Arnold-Chiari malformace – co to je, příčiny, příznaky, léčba

Arnold-Chiariho malformace je patologický stav charakterizovaný abnormálním sestupem cerebelárních mandlí do foramen magnum s kompresí prodloužené míchy. V normálním stavu jsou mandle umístěny nad foramen magnum. U pacientů s Chiariho syndromem dochází k jejich posunutí do úrovně 1., někdy i 2. krčního obratle, čímž blokují průtok mozkomíšního moku.
Neurologické oddělení CELT vás zve na diagnostiku a léčbu Chiariho malformace v Moskvě. Naše klinika úspěšně působí na trhu placených lékařských služeb v hlavním městě již téměř tři desetiletí a naši specialisté získávají pozitivní zpětnou vazbu. Disponují moderními šetrnými léčebnými metodami umožňujícími pomoci každému, kdo se chce cítit zdravě.
Naši lékaři

Neurochirurg, doktor lékařských věd, profesor
Zkušenosti 29 let

Neurochirurg, PhD v oboru lékařství
Zkušenosti 40 let
Etiologie Arnold-Chiariho malformace
Podle lékařských statistik připadají tři až osm případů Chiariho syndromu na každých 100000 25 lidí. Je diagnostikována u novorozenců, v prvních dnech jejich života, stejně jako u dospělých pacientů ve věku 40 až XNUMX let. Navzdory probíhajícímu výzkumu stále zůstává onemocnění, jehož původ není jasně objasněn.
Dříve vědci předpokládali, že je to vrozené, ale dnes předkládají teorie, že u mnoha pacientů dochází k posunu mozečkových mandlí v období aktivního růstu mozku s pomalu rostoucími lebečními kostmi. Pouze malé procento případů lze připsat vrozeným. Další teorií je, že Chiariho malformace nastává, když se mozek zvětší a vytlačí mandle z jejich normální polohy.
Kromě toho je obvyklé identifikovat řadu patologických stavů, které mohou vyvolat posun cerebelárních mandlí:
- Platybasia je zploštění spodiny lebeční;
- Hydrocefalus je nahromadění mozkomíšního moku v komorách mozku;
- Dandy-Walkerův syndrom je vývojová porucha mozečku.
Klasifikace Chiariho syndromu
| Typ | Jaký je rozdíl? |
|---|---|
| Chiari I malformace | Cerebelární mandle sestupují pod foramen magnum. Je diagnostikována v dospělosti, někdy u dospívajících pacientů. |
| Chiari II malformace | Je charakterizován sestupem nejen mandlí, ale také cerebelární vermis, čtvrté komory a prodloužené míchy. Zjišťuje se u novorozenců. |
| Chiari III malformace | Projevuje se jako sestup cerebellum a medulla oblongata do meningokély, umístěné v cervikálně-okcipitální oblasti. |
| Chiari IV malformace | Charakterizováno nedostatečně vyvinutým mozečkem, který se neposouvá do foramen magnum. |
Klinické projevy Chiariho syndromu
Nejběžnějším typem Chiariho malformace je první. Projevuje se následujícím klinickým obrazem:
- Bolesti hlavy v okcipitální a krční oblasti, které se stávají závažnějšími při namáhání nebo kašli;
- Nevolnost a zvracení, které se vyskytují bez ohledu na příjem potravy;
- Poruchy funkce řeči;
- Nedobrovolné oscilační pohyby očí;
- Poruchy koordinace motoriky;
- Silné závratě a tinitus při otáčení hlavy až do mdloby;
- Mohou být zjištěny poruchy motorické aktivity laryngeálních svalů a atrofie poloviny jazyka.

Diagnóza Arnold-Chiariho malformace
Před zahájením vývoje léčebné strategie pro Chiariho chorobu provedou specialisté CELT komplexní diagnostické studie za účelem stanovení správné diagnózy. K tomu předepisují pacientovi:
- Vyšetření u neurologa;
- rentgenový snímek lebky;
- Počítačová tomografie mozku;
- Magnetická rezonance mozku a páteře.
Moderní metody poskytují nejúplnější obraz a umožňují nám identifikovat nejen Chiariho malformaci, ale také nemoci, které ji způsobily.
Léčba Arnold-Chiariho malformace
Vývoj léčebné taktiky pro pacienty s Chiariho syndromem se provádí na základě výsledků diagnostiky a individuálních indikací pacientů. Neprovádí se, pokud onemocnění probíhá bez klinických projevů. Pokud si pacient stěžuje na bolest v krku a zadní části hlavy, jsou mu předepsány léky proti bolesti, myorelaxancia a protizánětlivé farmakologické léky.
Přítomnost neurologických poruch u Chiariho malformace vyžaduje závažnější opatření, stejně jako bolest, která nereaguje na konzervativní léčbu – provádí se chirurgická intervence. Nejčastěji se uchylují ke kraniovertebrální dekompresi, zaměřené na excizi spodní části týlní kosti o velikosti od 25 do 20 mm. Během procesu je také chirurgicky odstraněn zadní oblouk prvního krčního obratle, což eliminuje kompresi mozkových struktur a eliminuje hromadění mozkomíšního moku.
Je důležité pochopit, že operace neodstraňuje příčiny Chiariho malformace, ale zbavuje pacienta nepříjemných příznaků. Snížení tlaku ve foramen magnum často umožňuje dosáhnout dočasného zlepšení během rehabilitačního období. Méně často se uchylují k bypassovým operacím, které zahrnují použití speciálních bypassových systémů. Zajišťují odtok přebytečného mozkomíšního moku do hrudní nebo břišní dutiny nebo ven.
Neurologické oddělení naší multioborové kliniky zaměstnává neurology a neurochirurgy s dlouholetou praxí ve vědecké i praktické práci. Disponují moderním diagnostickým zařízením, které jim umožňuje stanovit přesnou diagnózu a předepsat účinnou léčbu. Schůzku si s nimi můžete domluvit online na našem webu nebo kontaktováním našich operátorů: +7 (495) 788 33 88.
Získejte léčbu Chiariho syndromu v CELT!