Dermatomyozitida: léčba, prognóza, příznaky, diagnostika, příčiny

DŮLEŽITÉ
Informace v této části by neměly být používány pro vlastní diagnostiku nebo samoléčbu. V případě bolesti nebo jiné exacerbace onemocnění by měl diagnostické testy předepisovat pouze ošetřující lékař. Pro diagnostiku a správnou léčbu byste měli kontaktovat svého lékaře.

Juvenilní dermatomyositida je zánětlivá myopatie dětského věku s převažujícím postižením proximálních svalů končetin, rozvojem systémové vaskulitidy a charakteristickými kožními změnami. Specifické kožní projevy jsou pozorovány ve formě erytematózní vyrážky kolem očí, stejně jako na krku a velkých kloubech (kolena a lokty). Je doprovázena progresivní svalovou slabostí, včetně hladkého svalstva dýchacích a trávicích orgánů, jakož i příčně pruhované svalové tkáně srdce. Je zaznamenáno poškození kloubů a kalcifikace. Juvenilní dermatomyositida je potvrzena průkazem protilátek proti myositidě v krvi. Provádí se terapie kortikosteroidy a cytostatiky.

ICD-10

• Příčiny
• Příznaky juvenilní dermatomyositidy
• Komplikace
• diagnostika
• Léčba juvenilní dermatomyositidy
• Předpověď
• Ceny za ošetření

Přehled

Juvenilní dermatomyozitida je třetím nejčastějším difuzním onemocněním pojivové tkáně v dětském věku. Incidence je 2-3 případy na 1 000 000 dětí. Dívky onemocní přibližně dvakrát častěji než chlapci. Vrchol výskytu nastává ve 2-3 a 5-7 letech věku. Pokrok v pediatrii v posledních letech vedl k významnému snížení úmrtnosti na juvenilní dermatomyozitidu.

Navzdory tomu je toto onemocnění stále relevantní pro dětská onemocnění a revmatologii kvůli rozvíjející se svalové atrofii, která může způsobit dětskou invaliditu. Kromě toho existuje nebezpečí v případech časného nástupu onemocnění s akutním nástupem, kdy děti umírají na kardiopulmonální selhání během jednoho nebo několika let.

Příčiny

Etiologie onemocnění zůstává v současnosti neznámá. Odhalení rodinných případů naznačuje možnou genetickou predispozici. Určitou roli hraje virová infekce, protože některé viry (viry Coxsackie skupiny A a B, pikornaviry) se často nacházejí v krvi nemocných dětí. Kromě toho může juvenilní dermatomyositida debutovat na pozadí virového onemocnění nebo krátce po uzdravení. Hlavní roli v patogenezi hraje autoimunitní reakce těla na vlastní myocyty a také na buňky hladkého svalstva cévní stěny.

Příznaky juvenilní dermatomyositidy

Onemocnění obvykle začíná subakutně. Prvním příznakem může být svalová slabost. Oslabení svalové síly u juvenilní dermatomyozitidy je typičtější pro proximální svaly končetin, proto je pro dítě zpočátku obtížné zvednout ruce (např. česat se) a vylézt do schodů.

Časem slabost někdy progreduje do té míry, že se pacient nemůže z lehu posadit nebo dokonce zvednout hlavu z polštáře. Tlak na svaly způsobuje nepohodlí a je bolestivý. Svalová slabost se také může rozšířit na hladké svaly vnitřních orgánů, což způsobuje potíže s dýcháním a polykáním a možná i dušení.

Přibližně u poloviny pacientů začíná juvenilní dermatomyozitida s kožními lézemi. Kožní projevy jsou velmi specifické. Charakteristické jsou tedy erytematózní vyrážky na víčkách a kolem očí – příznak „dermatomyozitidy“ brýlí. Podobné kožní léze jsou pozorovány v oblasti kloubů, obvykle kolen a loktů, stejně jako kolem krku a v oblasti malých kloubů ruky. Často je na postižených místech pozorováno ztenčení epidermis a povrchová nekróza kožních oblastí. Teleangiektázie se zde mohou vyskytovat také jako známka systémové vaskulitidy. Juvenilní dermatomyositida je charakterizována poškozením cév, které se projevuje střevními příznaky: zácpa, ezofagitida, gastritida, příležitostně je možná perforace.

Na zanícených svalech se často tvoří oblasti lipodystrofie, proti kterým je svalový reliéf znatelnější. Také je pozorován synoviální otok kolem postižených svalů. Kůže na postižených oblastech se zdá pastovitá. Edém je také pozorován ve vnitřních orgánech, například v perikardu (perikarditida) a kolem plic. Velmi často je juvenilní dermatomyozitida doprovázena kalcifikací. Kalcifikace se nacházejí mezi svalovými vlákny nebo subkutánně, často se nacházejí v okolí kloubů. Postiženy jsou většinou i samotné klouby, ale polyartróza terapií rychle odezní.

Komplikace

Srdeční slabost a myokarditida jsou běžné u juvenilní dermatomyositidy. Následně se může rozvinout dilatační kardiomyopatie s příznaky městnavého srdečního selhání. Diagnostikovatelná pneumonie může být spojena se slabostí mezižeberních svalů (hypostatická pneumonie) a s náhodným požitím potravy do plic v důsledku potíží s polykáním. Základem takto různorodého klinického obrazu juvenilní dermatomyozitidy je stejná vaskulitida s poškozením svalové tkáně. Zánětlivé změny lze tedy pozorovat ve svalových vláknech umístěných v jakýchkoli orgánech.

diagnostika

Některé příznaky onemocnění jsou patognomické a výrazně zjednodušují správnou diagnózu. Tyto příznaky zahrnují charakteristické léze periorbitální oblasti, kůže kolem krku a nad velkými klouby. Jak však již bylo uvedeno výše, kožní projevy u juvenilní dermatomyositidy jsou vyjádřeny pouze u poloviny postižených dětí.

Svalová slabost je přitom velmi nespecifickým příznakem, charakteristickým pro mnoho onemocnění pojivové tkáně a neurologické patologie. Zejména je pozorován u myastenie a progresivních svalových dystrofií. Navíc na pozadí virových onemocnění může být svalová slabost důsledkem obecné intoxikace. K potvrzení diagnózy juvenilní dermatomyositidy je nutné:

Léčba juvenilní dermatomyositidy

Hospitalizace je indikována v akutní fázi onemocnění. Terapii provádí dětský revmatolog vysokými dávkami krátkodobě působících kortikosteroidů. V těžkých případech se používá pulzní terapie steroidními hormony. Existují úspěšné zkušenosti s přidáváním cytostatik k léčbě. Vzhledem k tomu, že juvenilní dermatomyositida je autoimunitní onemocnění, je zaznamenán pozitivní účinek plazmaferézy.

Během fáze remise je nutné pravidelné sledování svalového stavu a svalové síly. Kožní projevy zmírňuje užívání vitaminu D a používání opalovacích krémů. Dítě pokračuje v průběžném užívání kortikoidů. Doporučuje se také fyzická aktivita a gymnastika.

Předpověď

Prognóza onemocnění je sporná. V posledních desetiletích se úmrtnost na juvenilní dermatomyositidu významně snížila a v současnosti nepřesahuje 1 % u postižených dětí. Jsou známy i případy téměř úplné obnovy svalové síly. Současně může neustálé užívání kortikosteroidů vést k chronickým patologiím žaludku a střev a také k rozvoji depresivních stavů (účinek steroidních hormonů na nervový systém). Případy časného a kontinuálně se opakujícího průběhu juvenilní dermatomyozitidy mají nepříznivou prognózu. Včasná diagnostika onemocnění přitom poskytuje 90% šanci na úspěšnou léčbu.

Můžete sdílet svou anamnézu a to, co vám pomohlo při léčbě juvenilní dermatomyozitidy.

zdroje

1. Tento článek byl připraven na základě materiálů webu: https://www.krasotaimedicina.ru/

DŮLEŽITÉ
Informace v této části by neměly být používány pro vlastní diagnostiku nebo samoléčbu. V případě bolesti nebo jiné exacerbace onemocnění by měl diagnostické testy předepisovat pouze ošetřující lékař. Pro diagnostiku a správnou léčbu byste měli kontaktovat svého lékaře.