Retinoblastom oka u dětí a dospělých: co to je, příčiny vývoje, příznaky a známky počátečního stádia, prognóza

Rakovina oka je skupina vzácných nádorů, které se mohou buď vyvinout uvnitř oka, nebo do něj proniknout z jiných orgánů a tkání ve formě metastáz. Každý rok jsou takové nádory diagnostikovány u 7 ze 100 tisíc lidí. Před 20–30 lety však nebyly zjištěny více než 3 případy rakoviny oka ročně. S největší pravděpodobností to není způsobeno zvýšením výskytu onemocnění, ale efektivitou včasné diagnostiky.

Struktura oka

Lidské oko je složitý orgán, který je zodpovědný za vnímání světla, jeho přeměnu a přenos vizuální informace do mozku. Abychom pochopili, jak a kde se mohou vyvíjet zhoubné nádory oka, je důležité pochopit, jak je tento orgán strukturován. Oko se skládá z oční bulvy a přídatného aparátu. Oční bulva — je kulovitý orgán o průměru asi 2,5 cm Zodpovídá za vnímání a přeměnu světelných signálů na nervové impulsy, které pak mozek zpracovává — a tak člověku „ukazuje“ požadovaný obrázek.

Anatomie oční bulvy

• vnější obal (skléra), ke kterému jsou připojeny svaly zajišťující pohyb očí. Průhledná přední část skléry se nazývá rohovka. Ta láme světlo a předává ho do vnitřních struktur. Rohovka přijímá výživu ze slzné tekutiny a nitrooční tekutiny, protože nemá žádné krevní cévy;
• střední (cévní) srst zahrnuje duhovku, čočku a řasnaté těleso. Duhovka je barevná část oka a reguluje množství světla, které do ní vstupuje. Ve středu duhovky je čočka, která mění svůj průměr v závislosti na osvětlení. Řasnaté tělísko zaměřuje světlo na sítnici a produkuje komorovou vodu, která maže struktury oka;
• vnitřní skořápka je sítnice. Skládá se z fotoreceptorů (tyčinek a čípků), které přeměňují světlo na nervové impulsy a posílají je do mozku prostřednictvím zrakového nervu. Tyčinky jsou zodpovědné za černobílé vidění za špatných světelných podmínek, čípky zase za přenos barev a ostrost vidění.

Pomocné struktury oka — řasy, oční víčka, slzné žlázy, slzný kanálek ​​— chrání oko před poškozením a cizími částicemi. Téměř každá z těchto struktur (kromě řas) může být postižena rakovinou.

Každý měsíc
dáváme dárky
a nabízíme slevy až 30%

Začněte šetřit hned teď!

Rakovina oka: Definice nemoci

Rakovina oka je vzácný maligní novotvar, který se vyvíjí v různých strukturách oka. Přestože je tento typ rakoviny ve srovnání s jinými typy rakoviny poměrně vzácný, může vážně ovlivnit zrak a vést ke ztrátě zraku, stejně jako k dalším závažným komplikacím, včetně smrti.

Rakovina oka obvykle začíná maligní transformací buněk v choroideu, ale může se vyvinout i v jiných strukturách, jako je sítnice, duhovka, řasnaté tělísko a zrakový nerv.

Nádory oka se ne vždy projevují zjevnými příznaky. První příznaky onemocnění může často zaznamenat pouze oční lékař při běžném vyšetření. S rozvojem nádoru se člověku zhoršuje vidění, v oku nebo kolem něj se mohou objevit podivné skvrny, mění se tvar nebo velikost zornice, pohyby oční bulvy jsou doprovázeny bolestí. Takové příznaky ne vždy ukazují na maligní proces a mohou být spojeny s jinými, méně nebezpečnými příčinami, ale pokud se objeví, je důležité co nejdříve konzultovat s oftalmologem, aby se vyloučila rakovina.

Chirurgie se obvykle používá k léčbě zhoubných nádorů oka. To může zahrnovat odstranění nádoru nebo postižené části oka a v některých případech může být vyžadována enukleace – odstranění celé oční bulvy. Operaci lze doplnit ozařováním, cílenou, imunitní terapií nebo chemoterapií.

Prognóza onemocnění závisí na typu a stádiu nádorového onemocnění a také na včasnosti a účinnosti léčby. Včasná diagnostika a léčba výrazně zlepšují šance na uzdravení a zachování zraku.

Typy rakoviny oka

V očích se může vyvinout několik typů zhoubných nádorů. Každá odrůda má své vlastní vlastnosti.

Melanom oka

Melanom oka – nádor, který se vyvíjí z pigmentových buněk melanocytů. Většina melanocytů se nachází v kůži, jsou zodpovědné za její barvu. Melanocyty jsou ale také rozptýleny po celém těle, jsou ve sliznici nosu, orofaryngu, plicích, trávicím traktu, močových cestách a v očích.

Většina zhoubných nádorů oka jsou melanomy. Autor: Jonathan Trobe, MD — University of Michigan Kellogg Eye Center, CC BY 3.0, prostřednictvím Wikimedia Commons

Oční melanom je obvykle diagnostikován u lidí starších 50 let. Obvykle se vyvíjí v cévnatku, duhovce nebo řasnatém tělísku. Nádor se vyznačuje agresivním růstem a tendencí k metastázování, zejména do jater.

Incidence očního melanomu u dospělých je přibližně 5,1 případů na milion lidí za rok.

Retinoblastom

Retinoblastom — další nitrooční nádor, který se vyvíjí z buněk sítnice. Je diagnostikována především u dětí do 5 let. Retinoblastom může být buď jednostranný (postihující pouze jedno oko), nebo oboustranný a je často způsoben genetickými mutacemi.

Retinoblastomy se vyskytují u 1 z 15–30 tisíc dětí a tvoří asi 2 % všech nádorů detekovaných u pacientů do 5 let věku. U čtvrtiny postižených postihuje retinoblastom obě oči, tento typ onemocnění je vždy dědičný. U 15 % dětí postihuje retinoblastom pouze jedno oko a často je to také dáno dědičností. Zároveň se u 60 % dětí vyskytuje jednostranný retinoblastom v důsledku spontánních mutací, které nebyly zděděny.

Nitrooční non-Hodgkinovy ​​lymfomy

Lymfom oka — je zhoubný nádor, který se vyvíjí z bílých krvinek lymfocytů a může postihnout oční bulvu, očnici Oční očnice Prohlubeň v lebce, ve které se nachází oční bulva a její přídatný aparát. a pomocné struktury oka. Tento typ rakoviny je častější u lidí nad 50 let a také u pacientů s oslabeným imunitním systémem: HIV infikovaných lidí, užívajících léky tlumící imunitní systém, lidí po transplantacích orgánů a tkání.

Lymfom jako primární nitrooční nádor je poměrně vzácný, tvoří méně než 1 % všech detekovaných lymfomů. Častěji se kombinuje s rakovinou postihující nervový systém nebo se vyskytuje ve formě metastáz na pozadí maligních lézí vnitřních orgánů jinými nádory.

Zhoubné nádory slzných žláz

Maligní nádory slzných žláz, jako je adenoidně cystický karcinom a adenokarcinom, jsou vzácné, ale agresivní formy rakoviny. Často se opakují a mají tendenci metastázovat do sousedních orgánů a tkání.

Tyto novotvary jsou diagnostikovány u 12 z 10 tisíc lidí a tvoří 5–12 % z celkového počtu nádorů očnice.

Zhoubné nádory očních víček

Více než 90 % zhoubných nádorů očních víček tvoří bazaliom, který jen zřídka metastázuje, ale může způsobit významnou lokální destrukci tkáně. Bazaliom se vyvíjí z buněk v epidermis, vrchní vrstvě kůže. Asi 70 % takových nádorů se tvoří na dolním víčku, méně často na vnitřním a vnějším koutku oka a na horním víčku.

Předpokládá se, že ke vzniku karcinomu očních víček dochází, protože tyto oblasti kůže jsou aktivně vystaveny ultrafialovému záření. Nejvíce ohroženi jsou lidé se světlou pokožkou, kteří jsou často vystaveni slunci bez slunečních brýlí. Mezi další rizikové faktory patří věk nad 60 let, anamnéza jiné rakoviny kůže a rodinná anamnéza.

Jiné typy nádorů očních víček zahrnují spinocelulární karcinom a melanom, které jsou mnohem méně časté, ale mají tendenci být agresivní a mají tendenci se šířit do plic, jater a mozku, čímž se stávají život ohrožujícími.

Příčiny a rizikové faktory rakoviny oka

Hlavní příčinou rakoviny je narušení procesů buněčného dělení a smrti. Normálně je každá buňka naprogramována tak, aby přijímala signály o tom, kdy žít a kdy zemřít. U rakoviny mohou buňky na takové signály přestat reagovat a samotný signál může začít přicházet přerušovaně nebo vůbec. V důsledku toho buňky neumírají ve správný čas, pokračují v dělení, hromadí chyby a dále rostou. Z takto defektních buněk se vytvoří nádor.

Poruchy buněčného cyklu mohou být způsobeny různými faktory, včetně genetických mutací, expozice karcinogenům, záření, chronického zánětu a stavů imunodeficience.

Přesný důvod, proč se buňky stanou maligními, je zřídka určen. Známé jsou však rizikové faktory, o kterých se předpokládá, že přispívají k rozvoji různých typů rakoviny.

Rizikové faktory rakoviny oka:

• světlá barva očí – lidé s modrýma, šedýma nebo zelenýma očima jsou vystaveni vyššímu riziku vzniku očního melanomu než lidé s hnědýma očima;
• věk nad 50 let;
• Mnohočetné znaménka jsou rizikovým faktorem pro vznik melanomu obecně. Každý mol se skládá ze shluků melanocytů a za určitých podmínek se může stát maligním;
• nadměrnému vystavení slunečnímu záření. Časté a dlouhodobé vystavování se slunci bez slunečních brýlí může zvýšit riziko rakoviny oka, zvláště u lidí se světlou pletí;
• poranění a poškození očí;
• dědičná predispozice – případy rakoviny oka v rodině zvyšují riziko vzniku stejných nádorů;
• retinoblastom v dětství zvyšuje riziko vzniku rakoviny sítnice v dospělosti;
• mužského pohlaví. Muži mají vyšší riziko vzniku očního melanomu než ženy.

Poškození očí přirozeným ultrafialovým zářením je kontroverzní otázka. Onkogenita umělého záření ze solárií byla jednoznačně prokázána

Etapy vývoje rakoviny oka

Stejně jako u jiných druhů rakoviny, rakovina oka nastane, když se buňky začnou nekontrolovatelně dělit a množit, až nakonec vytvoří hmotu nazývanou nádor. Postupem času se zvětší a zmutované buňky se z něj mohou začít odtrhávat a šířit se po těle krevním řečištěm. Často se usazují v lymfatických uzlinách, mozku, plicích a játrech. Když k tomu dojde, říká se, že rakovina se rozšířila nebo metastázovala. To je známka progresivního onemocnění.

Aby lékaři pochopili, v jaké fázi se nemoc nachází, vyvinuli systém stagingu. Tradičně rakovina oka prochází čtyřmi po sobě jdoucími stádii, označenými římskými číslicemi I–IV. Fáze nula se rozlišuje samostatně, nazývá se také neinvazivní karcinom nebo karcinom in situ.

Stanovením stadia nádoru mohou lékaři posoudit prognózu onemocnění a vybrat nejúčinnější a nejbezpečnější léčbu.

Fáze rakoviny oka:

• stadium 0 (karcinom in situ): rakovina je omezena pouze na jednu vrstvu buněk, jako je duhovka, a nerozšířila se za původní místo;
• Stádium I: nádor je malé velikosti, omezený na jednu oblast;
• stadium II: nádor prorostl do sousedních tkání nebo struktur oka, ale ještě se nerozšířil do jiných orgánů;
• Stádium III: Rakovina se rozšířila do blízkých lymfatických uzlin;
• Stádium IV: Rakovina se rozšířila do vzdálených orgánů nebo tkání, jako je mozek nebo jiné části těla.

Systém TNM se používá i pro inscenaci., která zohledňuje velikost nádoru (T), šíření do lymfatických uzlin (N) a vzdálené metastázy (M).

T (nádor). Tento parametr popisuje velikost a šíření nádoru. Obvykle se kóduje od T1 do T4, kde T1 znamená menší velikost a T4 znamená větší velikost nádoru nebo šíření nádorových buněk do blízkých tkání nebo struktur.

N (uzel). Popisuje přítomnost nádorových buněk v lymfatických uzlinách a jejich šíření. Obvykle se kóduje od N0 do N3, kde N0 označuje žádné metastázy v lymfatických uzlinách a N3 označuje metastázy ve více lymfatických uzlinách. Například N1 může indikovat metastázy v lymfatických uzlinách na krku a N3 může indikovat metastázy ve vzdálených lymfatických uzlinách, například v oblasti třísel.

M (metastáza). Popisuje vzdálené metastázy, tedy šíření rakovinných buněk do jiných orgánů nebo tkání. Označuje se jako M0 (žádné vzdálené metastázy) nebo M1 (vzdálené metastázy jsou detekovány).

Příznaky rakoviny oka

Rakovina oka se může projevit různě v závislosti na umístění nádoru a stupni jeho agresivity. Mnoho lidí s diagnózou tohoto onemocnění tvrdí, že v raných stádiích neměli žádné příznaky a že rakovina se projevila až s postupem. Není tomu však vždy tak.

Předpokládá se, že nejčastějším příznakem rakoviny oka je zhoršení zraku. Obraz se může zdát dvojitý, rozmazaný nebo zmizet v jednom oku.

Mezi další příznaky, které mohou naznačovat rakovinu oka, patří:

• stíny, záblesky světla nebo skvrny v zorném poli;
• tmavá skvrna na duhovce nebo změna její barvy;
• viditelný otok nebo ztluštění na povrchu oka;
• strabismus, změna směru pohledu jednoho oka (může být spojena s novotvarem uvnitř oka nebo ve strukturách, které je obklopují);
• bolest v oku nebo kolem oka;
• vyboulení jednoho oka;
• změna tvaru nebo velikosti zornice;
• zarudnutí oka nebo otok očního víčka;
• slzení nebo hnisavý výtok z oka;
• omezení pohyblivosti nebo spasmus oka;
• zúžení zorného pole, zejména po stranách.

Jedním z příznaků retinoblastomu je změna barvy zornice na fotografii. Pokud své dítě vyfotíte s bleskem a vypnutým režimem červených očí, můžete stav očního pozadí zkontrolovat bez lékaře. Na této fotografii by zornička měla vypadat jako červená, karmínová nebo fialová – ale nikdy ne bílá nebo žlutá. Pokud je na obrázku jeden žák červený a druhý jiný odstín (žlutý nebo bělavý), je to důvod ukázat dítě očnímu lékaři.

Jediným příznakem retinoblastomu může být změna zornice na fotografii. Na fotkách to vypadá lehce

Tyto příznaky neznamenají, že člověk má rakovinu oka. Mnoho nenádorových onemocnění má podobné projevy. Pokud se však některý z těchto příznaků objeví, je důležité co nejdříve navštívit lékaře, aby mohl provést úplné vyšetření a stanovit přesnou diagnózu.

Komplikace rakoviny oka

Bez léčby mohou zhoubné nádory oka vést k vážným komplikacím. Závisí na typu a stádiu rakoviny, ale lze identifikovat jeden společný příznak: zhoršení zraku. Protože nádor poškozuje vnitřní struktury, vede to k úplné nebo částečné ztrátě zraku postiženého oka. Když jsou oční svaly zapojeny do nádorového procesu, často se rozvíjí dvojité vidění (diplopie).

Mezi další možné komplikace rakoviny oka patří:

• metastázy do jiných částí těla. Nádory oka, zejména melanom, se mohou rozšířit do jater, plic a kostí. V některých případech mohou rakovinné buňky napadnout mozek;
• deformace očního víčka nebo oční objímky v důsledku rostoucího nádoru;
• Přidružená onemocnění, jako je glaukom a katarakta, se mohou vyvinout v reakci na nádorový proces nebo jako vedlejší účinek terapie.

Těžkost v pravém hypochondriu, nevolnost, pálení žáhy, říhání mohou být prvními příznaky metastázy rakoviny oka do jater.

Včasná diagnostika a léčba pomáhají takovým komplikacím předcházet. Většina pacientů s rakovinou oka detekovanou ve stádiu I nebo II tyto problémy nezaznamená.

Kterého lékaře bych měl navštívit, pokud mám podezření na rakovinu oka?

Diagnostiku a léčbu onkologických onemocnění provádí specializovaný specialista – onkolog. Pokud se vám však zhoršuje zrak nebo máte jiné oční problémy, je nejlepší se nejprve poradit s očním lékařem, lékařem, který se specializuje na oční choroby. Dokáže provést potřebný výzkum a určit, s čím porucha souvisí. Pokud má oční lékař podezření na nádorový proces, odešle člověka k dalšímu vyšetření k onkologovi nebo očnímu onkologovi.

Na první schůzce oční lékař objasní příznaky, rodinnou anamnézu onemocnění a možné rizikové faktory. Dále vyšetří oči a víčka na viditelné abnormality, zarudnutí, otok, postavení oka v očnici a provede vyšetření štěrbinovou lampou.

Štěrbinová lampa je zvětšovací nástroj, který umožňuje lékaři podrobně prozkoumat struktury oka. Autor: Ralf Roletschek, CC BY-NC-ND 3.0, prostřednictvím Wikimedia Commons

Pro kontrolu stavu očního pozadí se provádí oftalmoskopie – vyšetřuje se sítnice, zrakové nervy a cévy, které oko vyživují.

Pokud si člověk stěžuje na zhoršení zraku, může mu lékař předepsat visometrii – test zrakové ostrosti.

Laboratorní diagnostika rakoviny oka

Odhalit rakovinu oka na základě laboratorních testů je nemožné, ale mohou pomoci zkontrolovat váš celkový zdravotní stav a identifikovat problémy spojené s metastatickým šířením nádorových buněk. Za tímto účelem je předepsán klinický krevní test, obecný rozbor moči a biochemie.

Retinoblastom v Rusku na sociální síti VKontakte.

Retinoblastom – je nádor sítnice, jedno z nejzávažnějších očních onemocnění u malých dětí (zpravidla od prvních týdnů do 6 let života), ve více než polovině případů doprovázeno mutací genu RB1.

Možné příznaky retinoblastomu:

• bílá záře nebo lesk v zornici jednoho nebo obou očí v tlumeném světle
• bílá nebo asymetrická zornice na fotografii
• zvětšení velikosti oka
• šilhat

Diagnóza onemocnění:

• vyšetření fundu v anestezii širokou zornicí

• fluoresceinová angiografie v celkové anestezii

• optická koherentní tomografie

• stav mozku a očnic se hodnotí pomocí CT nebo MRI

Jak léčíme retinoblastom

Vědeckotechnický komplex „Mikrochirurgie oka“ již řadu let úzce spolupracuje s Výzkumným ústavem dětské onkologie a hematologie Federálního státního rozpočtového vědeckého ústavu „Ruské onkologické výzkumné centrum pojmenované po N. N. Něvském prof. V. I. Lomonosovovi“ pro interdisciplinární zacházení s dětmi. N.N. Blokhina“ (Moskva). Volbu nejoptimálnějšího typu ošetření v současné době provádí oftalmolog po vyšetření dítěte přístrojem RetCam. V závislosti na klinické situaci lze použít několik metod současně.

1. Lokální léčebné metody

Brachyterapie – lokální ozáření nádoru přiložením radioaktivní destičky na oko – oční aplikátor. Výhoda brachyterapie: schopnost dodat maximální dávky záření přímo do místa nádoru bez ovlivnění okolních tkání a organismu jako celku.

Transpupilární diodová laserová termoterapie (TTT) – metoda bezkontaktní léčby nitroočních nádorů, která využívá infračervené záření způsobující prodloužené zahřívání nádoru na 45-55º, čímž je dosaženo smrti nádorových buněk.

Kryodestrukce – jedná se o vliv nízkých teplot (chladu) na lokalizaci ložiska retinoblastomu. Při zmrazení je nádor zničen a růst buněk s poškozenou strukturou se zastaví. Metoda se provádí pomocí speciálního zařízení, jehož špička má průměr několik mm a používá se k ničení lézí o výšce nejvýše 3 mm.

Intraarteriální chemoterapie (IACT) — zavedení protinádorového léku přímo do hlavní tepny, která zásobuje krví oblast, kde se nachází nádor, v tomto případě oko. Při intraarteriálním podání se léčivo dodává přímo do místa retinoblastomu. Zákrok se provádí na operačním sále v anestezii.

Intravitreální chemoterapie (IVCT) — zavedení protinádorového léku přímo do oka, a to do sklivce postiženého nádorem nebo do kontaktu s ložisky retinoblastomu na sítnici. Zákrok se provádí na operačním sále. Ve většině případů se používá, když se nádor šíří do sklivce.

V pokročilých stádiích onemocnění, kdy záchrana oka není možná, se oko odstraňuje – enukleace. Pro zlepšení kosmetického výsledku ošetření a při absenci kontraindikací provádíme vnitřní orbitální protetiku.

2. Systémová léčba

Léčba zahrnuje různé režimy chemoterapie a provádí se ve Výzkumném ústavu nemocí psů N.N.

Ve většině případů je nutná systémová a lokální léčba, která se provádí paralelně.

Poznámka pro rodiče:

1. Dynamika pozorování – určuje oční lékař individuálně

2. Očkovací kalendář

3. Celkové vyšetření dítěte je povinné, zvláště v komplikovaných případech.

4. Genetické testování rodičů a dětí je povinné

5. Návštěva mateřské školy

6. Omezení životního stylu dítěte

Zveme vás k návštěvě oficiální stránky skupiny Retinoblastom v Rusku na sociální síti VKontakte.

• Jmenování
• S. Fjodorov Mikrochirurgie oka Federální státní instituce

معهد فيدروف للجراحة الدقيقة للعيون
مؤسسة وزارة الصحة الروسية

• Struktura oka
• Laserová korekce
• Astigmatismus
• Krátkozrakost
• Dalekozrakost
• Glaukom
• Diabetes oči
• Onemocnění zrakového nervu a zrakové dráhy
• Nemoci rohovky
• šedý zákal
• Odpojení sítnice
• Epiretinální fibróza nebo epimakulární membrána
• Věkem podmíněná makulární degenerace (AMD)
• Idiopatická makulární díra
• Subluxace, dislokace nativní čočky nebo nitrooční čočky do sklivce
• Rekonstrukční plastická oční chirurgie
• Nádorová onemocnění očí
  • Nádory očních víček
  • Nádory sliznice oka
  • Endovitreální odstranění nitroočního nádoru (endoresekce)
  • Orbitální nádory
  • Trefinová biopsie nádorů orbity
  • Orbitální pseudotumor
  • Nádory duhovky a řasnatého tělesa
  • Retinoblastom
  • Choroidální nádory
  • Nitrooční cévní nádory
  • Jemnou jehlou aspirační biopsie nitroočních útvarů
  • Endovitreální odstranění nitroočního nádoru (endoresekce)
  • Stereotaktické ozařování pomocí instalace Gamma Knife
  • Připomenutí péče o oční protetiku
  • Uveální melanom. Brožura pro pacienty
  • Vaši lékaři/Očně-onkologické oddělení
  • DOMLUVTE SI SCHŮZKU
  • Požádejte o zpětný hovor
  • Otázky a odpovědi