Vrozená flekční-addukční kontraktura prvního prstu ruky: příčiny, příznaky, diagnostika, léčba

Dupuytrenova kontraktura (palmární fibromatóza) je změna jizvy ve fascii, která pokrývá šlachy a zkrácení palmárních šlach, což vede ke ztrátě schopnosti prstů se plně natáhnout. Nejčastěji tento proces postihuje funkce prsteníku a (nebo) malíčku, ale onemocnění může postihnout všechny prsty nebo prsty obou rukou.

Dupuytrenova kontraktura (palmární fibromatóza) – zjizvení fascie, která kryje šlachy a zkrácení palmárních šlach, vedoucí k deformaci flexe a ztrátě schopnosti prstů se plně natáhnout. Nejčastěji tento proces postihuje funkce prsteníku a (nebo) malíčku, ale onemocnění může postihnout všechny prsty nebo prsty obou rukou.

V mladém věku je toto onemocnění poměrně vzácné, ale v průběhu let se výskyt Dupuytrenovy kontraktury zvyšuje. Výskyt Dupuytrenovy kontraktury u mužů je několikanásobně vyšší než u žen. Dupuytrenova kontraktura se nejčastěji vyskytuje u mužů středního věku. Pokud se onemocnění objeví v mladém věku, dochází většinou k rychlé progresi příznaků a závažnějšímu průběhu onemocnění.

Dupuytrenova kontraktura se může zpočátku jevit pouze jako nebolestivá bulka na dlani v blízkosti kořene prstů. Typicky pouze malá část palmární aponeurózy na jedné straně podléhá zjizvené změně. Bez léčby nemoc postupuje. Ve většině případů se závažné příznaky objeví až několik let po nástupu onemocnění. U mužů má Dupuytrenova kontraktura tendenci postupovat rychleji než u žen.

diagnostika

Diagnózu stanoví ortopedický traumatolog na základě stížností, informací o délce onemocnění a vlivu přítomnosti kontraktury na kvalitu života. S největší pravděpodobností budete dotázáni na kouření, konzumaci alkoholu a zda existují případy Dupuytrenovy kontraktury u blízkých příbuzných. Provádí se také vyšetření ruky, palpace a studium pohyblivosti prstů. Při palpaci oblasti ruky může lékař identifikovat ztluštění palmární fascie ve formě hustých provazců nebo uzlů. V počátečních stádiích onemocnění se takové uzliny obvykle nacházejí v oblasti dlaně. V pozdějších stádiích onemocnění mohou být v oblasti prstů umístěny uzly pojivové tkáně. Hodnotí se amplituda flexe a extenze prstů. Pokud máte Dupuytrenovu kontrakturu, může být narovnání jednoho nebo více prstů obtížné. V pokročilých případech může být pohyb v kloubech prstů postižených procesem nemožný. Ve většině případů nejsou pro stanovení diagnózy nutné další laboratorní a instrumentální výzkumné metody.

Etapy vývoje Dupuytrenovy kontraktury

I stupeň se projevuje přítomností podkožního těsnění v dlani, které prakticky neomezuje roztažení prstů a nezasahuje do každodenního života pacienta. V této fázi vývoje onemocnění nedochází k výraznému narušení funkcí ruky a chirurgická léčba se zpravidla neprovádí.

stupně II – omezení pasivní extenze prstu na 300. Relativně malé omezení funkce ruky také často není v očích pacientů důvodem k operaci. Při radikální aponeurektomii v této fázi však lze extenzi prstů zcela obnovit.

III stupně – deficit extenze prstů se pohybuje od 300 do 900. Vzhledem k vysoké prevalenci procesu představuje chirurgická léčba někdy značné obtíže. Narovnání prstu do plné extenze často vyžaduje palmární kapsulotomii. Při operaci někdy dochází k nedostatku kůže a nadměrnému napětí v neurovaskulárních svazcích prstů. Chirurgická léčba v této fázi ne vždy vede k úplnému obnovení extenze prstu.

stupně IV charakterizované zapojením šlachového aparátu a kloubních struktur do patologického procesu a deficit extenze prstů přesahuje 900. Chirurgická léčba má omezenou účinnost a často zahrnuje tak radikální operace, jako je korektivní artrodéza kloubů prstů.

Léčba kontraktury může být prováděna jak konzervativními, tak chirurgickými metodami. Hlavním podkladem pro výběr léčebné metody je závažnost patologických změn. Dupuytrenovu kontrakturu léčí ortopedický traumatolog.

Konzervativní terapie

Konzervativní léčba v časném stadiu Dupuytrenovy kontraktury.

• Masáž.
• Terapeutická cvičení zaměřená na protažení palmární fascie.
• Fyzioterapie.
• Korekce polohy pomocí dlahy nebo sádry (fixace prstů v extenzní poloze). Typicky se dlahy používají během spánku.
• Teplé koupele.
• Injekce kortikosteroidních léků (pro lokální zánět).

Konzervativní terapie může zpomalit progresi onemocnění, zvýšit stupeň pohyblivosti prstů, ale dříve nebo později vyvstává otázka o nutnosti operace. Pokud je operace prováděna u mladého pacienta pro těžkou kontrakturu, pak po několika letech nebo desetiletích může dojít k recidivě onemocnění, která bude vyžadovat opakovanou operaci.

chirurgická léčba

Operaci může zpravidla doporučit ortopedický traumatologický chirurg, pokud úhel ohnutí prstu dosáhne 30 stupňů. Pokud je operace prováděna u mladého pacienta pro těžkou kontrakturu, pak po několika letech nebo desetiletích může dojít k recidivě onemocnění, která bude vyžadovat opakovanou operaci. Účelem operace je ve většině případů částečná nebo téměř úplná excize palmární fascie a vazivových provazců spojujících fascii s ostatními tkáněmi ruky. V důsledku této operace se u většiny pacientů obnoví plné pohyby prstů;

Aponeurektomie je nejčastější radikální léčba, jehož technika je poměrně složitá. Chirurg musí přesně rozumět problémům, které během operace vznikají, a optimálním způsobům jejich řešení. Základní principy aponeurektomie jsou:

• správná volba chirurgického přístupu;
• radikální odstranění patologicky změněných tkání;
• prevence poškození nervů ruky;
• udržení dostatečného prokrvení prstů;
• plastická chirurgie vznikajících kožních defektů;
• prevence narušení přívodu krve do vytvořených kožních chlopní;
• prevence tvorby hematomů;
• optimální způsob uzavření rány.

Operace se provádí v místní nebo celkové anestezii. Dlaň se nejprve připraví pomocí enzymových přípravků a fyzioterapie, protože jinak bude během operace obtížné oddělit kůži a jizvy umístěné pod ní.

Při správném provedení operace a provedení předoperační přípravy kůže často odpadá nutnost kožní excize a použití bezplatného kožního štěpu. Dobře provedená operace však sama o sobě nedává důvod k naději na dobrý výsledek. Nejlepšího pozitivního výsledku je dosaženo pouze sekvenční předoperační přípravou, chirurgickým zákrokem a pooperačním komplexem zotavení.

V rehabilitaci po operaci se dříve používala funkční léčba, dávkované pohyby, masáže a termální fyzioterapie a elektroléčba. Obnova ztracených funkcí ruky po operaci a rehabilitaci zajišťuje návrat plné kvality života.

Kloubní kontraktura – jedná se o trvalé omezení pohybu v kloubu. Projevuje se zmenšením objemu nebo nedostatkem pohybu, poruchou funkce, někdy i vynuceným postavením končetiny. Význam patologie závisí na lokalizaci kontraktury a stupni pohybového omezení. Diagnóza se stanoví na základě symptomů, měření rozsahu pohybu, rentgenu kloubů a dalších studií. Léčba může být buď konzervativní nebo chirurgická. Prognóza závisí na délce trvání a příčině vývoje patologie, čerstvé kontraktury reagují na léčbu lépe než staré.

ICD-10

M24.5 Kloubní kontraktura

• Příčiny
• Patogeneze
• Klasifikace
• Příznaky kloubní kontraktury
• diagnostika
• Léčba kloubní kontraktury
• Prognóza a prevence
• Ceny za ošetření

Přehled

Kloubní kontraktury (z lat. contractio – vážu) jsou patologické stavy provázené přetrvávajícím omezením pohybu. Jsou poměrně široce používány v praktické traumatologii a ortopedii. Často se stávají příčinou omezené pracovní schopnosti a invalidity. Největší klinický význam mají kontraktury velkých a středních kloubů končetin: kotníku, kolena, kyčle, lokte a ramene. Nejběžnější kontraktury jsou kontraktury hlezenního, kolenního a loketního kloubu. Léčba je obvykle prováděna traumatology-ortopedy. V závislosti na příčině patologie se na léčbě mohou podílet i neurologové, chirurgové, revmatologové a další specialisté.

Příčiny

Kloubní kontraktury jsou polyetiologickým stavem. Mohou být způsobeny různými příčinami: poruchami kloubní konfigurace, jizvanými změnami, bolestivým syndromem, svalovými onemocněními, poruchami nervové regulace, zánětlivými a degenerativně-dystrofickými procesy, vrozenými vývojovými poruchami, prodlouženou imobilizací a dalšími příčinami. Často se vyskytují v pozdním období po traumatech skeletu, zvláště závažných.

Patogeneze

Podle mechanismu vzniku se rozlišují dvě velké skupiny kloubních kontraktur: pasivní a aktivní. Příčinou vzniku pasivních kontraktur jsou mechanické překážky v kloubu samotném nebo v okolních tkáních (fascie, kůže, šlachy, svaly atd.). U neurogenních (aktivních) kontraktur není mechanická překážka vzniká v důsledku podráždění některých částí nervového systému nebo v důsledku ztráty jeho funkcí.

V důsledku narušení nervové regulace začíná převládat tonus svalů jedné skupiny, narušuje se svalová rovnováha mezi antagonisty a kloub se dostává do kontrakturního postavení. V počáteční fázi je omezení pohybu v takových případech nestabilní, když jsou odstraněny neurologické poruchy, kontraktury jsou výrazně sníženy nebo dokonce vymizí. S delší existencí se postupně vyvíjejí sekundární změny v kloubních a periartikulárních tkáních a aktivní kontraktura nabývá složky pasivní kontraktury.

Spolu s pasivními a aktivními v některých případech existují kombinované kontraktury kloubů, u kterých není možné určit, co vzniklo jako první – patologie z nervového systému nebo místní proces v kloubu. Dále existují vrozené kloubní kontraktury, které mohou zahrnovat buď mechanickou obstrukci pohybu nebo narušení nervové regulace, případně kombinaci obou těchto mechanismů. Například v případě vrozené luxace kolenního kloubu se někdy kombinuje nevyvinutí a špatné postavení holenní kosti s nedostatečným rozvojem svalů a nervů stehna a bérce.

Klasifikace

Významná heterogenita této patologie, jak z hlediska etiologie, tak z hlediska rozmanitosti strukturálních změn v kloubní oblasti a periartikulárních tkáních, určuje přítomnost velkého počtu klasifikací kloubních kontraktur. Spolu s aktivními (neurogenními) a pasivními (strukturálními) se rozlišují vrozené a získané kontraktury. S ohledem na příčinu vývoje jsou všechny strukturální kontraktury kloubů rozděleny na:

• Artrogenní – příčinou omezení pohybu je samotná patologie kloubu, např. porušení konfigurace kloubních ploch v důsledku zlomeniny, hnisavá artritida nebo deformující artróza.
• Myogenní – pohyby v kloubu jsou omezeny v důsledku svalové patologie.
• Dermatogenní – příčinou pohybových omezení jsou jizvy na kůži, obvykle po rozsáhlých popáleninách, méně často – po hnisavých procesech (absces, flegmóna), tržné a tržné rány v oblasti kloubu a blízkých segmentů končetiny.
• Desmogenní – pohyby jsou omezené kvůli jizvám pojivové tkáně. Takové kontraktury jsou často kombinovány s dermatogenními, mohou se však vyvinout i izolovaně.
• Ischemická– obvykle se vyskytují u zlomenin doprovázených dlouhodobým a významným, ale ne úplným omezením arteriálního prokrvení končetiny. Nejčastěji se tvoří v dětství zlomeninami předloktí, kondylárními a suprakondylickými zlomeninami humeru.
• Imobilizace – vznikají v důsledku dlouhodobé imobilizace. Obvykle je způsobena kombinací několika faktorů: snížená elasticita struktur měkkých tkání kloubu, zkrácení svalů atd.

Někteří odborníci rozlišují kloubní kontraktury, ke kterým dochází po střelných poraněních, do samostatné skupiny. Neurogenní kontraktury kloubů jsou také rozděleny do několika forem v závislosti na příčině výskytu:

• Centrální neurogenní: mozkové – kloubní kontraktury, ke kterým dochází při úrazech a onemocněních mozku (ischemická a hemoragická cévní mozková příhoda, encefalitida, těžká TBI, dětská mozková obrna), páteřní – vznikající s poškozením míchy (nádory, poranění míchy, poruchy míšní cirkulace ).
• Periferní neurogenní: bolestivé – způsobené nucenou polohou končetiny, která se vyvinula v důsledku bolestivého syndromu; reflex – způsobený dlouhodobým drážděním nervu, což vede ke zvýšenému svalovému tonu; dráždivě-paretická a způsobená porušením autonomní inervace.
• Psychogenní – vznikající při hysterii.

S přihlédnutím k charakteristikám pohybových omezení se rozlišují kontraktury flexe, extenze, abdukce, addukce, supinace a pronace. V klinické praxi je také důležité dělit kloubní kontraktury na funkčně přínosné a funkčně nevýhodné.

Příznaky kloubní kontraktury

Hlavním projevem patologie je omezení pohybu různého stupně závažnosti. V závislosti na místě kontraktury si pacienti mohou stěžovat na zhoršené uchopení předmětů rukou, neschopnost nebo potíže při vykonávání některých každodenních činností (česání vlasů, oblékání, jídlo), zhoršenou oporu a chůzi. Při vyšetření se odhalí pokles objemu aktivních a pasivních pohybů a svalová atrofie. Často se nacházejí poúrazové nebo pozánětlivé jizvy a deformity.

diagnostika

Diagnostika kloubní kontraktury se provádí na základě měření rozsahu aktivních a pasivních pohybů. Rentgenové vyšetření odpovídajícího segmentu je povinné: v případě kontraktury kolena – RTG kolenního kloubu, v případě kontraktury lokte – RTG loketního kloubu atd. Jinak rozsah doplňkových studií závisí na povaze patologie, která způsobila omezení pohybu. V případě pasivních kontraktur může být pacient odeslán na MRI nebo CT kloubu. U neurogenních kontraktur je nutná konzultace s neurologem (u hysterických kontraktur psychiatr), může být provedena elektromyografie a různá vyšetření. Při podezření na nespecifický nebo specifický zánět jsou předepsány konzultace s příslušnými odborníky: chirurg, revmatolog, ftiziatr atd.

Léčba kloubní kontraktury

Léčba by měla být komplexní, s přihlédnutím k příčině vývoje a povaze patologických změn. Konzervativní terapie strukturálních kontraktur zahrnuje masáže, fyzioterapii (elektroforéza novokainových a diadynamických proudů), soubor cvičební terapie s aktivními a pasivními cvičeními, stejně jako cvičení pro uvolnění svalů. Při trvalejším omezení pohybu se předepisuje parafín, ozokerit, injekce sklivce nebo pyrogenal. Pokud si tkáně zachovaly dostatečnou elasticitu, používají se postupné sádrové obvazy nebo jednostupňové převazy (nucené narovnání končetiny).

Praktikují mechanoterapii pomocí blokových instalací a kyvadlových zařízení. Ke snížení zánětu a zmírnění bolesti, ke které dochází v důsledku významného stresu na postiženém kloubu, jsou předepsány analgetika a NSAID a provádějí se intradermální blokády. Někdy se k obnovení pohybu používají Ilizarovova zařízení a kloubová distrakční zařízení. Nevýhodou této metody je masivnost zevních struktur – pomůcky se musí přikládat na dva sousední segmenty (například rameno a předloktí), k výhodám patří „plynulost“ vývoje kloubu.

Pokud konzervativní terapie nepřinese požadovaný účinek, provádějí se chirurgické operace. V případě dermatogenních a desmogenních kontraktur kloubů se vyříznou jizvy a provede se kožní štěp. Při vrásčité fascii se provádí fasciotomie při zkrácení svalů a šlach, tenotomie a prodloužení šlach. V případě artrogenních kontraktur podle charakteru patologických změn disekce kloubního pouzdra (kapsulotomie), disekce srůstů v kloubu (artrolýza), obnova kloubních ploch (artroplastika) nebo disekce kosti (osteotomie) může být uvedeno.

Léčba neurogenních kloubních kontraktur je rovněž komplexní, kombinuje obecná a lokální opatření, nejčastěji konzervativní. V případě psychogenních (hysterických) kontraktur je nutná psychiatrická nebo psychoterapeutická léčba. Léčba centrálních neurogenních kontraktur se provádí v úzké návaznosti na terapii základního onemocnění. Pacientům je předepsána masáž, cvičební terapie a rytmická galvanizace. V případě potřeby se aplikují sádrové obvazy, aby se zabránilo vychýlení končetiny.

Při spinálních kontrakturách kloubů se léčí základní onemocnění, předchází se a léčí se zmenšení kloubů. Hojně se používají různé ortopedické pomůcky: dlahy, manžetové a adhezivní trakce, konstrukce se závažím určené k postupnému narovnávání ohnutých kloubů atd. Předepisuje se fyzikální terapie, masáže a teplé koupele. U chronických kontraktur, které brání stání a chůzi, se používají ortopedické pomůcky a etapové sádrové obvazy. V některých případech se provádějí chirurgické operace.

V případě periferních neurogenních kontraktur se provádí i terapie základního onemocnění. K obnovení pohybu se využívá cvičební terapie, masáže, etapové bandáže, elektrostimulace, bahenní terapie a balneoterapie. V případě potřeby se provádějí chirurgické intervence k obnovení nervového vedení a odstranění sekundárních adhezí v oblasti kloubu.

Prognóza a prevence

Prognóza kloubních kontraktur závisí na příčině a délce trvání patologie. S čerstvou repozicí kloubů a absencí hrubých anatomických změn (například výrazná destrukce kloubního povrchu) je ve většině případů možné dosáhnout částečné nebo úplné obnovy pohybu. U chronických kontraktur dochází k degeneraci a restrukturalizaci všech kloubních struktur včetně chrupavek, pouzdra, vazů atd., proto je prognóza v takových případech ve většině případů méně příznivá, je nutná chirurgická korekce k obnovení pohybu (i částečné). Prevence zahrnuje prevenci úrazů a adekvátní léčbu nemocí, které mohou způsobit kloubní kontraktury.