Fosfátový diabetes u dětí: co to je, diagnostika, léčba
Rodinný případ v praxi lékařů oddělení č. 17 Kliniky neuroortopedie a systémových nemocí Ilizarova centra. Matka a její dvě dcery ve věku 9 a 11 let jsou přenašečkami hypofosfatemické křivice nebo fosfátového diabetu.
Při této dědičné patologii se fosfor vyplavuje z těla v důsledku narušení reabsorpce fosfátů z primární moči do krve. V důsledku toho kosti ztrácejí hustotu, rozvíjejí se závažné deformity končetin a kloubní laxnost. Kvůli narušené biomechanice je pro takové lidi extrémně obtížné se pohybovat. Bez řádné léčby mohou ortopedické komplikace vést k invaliditě.
Rodina Bagalievových žije v Moskvě, ale otázka, kde léčit své dcery, nebyla problémem; jejich matka Tamara hned po narození dívek věděla, kam je vezme na léčbu. V Kurganu, v Národním lékařském výzkumném centru traumatologie a ortopedie pojmenovaném po akademikovi G.A. Ve 13 letech podstoupila chirurgickou léčbu ortopedických komplikací fosfátového diabetu na Ilizarovově ruském ministerstvu zdravotnictví.
Pomocí klasického Ilizarova aparátu a metody transoseální osteosyntézy byly korigovány deformity stehenní kosti a tibie u Tamary. Ošetřující lékař Anatolij Jakovlevič Korkin o 30 let později operoval její dcery Dianu a Ruzannu.
– Jedna dcera měla v raném věku vše v pořádku, nohy měla rovné a symetrické a zuby se objevily včas. Pak se ale v jednu chvíli začaly ohýbat nohy. A po genetické analýze jsme si uvědomili, že jsou také nositeli genu hypofosfatemické křivice, — řekla matka pacientů oddělení č. 17 Ilizarova centra.
Kromě chirurgické léčby dostávají dívky enzymovou substituční terapii každé 2 týdny. Po dobu fixace v aparátu budou Diana a Ruzanna propuštěny domů. Telemedicínské zdroje umožňují vzdálené sledování procesu léčby. Rodina pošle rentgenové snímky a podělí se o pokrok s ošetřujícím lékařem. Jakmile je dosaženo požadovaného výsledku, budou zařízení odstraněna.
– Mladší holčička má výraznou vnitřní rotaci na obou nohách, která je pro toto onemocnění typická, a tak jsme se rozhodli pro naprosté minimum – korigovali jsme obě bérce. Starší dívka má výrazné deformity obou končetin ve tvaru O. Po korekci jsou nohy rovné, zvýšily se o 5-6 cm, obě chodí perfektně. Za rok provedeme stejnou operaci pomocí Ilizarova aparátu na druhé noze starší sestry, — vysvětlila doktorka lékařských věd, přednostka oddělení č. 17 Anna Aranovich.
NEZÁVISLÉ HODNOCENÍ KVALITY
PODMÍNKY SLUŽBY
LÉKAŘSKÉ ORGANIZACE
Systém managementu kvality centra je certifikován podle mezinárodní normy ISO 9001:2015 Více podrobností
© 2010-2025 Federální státní rozpočtový orgán
„Národní centrum lékařského výzkumu
Traumatologie a ortopedie pojmenovaná po akademikovi G.A. Ilizarov“
Ministerstvo zdravotnictví Ruské federace
Adresa: Rusko, Kurgan, st. M. Uljanová, 6
Poštovní adresa: 640021, Rusko, Kurgan, st. M. Uljanová, 6 let, box #36
Тел .: +7 (3522) 44-35-03
Vzdálená konzultace
- Ilizarov centrum
- Konference
- Образование
- Disertační rada
- Časopis „Genius ortopedie“
- ASAMI Rusko
- AOLF
Nařízení o ochraně osobních údajů pacientů
ve Federálním státním rozpočtovém ústavu „Ruské vědecké centrum pro restorativní traumatologii a ortopedii“ pojmenované po akad. G.A. Ilizarov z Ministerstva zdravotnictví Ruské federace
1. Obecná ustanovení
1.1 Nařízení o ochraně osobních údajů (dále jen Nařízení) bylo vypracováno v souladu s federálním zákonem ze dne 27.07.2006 N 152-FZ „O osobních údajích“ a definuje základní zásady zpracování osobních údajů.
1.2 Nařízení prohlašuje, že Federální státní rozpočtová instituce „Ruské vědecké centrum pro restorativní traumatologii a ortopedii pojmenované po akademikovi G. A. Ilizarovovi“ Ministerstva zdravotnictví Ruské federace (dále jen Centrum) s požadavky Ruska Federační legislativa pro zpracování osobních údajů.
1.3 Federální státní rozpočtová instituce „Ruské vědecké centrum pro restorativní traumatologii a ortopedii pojmenované po akademikovi G. A. Ilizarovovi“ Ministerstva zdravotnictví Ruské federace je provozovatelem osobních údajů a je zařazena do registru provozovatelů zpracovávajících osobní údaje.
1.4 Všichni zaměstnanci podílející se na zpracování osobních údajů musí být seznámeni s Nařízením.
2. ZÁKLADNÍ POJMY
2.1 V nařízení se používají následující pojmy a definice:
— osobní údaje – veškeré informace týkající se konkrétní nebo na základě těchto informací určitelné fyzické osoby (předmětu osobních údajů), včetně jejího příjmení, jména, příjmení, roku, měsíce, data a místa narození, adresy, rodinné, sociální, majetkové postavení, vzdělání, profese, příjem, další informace;
— zpracování osobních údajů – úkony (operace) s osobními údaji, včetně shromažďování, systematizace, shromažďování, uchovávání, vyjasňování (aktualizace, úpravy), používání, distribuce (včetně přenosu), depersonalizace, blokování, likvidace osobních údajů;
— informační systém osobních údajů – informační systém, který představuje soubor osobních údajů obsažených v databázi, jakož i informační technologie a technické prostředky, které umožňují zpracování těchto osobních údajů pomocí nástrojů automatizace nebo bez použití těchto nástrojů;
— zpracování osobních údajů bez použití nástrojů automatizace (neautomatizované) – zpracování osobních údajů obsažených v informačním systému osobních údajů nebo extrahovaných z takového systému, pokud takové úkony s osobními údaji jako použití, objasnění, distribuce, zničení osobní údaje ve vztahu ke každému ze subjektů osobních údajů jsou prováděny za přímé účasti osoby;
– operátor – státní orgán, orgán obce, právnická nebo fyzická osoba, která organizuje a (nebo) provádí zpracování osobních údajů, jakož i určuje účely a obsah zpracování osobních údajů;
3. ÚČELY A DŮVODY ZPRACOVÁNÍ OSOBNÍCH ÚDAJŮ
3.1 Zpracování osobních údajů ve Federální státní rozpočtové instituci „Ruské vědecké centrum pro restorativní traumatologii a ortopedii pojmenované po akademikovi G. A. Ilizarovovi“ Ministerstva zdravotnictví Ruské federace se provádí za účelem poskytování lékařských služeb obyvatelstvu.
3.2 Zpracování osobních údajů ve Federální státní rozpočtové instituci „Ruské vědecké centrum pro restorativní traumatologii a ortopedii pojmenované po akademikovi G. A. Ilizarovovi“ Ministerstva zdravotnictví Ruské federace se provádí na základě:
— Federální zákon „O základech ochrany zdraví občanů v Ruské federaci“ č. 323-FZ;
— federální zákon „O ochraně práv spotřebitelů“;
— Federální zákon „O osobních údajích“ ze dne 27.07.2006. července 152. č. XNUMX-FZ;
4. POSTUP ZPRACOVÁNÍ OSOBNÍCH ÚDAJŮ
4.1 Seznam osobních údajů zpracovávaných ve Federální státní rozpočtové instituci „Ruské vědecké centrum pro restorativní traumatologii a ortopedii pojmenované po akademikovi G. A. Ilizarovovi“ Ministerstva zdravotnictví Ruské federace je stanoven příkazem ředitele.
4.2 Osobní údaje jsou získávány od subjektů osobních údajů na základě souhlasu (formulář souhlasu je uveden v příloze č. 1) nebo v rámci smluv, jejichž jedna ze stran je subjektem osobních údajů.
4.3 Přístup k osobním údajům mají zaměstnanci Federální státní rozpočtové instituce „Ruské vědecké centrum pro restorativní traumatologii a ortopedii pojmenované po akademikovi G. A. Ilizarovovi“ Ministerstva zdravotnictví Ruské federace, kteří v souvislosti s výkonem svých služebních povinností , se zabývají zpracováním osobních údajů. Seznam oddělení, jejichž zaměstnanci mají přístup k osobním údajům, je schválen nařízením ředitele Federální státní rozpočtové instituce „Ruské vědecké centrum pro restorativní traumatologii a ortopedii pojmenované po akademikovi G. A. Ilizarovovi“ Ministerstva zdravotnictví Ruska.
4.4 Ve Federální státní rozpočtové instituci „Ruské vědecké centrum pro restorativní traumatologii a ortopedii pojmenované po akademikovi G. A. Ilizarovovi“ Ministerstva zdravotnictví Ruské federace jsou osobní údaje uloženy v papírové a elektronické podobě v informačních systémech osobních údajů.
4.5 Zpracování osobních údajů ve Federální státní rozpočtové instituci „Ruské vědecké centrum pro restorativní traumatologii a ortopedii pojmenované po akademikovi G. A. Ilizarovovi“ Ministerstva zdravotnictví Ruské federace se provádí jak s využitím automatizačních nástrojů, tak bez použití nástrojů. takové nástroje.
4.6 Zpracování osobních údajů ve Federální státní rozpočtové instituci „Ruské vědecké centrum pro restorativní traumatologii a ortopedii pojmenované po akademikovi G. A. Ilizarovovi“ Ministerstva zdravotnictví Ruské federace zahrnuje: shromažďování, systematizaci, používání, ukládání, přenos, aktualizaci a likvidaci. osobních údajů.
4.7 Při zpracování osobních údajů jsou ve Federálním státním rozpočtovém ústavu „Ruské vědecké centrum pro restorativní traumatologii a ortopedii pojmenované po akademikovi G. A. Ilizarovovi“ Ministerstva zdravotnictví Ruské federace dodržovány následující požadavky:
— osobní údaje nejsou uchovávány déle, než vyžadují účely zpracování nebo právní předpisy Ruské federace;
— objem, povaha a způsoby zpracování osobních údajů odpovídají uvedeným účelům;
— sjednocování databází informačních systémů osobních údajů vytvořených pro neslučitelné účely není povoleno;
— zpracovávané osobní údaje musí být spolehlivé a jejich objem musí být dostatečný pro účely zpracování;
— není povoleno zpracování osobních údajů, které je ve vztahu k účelům zpracování nadměrné;
— je-li dosaženo cílů zpracování a uplyne doba uchovávání, zpracování osobních údajů je okamžitě ukončeno a osobní údaje jsou zlikvidovány ve lhůtě stanovené právními předpisy Ruské federace.
5. ZPRACOVÁNÍ OSOBNÍCH ÚDAJŮ POMOCÍ NÁSTROJŮ AUTOMATIZACE
5.1 Zpracování osobních údajů v informačních systémech osobních údajů s využitím nástrojů automatizace probíhá v souladu s nařízením vlády Ruské federace ze dne 1. listopadu 2012 č. 1119 „O schválení požadavků na ochranu osobních údajů při jejich zpracování v informačních systémech osobních údajů“.
5.2 Zpracování osobních údajů je prováděno v informačním systému Samson.
5.3 Informační systémy osobních údajů Federální státní rozpočtové instituce „Ruské vědecké centrum pro restorativní traumatologii a ortopedii pojmenované po akademikovi G. A. Ilizarovovi“ Ministerstva zdravotnictví Ruské federace jsou klasifikovány v souladu s usnesením vlády RF ze dne 1. listopadu 2012. č. 1119 „O schválení požadavků na ochranu osobních údajů při jejich zpracování v informačních systémech osobních údajů“.
5.4 Požadavky na automatizované zpracování osobních údajů v informačních systémech osobních údajů jsou stanoveny vnitřními organizačními a administrativními dokumenty Federálního státního rozpočtového orgánu „Ruské vědecké centrum pro restorativní traumatologii a ortopedii pojmenované po akademikovi G. A. Ilizarovovi“ Ministerstva zdravotnictví Ruska Federace.
6. ZPRACOVÁNÍ OSOBNÍCH ÚDAJŮ BEZ POUŽITÍ AUTOMATIZAČNÍCH NÁŘADÍ
6.1 Zpracování osobních údajů bez použití nástrojů automatizace je prováděno v souladu s nařízením vlády Ruské federace ze dne 15. září 2008 č. 687 „O schválení Nařízení o specifikách prováděného zpracování osobních údajů bez použití automatizačních nástrojů“.
6.2 Osobní údaje obsažené v listinných dokumentech jsou zpracovávány bez použití automatizačních nástrojů.
6.3 Používání, uchovávání a ničení dokumentů obsahujících osobní údaje se provádí v souladu s postupem stanoveným ve Federální státní rozpočtové instituci „Ruské vědecké centrum pro restorativní traumatologii a ortopedii pojmenované po akademikovi G. A. Ilizarovovi“ Ministerstva zdravotnictví Ruska Federace.
7. OCHRANA OSOBNÍCH ÚDAJŮ
7.1 Ochranu osobních údajů zajišťuje Federální státní rozpočtová instituce „Ruské vědecké centrum pro restorativní traumatologii a ortopedii pojmenované po akademikovi G. A. Ilizarovovi“ Ministerstva zdravotnictví Ruské federace v souladu s požadavky legislativy Ruské federace a regulační a metodické dokumenty FSTEC Ruska a FSB Ruska.
7.2 Nařízením ředitele Federální státní rozpočtové instituce „Ruské vědecké centrum pro restorativní traumatologii a ortopedii pojmenované po akademikovi G. A. Ilizarovovi“ Ministerstva zdravotnictví Ruské federace byl jmenován zaměstnanec odpovědný za zajištění bezpečnosti osobních údajů .
7.3 Opatření k zajištění bezpečnosti osobních údajů se provádějí v souladu s vnitřními organizačními a administrativními dokumenty Federální státní rozpočtové instituce „Ruské vědecké centrum pro restaurační traumatologii a ortopedii pojmenované po akademikovi G. A. Ilizarovovi“ Ministerstva zdravotnictví Ruska Federace.
7.4 K ochraně osobních údajů jsou využívány potřebné nástroje bezpečnosti informací certifikované v systému certifikace bezpečnostních nástrojů.
8. PRÁVA SUBJEKTU OSOBNÍCH ÚDAJŮ A ODPOVĚDNOSTI PROVOZOVATELE PŘI ZPRACOVÁNÍ OSOBNÍCH ÚDAJŮ
8.1 Subjekty osobních údajů mají práva definovaná v kapitole 3 federálního zákona Ruské federace ze dne 27. července 2006 č. 152-FZ „O osobních údajích“.
8.2 Federální státní rozpočtová instituce „Ruské vědecké centrum pro restorativní traumatologii a ortopedii pojmenované po akademikovi G. A. Ilizarovovi“ Ministerstva zdravotnictví Ruské federace jako provozovatel osobních údajů plní povinnosti definované v kapitole 4 federálního zákona Ruské federace z r. 27. července 2006 č. 152-FZ „O osobních údajích“.
9. ODPOVĚDNOSTI A POVINNOSTI ZAMĚSTNANCŮ
9.1 Zaměstnanci Federální státní rozpočtové instituce „Ruské vědecké centrum pro restorativní traumatologii a ortodoncii“ pojmenované po akademikovi G. A. Ilizarovovi Ministerstva zdravotnictví Ruské federace se při zpracování osobních údajů musí řídit nařízením a dalšími organizačními a administrativními dokumenty. Federální státní rozpočtové instituce „Ruské vědecké centrum pro restorativní traumatologii a ortodoncii“ pojmenované po akademikovi G. A. Ilizarovovi z Ministerstva zdravotnictví Ruské federace.
9.2 Zaměstnanci Federální státní rozpočtové instituce „Ruské vědecké centrum pro restorativní traumatologii a ortopedii pojmenované po akademikovi G. A. Ilizarovovi“ Ministerstva zdravotnictví Ruské federace, kteří porušili požadavky legislativy Ruské federace v oblasti ochrany osobních údajů a organizační a administrativní dokumenty Federální státní rozpočtové instituce „Ruské vědecké centrum pro restorativní traumatologii a ortopedii pojmenované po akademikovi G.A. Ilizarovovi“ Ministerstvo zdravotnictví Ruska nese disciplinární, správní, občanskoprávní a trestní odpovědnost v souladu s právními předpisy Ruské federace.
Souhlas
o zpracování osobních údajů
Po kontaktování federální státní rozpočtové instituce „NMITs TO pojmenované po akademikovi G.A. Ilizarova“ Ministerstva zdravotnictví Ruské federace (Kurgan, M. Ulyanovoy St., 6) (dále jen Provozovatel) pro poskytování lékařské péče, v souladu s požadavky čl. 9 federálního zákona č. 27.07.2006 č. 152-FZ „O osobních údajích“ , federálním zákonem ze dne 21.11.2011 č. 323-FZ „O základech ochrany zdraví občanů v Ruské federaci“ Potvrzuji svůj souhlas s přijímáním, uchováváním, kombinace, zničení, upřesnění, zpracování a umístění mých osobních údajů a/nebo osobních údajů dítěte (osoby uznané za nezpůsobilou) Provozovatelem v automatizovaných informačních systémech a na papírových nosičích Provozovatele, včetně:
příjmení, jméno, rodokmen, měsíc, datum a místo narození, pohlaví, státní občanství, bydliště, údaje o registraci v místě bydliště, místo pobytu, datum registrace, údaje o dokladu totožnosti (série, číslo , datum vydání, název a kód útvaru, který dokument vydal), podrobnosti o zdravotních pojištěních, číslo pojištění individuálního osobního účtu v Penzijním fondu Ruska (SNILS), anamnéza, diagnóza, informace o organizaci která poskytla zdravotní služby, druh poskytnuté zdravotní péče, časový rámec poskytnutí zdravotní péče, objem poskytnuté zdravotní péče, výsledek vyhledání lékařské péče, sérii a číslo vydaného potvrzení o pracovní neschopnosti (pokud existuje), údaje o poskytované zdravotní služby, používané standardy lékařské péče, údaje o zdravotnickém pracovníkovi nebo pracovnících, kteří zdravotní službu poskytli, telefonní číslo, e-mailovou adresu pro účely:
– stanovení lékařské diagnózy, poskytování lékařských a zdravotně-sociálních služeb;
— ochranu mých práv na kvalitní lékařskou péči;
— sledování kvality lékařských služeb, které jsou mi poskytovány, a provádění lékařských a preventivních opatření;
— platby za lékařské služby poskytované v rámci programu povinného a dobrovolného zdravotního pojištění;
— vedení záznamů o poskytnuté lékařské péči;
— vytváření lékařských statistických údajů ve formě lékařského statistického pozorování;
— zajištění souladu se zákony Ruské federace a dalšími regulačními právními akty Ruské federace.
Provozovateli uděluji právo provádět při zpracování mých osobních údajů veškeré úkony (operace) nebo soubor úkonů (operací) prováděné pomocí nástrojů automatizace nebo bez použití těchto nástrojů s osobními údaji, včetně shromažďování, záznamu, shromažďování řeči informace při příjmu, systematizace, shromažďování, upřesňování (aktualizace, úprava), vytěžování, použití, přenos, depersonalizace, blokování, vymazání, zničení osobních údajů.
Provozovatel má právo zpracovávat mé osobní údaje jejich vkládáním do informačních úložišť (elektronická databáze, seznamy, registry, matriky), dále účetních a ohlašovacích formulářů v elektronické i listinné podobě. Provozovatel má právo zpracovávat mé osobní údaje centrálně v Jednotném státním informačním systému v oblasti zdravotnictví, regionálním informačním systému zdravotnictví regionu Kurgan.
Provozovatel má právo obdržet a předávat mé osobní údaje, včetně informací obsahujících lékařské tajemství, pomocí automatizačních nástrojů i bez použití těchto nástrojů na hmotných nosičích, a to i v listinné podobě, následujícím státním orgánům, organizacím (institucím):
— federální a územní fondy povinného zdravotního pojištění;
— Penzijní fond Ruské federace, včetně územních orgánů;
— organizacím zdravotního pojištění, které poskytují mé pojištění;
— organizace (instituce), které legálně zpracovávají lékařské a statistické informace;
— zdravotnické orgány Ruské federace, zdravotnické orgány regionu Kurgan a zdravotnické orgány Ruské federace obecních subjektů,
— jiné lékařské organizace Ruské federace (regionální a federální úroveň), které legálně vykonávají svou lékařskou činnost, aby mi stanovily lékařskou diagnózu, určily léčebnou taktiku a poskytly lékařské a lékařsko-sociální služby pro léčebné a preventivní účely za předpokladu, že zpracování osobních údajů provádí osoba profesionálně zabývající se lékařskou činností a povinna v souladu s ruskou legislativou zachovávat lékařské tajemství.
Předání mých osobních údajů dalším osobám nebo jejich jiné zpřístupnění lze provést pouze s mým písemným souhlasem.
Tento souhlas je platný na dobu neurčitou, pokud není souhlas písemně odvolán. Vyhrazuji si právo svůj souhlas odvolat sepsáním odpovídajícího písemného prohlášení, které může být zasláno Provozovateli doporučeně s dodejkou nebo doručeno osobně zástupci Provozovatele proti podpisu.
V případě obdržení mého písemného prohlášení o odvolání tohoto souhlasu se zpracováním osobních údajů je Provozovatel povinen přestat je zpracovávat ve lhůtě nutné k vyřízení úhrady za mnou poskytnutou lékařskou péči. a poskytovat příslušné lékařské a statistické informace.
Diabetes mellitus u dětí – chronické metabolické onemocnění charakterizované poruchou sekrece inzulínu a rozvojem hyperglykémie. Diabetes mellitus u dětí se obvykle vyvíjí rychle; je doprovázena rychlým hubnutím dítěte se zvýšenou chutí k jídlu, neovladatelnou žízní a nadměrným pomočováním. K identifikaci diabetes mellitus u dětí se provádí rozsáhlá laboratorní diagnostika (stanovení cukru, glukózové tolerance, glykovaného hemoglobinu, inzulinu, C-peptidu, Ab na β-buňky pankreatu v krvi, glukosurie atd.). Mezi hlavní směry v léčbě diabetes mellitus u dětí patří dieta a inzulinoterapie.
- Klasifikace
- Příčiny cukrovky u dětí
- Příznaky diabetu u dětí
- Komplikace diabetes mellitus u dětí
- Diagnóza diabetes mellitus u dětí
- Léčba diabetes mellitus u dětí
- Prognóza a prevence diabetes mellitus u dětí
- Ceny za ošetření
Přehled
Diabetes mellitus u dětí je porucha metabolismu sacharidů a jiných typů metabolismu, která je založena na nedostatku inzulínu a/nebo inzulínové rezistenci, vedoucí k chronické hyperglykémii. Podle WHO trpí cukrovkou každé 500. dítě a každý 200. dospívající. Navíc se předpokládá, že v příštích letech se výskyt diabetes mellitus u dětí a dospívajících zvýší o 70 %. S ohledem na rozšířenou prevalenci, tendenci k „omlazení“ patologie, progresivní průběh a závažnost komplikací vyžaduje problematika diabetes mellitus u dětí interdisciplinární přístup za účasti specialistů z oboru pediatrie, dětské endokrinologie, kardiologie, neurologie, oftalmologie atd.
Diabetes mellitus u dětí
Klasifikace
U dětských pacientů musí diabetologové ve většině případů řešit diabetes mellitus 1. typu (inzulin-dependentní), který je založen na absolutním nedostatku inzulínu. Diabetes mellitus 1. typu u dětí je obvykle autoimunitní povahy; je charakterizována přítomností autoprotilátek, destrukcí β-buněk, asociací s geny hlavního histokompatibilního komplexu HLA, úplnou inzulinovou závislostí, sklonem ke ketoacidóze atd. Idiopatický diabetes mellitus 1. typu má neznámou patogenezi a je častější zaznamenané u lidí neevropské rasy.
Kromě dominantního diabetes mellitus 1. typu se u dětí vyskytují i vzácnější formy onemocnění: diabetes mellitus 2. typu; diabetes mellitus spojený s genetickými syndromy; diabetes mellitus typu MODY.
Příčiny cukrovky u dětí
Vedoucím faktorem určujícím vývoj diabetes mellitus 1. typu u dětí je dědičná predispozice, o čemž svědčí vysoká frekvence rodinných případů onemocnění a přítomnost patologie u blízkých příbuzných (rodiče, sourozenci, prarodiče).
K zahájení autoimunitního procesu je však nutné vystavení provokujícímu faktoru prostředí. Nejpravděpodobnějšími spouštěči vedoucími k chronické lymfocytární insulitidě, následné destrukci β-buněk a nedostatku inzulínu jsou virová agens (Coxsackie B, ECHO, Epstein-Barr, příušnice, zarděnky, herpes, spalničky, rotaviry, enterovirus, cytomegalovirus atd.) viry .
Rozvoj diabetes mellitus u dětí s genetickou predispozicí mohou navíc usnadnit toxické účinky, nutriční faktory (umělé nebo smíšené krmení, kravské mléko, monotónní sacharidové potraviny atd.), stresové situace a chirurgické zákroky.
Rizikovou skupinou pro rozvoj diabetes mellitus jsou děti s porodní hmotností nad 4,5 kg, které jsou obézní, vedou neaktivní způsob života, trpí diatézou a jsou často nemocné.
Sekundární (symptomatické) formy diabetes mellitus u dětí se mohou vyvinout s endokrinopatiemi (Itsenko-Cushingův syndrom, difuzní toxická struma, akromegalie, feochromocytom), onemocnění slinivky břišní (pankreatitida atd.). Diabetes mellitus 1. typu u dětí je často doprovázen dalšími imunopatologickými procesy: systémový lupus erythematodes, sklerodermie, revmatoidní artritida, periarteritis nodosa atd.
Diabetes mellitus u dětí může být spojen s různými genetickými syndromy: Downův syndrom, Klinefelterův syndrom, Prader-Willi syndrom, Shereshevsky-Turnerův syndrom, Lawrence-Moon-Bardet-Biedlův syndrom, Wolframův syndrom, Huntingtonova chorea, Friedreichova ataxie, porfyrie atd.
Příznaky diabetu u dětí
Projevy diabetes mellitus u dítěte se mohou vyvinout v jakémkoli věku. U dětí jsou dva vrcholy manifestace diabetes mellitus – v 5-8 letech a v období puberty, tedy v období zvýšeného růstu a intenzivního metabolismu.
Ve většině případů rozvoji inzulin-dependentního diabetes mellitus u dětí předchází virová infekce: příušnice, spalničky, ARVI, enterovirová infekce, rotavirová infekce, virová hepatitida atd. Diabetes mellitus 1. typu u dětí je charakterizován akutní rychlou nástup, často s rychlým rozvojem ketoacidózy a diabetického kómatu. Od okamžiku prvních příznaků až po rozvoj kómatu může trvat 1 až 2-3 měsíce.
Na diabetes mellitus u dětí lze podezření na základě patognomických příznaků: zvýšené močení (polyurie), žízeň (polydipsie), zvýšená chuť k jídlu (polyfagie) a ztráta hmotnosti.
Mechanismus polyurie je spojen s osmotickou diurézou, ke které dochází při hyperglykémii ≥9 mmol/l, překročení renálního prahu a výskytu glukózy v moči. Moč se stává bezbarvou, její specifická hmotnost se zvyšuje díky vysokému obsahu cukru. Denní polyurie může zůstat nepoznaná. Nápadnější je noční polyurie, která je u diabetes mellitus u dětí často doprovázena inkontinencí moči. Někdy rodiče věnují pozornost skutečnosti, že moč se stává lepkavou a na spodním prádle dítěte zůstávají takzvané „škrobové“ skvrny.
Polydipsie je důsledkem zvýšeného výdeje moči a dehydratace organismu. Žízeň a sucho v ústech mohou také potrápit vaše dítě v noci, což způsobí, že se probudí a požádá o něco k pití.
Děti s cukrovkou zažívají neustálý pocit hladu, ale spolu s polyfagií dochází k poklesu tělesné hmotnosti. To je způsobeno energetickým hladověním buněk způsobeným ztrátou glukózy v moči, poruchou využití glukózy a zvýšenými procesy proteolýzy a lipolýzy za podmínek nedostatku inzulínu.
Již na počátku diabetes mellitus se u dětí může objevit suchá kůže a sliznice, výskyt suché seborey na pokožce hlavy, odlupování kůže na dlaních a chodidlech, záchvaty v koutcích úst, kandidální stomatitida atd. Pustulární Typické jsou kožní léze, furunkulóza, mykózy, plenková vyrážka atd. u dívek a balanopostitida u chlapců. Pokud se diabetes mellitus u dívky objeví během puberty, může to vést k poruchám menstruačního cyklu.
Při dekompenzaci diabetes mellitus se u dětí rozvíjejí kardiovaskulární poruchy (tachykardie, funkční šelesty) a hepatomegalie. Závažnou komplikací je sekundární diabetická glykogenóza – Mauriacův syndrom.
Komplikace diabetes mellitus u dětí
Průběh diabetes mellitus u dětí je extrémně labilní a vyznačuje se tendencí k rozvoji nebezpečných stavů hypoglykémie, ketoacidózy a ketoacidotického kómatu.
Hypoglykémie vzniká v důsledku prudkého poklesu krevního cukru způsobeného stresem, nadměrnou fyzickou aktivitou, předávkováním inzulínem, nedodržováním diety apod. Hypoglykemickému komatu obvykle předchází letargie, slabost, pocení, bolesti hlavy, pocit extrémního hladu, třes v končetinách. Pokud nejsou přijata opatření ke zvýšení hladiny cukru v krvi, u dítěte se objeví křeče, neklid a následně deprese vědomí. Při hypoglykemickém kómatu jsou tělesná teplota a krevní tlak normální, z úst není cítit aceton, kůže je vlhká, hladina glukózy v krvi
Diabetická ketoacidóza je předzvěstí závažné komplikace diabetes mellitus u dětí – ketoacidotického kómatu. Jeho výskyt je způsoben zvýšenou lipolýzou a ketogenezí s tvorbou nadměrného množství ketolátek. Dítě je čím dál slabší a ospalé; chuť k jídlu klesá; objevuje se nevolnost, zvracení, dušnost; z úst se objevuje zápach acetonu. Při absenci adekvátních terapeutických opatření se ketoacidóza může během několika dnů rozvinout v ketoacidotické kóma. Tento stav je charakterizován úplnou ztrátou vědomí, arteriální hypotenzí, rychlým a slabým pulzem, nerovnoměrným dýcháním a anurií. Laboratorní kritéria pro ketoacidotické kóma u diabetes mellitus u dětí jsou hyperglykémie > 20 mmol/l, acidóza, glykosurie, acetonurie.
Méně často se u dětí s pokročilým nebo nekorigovaným diabetes mellitus může vyvinout hyperosmolární nebo mléčné kóma.
Rozvoj diabetes mellitus v dětském věku je závažným rizikovým faktorem řady dlouhodobých komplikací: diabetická mikroangiopatie, nefropatie, neuropatie, kardiomyopatie, retinopatie, šedý zákal, časná ateroskleróza, ischemická choroba srdeční, chronické selhání ledvin aj.
Diagnóza diabetes mellitus u dětí
Při identifikaci diabetes mellitus hraje důležitou roli místní pediatr, který dítě pravidelně sleduje. V první fázi je třeba vzít v úvahu přítomnost klasických příznaků onemocnění (polyurie, polydipsie, polyfagie, hubnutí) a objektivních příznaků. Při vyšetření dětí se upozorňuje na přítomnost diabetického ruměnce na tvářích, na čele a bradě, karmínový jazyk a snížený kožní turgor. Děti s charakteristickými projevy diabetes mellitus by měly být odeslány dětskému endokrinologovi k další léčbě.
Konečné diagnóze předchází důkladné laboratorní vyšetření dítěte. Základní studie pro diabetes mellitus u dětí zahrnují stanovení hladin krevního cukru (včetně denního monitorování), inzulínu, C-peptidu, proinzulinu, glykosylovaného hemoglobinu, glukózové tolerance, krevního CBS; v moči – glukóza a ketolátky. Nejdůležitější diagnostická kritéria pro diabetes mellitus u dětí jsou hyperglykémie (nad 5,5 mmol/l), glukosurie, ketonurie, acetonurie. Pro účely preklinické detekce diabetes mellitus 1. typu u skupin s vysokým genetickým rizikem nebo pro diferenciální diagnostiku diabetu 1. a 2. typu je indikováno stanovení Ab na pankreatické β-buňky a Ab na glutamátdekarboxylázu (GAD). Pro posouzení strukturálního stavu slinivky břišní se provádí ultrazvukové vyšetření.
Diferenciální diagnostika diabetes mellitus u dětí se provádí s acetonovým syndromem, diabetes insipidus, nefrogenní diabetes. Ketoacidózu a koho je třeba odlišit od akutní břišní (apendicitida, zánět pobřišnice, střevní obstrukce), meningitida, encefalitida, mozkový nádor.
Léčba diabetes mellitus u dětí
Hlavními složkami léčby diabetes mellitus 1. typu u dětí jsou inzulinoterapie, dieta, správná životospráva a sebekontrola. Dietní opatření zahrnují vyloučení cukrů ze stravy, omezení sacharidů a živočišných tuků, dělená jídla 5-6x denně s přihlédnutím k individuální energetické potřebě. Důležitým aspektem léčby diabetes mellitus u dětí je kompetentní sebekontrola: uvědomění si závažnosti vlastního onemocnění, schopnost stanovit hladinu glukózy v krvi a upravit dávku inzulinu s ohledem na hladinu glykémie. , fyzická aktivita a dietní chyby. Techniky sebekontroly se rodiče a děti s diabetem učí ve „školách diabetu“.
Substituční terapie u dětí trpících diabetes mellitus se provádí léky lidského geneticky upraveného inzulínu a jejich analogů. Dávka inzulínu se volí individuálně s přihlédnutím ke stupni hyperglykémie a věku dítěte. V pediatrické praxi se dobře osvědčila basis-bolusová inzulinová terapie, která umožňuje podávání dlouhodobě působícího inzulinu ráno a večer ke korekci výchozí hyperglykémie a doplňkové použití krátkodobě působícího inzulinu před každým hlavním jídlem ke korekci postprandiální hyperglykémie.
Moderní metodou inzulinoterapie diabetes mellitus u dětí je inzulinová pumpa, která umožňuje podávání inzulinu v kontinuálním režimu (imitace bazální sekrece) a bolusovém režimu (imitace postalimentární sekrece).
Nejdůležitější složkou léčby diabetes mellitus 2. typu u dětí je dietoterapie, dostatečná pohybová aktivita a užívání perorálních hypoglykemik.
Při rozvoji diabetické ketoacidózy je nutná infuzní rehydratace, podání další dávky inzulinu s přihlédnutím k výši hyperglykémie a korekce acidózy. Pokud se vyvine hypoglykemický stav, je nutné naléhavě podat dítěti výrobky obsahující cukr (kus cukru, džus, sladký čaj, karamel); pokud je dítě v bezvědomí, je nutná intravenózní aplikace glukózy nebo intramuskulární aplikace glukagonu.
Prognóza a prevence diabetes mellitus u dětí
Kvalita života dětí s diabetes mellitus je do značné míry dána efektivitou kompenzace onemocnění. Pokud dodržujete doporučenou dietu, režim a terapeutická opatření, délka života odpovídá průměru v populaci. V případě hrubého porušení pokynů lékaře nebo dekompenzace diabetu se brzy rozvinou specifické diabetické komplikace. Pacienti s diabetes mellitus jsou doživotně sledováni endokrinologem-diabetologem.
Očkování dětí s diabetes mellitus se provádí v období klinické a metabolické kompenzace; v tomto případě nezpůsobuje zhoršení průběhu základního onemocnění.
Specifická prevence diabetes mellitus u dětí nebyla vyvinuta. Na základě imunologického vyšetření je možné předvídat riziko onemocnění a identifikovat prediabetes. U dětí s rizikem rozvoje diabetu je důležité udržovat optimální hmotnost, každodenní fyzickou aktivitu, zvyšovat imunorezistenci a léčit doprovodné patologie.