Creutzfeldt-Jakobova nemoc (nemoc šílených krav u lidí) – příznaky, léčba

Creutzfeldt-Jakobova choroba je vzácný typ degenerativní poruchy mozku. Patří do skupiny prionových přenosných encefalopatií, které jsou způsobeny vstupem abnormální izoformy prionového proteinu do těla a jeho akumulací v neuronech.

Patologie se vyskytuje u jednoho z milionu lidí na světě. Nemoc poprvé popsal v roce 1920 německý neurolog Hans Creutzfeldt. O rok později jeho krajan a kolega Alfons Jacobs objasnil, že odchylka je charakterizována projevem duševních poruch na pozadí organického poškození pyramidální, extrapyramidové oblasti centrálního nervového systému, přední části rohů páteře. provazce, mozečku a poruchy zraku spojené se změnami v kortikálních strukturách.

Výskyt této patologie je nízký – je registrován u jedné osoby na milion. V 90. letech minulého století se začaly objevovat příznaky nové varianty Creutzfeldt-Jakobovy choroby, které byly infekčního charakteru a byly spojeny s infekcí od krav a jiného skotu („nemoc šílených krav“). Nejčastěji je onemocnění registrováno u osob starších 65 let, v posledních letech jsou však odchylky tohoto typu pozorovány i u mladších pacientů.

Co způsobuje Creutzfeldt-Jakobův syndrom?

Onemocnění je způsobeno přítomností v těle speciální bílkoviny (prionu), která má narušenou strukturu a působí negativně na nervový systém. Působení prionu je podobné účinku virů, které při rozmnožování způsobují buněčnou smrt, ale nenesou genetický materiál (DNA nebo RNA).

Ve snaze zbavit se agresora začne napadená buňka aktivně uvolňovat látky. Ale protein, který se usadil na membráně, jim nedovolí vyjít a oni ničí organely a spouštějí proces apoptózy. Sousední struktury na to začnou reagovat zánětem, což má za následek další poškození buněk.

Priony snesou široké spektrum teplot, záření a jsou odolné vůči enzymatické degradaci. Neovlivňují je antibiotika a antivirotika. Pod vlivem tohoto proteinu se tkáň nervového systému stává „děravou“ a začíná připomínat houbu.

K infekci exogenní cestou (vedle spontánní vnitřní přeměny prionů a dědičné formy onemocnění) dochází z vnějšího prostředí těmito způsoby:

1. Při konzumaci potravin živočišného původu
   Infekční agens „nemoc šílených krav“ je zvláště hojný v hovězím mase, mozku, krvi a slezině. Případy onemocnění jsou popsány mezi lidmi, kteří praktikují rituální kanibalismus.
2. Při transplantaci vnitřních orgánů, včetně jater, ledvin, rohovky, srdečního svalu
   Možnost přenosu zůstává při transfuzi jak plné krve, tak jejích jednotlivých složek (masa erytrocytů, leukocyty, plazma).
3. Použití léků získaných ze zvířecí tkáně
4. Přenos z člověka na člověka
   prostřednictvím biologických tekutin tím, že se dostanou na povrch rány nebo do žaludku.

Creutzfeldt-Jakobova choroba se nepřenáší vzdušnými kapénkami, jako je tomu u virových infekcí, ani běžným dotykem. Existují domněnky, že patologický prionový protein může být přenášen sputem, močí a stolicí, ale výzkum tohoto typu infekce nebyl dostatečný.

Získejte bezplatnou konzultaci o léčbě Creutzfeldt-Jakobovy choroby právě teď!

Tím, že zavoláte hned, i když nemáte urgentní dotaz na poskytnutí pomoci nebo ošetření, se vám určitě dostane podrobné konzultace.

Patogeneze onemocnění

V současné době se rozlišují dva typy patogeneze Creutzfeldt-Jakobovy choroby. První je extracerebrální, která se netýká mozkových struktur a mozkových. Oba typy pocházejí z infekce priony zvenčí a dědičné a sporadické formy onemocnění stále nejsou dobře pochopeny.

Extracerebrální varianta vývoje patologie spočívá ve skutečnosti, že zvrácený protein vstupuje do těla a kombinuje se s lymfocyty, makrofágy a dalšími buňkami zapojenými do imunitní obrany. Je jimi přenášen do tkání lymfatického systému (slezina, lymfatické uzliny). Tam se rozmnožuje a tělo tomu nebrání, protože prion nevnímá jako cizí těleso. Přitom lymfoidní orgány nepoškozuje ani nezpůsobuje jejich zmnožení, ale pouze se v nich množí a přetrvává.

K dalšímu šíření patogenu dochází pod vlivem autonomního nervového systému. Cestují do centrálního nervového systému a začíná mozkové stadium Creutzfeldt-Jakobovy choroby. Hromadí se v intracelulární tekutině a nervových zakončeních. V důsledku toho dochází k poklesu normálního prionového proteinu, který se podílí na normální výživě buněk.

Narušení dodávky esenciálních látek vede k atrofii a odumírání nervové tkáně. Je zaznamenána destrukturace buněk a fokální degenerace způsobující spongiformní encefalopatii.

Klasifikace Creutzfeldt-Jakobovy choroby

V závislosti na konkrétních příznacích se rozlišují následující formy Creutzfeldt-Jakobovy choroby:

• subakutní encefalopatie s difuzním poškozením tkání a rychlou progresí;
• dyskinetické, nebo klasické (kombinace extrapyramidových a pyramidálních poruch s projevy demence);
• střední s převahou příznaků poškození mozečku a subkortikálních oblastí;
• amyotrofické (s poruchami řeči a hybnosti).

Podle etiologie se Creutzfeldt-Jakobova choroba dělí na následující typy:

1. Spontánní
   Druhé jméno je klasické. V tomto případě priony nevstupují do těla zvenčí, ale tvoří se bez zjevného důvodu. S největší pravděpodobností moderní lékařská věda prostě nemůže najít vysvětlení tohoto jevu. Častěji jsou postiženi starší lidé (nad 50 let).
2. dědičný
   S touto odchylkou je tvorba prionů podmíněna geneticky.
3. Iatrogenní
   U tohoto typu onemocnění se škodlivý protein dostává do těla zvenčí. Dříve mohly jako jeho zdroj sloužit některé drogy. Většina z nich se v současné době nepoužívá. Další příčinou jsou membrány odebrané z tkáně mrtvol k zakrytí ran při operaci mozku.
4. Nová forma Creutzfeldt-Jakobovy choroby
   Poprvé byl popsán britskými lékaři v roce 1995. Bylo to způsobeno konzumací masa „šílených krav“ obsahujících priony. Na rozdíl od klasické verze je patologie pozorována u lidí ve věku 20 let a projevuje se ve formě změn osobnosti.

Nemoci, které léčíme

• Amnézie
• Alzheimerova choroba
• Parkinsonova choroba
• Demence, blíže neurčená
• Pickova nemoc
• Halucinace
• Demence
• Encefalopatie
• Ischemická mrtvice
• Kognitivní porucha
• Marasmus
• Poruchy paměti
• Presenilní psychóza
• Poruchy řeči
• Demence

Creutzfeldt-Jakobova nemoc: příznaky

Creutzfeldt-Jakobova choroba má charakteristické příznaky bez ohledu na svůj původ. Iatrogenní, dědičná a klasická forma se projevují přibližně stejně. Nový typ onemocnění postupuje poněkud jinak.

Hlavní projevy

Počáteční stadium je charakterizováno dočasnou ztrátou paměti na události, změnami nálady a ztrátou zájmu o druhé. Postupně pacient pociťuje stále větší obtíže při vykonávání životně důležitých činností. Konečná fáze je doprovázena poruchou zraku, pomalou řečí a výskytem halucinací.

Přibližně u 40 % pacientů se sporadickou formou onemocnění progreduje subakutně s postupně se zhoršující kognitivní poruchou. Dalších 40 % nakažených trpí cerebelární dysfunkcí, zatímco zbytek má smíšenou formu onemocnění.

Nejcharakterističtější klinické příznaky klasické Creutzfeldt-Jakobovy choroby jsou:

• porucha chování;
• porucha paměti;
• diplopie a rozvoj kortikální slepoty;
• duševní poruchy;
• cerebelární dysfunkce, ataxie;
• nedostatečná koordinace;
• paréza;
• dysartrie;
• neschopnost postarat se o sebe, lajdáctví a další příznaky demence;
• kombinace známek poškození pyramidového a extrapyramidového systému.

Mnoho pacientů zažívá lokální nebo generalizované typy epileptických záchvatů. Objevují se jako reakce na určité podněty – světlo, zvuk, dotek.

Terminální stadium provází globální kognitivní porucha a úplná neschopnost pohybu. Smrt obvykle nastává během 8 měsíců až 2 let po nástupu počátečních, zřetelných příznaků onemocnění. Novou formu onemocnění charakterizují psychické poruchy a do popředí vystupují změny citlivosti.

Etapy

Odborníci rozlišují tři stadia Creutzfeldt-Jakobovy choroby:

1. Prodromální fáze
   Její příznaky nemají specifické projevy a jsou pozorovány přibližně u 30 % všech pacientů. Osoba pociťuje příznaky astenie, poruchy spánku a chuti k jídlu, sníženou schopnost pamatovat si, ztrátu hmotnosti a mírné kognitivní poruchy. Pacient je charakterizován výskytem fobií, bludů a haluciací.
2. Počáteční fáze
   Na pozadí demence se objevují změny vidění, objevují se bolesti hlavy, zvyšuje se nestabilita, ataxie, senzorické poruchy, třes, myoklonus, epileptické záchvaty a další neurologické příznaky.
3. Pokročilá fáze
   provázená spastickou obrnou, všemi známkami narušení mozkových struktur, těžká forma demence bez možnosti kontaktu s pacientem. Člověk zcela ztrácí kontrolu nad fungováním pánevních orgánů, polykání je narušeno a je zaznamenáno snížení teploty.

Nejčastěji se Creutzfeldt-Jakobova choroba rozvíjí postupně, ale někdy má akutní nebo subakutní začátek. Smrt nastává v důsledku selhání životně důležitých center a těžkého vyčerpání.