Demyelinizační onemocnění mozku: klasifikace, příčiny, příznaky, léčba

Demyelinizační onemocnění je patologický proces, který patří do skupiny onemocnění, při kterých dochází k poškození myelinových pochev vodivých drah centrálního nervového systému (mozku a míchy). Při poškození myelinu se přenos vzruchů po nervových vláknech zpomaluje nebo vůbec nenastává, což vede ke vzniku neurologických příznaků.

Podle WHO má roztroušená skleróza na svědomí více než 1 milion pacientů po celém světě. Ve statistice diagnostikovaných případů převažuje diagnóza u žen ve věku 20-35 let (asi 80 %) a mužů ve věku 35-45 let. Průměrný věk propuknutí onemocnění je 29-33 let. U dětí do 18 let se nástup dysfunkce myelinizovaných nervových vláken vyskytuje méně často – 2,7-6% a u osob starších 59 let – v 0,6% případů. V současnosti je mezi neurologickými onemocněními roztroušená skleróza hlavní příčinou trvalé invalidity u mladých lidí.

Nějaké otázky? Chcete podstoupit diagnostiku, máte podezření, že máte vy nebo vaši příbuzní demyelinizaci? Existuje již diagnóza? Nevíte, který lékař léčí demyelinizační onemocnění centrálního nervového systému?

Na multidisciplinární klinice Centrálního lékařského centra v Kyjevě dostanete odpovědi. Naše celocyklová ambulance rychle diagnostikuje onemocnění, vytvoří plán léčby a pomůže maximálně zpomalit progresi onemocnění a zlepšit kvalitu vašeho života. Demyelinizační onemocnění centrálního nervového systému u dětí i dospělých jsou pro nás výzvou, nikoli rozsudkem smrti.

Co je demyelinizační onemocnění centrálního nervového systému?

Typy demyelinizačních onemocnění mozku a míchy podle Mezinárodní statistické klasifikace nemocí (ICD):

• G35 Roztroušená skleróza
• G36 Jiná akutní diseminovaná demyelinizace

• G36.0 Neuromyelitis optica [Devicova nemoc]
• G36.1 Akutní a subakutní hemoragická leukoencefalitida [Harstova choroba]
• G36.8 Jiná specifikovaná akutní diseminovaná demyelinizace
• G36.9 Akutní diseminovaná demyelinizace, blíže neurčená

• G37 Jiná demyelinizační onemocnění centrálního nervového systému:

• G37.0 Difuzní skleróza
• G37.1 Centrální demyelinizace corpus callosum
• G37.2 Centrální pontinní myelinolýza
• G37.3 Akutní transverzální myelitida s demyelinizací CNS
• G37.4 Subakutní nekrotizující myelitida
• G37.5 koncentrická skleróza [Balo]
• G37.8 Jiné specifikované demyelinizace CNS
• G37.9 Demyelinizační onemocnění CNS blíže neurčené

Hlavní příčiny demyelinizačních onemocnění centrálního nervového systému

Etiologie demyelinizace CNS není zcela objasněna. Existuje mnoho teorií o příčinách a podmínkách výskytu nemocí. Mezi možné negativní faktory, které mohou způsobit onemocnění, jsou:

• infekce (herpes virus, spalničky, zarděnky atd.);
• autoimunitní reakce těla;
• otrava toxickými látkami;
• metabolické poruchy;
• nedostatek vitamínů B v těle, zejména B12;
• silný nebo dlouhodobý stres;
• zatížená dědičnost.

Většina badatelů se přiklání k teorii kombinované etiologie. To znamená, že podmínky pro rozvoj patologie zahrnují kombinaci několika výše uvedených a dosud neznámých faktorů.

Příznaky a známky demyelinizačních procesů v mozku a míše

Příznaky demyelinizačních onemocnění centrálního nervového systému jsou velmi rozmanité. Vzhledem k rozmanitosti onemocnění patřících do této skupiny je téměř nemožné identifikovat obecný klinický obraz. A dokonce i u nejběžnější demyelinizace – roztroušené sklerózy – budou příznaky záviset na místě poškození myelinu míchy a mozku.

Mezi obecné příznaky patří příznaky, které značně znesnadňují odlišení problému. Mezi nimi:

• „mlha“ a dvojité vidění;
• nedostatek koordinace svalových pohybů bez svalové slabosti;
• chronická únava a rychle se rozvíjející slabost;
• nedostatek koordinace a neobratnost pohybů;
• problémy s řečí, zrakem a/nebo sluchem;
• rychlé a rytmické pohyby, které jsou způsobeny trhavou kontrakcí jednoho svalu nebo skupiny svalů;
• slabost pravé nebo levé strany těla;
• ztráta citlivosti kůže;
• bolesti hlavy;
• zhoršení duševních schopností;
• křeče;
• potíže s polykáním;
• spontánně vznikající pocity pálení, brnění, husí kůže;
• časté a dlouhodobé deprese;
• inkontinence moči atd.

Důsledky demyelinizačních onemocnění centrálního nervového systému

Demyelinizační onemocnění centrálního nervového systému mají své důsledky pro lidské zdraví a kvalitu života. Mohou vést ke zhoršení kognitivních funkcí, ztrátě citlivosti a dalším problémům. A v důsledku toho k invaliditě a dokonce smrti.

Diagnostika demyelinizačních onemocnění centrálního nervového systému

Když se objeví příznaky demyelinizačních onemocnění centrálního nervového systému, pro diagnostiku se používá následující:

• odlišení od jiných onemocnění s podobnými příznaky;
• MRI;
• registrace evokovaných potenciálů mozku (zrakových, sluchových, somatosenzorických) – nejčastěji se k tomu využívá EEG;
• rozbor mozkomíšního moku.

Magnetická rezonance je jediným zobrazovacím diagnostickým nástrojem pro demyelinizační onemocnění centrálního nervového systému. Počítačová tomografie a ultrazvuková diagnostika nevykazují ložiska v raných stádiích, protože v nich nedochází k žádné významné změně hustoty.

Léčba demyelinizačních onemocnění centrálního nervového systému

Léčba demyelinizačních onemocnění centrálního nervového systému je složitý a zdlouhavý proces vzhledem k chronické povaze onemocnění.

Hlavním cílem léčby demyelinizace je zpomalit rychlost rozvoje patologického procesu a zlepšit kvalitu života pacienta.

Komplexní léčba může zahrnovat nástroje, jako jsou:

• léková terapie;
• úprava stravy, spánku a životního stylu;
• léčebný tělocvik a jiné standardizované pohybové aktivity;
• celková masáž atd.

V závislosti na stadiu onemocnění se používá terapie, která může ovlivnit imunitní procesy.

Léčba demyelinizačních onemocnění centrálního nervového systému sestává zpravidla ze symptomatické terapie a specifických léčebných metod.

Plán léčby se vybírá individuálně a závisí na stadiu onemocnění, věku a pohlaví pacienta, vlastnostech jeho těla atd.

Prevence demyelinizačních onemocnění centrálního nervového systému

Již diagnostikovaná demyelinizační onemocnění centrálního nervového systému vyžadují předepisování léků, které budou účinně bojovat proti exacerbacím a zpomalí progresi onemocnění.

Pokud chcete zabránit jejich rozvoji, žádná specifická prevence jako taková neexistuje. Mezi doporučení patří zabránění vystavení těla faktorům, které jsou uvedeny v etiologickém seznamu. A u lidí, kteří dříve trpěli onemocněním CNS nebo mají zatíženou dědičnost, je nutné systematické lékařské vyšetření.

Otázka a odpověď

Jak vypadá demyelinizace na MRI?

V závěru MRI, potvrzující demyelinizační onemocnění centrálního nervového systému u dětí i dospělých, odborník upozorňuje na přítomnost charakteristických magnetických rezonančních známek poškození bílé hmoty mozkové. Odhaluje oblasti se změněným signálem a nejasnými obrysy. Například roztroušená skleróza se projevuje jako malé oválné léze (do 2 cm) umístěné podél nervových vláken. S rozvojem patologie se mohou jednotlivá ložiska sloučit do jedné patologické oblasti. Odstín lézí se mění v závislosti na stadiu onemocnění. Může být světlá, tmavá a dokonce zcela identická se zdravou tkání. V druhém případě, pokud existuje klinický obraz, lze demyelinizaci detekovat pouze pomocí kontrastní látky.

Kde lze nalézt ložiska demyelinizace?

Ložiska onemocnění se zpravidla nacházejí v bílé hmotě mozku. Ale mohou být také v blízkosti mozkové komory, v mozkovém kmeni, bazálních gangliích a míše. Nejvzácněji – v optických nervech.

Jak lze myelin obnovit?

Vědci z University of Cambridge potvrdili, že protirakovinný lék bexaroten obnovuje ochranné myelinové obaly nervových vláken, které jsou zničeny při roztroušené skleróze. Také pro obnovení a zlepšení produkce myelinu se v lékařské praxi používají vitamíny Omega-3, B v kombinaci s kyselinou listovou.

Je možné zastavit progresi roztroušené sklerózy?

V této fázi vývoje medicíny je nemožné vyléčit roztroušenou sklerózu, ale je docela možné zastavit a kontrolovat vývoj onemocnění, pokud včas vyhledáte pomoc od odborníků.

Výhody léčby demyelinizačních onemocnění centrálního nervového systému na klinice

1. Klinika CSM v Kyjevě je lékařské centrum, kde můžete získat celou řadu služeb: od diagnostiky až po podpůrnou terapii.
2. Výkonný tomograf MAGNETOM Skyra Maximize 3T se 70 cm tunelem a dalším diagnostickým vybavením na expertní úrovni.
3. Neurologové s bohatými praktickými zkušenostmi s léčbou demyelinizačních onemocnění a vysokou mírou empatie.
4. Osobní přístup ke každému pacientovi.
5. Léčba pomocí unikátních metod a technik schválených světovou neurologickou praxí.
6. Pohodlné podmínky pro diagnostiku a terapii.
7. Dostupné náklady na služby.

Potřebujete podstoupit vysoce přesnou diagnostiku a léčbu demyelinizačních onemocnění centrálního nervového systému v Kyjevě? Nevíte, kde to udělat? Odborná diagnostika a účinná léčba jsou k dispozici na klinice CSM v Kyjevě. Chcete-li si domluvit schůzku s neurologem, kontaktujte naše kontaktní centrum nebo zanechte požadavek na webových stránkách – a my se vám brzy ozveme, abychom upřesnili podrobnosti. Důvěřujte profesionálům – my vás nezklameme!

Nemoci s neznámou příčinou, které způsobují demyelinizaci, se nazývají primární demyelinizační onemocnění. Demyelinizace je zničení látky, která pokrývá nervy; Tato látka se nazývá myelinová pochva.

Izolace nervových vláken

Většina nervových vláken uvnitř i vně mozku je pokryta mnoha vrstvami myelinu. Myelin je tvořen tukem (lipoprotein). Tyto vrstvy se nazývají myelinová pochva. Působí stejným způsobem jako izolace elektrického vodiče. Myelinová pochva usnadňuje rychlý a přesný přenos nervových signálů (elektrických impulsů) podél nervového vlákna. Pokud dojde k poškození myelinové pochvy (demyelinizace), nervy nepřenášejí elektrické impulsy správně.

Někdy se primární demyelinizační onemocnění rozvinou po virové infekci nebo očkování proti virové infekci. Možným vysvětlením tohoto jevu je, že virus nebo jiná látka nějakým způsobem spustí imunitní systém, aby napadl vlastní tkáně těla (autoimunitní reakce). Autoimunitní reakce způsobuje zánět, který ničí myelinovou pochvu a nervové vlákno jím obklopené.

Nejčastějším primárním demyelinizačním onemocněním je roztroušená skleróza.

Akutní diseminovaná encefalomyelitida (ADEM)

Tento vzácný typ zánětu způsobuje demyelinizaci nervů v mozku a míše. Akutní diseminovaná encefalomyelitida se vyskytuje častěji u dětí než u dospělých.

Akutní diseminovaná encefalomyelitida se obvykle rozvíjí po virové infekci. Předpokládá se, že akutní diseminovaná encefalomyelitida je způsobena autoimunitní reakcí vyvolanou virem. Ve Spojených státech je onemocnění obvykle způsobeno určitými typy virů chřipky, viry hepatitidy A, viry hepatitidy B, enteroviry, virem Epstein-Barrové nebo virem lidské imunodeficience (HIV). Nemoc byla často způsobena spalničkami, planými neštovicemi a zarděnkami, dokud nebyly děti proti těmto nemocem očkovány.

Zánět se obvykle vyvíjí 1–3 týdny po nástupu virového onemocnění.

Příznaky akutní diseminované encefalomyelitidy

Příznaky akutní diseminované encefalomyelitidy se rychle rozvíjejí. Zpočátku se může objevit horečka, bolest hlavy, nevolnost a zvracení a také pocit únavy. V těžkých případech onemocnění se mohou vyvinout epileptické záchvaty a kóma.

Může dojít ke ztrátě zraku na jednom nebo obou očích. Svaly mohou zeslábnout a koordinace může být narušena, což ztěžuje chůzi. Člověk může ochrnout. Může být pozorována ztráta citlivosti v různých částech těla s pocitem necitlivosti. Mohou být narušeny mentální funkce (včetně myšlení, úsudku a učení).

Většina lidí se uzdraví během několika dnů a během 6 měsíců se většina zcela nebo téměř úplně zotaví. U jiných může postižení přetrvávat po zbytek života. Svaly mohou zůstat slabé a oblasti těla mohou být necitlivé. U pacientů nemusí dojít k obnovení zraku nebo mentálních funkcí.

Diagnóza akutní diseminované encefalomyelitidy

• Vyšetření lékařem;

Lékaři mohou diagnostikovat akutní diseminovanou encefalomyelitidu na základě příznaků a výsledků fyzického vyšetření. Může být provedeno zobrazování magnetickou rezonancí (MRI).

Páteřní punkce (lumbální punkce) se provádí ke kontrole meningitidy nebo infekce mozku (encefalitida). Krevní testy mohou být provedeny ke kontrole dalších stavů, které způsobují podobné příznaky.

Léčba akutní diseminované encefalomyelitidy

• Kortikosteroidy
• Imunoglobulin nebo plazmaferéza

Akutní diseminovaná encefalomyelitida je léčena intravenózními kortikosteroidy.

Imunoglobuliny a plazmaferéza mohou být účinné. Tato léčba může být použita s kortikosteroidy nebo bez nich. Imunoglobulin se skládá z protilátek získaných z krve lidí s normálním imunitním systémem. Při plazmaferéze je pacientovi odebrána krev, jsou z ní odstraněny škodlivé protilátky a následně je krev podána zpět pacientovi.

Adrenoleukodystrofie a adrenomyeloneuropatie

Adrenoleukodystrofie a adrenomyeloneuropatie jsou vzácné dědičné metabolické poruchy. Při takových poruchách nedochází k odbourávání tuků jako obvykle. Tyto tuky se hromadí především v mozku, míše a nadledvinách. V mozku způsobují demyelinizaci nervů.

Adrenoleukodystrofie postihuje malé chlapce, obvykle ve věku od 4 do 8 let. Pokud nemoc začíná v dospívání nebo mladé dospělosti, může být mírnější a postupovat pomaleji.

Adrenomyeloneuropatie je mírnější forma. Začíná u mužů ve 20 nebo 30 letech.

U těchto onemocnění se často kombinuje difuzní demyelinizace s dysfunkcí nadledvin. Chlapci mají problémy s chováním a zhoršují se sluch a zrak. Nakonec se rozvine mentální retardace, mimovolní a nekoordinované svalové kontrakce (spasticita) a slepota. Během 2 až 3 let od diagnózy se někteří chlapci s adrenoleukodystrofií zcela stanou invalidní nebo zemřou. Dospělí pacienti s adrenomyeloneuropatií si často nejprve všimnou slabosti a ztuhlosti nohou, nemohou ovládat močový měchýř nebo střeva (inkontinence) a/nebo se u nich rozvine erektilní dysfunkce.

Diagnóza adrenoleukodystrofie nebo adrenomyeloneuropatie je potvrzena genetickou analýzou.

Žádná z těchto nemocí není léčitelná. Suplementace glycerol trioleátem a glycerol trierukátem (známým jako Lorenzův olej) může být užitečná, ale je zapotřebí více výzkumu.

V případě poškození nadledvin (a ne mozku) může léčba nadledvinovými hormony zachránit život. Mnoho odborníků nyní doporučuje provádět transplantace kmenových buněk v časném stádiu onemocnění, než se rozvinou závažné příznaky.

Leberova dědičná neuropatie zrakového nervu

Leberova dědičná neuropatie zrakového nervu způsobuje demyelinizaci, která vede k částečné ztrátě zraku.

Leberova dědičná neuropatie zrakového nervu je častější u mužů. Příznaky se obvykle objevují ve věku 15 až 35 let. Děti toto onemocnění dědí po matce, defektní gen se nachází v mitochondriích (buněčné struktury produkující energii).

Vidění může být zhoršeno na jednom oku nebo na obou očích současně. Pokud je však vidění na jednom oku zhoršeno, vidění na druhém oku začne během týdnů nebo měsíců klesat. Postupem času se snižuje zraková ostrost a barevné vidění.

Někteří lidé mají také srdeční problémy nebo svalové příznaky (jako jsou mimovolní svalové kontrakce, svalová slabost nebo svalové křeče), které se podobají roztroušené skleróze.

Lékaři často diagnostikují Leberovu dědičnou neuropatii zrakového nervu na základě příznaků a výsledků fyzikálního vyšetření. Pomocí testů je možné identifikovat některé patologické geny odpovědné za vznik onemocnění. Pro zjištění srdečních problémů se zaznamená elektrokardiogram.

Neexistuje žádná obecně uznávaná léčba Leberovy dědičné neuropatie zrakového nervu. Některé důkazy však naznačují, že léky idebenon a ubichinon mohou zlepšit vidění u lidí s Leberovou dědičnou neuropatií zrakového nervu. Probíhá výzkum genové terapie. Zahrnuje zavedení normálního genu do oka.

Pomoci může omezení konzumace alkoholu a vyhýbání se tabákovým výrobkům. Alkohol a tabák mohou ovlivnit mitochondrie (které obsahují defektní gen, který způsobuje Leberovu dědičnou neuropatii zrakového nervu).