FNH jater: co je fokální nodulární hyperplazie jater, příznaky a léčba

Fokální nodulární hyperplazie (FNH) je regenerativní prostor zabírající léze jater, která může vzniknout v důsledku reakce hepatocytů na lokální poruchy prokrvení cév a je jednou z pozdních komplikací u pacientů, kteří dostávali vysoké dávky chemoterapie s následnou transplantací krvetvorných buněk. Tento článek představuje popis 2 klinických případů rozvoje jaterního FNH u pacientů se skupinou neuroblastomů vysoké riziko, zjištěno pozdě po ukončení specifické léčby. Možná příčina rozvoje FNH jater Tito pacienti mohli užívat alkylační činidla (ifosfamid, treosulfan, busulfan, melfalan).

Klíčová slova

O autorech

Výzkumný ústav dětské onkologie a hematologie Spolkového státního rozpočtového ústavu „NMITs of Oncology pojmenované po N.N. Blokhina“ Ministerstva zdravotnictví Ruské federace
Rusko

Garik Barisovič Sagojan

dětský onkolog, Chirurgická klinika č. 2 (thorakoabdominální tumory)

115478, Moskva, dálnice Kashirskoe, 23

Federální státní rozpočtová vědecká instituce „Ruské vědecké centrum chirurgie pojmenované po akad. B.V. Petrovský“ z ministerstva zdravotnictví Ruska
Rusko

PhD, vědecký tajemník Institutu onkologie, radiologie a nukleární medicíny NMIC DGOI im. Dmitrij Rogačev

119991, Moskva, Abrikosovsky per., 2

Federální státní rozpočtová vědecká instituce „Ruské vědecké centrum chirurgie pojmenované po akad. B.V. Petrovský“ z ministerstva zdravotnictví Ruska
Rusko

doktor lékařských věd, přednosta Oddělení klinické onkologie, zástupce ředitele Ústavu onkologie, radiologie a nukleární medicíny NMIC DGOI im. Dmitrij Rogačev, SPIN kód: 9878-5540

119991, Moskva, Abrikosovsky per., 2

Státní rozpočtová zdravotnická instituce „Brjanská regionální dětská nemocnice“
Rusko

PhD, vedoucí oddělení rentgenové diagnostiky a počítačové tomografie, Ruské vědecké centrum chirurgie pojmenované po Akademik B.V. Petrovský, SPIN-kód: 6821-5834

241033, Bryansk, pr. Stanke Dimitrová, 100

Státní rozpočtová zdravotnická instituce „Brjanská regionální dětská nemocnice“
Rusko

Doktor lékařských věd, vedoucí oddělení transplantací jater, Ruské vědecké centrum chirurgie pojmenované po akad. B.V. Petrovský

241033, Bryansk, pr. Stanke Dimitrová, 100

Federální státní rozpočtová instituce „NMITs DGOI im. Dmitrij Rogačev“ z Ministerstva zdravotnictví Ruské federace
Rusko

Vedoucí oddělení hematologie, onkologie a chemoterapie Brjanské regionální dětské nemocnice

117997, Moskva, st. Samora Machel, 1

Federální státní rozpočtová vědecká instituce „Ruské vědecké centrum chirurgie pojmenované po akad. B.V. Petrovský“ z ministerstva zdravotnictví Ruska
Rusko

PhD, vedoucí oddělení ultrazvukové diagnostiky, NMIC DGOI im. Dmitrij Rogačev

119991, Moskva, Abrikosovsky per., 2

Federální státní rozpočtová vědecká instituce „Ruské vědecké centrum chirurgie pojmenované po akad. B.V. Petrovský“ z ministerstva zdravotnictví Ruska
Rusko

MD, vedoucí oddělení radioizotopové diagnostiky a pozitronové emisní tomografie, NMIC DGOI
jim. Dmitrij Rogačev

119991, Moskva, Abrikosovsky per., 2

Výzkumný ústav dětské onkologie a hematologie Spolkového státního rozpočtového ústavu „NMITs of Oncology pojmenované po N.N. Blokhina“ Ministerstva zdravotnictví Ruské federace
Rusko

doktor lékařských věd, profesor, náměstek ředitele pro vědeckou a lékařskou práci – ředitel Výzkumného ústavu dětské onkologie a hematologie Správního úřadu NMIC onkologie pojmenovaný po N.N. Blokhina, výkonná ředitelka ROO NODGO

115478, Moskva, dálnice Kashirskoe, 23

Reference

1. Maris JM Nedávné pokroky v neuroblastomu. N Engl J Med 2010;362(23):2202–11. doi: 10.1056/NEJMra0804577.

2. Goodman MS, Gurney JG, Smith MA, Olshan AF Nádory sympatického nervového systému. In: Ries LAG, Smith MA, Gurney JG, Linet M., Tamra T., Young JL Jr, Bunin GR, eds. Výskyt rakoviny a přežití u dětí a dospívajících: Program SEER Spojených států 1975–1995. National Cancer Institute, SEER Program. Bethesda, MD, 1999. Pp. 65–72.

3. Spix C., Pastore G., Sankila R., Stiller CA, Steliarova-Foucher E. Incidence a přežití neuroblastomu u evropských dětí (1978–1997): zpráva z projektu Automated Childhood Cancer Information System. Eur J Cancer 2006;42(13):2081–91. doi: 10.1016/j.ejca.2006.05.008.

4. Matthay KK, Maris JM, Schleiermacher G, Nakagawara A, Mackall CL, Diller L, Weiss WA Neuroblastom. Nat Rev Dis Primers 2016;2:16078. doi: 10.1038/nrdp.2016.78.

5. Matthay KK, Villablanca JG, Seeger RC, Stram DO, Harris RE, Ramsay NK, Swift P, Shimada H, Black CT, Brodeur GM, Gerbing RB, Reynolds CP Léčba vysoce rizikového neuroblastomu intenzivní chemoterapií, radioterapií, autologní transplantace kostní dřeně a kyselina 13-cis-retinová. N Engl J Med 1999;341:1165–73. doi: 10.1056/NEJM199910143411601.

6. Laino ME, Monti S., Klimstra DS, Tang LH, Mannelli L. Fokální nodulární hyperplazie napodobující jaterní metastázy související s léčbou. J Pediatr Hematol Oncol 2019;41(2):138–9. doi: 10.1097/ MPH.0000000000001362.

7. Bouyn CI, Leclere J., Raimondo G., Le Pointe HD, Couanet D., Valteau-Couanet D., Hartmann O. Hepatická fokální nodulární hyperplazie u dětí dříve léčených pro solidní nádor. Incidence, rizikové faktory a výsledek. Rakovina 2003;97:3107–13. doi: 10,1002/cncr.11452.

8. Kumagai H., Masuda T., Oikawa H., Endo K., Takano T. Fokální nodulární hyperplazie jater: přímý důkaz oběhových poruch. J Gastroenterol Hepatol 2000;15:1344–7. PMID: 11129233.

9. Mezinárodní pracovní skupina. Terminologie nodulárních hepatocelulárních lézí. Hepatologie 1995;22:983–93. PMID: 7657307.

10. Franchi-Abella S., Branchereau S. Benigní hepatocelulární nádory u dětí: fokální nodulární hyperplazie a hepatocelulární adenom. Int J Hepatol 2013; 2013:215064. doi: 10.1155/2013/215064.

11. Stocker JT, Kamal GI Fokální nodulární hyperplazie jater: studie 21 pediatrických případů Cancer 1981;48(2):336–45. PMID: 7237404.

12. Pillon M., Carucci NS, Mainardi C., Carraro E., Zuliani M., Chemello L., Calore E., Tumino M., Varotto S., Toffolutti T., Destro R., Gazzola MV, Alaggio R ., Basso G., Messina C. Fokální nodulární hyperplazie jater: vznikající komplikace hematopoetického SCT u dětí. Transplantace kostní dřeně 2015;50(3):414–9. doi: 10.1038/bmt.2014.276.

13. Joyner BL, Goyal RK, Newman B., Levin TL Fokální nodulární hyperplazie jater: pokračování terapie nádorů. Pediatr Radiol 2005;35(12):1234–9. doi: 10.1007/s00247-005-1558-8.

14. Fan CQ, Crawford JM Syndrom sinusové obstrukce (hepatické venookluzivní onemocnění). J Clin Exp Hepatol 2014;4(4):332–46. doi: 10.1016/j.jceh.2014.10.002.

15. Masetti R., Colecchia A., Rondelli R., Martoni A., Vendemini F., Biagi C., Prete A., Festi D., Lima M., Pession A. Benigní jaterní nodulární léze po léčbě dětské rakoviny . J Pediatr Gastroenterol Nutr 2013;56(2):151–5. doi: 10.1097/MPG.0b013e31826f7660.

16. Berthold F., Ernst A., Hero B., Klingebiel T., Kremens B., Schilling FH, Simon T. Dlouhodobé výsledky studie GPOH NB97 u dětí s vysoce rizikovým neuroblastomem ve srovnání vysokodávkované chemoterapie s autologní transplantace kmenových buněk a perorální chemoterapie jako konsolidace. Br J Cancer 2018;119(3):282–90. doi: 10.1038/s41416-018-0169-8.

17. Elzembely MM, Dahlberg AE, Pinto N., Leger KJ, Chow EJ, Park JR, Carpenter PA, Baker KS Pozdní účinky u vysoce rizikových přeživších neuroblastomů léčených vysokodávkovanou chemoterapií a záchranou kmenových buněk. Pediatr Blood Cancer 2019;66(1):e27421. doi: 10.1002/pbc.27421.

18. Benz-Bohm G., Hero B., Gossmann A., Simon T., Körber F., Berthold F. Fokální nodulární hyperplazie jater u pacientů, kteří dlouhodobě přežili neuroblastom: jak velké diagnostické zobrazování je nutné? Eur J Radiol 2010;74(3):e1–5. doi: 10.1016/j.ejrad.2009.03.011.

19. Bartolotta TV, Midiri M., Scialpi M., Sciarrino E., Galia M., Lagalla R. Fokální nodulární hyperplazie v normálních a tukových játrech: kvalitativní a kvantitativní hodnocení s kontrastním ultrazvukem. Eur Radiol 2004;14:583–91. doi: 10.1007/s00330-003-2089-z.

20. Wang W., Chen LD, Lu MD, Liu GJ, Shen SL, Xu ZF, Xie XY, Wang Y., Zhou LY Kontrastní ultrazvukové rysy histologicky prokázané fokální nodulární hyperplazie: diagnostický výkon ve srovnání s kontrastním CT . Eur Radiol 2013;23(9):2546–54. doi: 10.1007/s00330-013-2849-3.

21. Dill-Macky MJ, Burns PN, Khalili K., Wilson SR Focal hepatic masses: enhancement patterns with SH U 508A and pulse-inversion US. Radiologie 2002;222: 1:95–102. doi: 10.1148/radiol.2221010092.

22. Lencioni R., Cioni D., Bartolozzi C. Fokální jaterní léze, detekce, charakterizace, ablace. Springer Verlag, 2005. ISBN: 3540644644.

23. Li A.-J., Zhou W. P., Wu M. C. Diagnostika a léčba jaterní fokální nodulární hyperplazie: zpráva o 114 případech. Zhonghua Wai Ke Za Zhi (čínština J Surg) 2006;44(5):321–3. PMID: 16635391.

24. Mortele KJ, Praet M., Van Vlierberghe H., Kunnen M., Ros PR CT a MR zobrazovací nálezy u fokální nodulární hyperplazie jater: radiologicko-patologická korelace. Am J Roentgenol 2000;175(3):687-92. doi: 10.2214/ajr.175.3.1750687.

25. Seale MK, Catalano OA, Saini S., Hahn PF, Sahani DV Hepatobiliárně specifické MR kontrastní látky: role při zobrazování jater a žlučového stromu. Radiographics: přehledová publikace Radiologické společnosti Severní Ameriky 2009;29(6):1725–48. doi: 10.1148/rg.296095515.

26. Sharp SE, Trout AT, Weiss BD, Gelfand MJ MIBG v diagnostickém zobrazování a terapii neuroblastomu. Rentgenografie 2016;36(1):258–78. doi: 10.1148/rg.2016150099.

27. Vik TA, Pfluger T., Kadota R., Castel V., Tulchinsky M., Farto JC, Heiba ​​​​S., Serafini A., Tumeh S., Khutoryansky N., Jacobson AF (123) I-mIBG scintigrafie u pacientů se známým nebo suspektním neuroblastomem: Výsledky z prospektivní multicentrické studie. Pediatr Blood Cancer 2009;52(7):784–90. doi: 10.1002/pbc.21932.

28. Nakajo M., Shapiro B., Copp J., Kalff V., Gross MD, Sisson JC, Beierwaltes WH Normální a abnormální distribuce adrenomedulárního zobrazovacího činidla m-[I-131] jodobenzylguanidinu (I-131 MIBG) u člověka: hodnocení scintigrafií. J Nucl Med 1983;24(8):672-82. PMID: 6135764.

29. Jacobsson H., Hellström PM, Kogner P., Larsson SA Rozdílné koncentrace I-123 MIBG a In-111 pentetreotidu ve dvou hlavních jaterních lalocích u dětí: přetrvávající regionální funkční rozdíly po narození? Clin Nucl Med 2007;32(1):24–8. doi: 10.1097/01.rlu.0000249592.95945.e4.

30. Kulatunge CR, Son H. Falešně pozitivní 123I-MIBG scintigrafie v důsledku mnohočetné fokální nodulární hyperplazie. Clin Nucl Med 2013;38(12):976–8. doi: 10.1097/RLU.0000000000000234.

Někdy se celý orgán nebo některá jeho část začne abnormálně dělit. Pokud se při takovém abnormálním dělení samotné buňky nemění, mluvíme o hyperplazii. Taková změna se může vytvořit v jakémkoli orgánu, včetně jater. Jednou z takových patologií je fokální nodulární hyperplazie jater (FNH of the liver). Pojďme zjistit, co to je a jaká mohou být rizika.

Zkušenosti 6 let
Více než 3047 XNUMX konzultací

Demicheva Margarita Yurievna
Terapeut, radiolog
získejte konzultaci s 20% slevou
Bez registrace nebo instalace aplikace
959 ₽ 768 ₽

Demicheva Margarita Yurievna
Získejte konzultaci

• Co je nodulární hyperplazie jater
• Jak se projevuje fokální hyperplazie jater?
• Co způsobuje fibronodulární hyperplazii jater
• Jak se FNH detekuje?
• Jak se léčí nodulární hyperplazie jater?
• Často kladené dotazy
• Názor odborníka

Co je nodulární hyperplazie jater

Nodulární hyperplazie jater je fokální proliferace jaterního parenchymu. Obvykle je lokalizován v blízkosti malformace (patologicky zvětšené cévy) a je izolován z jiných jaterních tkání. Tato hyperplazie je považována za druhý nejčastější benigní nádor jater.

Nodulární formace je hustý uzel, v jehož řezu je jasně viditelná pojivová tkáň. Jeho velikost se může lišit od 1 do 25 centimetrů v průměru. Vzhledem k vzhledu formace se tato forma dysplazie také nazývá nodulární nebo fokální nodulární hyperplazie jater.

Jak se projevuje fokální hyperplazie jater?

Patologie se ve většině případů nijak neprojevuje a je objevena náhodou při ultrazvukovém nebo CT vyšetření při vyšetření na jiné patologie. V některých případech však mohou být zaznamenány následující příznaky:

• snížená tělesná hmotnost;
• bolestivá bolest v pravém hypochondriu;
• těžkost ve stejné oblasti;
• nevolnost a zvracení.

V některých případech s velkými velikostmi nodulární formace se může vyvinout mechanická žloutenka, prudké zvýšení teploty a krvácení do jater. Takové příznaky se objevují velmi zřídka.

Přihlaste se k online konzultaci, pokud máte podezření, že máte fokální jaterní dysplazii. Naši lékaři vám pomohou interpretovat vaše příznaky a poradí vám, jaká vyšetření musíte podstoupit, abyste stanovili přesnou diagnózu.

Zkušenosti 6 let
Více než 3047 XNUMX konzultací

Demicheva Margarita Yurievna
Terapeut, radiolog
Bez registrace nebo instalace aplikace
959 ₽ 768 ₽

Co způsobuje fibronodulární hyperplazii jater

Stále není známo, co přesně způsobuje rozvoj fibronodulární hyperplazie. Existuje však několik rizikových faktorů, které mohou vést k rozvoji této patologie. Mezi nimi:

• patologie portálních žil;
• cerebrovaskulární onemocnění;
• tromby v jaterních žilách;
• bypass jiných tepen a žil;
• Syndrom Osler-Weber-Rendu.

Spolu s nodulárními novotvary se často vyvíjejí hemangiomy, benigní vaskulární výrůstky a malformace (nadměrný vaskulární růst). To vede k narušení krevního zásobení a vzniku jizvy, kolem které začnou růst hepatocyty.

Čtěte také Co jsou cerebrovaskulární onemocnění

Jak se FNH detekuje?

Vzhledem k tomu, že nodulární hyperplazie se nijak neprojevuje, bývá patologie objevena náhodně při instrumentálních vyšetřeních. Hlavní jsou:

Jsou detekovány cévní změny v játrech, což je nepřímý znak, podle kterého lze mít podezření na dysplazii.

Je detekován charakteristický uzel heterogenní struktury a hvězdicová jizva. Pro jasnější vizualizaci je nutné zavést kontrastní látku. Často se FDG (fluorodeoxyglukóza s radioaktivním atomem fluoru) vstřikuje do jater.

V játrech je detekována homogenní formace. Pro zvýraznění detailů lze také použít kontrast.

Pro stanovení přesné diagnózy lze také použít biopsii. Tento typ novotvaru nijak neovlivňuje složení krve, proto se provádějí testy pouze k odlišení onemocnění od jiných typů nádorů.

Jak se léčí nodulární hyperplazie jater?

Nejčastěji nodulární tvorba nijak neovlivňuje kvalitu života, proto se doporučuje neustálé sledování. Frekvenci vyšetření předepisuje lékař v závislosti na věku pacienta, přítomnosti doprovodných onemocnění a velikosti samotné nodulární formace.

V případě velkých útvarů nebo v případech, kdy uzel tlačí na žlučovody, se doporučuje odstranění postižené části jater. Operace se provádí i v případě rychlého růstu nádoru. Obvykle se odstraní pouze postižená oblast, nikoli celý lalok jater. Celková prognóza je příznivá. Patologie zřídka vede ke komplikacím a zhoršení kvality života.

Důležité! Opačná situace, kdy dochází k nevyvinutí celého orgánu nebo jeho jednotlivé části, se nazývá hypoplazie. Nejčastěji zůstává levý lalok jater nedostatečně vyvinutý. Hypoplazie je obvykle jedním z příznaků cirhózy.

Často kladené dotazy

Může mít dítě nodulární hyperplazii?

Nodulární tvorba se může objevit v jakémkoli věku, včetně dětí. Nejčastěji se však tato patologie vyskytuje u žen ve věku 35–40 let. Z hlediska frekvence výskytu je nodulární hyperplazie považována za druhou nejčastější mezi všemi benigními jaterními novotvary.

Existují nějaké zjevné příznaky jaterní hyperplazie?

V naprosté většině případů se tato patologie nijak neprojevuje a je náhodně objevena během ultrazvuku jater. V některých případech si člověk může stěžovat na bolest a těžkost v pravém hypochondriu, dyspeptický syndrom, ztrátu chuti k jídlu a tělesnou hmotnost. Kromě toho se občas může objevit mechanická žloutenka, horečka a krvácení.

Jak vypadá FNG na ČT?

Počítačová tomografie se zavedením kontrastní látky je považována za optimální metodu pro diagnostiku této patologie. CT vyšetření ukazuje uzel s heterogenní strukturou a nízkou hustotou. Je vidět i charakteristická jizva ve tvaru hvězdy.

Co způsobuje nodulární hyperplazii v játrech?

Není jisté, co způsobuje tuto patologii. Předpokládá se však, že to může být způsobeno vaskulárními změnami (hemangiom, malformace), kvůli nimž je narušen přívod krve do této oblasti jater a objeví se jizva, kolem které začnou růst hepatocyty.

Jaká léčebná metoda je pro FNH považována za optimální?

Ve většině případů nádor nevyžaduje specializovanou léčbu. Doporučuje se sledovat a podstupovat pravidelné kontroly. Pokud je však nádor velký a rychle roste, provede se operace k odstranění postižené oblasti jater.

Názor odborníka

Fokální nodulární hyperplazie je fokální novotvar v játrech, což je malá inkluze vazivové tkáně, kolem které rostou hepatocyty. Není přesně známo, co způsobuje tvorbu jizev. Jeho vzhled je však spojen s lokální poruchou krevního oběhu v této oblasti jater. Onemocnění se nejčastěji nijak neprojevuje a nevyžaduje specializovanou léčbu. V některých případech může být doporučeno odstranit oblast jater postiženou nodulární formací.

Zveřejňujeme pouze ověřené informace

zdroje

1. . Pyshkin S.A., Borisov D.L., Maslov V.G., Gorfinkel A.N. Fokální nodulární hyperplazie jater (s komentářem). Chirurgie. Časopis pojmenovaný po N.I. Pirogová. 2014
2. . Skipenko O.G., Chardarov N.K., Shatveryan G.A. a spoluautoři. Fokální nodulární hyperplazie jater. Chirurgie. Časopis pojmenovaný po N.I. Pirogova, č. 6 2012
3. . Kovalenko Yu.A., Zhao A.V., Chugunov A.O. Výběr objemu chirurgické intervence u fokálních onemocnění jater // Annals of chirurgické hepatologie. 2009; 14 (4)