Systémová sklerodermie: diagnostika, léčba, klasifikace, prognóza

Systémová sklerodermie: příznaky, příznaky, diagnostika, léčba na nejlepších klinikách

Systémová sklerodermie (SSc) je autoimunitní patologie, která postihuje kůži, muskuloskeletální systém, různé vnitřní orgány a krevní cévy. Patologie je doprovázena nadměrnou proliferací pojivové tkáně a porušením vnitřních orgánů. Podle statistik trpí touto nemocí přibližně 1 z 10000 20 lidí na celém světě. Systémová sklerodermie je nejčastěji diagnostikována u dospělých. Obvykle se vyskytuje mezi 50. a 4. rokem života a je XNUMXkrát častější u žen než u mužů. Toto onemocnění je u dětí vzácné, ale vyskytuje se i juvenilní sklerodermie.

Toto systémové onemocnění může výrazně zhoršit kvalitu života, vést k rozvoji dosti závažných komplikací a dokonce i smrti. SSD je obtížné léčit, zvláště pokud je onemocnění závažné. Zavedení nových technik, jako je buněčná terapie, však otevírá nové možnosti pro účinný boj s touto patologií.

Chcete získat bezplatnou konzultaci?

Chcete-li vybrat nejlepšího lékaře a přihlásit se na konzultaci na klinice, zanechte žádost na webu MedTour. Koordinující lékař vám pomůže vybrat lékaře a vybrat nejlepší kliniku s ohledem na vaše přání.

Co je to zjednodušeně řečeno sklerodermie?

SSD je onemocnění, při kterém se rozvíjí difúzní fibróza. Při systémové sklerodermii jsou kolagen a další proteiny pojivové tkáně produkovány příliš aktivně a vazivová tkáň začíná nadměrně růst v různých tkáních a orgánech těla. To vede k tomu, že oblast postižená fibrózou se stává méně elastickou a schopnost postižené oblasti plně plnit své funkce je narušena. Nejčastěji dochází k poškození kůže, cév, kloubů, ale i srdce, plic, ledvin a trávicích orgánů.

Formy sklerodermie

Existují dvě hlavní formy onemocnění:

• Lokalizovaná nebo fokální sklerodermie. U této odrůdy je ovlivněna pouze kůže. Na základě charakteristiky kožních projevů se tento typ dělí na plakové, lineární a skvrnité odrůdy.
• Systémová sklerodermie. Postižena je nejen kůže, ale i další orgány.

Systémová sklerodermie se zase dělí na:

• Limitovaná sklerodermie (CREST syndrom). Postižený je především obličej, ruce a nohy, v pozdějších fázích může být postižen i jícen a plicní tepny. Progrese této formy onemocnění je pomalá.
• Difuzní sklerodermie. U difuzní odrůdy onemocnění rychle postupuje a má generalizovaný průběh. Obvykle se do procesu kromě kůže zapojují i ​​ledviny a trávicí orgány a vznikají plicní komplikace.

Systémová sklerodermie: symptomy a příznaky

Příznaky systémové sklerodermie jsou velmi rozmanité. Nejčastěji je prvním příznakem výskyt Raynaudova syndromu. Raynaudův syndrom je stav, kdy jsou prsty velmi chladné, bledé nebo červené a znecitlivěné v reakci na chlad nebo stres. Dalším charakteristickým příznakem SSD je silné otoky prstů. Později se mohou objevit příznaky trávicího systému, pohybového aparátu atd.

Charakteristické příznaky systémové sklerodermie:

• Kožní projevy. Vlivem otoku se pokožka napíná a leskne. Když jsou na obličeji přítomny sklerodermie, stává se maskou. Pod kůží se mohou tvořit usazeniny vápníku a na polštářcích prstů se mohou objevit vřídky.
• Muskuloskeletální systém. Několik kloubů začne bolet současně. Může se vyvinout artritida a pohyblivost kloubů prstů a jiných kloubů může být omezena.
• Trávicí soustava. Příznaky patologie mohou zahrnovat problémy s polykáním jídla, reflux, pálení žáhy, říhání a pocit tíhy v žaludku. Může dojít k narušení vstřebávání živin ve střevech, což způsobí zácpu nebo průjem.
• Plíce. Může se objevit dušnost, suchý kašel a zánět pohrudnice. Časem může dojít k závažnému respiračnímu selhání.
• Ledviny. SSc může být doprovázeno rozvojem renálního selhání.

Fáze sklerodermie

Je obvyklé rozlišovat tři fáze onemocnění:

• Počáteční. Objevuje se Raynaudův syndrom a otoky kloubů.
• Zobecněné. Proces zahrnuje plíce, srdce a trávicí systém.
• Terminál. Pacient zažívá vážné poruchy ve fungování různých orgánů a systémů, například progresivní plicní selhání a selhání ledvin.

Diagnóza sklerodermie. Jaké testy potvrzují sklerodermii?

Pro diagnostiku SSD lékař provede vyšetření a určí, zda jsou přítomny charakteristické příznaky. Mohou být předepsány následující výzkumné metody: RTG kloubů, CT, ultrazvuk vnitřních orgánů, kapilarografie, echokardiografie atd. Pokud je podezření na sklerodermii, testy obvykle zahrnují:

• obecný krevní test a biochemie;
• obecná analýza moči;
• krevní testy na antinukleární protilátky;
• kožní biopsie s laboratorním testováním vzorků.

Lze systémovou sklerodermii vyléčit?

V současné době je nemoc považována za nevyléčitelnou. Terapie je zaměřena na zmírnění příznaků a zpomalení procesu tkáňové fibrózy.

Tradiční léčba systémové sklerodermie zahrnuje použití lékové terapie:

• kortikosteroidní činidla;
• imunosupresiva;
• antifibrotické léky;
• protizánětlivé léky;
• vazodilatátory a léky na ředění krve.

Kromě toho se doporučuje úprava stravy a mírná fyzická aktivita. V některých případech může být k odstranění konkrétních postižených oblastí použit chirurgický zákrok.

Prognóza systémové sklerodermie

Prognóza SSD se výrazně liší v závislosti na formě a stádiu patologie. U difuzního typu onemocnění se po 3-5 letech ke kožním projevům přidávají poruchy fungování vnitřních orgánů. Při omezené systémové skleróze je prognóza příznivější, tato forma postupuje pomaleji. Nemoc je v pozdějších stadiích obtížně léčitelná. Správnou léčebnou strategií a použitím nejnovějších metod terapie však lze stav dostat pod kontrolu.

Chcete získat bezplatnou konzultaci?

Chcete-li vybrat nejlepšího lékaře a přihlásit se na konzultaci na klinice, zanechte žádost na webu MedTour. Koordinující lékař vám pomůže vybrat lékaře a vybrat nejlepší kliniku s ohledem na vaše přání.

Moderní medicína v léčbě SSD

Jednou z nejslibnějších metod léčby onemocnění je buněčná terapie. Studie prokázaly, že transplantace vlastních kmenových buněk funguje lépe než užívání imunosupresivních léků, zlepšuje přežití a kvalitu života pacienta. Kmenové buňky jsou nediferencované buňky, které se mohou vyvinout v mnoho různých typů buněk, včetně kožních, svalových a nervových buněk. Díky tomu mají jedinečné regenerační vlastnosti, mohou zlepšit fungování imunitního systému a snížit míru zánětů v těle.

Použití buněčné terapie umožňuje ovlivnit takové projevy onemocnění, jako je ztluštění kůže, ztuhlost kloubů a poškození vnitřních orgánů. Technika má navíc ve srovnání s tradiční léčbou dlouhodobější účinek. Buněčná terapie může výrazně zlepšit stav pacientů se špatnou prognózou. Výzkum metody stále probíhá a nuance technologie se zpracovávají, ale dnes již některé kliniky zařadily tuto léčebnou metodu do seznamu používaných.

Kmenové buňky pro zákrok se odebírají z pacientovy vlastní kostní dřeně nebo tukové tkáně. Po sběru se pěstují na požadovanou koncentraci. pak se pacientovi podá intravenózně. Lékař vypočítá dávkování individuálně pro každého klienta.

Které kliniky léčí systémovou sklerodermii?

Revmatologové toto onemocnění léčí. Můžete jít na vysoce profilované zahraniční kliniky, kde jsou lékaři, kteří se specializují na SSD. Takové kliniky využívají personalizovaný přístup k pacientům a nejúčinnější léčebné metody. A již dnes máte možnost dostat se na kliniky, které využívají buněčnou terapii a vykazují dobré výsledky.

Platforma MedTour vám pomůže najít tu nejlepší možnost pro absolvování terapie. Naši zdravotní koordinátoři vám vyberou kliniku a lékaře podle vašich potřeb. Zašlete nám žádost prostřednictvím kontaktního formuláře, abyste se dozvěděli více o možnostech léčby SSD na nejlepších klinikách.

Chcete získat bezplatnou konzultaci?

Chcete-li vybrat nejlepšího lékaře a přihlásit se na konzultaci na klinice, zanechte žádost na webu MedTour. Koordinující lékař vám pomůže vybrat lékaře a vybrat nejlepší kliniku s ohledem na vaše přání.

Naši odborní lékaři

Máte jedinečnou příležitost poradit se s nejlepšími specialisty na buněčnou terapii.

Můžete se přihlásit na online konzultaci s Kovalčukovi Andreji Olegovičovi. Kovalchuk A.O., PhD, chirurg, biotechnolog, ředitel banky kmenových buněk Genom LLC.

Máte také možnost konzultovat s Ivan Jurjevič Badin, PhD, rehabilitační specialista, fyzioterapeut, specialista na buněčnou terapii s 20letou praxí.

S nimi budete moci diskutovat o možnostech využití terapie kmenovými buňkami, dozvědět se o perspektivách a získat osobní prognózu takové léčby. Kontaktujte nás a domluvte si online konzultaci!

Chcete získat bezplatnou konzultaci?

Chcete-li vybrat nejlepšího lékaře a přihlásit se na konzultaci na klinice, zanechte žádost na webu MedTour. Koordinující lékař vám pomůže vybrat lékaře a vybrat nejlepší kliniku s ohledem na vaše přání.

Často kladené dotazy

Proč se vyvíjí systémová sklerodermie?

Přesné příčiny SSD nejsou jasné. Onemocnění je charakterizováno autoimunitní zánětlivou reakcí, kdy imunitní systém začne napadat tělu vlastní buňky. Určitou roli v tom hraje dědičnost. Předpokládá se také, že provokující faktory mohou zahrnovat kontakt s agresivními chemikáliemi, některé infekce a stres.

Jaké klouby jsou postiženy u systémové sklerodermie?

Nejčastěji jsou postiženy ruce a klouby prstů, do procesu mohou být zapojeny i loketní a kolenní klouby. Může se objevit pocit ztuhlosti kloubů, nepohodlí a bolesti a může být omezena jejich pohyblivost. Artritida se může vyvinout na pozadí SSD.

Jaký orgán je nejčastěji postižen u systémové sklerodermie?

Hlavním orgánem, který je tímto onemocněním postižen, je kůže, která trpí jakýmkoliv typem onemocnění. Navíc se do patologického procesu často zapojují ledviny, plíce a srdce. Pokud však kontaktujete dobré specialisty a zvolíte správnou léčbu, pak s největší pravděpodobností budete schopni převzít kontrolu nad stavem: zastavit nebo zpomalit vláknitou náhradu tkání v těle.

Chcete získat bezplatnou konzultaci?

Chcete-li vybrat nejlepšího lékaře a přihlásit se na konzultaci na klinice, zanechte žádost na webu MedTour. Koordinující lékař vám pomůže vybrat lékaře a vybrat nejlepší kliniku s ohledem na vaše přání.