Amyloidóza sleziny: příčiny a léčebné metody

Renální amyloidóza je metabolické onemocnění, při kterém se v mezibuněčném prostoru ukládají nerozpustné proteiny s nízkou molekulovou hmotností.

Toto onemocnění se léčí:

O nemoci

U renální amyloidózy je patologický protein charakterizován fibrilární strukturou, takže jakmile pronikne do orgánu, zůstává tam po dlouhou dobu. Nejzranitelnější strukturou v ledvinách je zpravidla glomerulus, ve kterém dochází k filtraci plazmy a primární tvorbě moči. Přibližně 10 % pacientů však může mít převážně extraglomerulární ukládání proteinů.

Při absenci léčby a dynamického sledování onemocnění postupně progreduje. Následná stádia renální amyloidózy jsou následující:

• počáteční – klinické projevy jsou minimální;
• proteinuric – protein se objevuje v moči, jehož hodnoty přesahují normu;
• nefrotické – ztráty bílkovin močí se ještě více zvýrazňují, v důsledku čehož se obsah bílkovin v krvi katastrofálně snižuje;
• azotemické, kdy je výrazně narušena vylučovací funkce ledvin a v krvi se hromadí produkty metabolismu dusíku.

druhy

Renální amyloidóza může být následujících typů:

• systémové – amyloidní změny jsou detekovány v různých orgánech;
• lokální – k amyloidóze jsou náchylné pouze ledviny.

Amyloidóza může být:

• dědičné – rodinné formy onemocnění;
• získané – během života se objevují příčiny, které vedou k tvorbě a ukládání amyloidu v ledvinách (nebo jiných orgánech).

Morfologická klasifikace amyloidózy je založena na povaze proteinů, které mohou být amyloidními prekurzory. Rozlišují se následující:

• formulář AA;
• AL-forma;
• forma Ap2M;
• formulář ATTR.

Klinické příznaky renální amyloidózy

V praktické medicíně se nejčastěji setkáváme se dvěma typy onemocnění: AA a AL-amyloidní léze. Muži onemocní téměř dvakrát častěji než ženy.

Typickým příznakem renální amyloidózy je proteinurie – výskyt bílkoviny v moči větší než 0,033 g během 24 hodin. U tohoto onemocnění se při rozboru moči zřídka zjistí zvýšená hladina leukocytů a erytrocytů. Navzdory progresivnímu poškození ledvin se arteriální hypertenze rozvine jen zřídka. A postupné ukládání amyloidu v orgánovém parenchymu vede ke zvětšení ledvin, v důsledku čehož se mohou stát přístupnými palpací (určeno palpací bederní oblasti).

Stupeň proteinurie nekoreluje se závažností onemocnění. Při minimálním poškození ledvin může docházet k výrazným ztrátám bílkovin močí a naopak.

Klinické a laboratorní syndromy renální amyloidózy jsou u různých variant onemocnění obvykle podobné. U formuláře AL však mohou existovat specifické znaky:

• přesné krvácení v horních a dolních víčkách;
• zvětšení velikosti jazyka a výsledná nezřetelná řeč;
• kožní léze – papuly (husté pupínky), plaky, vezikulární vyrážky.

Nemoc je zákeřná v tom, že při neléčení vede k rozvoji chronického selhání ledvin. V ojedinělých případech mohou být komplikace akutní – ve formě trombózy renálních žil a výskytu makrohematurie (červená moč v důsledku přítomnosti velkého počtu červených krvinek).

Při systémové amyloidóze je srdce často zapojeno do patologického procesu. Srdeční léze se mohou projevit poruchami rytmu a vedení, zvětšením velikosti srdce a postupným rozvojem srdečního selhání. V důsledku ukládání amyloidu ve strukturách autonomního nervového systému lze u každého 10. pacienta pozorovat ortostatickou hypotenzi – nízký krevní tlak při pohybu z horizontální do vertikální polohy. Klinicky se to projevuje jako závratě, blikající skvrny před očima až krátkodobá ztráta vědomí. Tvorbou a ukládáním amyloidních usazenin může být ovlivněn i dýchací, trávicí a nervový systém.

Příčiny renální amyloidózy

Primární formy onemocnění jsou spojeny s mutacemi určitých genů, což vede ke vzniku patologického proteinu, který se začíná ukládat v mezibuněčném prostoru.

Sekundární formy amyloidózy komplikují průběh chronických zánětlivých onemocnění nebo onkologických procesů. Jako příčiny tedy mohou působit následující patologie:

• artritida různého původu a lokalizace;
• bronchiektatická patologie;
• zánět kostní dřeně;
• infekce tuberkulózy;
• nespecifická ulcerózní kolitida;
• Crohnova patologie;
• chronické ulcerativní procesy na kůži a sliznicích;
• Hodgkinova choroba (lymfogranulomatóza);
• myelomové onemocnění.

U pacientů podstupujících dlouhodobou hemodialýzu se mohou v ledvinách tvořit depozita amyloidu z β2-mikroglobulinu. Jedná se o „dialyzační“ amyloidózu.

Získejte konzultaci

Pokud se u vás tyto příznaky objeví, doporučujeme vám domluvit se s lékařem. Včasná konzultace zabrání negativním důsledkům pro vaše zdraví.

Více o onemocnění, cenách za léčbu a přihlášení ke konzultaci s odborníkem se dozvíte na tel: