Zlomenina očnice oka. Kraniofaciální trauma. Orbitální zlomeniny

Orbitální hypertelorismus – jedná se o zvětšení kostní vzdálenosti mezi očními důlky. Patologie je charakterizována abnormální polohou očnic, diplopií a zhoršením vidění. Jsou pozorovány četné kosmetické vady. Během procesu diagnostiky se vypočítá obvodový-interorbitální index, provede se visometrie, počítačová tomografie a rentgenové vyšetření. Léčba spočívá v provádění rekonstrukčních operací, které umožňují obnovit správnou polohu očních důlků, zmenšit vzdálenost mezi nimi a odstranit kosmetickou vadu.

ICD-10

Q75.2 Hypertelorismus

• Příčiny
• Patogeneze
• Klasifikace
• Příznaky orbitálního hypertelorismu
• Komplikace
• diagnostika
• Léčba orbitálního hypertelorismu
• Prognóza a prevence
• Ceny za ošetření

Přehled

Orbitální hypertelorismus není samostatné onemocnění, ale jeden z projevů vrozených vývojových vad. Toto dysembryogenetické stigma poprvé popsal anglický oftalmolog L. G. Greig v roce 1924. Podle statistik se v zemích SNS ročně narodí přibližně 30 000 dětí s různými typy kraniofaciálních patologií doprovázených orbitálním hypertelorismem. Za posledních 35 let se počet pacientů s podobnými stigmaty dysembryogeneze zvýšil 1,62krát. Patologie je rozšířená a vyskytuje se se stejnou frekvencí mezi muži a ženami.

Příčiny

Etiologie stavu není zcela objasněna. Bylo zjištěno, že všechny změny ve vrozené formě poruchy jsou stanoveny ve fázi embryonálního vývoje, zejména v prvních třech měsících těhotenství. Spouštěcí faktory zahrnují vystavení ionizujícímu záření, zneužívání alkoholu a psychoaktivních látek matkou. Hlavní příčiny hypertelorismu jsou:

• Kraniosynostóza lebečních stehů. Tato patologie je charakterizována časným uzavřením kraniálních stehů. Vlivem zvyšující se intrakraniální hypertenze dochází k deformaci lebky. Zvětšení interorbitální vzdálenosti je pozorováno u brachycefalie a trigonocefalie.
• Kraniocerebrální kýly. Hypertelorismus je jedním z typických projevů předních a bazálních kýlních defektů centrálního nervového systému. Přední kýly jsou lokalizovány v oblasti sagitálního stehu nebo u kořene nosu, bazální kýly jsou umístěny ve spodní části přední nebo střední lebeční jamky.
• Kraniofaciální rozštěpy. U šikmých rozštěpů obličeje je postavení očnic prudce narušeno. Vada směřuje od philtrum horního rtu k dolnímu víčku. Zároveň se tvoří další vývojové vady, z nichž nejčastější jsou kolobom víčka a makrostomie.
• Kraniofaciální malformace. Hypertelorismus je často jedním z projevů vzácných genetických onemocnění doprovázených progresivními deformacemi lebky (Apertův syndrom, Crouzonův syndrom). U kraniofrontonazální dysplazie se také prudce rozšiřuje vzdálenost mezi očnicemi.
• Kraniofaciální nádory. Vzhled objemových útvarů v oblasti mozku nebo obličejové části lebky vede k narušení jejího tvaru. Když je nádor lokalizován v periorbitální oblasti, interorbitální zóna je ostře deformována.
• Traumatická zranění. Kraniofaciální trauma způsobuje získanou formu orbitálního hypertelorismu. Podobné změny jsou pozorovány při posunu úlomků, tvorbě kostních mozolů, nesprávné implantaci protéz nebo kovových destiček.

Patogeneze

V mechanismu rozvoje hypertelorismu je hlavní role dána narušení tvorby kostí lebky. Existují tři hlavní fáze morfogeneze: membránová, chrupavčitá a kostní. Vliv spouštěčů v membranózním stadiu je spojen s nejnepříznivější prognózou výskyt prvních změn ve stadiu tvorby kostní tkáně. Vliv spouštěcích faktorů na plod v prvním trimestru těhotenství může způsobit vzhled hrubých deformací kostí lebky. Takové změny jsou fylogeneticky nejmladší a obtížně se chirurgicky korigují.

Vizuální změny ne vždy odrážejí hloubku léze. Velikost vzdálenosti mezi očnicemi je významně ovlivněna stupněm prolapsu a šířkou horizontální ploténky etmoidální kosti. Čím více perforovaná deska vyčnívá ven, tím výraznější jsou patologické změny. Navíc počet buněk etmoidního labyrintu v předních úsecích výrazně překračuje normu. Zadní segment topograficky odpovídá referenčním hodnotám. Klinické příznaky do značné míry závisí na anatomických parametrech menších křídel sfenoidální kosti.

Klasifikace

Existují tři stupně orbitálního hypertelorismu. U stupně 1 dosahuje vzdálenost mezi slznými hřebeny 30-34 mm, u stupně 2 – 35-39 mm, u stupně 3 – 40 mm nebo více. Je důležité si uvědomit, že stupeň patologie ne vždy odpovídá existujícímu prolapsu. Kromě toho se rozlišují symetrické a asymetrické varianty poruchy. Klinická klasifikace zahrnuje:

• Skutečný hypertelorismus. Ve skutečné podobě jsou oční důlky posazeny daleko od sebe kvůli nadměrné šířce středních kostních struktur. Kromě zvětšené vzdálenosti mezi očima je vizualizován rozšířený hřbet nosu a zploštělý hřbet nosu. Menší křídla sfenoidální kosti jsou nadměrně vyvinutá.
• Falešný hypertelorismus (epicanthus). U falešné varianty onemocnění je vzdálenost mezi vnitřními úhly orbitálních štěrbin zvětšená, ale meziorbitální vzdálenost je normální. Kostní struktury jsou vytvořeny normálně, nejsou pozorovány žádné topografické změny.

Příznaky orbitálního hypertelorismu

Většina pacientů vykazuje laterální orbitální rotaci. Zobrazuje se neúplná štěrbina očnice nebo abnormální poloha jejích okrajů. Na okraji pokožky hlavy se může vytvořit “vdovský vrchol”. Tvar nosu je často nepravidelný – kořen orgánu je široký a špička je rozštěpená nebo má složenou strukturu. Nosní přepážka je deformovaná. Pacienti si stěžují na zhoršené vidění a dvojité vidění, které se často stává projevem doprovodného astigmatismu nebo tupozrakosti. V důsledku zmenšení objemu očnice se může vyvinout exoftalmus.

Komplikace

Nejčastějšími komplikacemi jsou optická neuropatie a expoziční keratopatie. Tyto stavy vedou k progresivnímu poklesu zrakové ostrosti a rozvoji amaurózy. Při traumatických poraněních je možná komprese zrakového nervu s jeho následnou atrofií. Podobné poruchy lze pozorovat také při zúžení optického kanálu. V pooperačním období dochází vlivem změny polohy očnic při zachování binokulárního vidění k diplopii. V důsledku nadměrné konvergence očních bulvů vzniká heteroforie. Orbitální hypertelorismus může být také komplikován chronickou konjunktivitidou.

diagnostika

Pro stanovení diagnózy je nutné vypočítat interorbitální obvodový index (IOI). Obvod hlavy by měl být vydělen vzdáleností mezi mediálními úhly očních štěrbin a výsledný údaj by měl být vynásoben 100. Orbitální hypertelorismus je charakterizován hodnotou indexu 6,8 a více. Při měření vzdálenosti mezi slznými hřebeny použijte tabulku parametrů věku. Dále je nutné změřit úhel divergence sagitálních os očnic od střední čáry. U jedinců s hypertelorismem se tento úhel pohybuje od 30 do 60°. Při objektivním vyšetření je věnována pozornost tvaru očních víček, umístění zevních vazů očního koutku a sklonu čela. Navíc je zobrazeno následující:

• Vizometrie. Je zaznamenáno asymetrické snížení zrakové ostrosti. V závažných případech je diagnostikována jednostranná amblyopie vysokého stupně. Při provádění počítačové refraktometrie je častěji možné identifikovat hypermetropický typ klinické refrakce.
• rentgenové vyšetření. Rentgenový snímek obličejového skeletu z čelní projekce ukazuje nadměrnou meziorbitální vzdálenost v kombinaci s orbitální asymetrií. Studie umožňuje odhalit hrubé deformace obličejových kostí.
• Počítačová tomografie. Je provedena podrobná analýza osových a čelních řezů. Výhodou studia je schopnost studovat anatomické rysy struktury mediálních stěn očnice. CT sken obličejového skeletu se provádí bezprostředně před operací pro podrobné plánování operace.

Léčba orbitálního hypertelorismu

K odstranění příznaků onemocnění je ve většině případů zapotřebí řada rekonstrukčních chirurgických zákroků. Cílem ošetření je dosažení uspokojivého kosmetického a funkčního výsledku. Operace je indikována, když interorbitální vzdálenost dosáhne 28 mm nebo více při narození nebo přesáhne 45 mm do konce prvního roku života. V případě objemových novotvarů kraniofaciální oblasti se intervence provádí bez ohledu na indikátory MOI. Chirurgické léčbě předchází stereolitografická biomodelace. Tato technika umožňuje vytvořit skutečný trojrozměrný model pro plánování chirurgické intervence.

Při operaci se provede bifrontální kraniotomie, poté se vytvoří frontální bandeau. V oblasti frontonazálního etmoidního komplexu je resekována část kosti. Po kruhové osteotomii očnic se provádí kostní štěpování defektů orbitální zóny. Přebytečná tkáň v oblasti očních víček je odstraněna oboustrannou mediální transnazální kantopexem. Pro hřbet nosu se vytvoří kostní autoštěp a fixuje se na přední kost. Postupné provádění všech fází operace vytváří optimální podmínky pro správnou transpozici očních bulbů a zrakového nervu.

Prognóza a prevence

Prognóza je dána stupněm orbitálního hypertelorismu. V počátečních stádiích je výsledek často příznivý, ve třetí fázi může současné poškození zrakového nervu a sítnice vést k nevratné ztrátě zraku. Specifická preventivní opatření nebyla vyvinuta. Nespecifická profylaxe je zaměřena na prevenci působení teratogenních faktorů během těhotenství. Aby se předešlo úrazům a poúrazovým deformacím, je důležité při práci v průmyslových podmínkách používat osobní ochranné prostředky (maska, přilba). Pokud se meziorbitální vzdálenost u novorozence zvětšuje, je nutné sledovat očního lékaře s povinným měřením meziočnicové vzdálenosti každé 3 měsíce.

1. Kraniofaciální chirurgie ve 3D: atlas / Belchenko V.A., Prityko A.G., Klimchuk A.V., Filippov V.V. — 2010.

2. Klinické projevy a chirurgická anatomie orbitálního hypertelorismu / Belchenko V.A., Kaurova L.A., Prityka A.G., Alekseeva I.S. – 2000 – №5.

3. Vzdálené výsledky chirurgické léčby u pacientů s orbitálním hypertelorismem: Abstrakt dizertační práce/ Tonkova Yu.N. – 2002.

4. Chirurgická korekce orbitálního hypertelorismu u dětí / Lopatin A.V., Palm V.V., Vasiliev I.G., Bystrov A.V., Ovchinnikov S.N., Lebedev K.V. // Letopisy plastické, rekonstrukční a estetické chirurgie. – 2001 – №3.