Zvýšené a snížené hladiny imunoglobulinu g v krvi

Imunoglobuliny (Ig) nebo protilátky — jedná se o globulární proteiny, které jsou produkovány plazmatickými buňkami a jsou nedílnou součástí humorální imunitní odpovědi. Existuje 5 tříd Ig, každá s jinou strukturou a funkcí: IgA, IgG, IgM, IgE, IgD. Jsou produkovány v reakci na vystavení antigenům bakterií, virů, hub, parazitů a také organických látek, které jsou vnímány jako cizí. Při prvním kontaktu s cizím antigenem jej imunitní systém rozpozná a stimuluje plazmatické buňky k produkci protilátek, které se na antigen navážou a neutralizují. Imunitní systém si dokáže zapamatovat antigen, se kterým se dříve dostal do kontaktu, a rychle reagovat na jeho opakovaný vstup do těla, produkovat více protilátek a zabránit opětovné infekci.

Hlavní imunoglobuliny, které poskytují dlouhodobou humorální ochranu před reinfekcí, jsou imunoglobuliny třídy G. IgG tvoří 70–80 % všech imunoglobulinů v krvi. Jejich poločas rozpadu v těle je 21–24 dní. Tato třída protilátek je schopna proniknout do extravaskulárního prostoru a vykonávat ochrannou funkci ve tkáních. IgG je jediný typ imunoglobulinu, který proniká placentou z matky na plod a podílí se na vytváření pasivní imunity dítěte.

Biologickou funkcí IgG je zahájit proces opsonizace patogenů, které se dostaly do lidského těla. Proces opsonizace je nezbytný k aktivaci fagocytů (neutrofilů a makrofágů) a zničení patogenů. Další důležitou biologickou úlohou IgG je aktivace systému komplementu, který slouží stejnému účelu.

Imunoglobuliny G se dělí do čtyř podtříd: IgG1, IgG2, IgG3 a IgG4, které se vyznačují jedinečnou strukturou těžkého gama řetězce. Z celkového množství IgG je asi 65 % IgG1, 25 % IgG2, 6 % IgG3 a 4 % IgG4. Molekuly různých podtříd IgG se vyznačují různými biologickými vlastnostmi.

Deficit podtříd IgG je projevem primární nebo sekundární imunodeficience (PID a SID). Tabulka ukazuje několik příkladů PID a VID spojených s nedostatky podtříd IgG.

Primární imunodeficience

Často spojeno s deficitem IgG2 a IgG4, ale může se objevit i deficit IgG3

Běžná variabilní imunodeficience

Nedostatek IgG1, IgG2, IgG3, IgG4

Nedostatek IgG3 a IgG4

Hladiny IgG2 a IgG4 jsou obvykle velmi nízké, někdy nedostatek IgG3

Chronická kandidóza kůže a sliznic

Někteří pacienti mají deficit IgG2 a IgG4, izolovaný deficit IgG2 nebo IgG3

Sekundární imunodeficience

HIV infekce (fáze 3 nebo 4)

Hladiny IgG2 a IgG4 často klesají, zatímco hladiny IgG1 a IgG3 se zvyšují.

Radiační terapie, chemoterapie

Často spojeno s nízkými hladinami IgG2 a IgG4

Nemoci spojené se sníženou produkcí IgG

Patogenetické mechanismy imunodeficience IgG mohou zahrnovat genové delece, poruchy procesu transkripce, dysregulaci syntézy cytokinů, které určují mezibuněčné interakce, a byl také popsán účinek alotypů.

Heterozygotní delece genů Cy-1, Cy-2 a Cy-4 byla popsána u syndromu deficitu IgG. Méně častá je homozygotní delece, která se vyznačuje úplným deficitem všech podtříd IgG. U této kategorie pacientů byl také pozorován pokles koncentrace IgA1 a IgE. Předpokládá se, že genetický proces zahrnuje syntézu těžkých řetězců genem kódovaným na 14. chromozomu.

U některých forem imunodeficience IgG mohou hrát určitou patogenetickou roli alotypy. Byl tedy popsán stav imunodeficience s alotypem G2m(n), ve kterém byla nízká koncentrace IgG2, IgG3.

Nedostatek IgG1

Ze všech variant imunodeficience IgG je nejčastější nedostatek IgG1. Protože IgG1 tvoří 2/3 gamaglobulinu, je nedostatek této podtřídy imunoglobulinů vždy doprovázen rozvojem hypogamaglobulinémie. Z praktického hlediska se doporučuje provádět testování podtříd IgG vždy, když je zjištěna hypogamaglobulinémie.

Výskyt deficitu IgG1 je asi 4 % a je často spojen s deficitem IgA a IgM. V klinickém obrazu dominují dvě skupiny onemocnění. Nejčastěji ji lze pozorovat u dětí i dospělých ve skupině těch, kteří často trpí virovými a bakteriálními onemocněními dýchacích cest. Další skupinu tvoří pacienti s bronchiálním astmatem, mezi nimiž je astma vyvolané viry nejčastější.

Nízké hladiny imunoglobulinů mohou být přechodné, jak lze pozorovat u syndromu variabilní imunodeficience (VIS). Doporučuje se, aby se v průběhu času, zejména během období přetrvávající remise předchozího infekčního respiračního onemocnění, studie opakovala pro obsah IgG a jeho první podtřídu. Tento diagnostický test nám umožňuje vyloučit SVI.

Nedostatek IgG2

Imunodeficience IgG2 je častější u dětské populace než u dospělých. Děti s deficitem tohoto imunoglobulinu často trpí vleklými infekčními onemocněními horních a dolních cest dýchacích. Je popsána kombinovaná forma imunodeficience IgA a IgG4. IgG2 je spojen s procesem tvorby protilátek po expozici polysacharidovému kapsulárnímu antigenu. Při deficitu IgG2 jsou pacienti predisponováni k infekcím způsobeným Streptococcus pneumonia, Haemophilus influenza typ b, Neisseria meningitides. V klinickém obraze dominují onemocnění jako otitis, sinusitida, recidivující bronchitida. V závažnějších případech se rozvíjí zápal plic a meningokokémie. Tato kategorie dětí by měla být klasifikována jako vysoce riziková skupina pro rozvoj chronické obstrukční plicní nemoci (CHOPN). IgG2 vykazuje významnou variabilitu v závislosti na věku.

Selektivní nedostatek IgG2 může být spojen s Louis-Barrovým syndromem. S deficitem IgG2 je spojena určitá skupina onemocnění. Mezi nimi je řada autoimunitních onemocnění: systémový lupus erythematodes, juvenilní diabetes, primární Sjogrenův syndrom, autoimunitní cytopenie, hemoragická vaskulitida (Schonlein-Henochova choroba). Další skupina onemocnění, která jsou spojena s primárním deficitem IgG2, zahrnují chronickou kožní kandidózu a ataxii-telangiektázii, která se vyskytuje na pozadí nedostatku syntézy interferonu-gama.

Epidemiologické studie prokázaly, že deficit IgG2 je zjištěn u 10 % pacientů s bronchiektáziemi. V klinické praxi je nutné při provádění očkování proti pneumokokové vakcíně počítat s deficitem imunoglobulinu, protože u této kategorie osob se antivakcinační imunita proti polysacharidové vakcíně vytváří s opožděnou reakcí.

Nedostatek IgG3

Nedostatek IgG3 je častější u dospělých než u dětí. Může být prezentován jako selektivní imunodeficience nebo v kombinaci s IgG1. Tato kategorie pacientů je charakterizována výrazným syndromem hypogamaglobulinémie. IgG3 se podílí na tvorbě imunity při infekci Moraxella catarrhalis a Streptococcus pyogenus, které se často vyskytují při exacerbaci CHOPN a recidivujících pneumoniích.

U pacientů s deficitem IgG3 patří k přidruženým onemocněním průduškové astma, časté exacerbace chronické bronchitidy, infekční onemocnění gastrointestinálního traktu, lymfocytární meningitida, dále herpetická infekce, juvenilní diabetes mellitus a erysipel. V literatuře byl popsán kombinovaný deficit IgG3, který byl spojen s deficitem složky komplementu C2. U Wiskott-Aldrichova syndromu jsou nízké hladiny IgG3 doprovázeny deficitem IgG4.

Nedostatek IgG4

Deficit IgG4 je v běžné populaci poměrně častý; Nejčastěji je asymptomatická. Byly popsány kombinované formy deficitu IgG4 s IgA a IgG2. U této kategorie pacientů byly často pozorovány opakované pneumonie a bronchiektázie. Nemoci jako ataxie-telegiectasia, alergická kolitida, slizniční kandidóza, Downův syndrom a nedostatek růstového hormonu jsou spojeny s deficitem IgG4.

Sekundární imunodeficience se může vyvinout u jedinců léčených glukokortikosteroidy, imunosupresivy, u pacientů s enteropatií, nefrotickým syndromem.

Monoklonální gamapatie

Kromě výše popsaných jevů je možné výrazné zvýšení krevního séra jedné z Ig a snížený obsah dalších Ig podtříd. Tento jev se nazývá monoklonální IgG gamapatie; Lze ji diagnostikovat u myelomu, benigní paraproteinémie a některých dalších lymfoproliferativních onemocnění.

Zvláštní místo zaujímá selektivní zvýšení koncentrace IgG4. IgG4 asociované onemocnění je syndrom neznámé etiologie, nejčastěji se vyskytuje u mužů středního a vyššího věku a je spojen s tvorbou idiopatické fibrózy. Mezi onemocnění související s IgG4 patří autoimunitní pankreatitida typu 1, Mikuliczova choroba a sklerotizující sialadenitida, zánětlivý pseudotumor očnice, chronická sklerotizující aortitida, Riedelova tyreoiditida, intersticiální pneumonitida spojená s IgG4 a tubulointersticiální nefritida.

K potvrzení tohoto onemocnění se doporučuje použít test 01.02.15.540 Stanovení obsahu podtřídy IgG4 a indexu IgG4/IgG.

Imunoglobuliny třídy G (IgG) jsou dominantní mezi všemi ostatními sérovými imunoglobuliny. Poskytují dlouhodobou a stabilní, v některých případech celoživotní imunitu proti řadě závažných patologií, jako jsou spalničky, zarděnky, plané neštovice.

popis

IgG tvoří až 80 % všech imunoglobulinů obsažených v séru a až 20 % jeho celkových proteinů. IgG je produkován plazmatickými buňkami (zralé B lymfocyty). Imunoglobuliny třídy G poskytují sekundární humorální odpověď těla na infekci. To znamená, že nejprve se v reakci na cizí buňky v těle vytvářejí imunoglobuliny třídy M („alarmové protilátky“) a teprve po 5 dnech se objeví protilátky G (IgG). Jejich poločas rozpadu je 23-25 ​​dní. To znamená, že po celou tuto dobu tělo aktivně „bojuje“ s nemocí, v důsledku čehož se zvyšuje jeho odolnost vůči nemoci.

IgG nad normálem

• akutní forma nebo relaps onemocnění;
• remise po primární infekci;
• onemocnění dýchacího systému, gastrointestinálního traktu a urogenitálního systému v akutní, subakutní a chronické formě;
• onemocnění jater:
  • hepatitida (autoimunitní nebo virová);
  • cirhóza, včetně alkoholické;
  • lupus erythematodes (léze kůže a pojivové tkáně);
  • kolagenózy (degenerativní poruchy pojivové tkáně);
  • revmatoidní artritida (poškození malých kloubů);
  • revmatismus (zánět pojivové tkáně);
  • roztroušená skleróza (roztroušená léze nervového systému) atd.;
  • myelomové onemocnění typu IgG;
  • chronická lymfocytární leukémie;
  • lymfom;
  • Waldenstromova choroba (nádor kostní dřeně) atd.;

  Nedostatek této třídy protilátek je detekován v následujících případech:

  • chronická virová onemocnění;
  • alergická onemocnění, včetně atopické dermatitidy;
  • nedostatek vitamínu B12 v těle;
  • chronické zánětlivé procesy v tlustém střevě (ulcerózní kolitida, Crohnova choroba);
  • virus lidské imunodeficience (infekce HIV);
  • nefrotický syndrom (poškození glomerulů ledvin);
  • leukémie (rakovina krve);
  • chirurgický zákrok k odstranění sleziny (splenektomie);
  • běžná variabilní imunodeficience (onemocnění, při kterém dochází k poruše tvorby imunoglobulinů);
  • Brutonova choroba (imunodeficience v důsledku genové mutace). V tomto případě je pozorován vrozený nedostatek imunoglobulinu G;
  • hypogamaglobulinémie (nedostatek B-lymfocytů);
  • hyper-IgM syndrom (nedostatek imunoglobulinu způsobený dědičnou poruchou imunitního systému);
  • Louis-Barův syndrom (nedostatek imunity T-buněk);
  • Wiskott-Aldrichův syndrom (geneticky podmíněné recesivní onemocnění charakterizované přítomností ekzému);
  • ozáření pacienta ionizujícím zářením;
  • svalová dystrofie (genetická).

  Trénink

  Krev je vhodnější odebírat ráno nalačno od 8 do 11 hodin, po 8-14 hodinách celonočního hladovění (můžete pít vodu). Povoleno během dne, 4 hodiny po posledním jídle (pro děti – před dalším krmením). Pokud užíváte nějaké léky, měli byste se poradit se svým lékařem o vhodnosti provedení testů během užívání léků nebo o možnosti vysazení léků před studií. Den před vyšetřením se vyvarujte pití alkoholu. Minimálně 1 hodinu před vyšetřením nekuřte.
  Den před vyšetřením se vyhněte fyzickému a emočnímu stresu.
  Po instrumentálním vyšetření, fyzioterapeutických sezeních a dalších lékařských procedurách není vhodné darovat krev pro laboratorní testy.