Rhabdomyosarkom oka Příznaky a léčba rabdomyosarkomu oka

Rabdomyosarkom je jedním z nejzhoubnějších nádorů měkkých tkání dětského věku, který může být lokalizován v jakékoli části těla a skládá se z primitivních svalových buněk. Oblíbenou lokalizací rabdomyosarkomu je oblast hlavy a krku (30 % všech těchto nádorů), přičemž postižení očnice tvoří až 7 % případů.

Existují dva histologické typy rhabdomyosarkomu:

1. Embryonální – 60 % případů.
2. Alveolární – 40 % případů.

Rabdomyosarkom je u dospělých extrémně vzácný. 87 % případů onemocnění tvoří děti do 15 let. Ve výskytu rhabdomyosarkomu jsou dva věkové vrcholy: děti ve věku 2–2 let, u kterých je nejčastěji diagnostikován rabdomyosarkom hlavy a krku, dále léze urogenitálního traktu, a dospívající ve věku 6–14 let, kteří jsou s diagnózou lézí končetin, trupu a paratestikulární lokalizace nádoru.

Specialisté dětského onkologického oddělení Tel Aviv Medical Clinic mají jedinečné zkušenosti s léčbou orbitálního rabdomyosarkomu u dětí různého věku. K léčbě tohoto nádoru se používají pouze moderní a bezpečné metody, šetrné operace zachovávající orgány, moderní chemoterapeutika a imunobiologická léčiva nejnovější generace. Oftalmologové TAMS nejen zachraňují životy dětí s orbitálním rabdomyosarkomem, ale také zachovávají zrak.

Navzdory skutečnosti, že rabdomyosarkom je agresivní a rychle rostoucí nádor, specialisté TAMS pomáhají zachránit život a zrak 90 % dětí s touto diagnózou, pokud včas vyhledá lékařskou pomoc.

<b>Příčiny orbitálního rhabdomyosarkomu</b>

Přesná příčina rhabdomyosarkomu není dosud známa. Ale vědcům se podařilo identifikovat několik faktorů, které zvyšují riziko vzniku tohoto typu maligního nádoru:

• Věk. Čím je dítě mladší, tím vyšší je pravděpodobnost vzniku rabdomyosarkomu. Zvláště ohroženy jsou děti do 10 let.
• Podlaha. Chlapci onemocní častěji než dívky.
• Etnická příslušnost. Děti kavkazského původu mají vyšší riziko rhabdomyosarkomu.
• Přítomnost určitých dědičných genetických syndromů nebo onemocnění u dítěte: Li-Fraumeni syndrom, neurofibromatóza typu 1, Costello syndrom, Noonanův syndrom, Beckwith-Wiedemannův syndrom.

<b>Příznaky orbitálního rabdomyosarkomu u dětí</b>

Orbitální rabdomyosarkom se vyznačuje rychlým nástupem příznaků, protože samotný nádor velmi rychle roste a postupuje.

• Otok a zarudnutí očního víčka, které nezmizí po dlouhou dobu a nereaguje na standardní symptomatické léky.
• Vyčnívání jednoho oka z jeho očnice (exoftalmus).
• Posun oční bulvy na jednu stranu (v závislosti na umístění nádoru), zhoršená pohyblivost.
• Rozvoj přetrvávající ptózy (pokles víčka).
• Neschopnost zcela zavřít oko kvůli jeho vyčnívání.
• Slzení, bolest v očích.

<b>Moderní diagnostické metody</b>

Charakteristickým rysem diagnostiky na TAMS je její komplexnost, rychlost a přesnost. Všechna potřebná vyšetření lze absolvovat na jednom místě do 3-5 pracovních dnů. Oddělení dětské onkologie je vybaveno pouze tou nejlepší odbornou diagnostickou technikou, takže diagnostický proces se stává nejen efektivním, ale i bezpečným.

Diagnostický program pro rabdomyosarkom zahrnuje:

• Nastudování anamnézy dítěte, zjištění konkrétních rizikových faktorů pro vznik daného typu nádoru, krevní testy a další vyšetření ke zjištění celkového zdravotního stavu dítěte.
• Moderní lékařské zobrazovací techniky – CT, MSCT, MRI, PET-CT, PET-MRI, SPECT, osteoscintigrafie. Tyto techniky umožňují detailní vizualizaci nádoru, určení jeho velikosti a lokalizace, rozsahu šíření do okolních tkání a přítomnosti vzdálených metastáz. Na základě získaných údajů lékař určí stadium rabdomyosarkomu, podle kterého se plánuje soubor léčebných opatření.
• Biopsie nádoru a následné patohistologické vyšetření vzorků tkáně. To nám umožňuje potvrdit diagnózu, určit histologickou variantu rabdomyosarkomu a také umožňuje provádět moderní molekulárně genetické studie pro výběr nejúčinnější moderní terapie, například cílených léků.

<b>Prognóza orbitálního rabdomyosarkomu</b>

Prognóza dětí s orbitálním rhabdomyosarkomem závisí na několika faktorech:

• Lokalizace nádoru.
• Možnost úplného chirurgického odstranění nádorového konglomerátu.
• Stádium onemocnění.
• Histologická varianta rabdomyosarkomu a její molekulárně genetické vlastnosti.
• Věk dítěte.

Na základě kombinace těchto faktorů odborník identifikuje rizikovou skupinu orbitálního rabdomyosarkomu, podle které je naplánován léčebný protokol.

Celkové přežití se pohybuje od 90 % u dětí s nízkým rizikem do 50 % u pacientů s vysokým rizikem.

<b>Moderní léčba orbitálního rabdomyosarkomu u dětí</b>

Rabdomyosarkom vyžaduje komplexní léčbu, která zahrnuje chirurgické odstranění nádoru, polychemoterapii a ozařování, v některých situacích může být pacientům v rámci klinických studií předepsána imunobiologická léčba, ale i vysokodávkovaná chemoterapie s následnou autologní transplantací krvetvorných buněk.

Otázka možnosti provedení radikální operace orbitálního rabdomyosarkomu je u každého pacienta řešena individuálně a závisí na velikosti nádoru, jeho lokalizaci a rozsahu šíření do okolních tkání. Pokud je nádor malý a nenapadá přilehlé anatomické struktury, může být během jedné operace zcela odstraněn. Naši oční chirurgové takové zákroky obratně provádějí pomocí minimálně invazivních technik. V některých případech je k odstranění celého nádorového konglomerátu zapotřebí několika zásahů. Následně u těchto pacientů specialisté TAMS provádějí unikátní rekonstrukční operace, které pomáhají zamezit deformaci obličeje dítěte a zachovávají přirozený vzhled.

Radiační terapie se provádí před i po operaci. V některých případech, kdy není indikována operace, může být hlavní léčbou rabdomyosarkomu ozařování. Radiační léčba orbitálního rabdomyosarkomu může být vzdálená pomocí nejnovější generace lineárních urychlovačů, využívá se i kontaktní radiační terapie (brachyterapie).

Hlavní typy radiační terapie pro orbitální rhabdomyosarkom jsou:

• radiační terapie s modulovanou intenzitou (IMRT);
• frakcionovaná stereotaktická radiochirurgie;
• brachyterapii (zavedení zdroje záření přímo do nádoru nebo okolní zdravé tkáně).

Typ radiační terapie, celkovou dávku záření, délku a frekvenci sezení v každém případě určuje individuálně zkušený radiační terapeut na oddělení dětské onkologie.

Chemoterapie může být použita před operací ke zlepšení výsledků operace a po operaci k prevenci recidivy. Chemoterapii lze použít i samostatně, pokud pacient není indikován k operaci. K léčbě pacientů s takovou diagnózou se v protokolech používají následující léky: vinkristin, aktinomycin D, irinotekan, cyklofosfamid.

Mnoha dětem je nabídnuta léčba v rámci klinické studie, pokud selhaly hlavní léčebné protokoly. Některá imunobiologická léčiva, např. cílená léčiva, v současnosti procházejí zkouškami. Působí cíleně na maligní buňky a blokují jejich růst a rozmnožování. Monoklonální protilátky a inhibitory kináz jsou studovány pro léčbu rhabdomyosarkomu.

Sarkomy měkkých tkání, včetně orbitálního rhabdomyosarkomu, se mohou opakovat i roky po uzdravení. Po ukončení léčby jsou proto pacientům nabídnuty pravidelné kontroly ke kontrole relapsu. Specialisté dají každému dítěti konkrétní doporučení ohledně potřebných vyšetření a četnosti lékařských prohlídek.