Cavernózní angiom: příčiny, příznaky, diagnostika, léčba

Cavernózní angiomy (kavernomy) nejčastěji se jedná o vrozené cévní anomálie, představované jednotlivými, mnohem méně často vícečetnými dutinami, vnitřně oddělenými septy (přepážkami) a naplněnými krví. Kaverny jsou naplněny krví z malých arteriol a kapilár a odtok krve venulami je stejného řádu. Vzhledem k malému kalibru vyživovacích cév je krevní tlak v kavernomech nízký, takže drenážní žíly nehypertrofují a nejsou viditelné na CT/MRI/angiografii. Charakteristickým znakem kavernomů je velmi tenká, defektní cévní stěna, tak tenká, že se přes ni „vypotí“ buněčné elementy krve – erytrocyty a usadí se v přilehlé mozkové hmotě. Tento proces se nazývá „diapedetické krvácení“. Produkty přirozeného rozkladu hemoglobinu (hemosiderin), obsažené v erytrocytech, tvoří zónu chronických, specifických a na MRI dobře rozpoznatelných změn v okolí kavernomu.

Cavernomy mohou být lokalizovány v jakékoli části mozku, především v mozkových hemisférách, dále v mozkovém kmeni, mozečku, bazálních gangliích, corpus callosum a postranních komorách. Přibližně ve 30-40% případů jsou kavernózní angiomy kombinovány s jiným typem cévní malformace – venózní angiomy. Žilní angiomy jsou anomálií ve vývoji žilních cév ve formě „svazku“ malých žilek („Gorgonova hlava“), které se shromažďují do jedné velké drenážní žíly.

Incidence kavernózních angiomů je několik případů na milion obyvatel.

Jaké je nebezpečí kavernózního angiomu?

Cavernomy mohou zůstat asymptomatické po celý život. U řady pacientů však mohou být klinické projevy dvou typů, buď samostatně, nebo v kombinaci:
​
1. Krvácení. Někdy vede zvýšený krevní tlak uvnitř kavernomu k místní destrukci cévní stěny a vzniku intracerebrálního krvácení. Na rozdíl od AVM nejsou krvácení z kavernomů nikdy masivní a neohrožují život pacienta, s výjimkou extrémně vzácných případů kavernomů lokalizovaných ve spodních částech prodloužené míchy, kde jsou umístěna centra kardiovaskulární a respirační regulace. Pokud je však krvácení lokalizováno v jakékoli funkční zóně, může i malé krvácení vést ke vzniku neurologických příznaků (například k rozvoji kontralaterální hemiparézy, pokud je krvácení lokalizováno v precentrálním gyru frontálního laloku).

2. Epileptický syndrom. V řadě případů může v důsledku chronické přítomnosti hemosiderinu v mozkové látce nebo rozvoje akutního krvácení vzniknout ohnisko patologické bioaktivity mozku, klinicky se projevující epileptickými záchvaty různých struktur (křečové, nekonvulzivní, absence, vegetativní, polymorfní a další).

Kavernomy tedy velmi zřídka ohrožují život pacienta, ale mohou mít významný dopad na kvalitu života.

Jak diagnostikovat kavernom?

Zobrazování magnetickou rezonancí (MRI) je nejvíce informativní metodou pro diagnostiku kavernomů. V režimech skenování T1 a T2 může být viditelná dutina obklopená černým okrajem hemosiderinu se známkami akutního a subakutního krvácení. Nejcitlivější režim je T2* („T2 s hvězdou“), který umožňuje diagnostikovat i malé (1-2 mm) kavernomy, které nejsou viditelné v jiných režimech skenování.

počítačová tomografie — jeho diagnostická hodnota je zpravidla omezena na akutní období krvácení (několik dní), kdy je na snímku viditelné ohnisko rozlité krve.

Angiografie neinformativní v diagnostice kavernomů.

​ Jak se zbavit kavernomu?

V případě vzniku episyndromu a/nebo po krvácení jsou možné dvě léčebné metody:
​
Chirurgické odstranění kavernomy jsou vysoce účinnou metodou, která umožňuje pacientovi jednou provždy zbavit se rizika opakovaných krvácení. Chirurgie je také účinná, pokud má pacient záchvaty, ale její účinnost je snížena, pokud má epilepsii dlouhou dobu.

Radiochirurgie Provádí se podle stejného principu jako u arteriovenózních malformací – čím vyšší dávka, tím lepší účinek. Nejlépe se proto léčí kavernomy do průměru 1 cm, kdy lze bezpečně použít maximální přípustné dávky záření. Morfologické změny jsou podobné jako u arteriovenózních malformací: stěny kavernomu a ústí vyživovacích cév podléhají hyalinóze, v důsledku čehož se snižuje průtok krve, ustávají diapedetické krvácení a riziko opakovaných spontánních intracerebrálních krvácení klesá o 50- 70 %. Záchvaty se také stávají méně časté nebo úplně vymizí, ale stejně jako v případě chirurgického zákroku platí, že čím delší je historie onemocnění, tím menší je pravděpodobnost úplného zotavení z nich.

Obecně uznávanou taktikou pro asymptomatické, náhodně zjištěné kavernomy je pozorování.

​ Mělo by být ozařováno více kavernomů?
Stejně jako v případě solitárních kavernomů se radiochirurgická léčba provádí pouze na lézi, která se projevuje klinicky – krvácením nebo epileptickými záchvaty.

​ Co dělat s žilním angiomem?
Velmi často vyvstává otázka: jak se zbavit žilního angiomu? Za prvé, měli byste vědět, že žilní angiomy se nikdy neprojevují krvácením nebo epileptickými záchvaty. Zadruhé, ačkoli ve struktuře představují abnormální žilní síť, přesto se plně podílejí na místním žilním oběhu mozku. Jediným možným výskytem klinických příznaků spojených s venózním angiomem je spontánní rozvoj trombózy drénující žíly. Tato situace je spíše hypotetická než reálná. V tomto případě se u pacienta objeví příznaky žilního mozkového infarktu s těžkým edémem v místě poruchy žilního odtoku. A jen jeden způsob může pomoci zvládnout takovou situaci – trombolytická a antikoagulační léčba. Pokusy o chirurgickou nebo radiochirurgickou léčbu žilních angiomů nejen postrádají smysl, ale také, podobně jako trombóza, povedou k závažným lokálním poruchám žilního průtoku krve. Přítomnost žilního angiomu tedy sama o sobě není důvodem k žádné léčbě.
​
Jaká je nejlepší léčba kavernomu?
Z hlediska prevence opakovaných krvácení je efektivita chirurgické léčby vyšší. Pokud jsou však kavernomy lokalizovány ve funkčně důležitých nebo těžko dostupných oblastech mozku (například v subkortikálních jádrech, mozkovém kmeni), samotná operace má vysoké riziko reziduálního neurologického deficitu a radiochirurgie umožňuje do značné míry vyhnout se těmto komplikacím. Rozhodnutí o optimálním způsobu léčby se proto provádí individuálně s přihlédnutím ke všem možným faktorům, včetně informované volby samotného pacienta.
​
Rýže. 1) Výsledek radiochirurgické léčby kavernomu mozkového kmene. Vlevo: kavernózní angiom laterálního povrchu mozkového kmene, v době radiochirurgie gama nožem. Vpravo: významné zmenšení velikosti kavernomu 3.5 roku po radiochirurgii. Žádné opakované krvácení.

Cavernózní malformace (kavernomy, angiomy a hemangiomy) jsou nejčastější cévní novotvary mozku, které mohou být odhaleny v jakémkoli věku jako náhodné nálezy nebo mohou být příčinou závažných neurologických poruch.

Kavernózní malformace se skládají z patologických dutin oddělených přepážkami a naplněných krví. Mohou být lokalizovány v jakékoli části mozku, hlavně v hemisférách, ale mohou být také lokalizovány v mozkovém kmeni, bazálních gangliích nebo corpus callosum.

Incidence kavernózních malformací je 0,6 na 100 000 obyvatel za rok.

Kavernózní malformace mohou být asymptomatické nebo způsobit neurologické příznaky: epileptické záchvaty, hemiparézu, poruchy zraku, poškození hlavových nervů.

Nejtěžší komplikací je krvácení – v tomto případě se stav pacienta výrazně zhorší, mohou se vyvinout závažné neurologické poruchy a dokonce i smrt.

Podle různých autorů se riziko krvácení pohybuje od 0,25 % do 16,5 % ročně. Pravděpodobnost krvácení se zvyšuje u pacientů, kteří již krvácení prodělali nebo pokud je nádor lokalizován v mozkovém kmeni nebo hlubokých částech mozku. U pacientů, kteří prodělali krvácení, je tedy riziko opakovaného krvácení již 33,9 %.

Hlavní diagnostickou metodou je MRI.

Léčba kavernózních malformací: operace

Základem léčby symptomatických kavernózních malformací je chirurgické odstranění. Po operaci je eliminován mass efekt, klesá frekvence epileptických záchvatů a hlavně dochází k okamžité ochraně před následnými krváceními. Pokud je však nádor lokalizován v těžko dostupných hlubokých částech mozku, může operace způsobit vážné neurologické poruchy. Mikrochirurgická resekce kavernomů mozkového kmene je tedy spojena se 14% rizikem závažných komplikací a má 8% mortalitu.

Také chirurgické odstranění je nemožné v případech mnohočetných novotvarů nebo u starších pacientů.

Radiochirurgická léčba kavernózních malformací

Radiochirurgie pomocí gama nože je hlavní léčebnou metodou, když chirurgické odstranění není možné nebo pacient operaci odmítá.

Cílem radiochirurgické léčby kavernózních malformací je dosáhnout obliterace novotvaru a ochrany před následnými hemoragiemi.

Efekt léčby se dostaví během 5 až 90 měsíců. Úplné obliterace novotvaru je dosaženo v 70 % případů.

Vlevo – MRI pacientky M., 32 let, přijata do Radiochirurgického centra Moskevského institutu kardiologie a imunologie s diagnózou „kavernózní angiom pravé mozečkové hemisféry“, stav po krvácení z kavernózního angiomu.

Radiochirurgická léčba byla prováděna přístrojem Gamma Knife, dávka záření na okraji kavernomu byla 13 Gray, v izocentru 26 Gray.

Vpravo je kontrolní MRI 1 rok a 2 měsíce po operaci. Slaví se naplno regrese vzdělání.

Ivanov Pavel Igorevič

přednosta Neuroradiologické kliniky.

Neurochirurg nejvyšší kategorie, kandidát lékařských věd.

Plný člen World Gamma Knife Society (LGKS).

Plný člen Evropské společnosti funkční a stereotaktické neurochirurgie (ESSFN).
Aktivní člen vzdělávacího výboru Mezinárodní společnosti stereotaktické radiochirurgie (ISRS).
docent, Neurochirurgická klinika Vojenské lékařské akademie pojmenovaná po. CM. Kirov.