značné velikosti a nachází se v životně důležitých strukturách centrálního nervového systému, přičemž chirurgický zákrok je spojen s rizikem pro život pacienta. Možnost provedení operace a její rozsah zvažuje neurochirurg individuálně v každém konkrétním případě.

Úplné odstranění nádoru přesýpacích hodin často vyžaduje dva chirurgické přístupy: laminektomii a otevření hrudní nebo břišní dutiny. Taková operace může vyžadovat účast nejen neurochirurgů, ale také hrudních chirurgů. Radikální odstranění intramedulárního nádoru často není možné. V takových případech je ganglioneurom částečně odstraněn, mícha je dekomprimována a cirkulace mozkomíšního moku je obnovena.

Odstranění ganglioneuromu mozku je často paliativní intervencí s částečným odstraněním nádoru kvůli jeho velké velikosti a výraznému rozšíření v mozkové tkáni. V případě nemožnosti úplného odstranění komorových nádorů se chirurgická intervence doplňuje o shuntovou operaci – ventrikuloperitoneální shunting nebo zevní komorovou drenáž. Po odstranění ganglioneuromu se provádí povinné histologické vyšetření nádoru k vyloučení jeho přeměny na ganglioneuroblastom.

Prognóza ganglioneuromu

Zralé ganglioneuromy malé velikosti, úspěšně odstraněné chirurgicky, mají příznivou prognózu, i když v některých případech se opakují. Méně příznivou prognózu mají velké nádory a dozrávající ganglioneuromy. Nádory s blastomatózní degenerací mají nejhorší prognózu pro uzdravení i život.

Ichilov Complex Clinic je jednou z nejlepších klinik na světě, která udržuje vysoký standard péče o pacienty jak pro dospělé, tak pro děti. Pracují zde nejlepší lékaři v Izraeli a využívají se nejnovější technologie a metody k zajištění celostní a prvotřídní léčby. Vysokých výsledků v boji proti ganglioneuroblastomu je dosahováno díky personalizovanému komplexnímu přístupu a profesionalitě lékařů v každé fázi terapeutického procesu.

pacienti si před příjezdem na kliniku volí online konzultaci s izraelským odborníkem
pacientům byla poskytnuta inovativní léčba nedostupná na domácích klinikách
pacienti využívali služeb komplexní medicíny
Spočítejte si náklady na léčbu

• Metody léčby ganglioneuroblastomu v Izraeli
• Metody diagnostiky ganglioneuroblastomu
• Kolik stojí léčba ganglioneuroblastomu?

Odborníci kliniky dbají na to, aby se zaměřili na každého pacienta a jeho potřeby, nejen na nemoc. To znamená, že se každému dítěti dostane maximální pozornosti od každého člena multidisciplinárního týmu a vaše dítě i vaše dítě budou mít na klinice pohodlný pobyt. Aby naši pacienti nepociťovali žádné obtíže, je na klinice přidělen osobní case manager z oddělení mezinárodní lékařské turistiky, který bude průběžně pomáhat při koordinaci akcí na klinice a každodenních záležitostí.

Metody léčby ganglioneuroblastomu v Izraeli

Jakmile je ganglioneuroblastom diagnostikován a zinscenován, tým lékařů vypracuje plán léčby na míru. Při sestavování léčebného plánu se bere v úvahu mnoho faktorů, včetně věku, umístění nádoru, stádia onemocnění, rizikové skupiny rakoviny a reakce dítěte na počáteční léčbu.

Léčba může zahrnovat následující typy terapie:

Chirurgie

Během operace chirurg pečlivě hledá známky šíření rakoviny do jiných orgánů. Blízké lymfatické uzliny (malé shluky buněk imunitního systému, na které se rakovina nejprve šíří) jsou odstraněny a vyšetřeny pod mikroskopem na rakovinné buňky. Pokud je to možné, chirurg odstraní celý nádor. To je méně pravděpodobné, pokud je nádor blízko životně důležitých struktur nebo obklopuje velké krevní cévy. Pokud je nádor velmi velký, před operací se používá chemoterapie nebo radiační terapie, aby se nádor zmenšil a snáze se odstranil.

Chemoterapie

Zkušení onkologové kliniky vyberou pro každé dítě nejvhodnější chemoterapeutika a podle potřeby upraví nebo změní léčbu. Klinika Ichilov používá moderní chemoterapeutické léky, které nezpůsobují závažné vedlejší účinky. Negativní účinky léčby jsou kontrolovány pomocí specifické doplňkové terapie.

Radiační terapie

Tento typ léčby, nazývaný také radiační terapie nebo ozařování, je jedním z nejběžnějších přístupů. Na rozdíl od chemoterapie je radiační terapie obvykle lokalizovaná. Tato léčba využívá vysokoenergetické paprsky, které jsou přesně zaměřeny na zničení rakovinných buněk a zároveň minimalizují poškození zdravé okolní tkáně.

Cílová terapie

Jedná se o inovativní léčbu, kdy účinná látka léku cílí na specifické rakovinné buňky, aniž by poškozovala blízké zdravé buňky. K dispozici je mnoho různých typů léků cílené terapie a my určíme nejúčinnější jednotlivé možnosti.

transplantaci kmenových buněk

Typicky pouze možnost pro děti s vysoce rizikovým ganglioneuroblastomem. Před transplantací se provádí chemoterapie a/nebo operace a děti s ganglioneuroblastomem obvykle dostávají vlastní kmenové buňky.

Metody diagnostiky ganglioneuroblastomu

Diagnostický proces na klinice Ichilov je dobře koordinovaný a probíhá v krátkém časovém rámci. Aby se předešlo jakémukoli zpoždění, všechny procedury jsou plánovány předem, ještě před příjezdem pacienta na kliniku. Celé vyšetření obvykle trvá tři dny.

Po příjezdu na kliniku je pacient prohlédnut ošetřujícím lékařem. Lékař provede vyšetření, objasní příznaky, prostuduje anamnézu a celkový obraz onemocnění, přezkoumá lékařské dokumenty získané po předběžném vyšetření v místě bydliště pacienta a rozhodne o potřebě dalších diagnostických testů.

Druhý den se provádějí všechny laboratorní a instrumentální studie nezbytné k rozlišení diagnózy a určení charakteristických rysů onemocnění.
Seznam studií může obsahovat:
— Laboratorní testy krve a moči

— CT naváděná jehlová biopsie

– Aspirace kostní dřeně a biopsie

Jakmile jsou připraveny výsledky komplexního vyšetření, je svolána konzultace – setkání lékařů příbuzných oborů, kteří se budou podílet na terapeutickém procesu. Společně lékaři zkoumají klinický případ, určují prognózu a informovaně se rozhodují o tom, jaký bude plán léčby.

Kolik stojí léčba ganglioneuroblastomu?

Rozumné ceny lékařských a diagnostických procedur v Izraeli jsou jedním z klíčových faktorů, které lákají tisíce pacientů z celého světa do místních klinik. Cena je o 30-50% nižší než ve zdravotnických zařízeních v Německu, Švýcarsku, USA a dalších zemích s vysokou úrovní lékařské péče díky rozsáhlému vládnímu financování a kontrole ze strany ministerstva zdravotnictví země.
Přesná cena léčby je stanovena po komplexním vyšetření a závisí na jejím typu, počtu a typu diagnostických a léčebných procedur, které budou zahrnuty do léčebného programu, stavu pacienta, individuálních vlastnostech jeho těla a řadě dalších faktory. Náš lékařský poradce je vždy připraven vám poradit s přibližnou cenou. Můžete jej kontaktovat objednáním zpětného volání nebo vyplněním některého z formulářů žádosti na této webové stránce.

Výhody léčby na klinice Ichilov Complex

• Lékaři kliniky si váží jejich dobrého jména a neustále se zlepšují v aplikaci progresivních léčebných metod.
• Na klinice Ichilov Complex lékaři používají individuální přístup, individualizují každý terapeutický program.
• V Ichilově neexistují žádné skryté náklady, ceny jsou dostupné, ačkoli klinika nabízí pokročilé léčebné postupy, které jsou dostupné pouze ve vybraných zdravotnických zařízeních po celém světě.
• Recenze pacientů, kteří již léčbu na klinice podstoupili, potvrzují vysokou profesionalitu lékařů a jsou naplněny slovy vděčnosti, která jim byla adresována.
• Ichilov je plně akreditován Joint Commission International (JCI), přední mezinárodní akreditační skupinou ve zdravotnictví.

Pokud má vaše dítě známky onemocnění a vy se rozhodnete konzultovat izraelského lékaře, není důvod s kontaktováním kliniky otálet. Udělejte to dnes. Včasným vyhledáním pomoci zvyšujete šance na příznivý výsledek léčby.