Pseudo Kaposiho sarkom Příznaky a léčba Pseudo Kaposiho sarkomu

Kaposiho sarkom je onkologické onemocnění. Působí na kůži, lymfatický systém a vnitřní orgány. Podle schválených klinických pokynů je Kaposiho sarkom kůže klasifikován jako průvodní onemocnění při infekci HIV. Právě v této skupině je pozorována nejvyšší míra onemocnění, zejména u mužů, kteří mají intimní vztahy s jinými muži. Před epidemií HIV byly případy Kaposiho sarkomu poměrně vzácné. Nyní je tato nemoc rozšířená, ale většina pacientů je detekována ve střední Africe. V jiných regionech je onemocnění obvykle zjištěno u starších mužů.

Etiologie a rizikové faktory Kaposiho sarkomu

Bezprostřední příčinou onemocnění je herpes virus typu 8 (HHV-8). Patogen má tři typy, z nichž každý způsobuje specifický průběh Kaposiho sarkomu. Když se infekce HIV rozvine v nepřítomnosti specifické léčby, onemocnění se rozvine po 3-4 letech.

Kaposiho sarkom začíná aktivací imunitních buněk v reakci na přítomnost HHV-8 v těle. V důsledku toho se vyvíjí zánětlivý proces, jehož důsledkem je zvýšení procesu tvorby nových cév. To vše vede k ještě větší aktivaci herpes viru a podporuje jeho šíření po celém těle. Přitom samotný patogen produkuje látky, které blokují proteiny s protinádorovou aktivitou. Přesný mechanismus vzniku Kaposiho sarkomu nebyl stanoven, ale předpokládá se, že „rodičem“ maligních buněk jsou lymfatické cévy.

Mezi rizikové faktory patří kromě infekce HIV i transplantace orgánů, po níž jsou nutně předepisovány léky potlačující imunitní systém. U takových pacientů, dokonce i bez infekce HIV, se riziko vzniku Kaposiho sarkomu kůže zvyšuje 500krát. Rizika se zvyšují i ​​u těch pacientů, kteří trpí autoimunitními onemocněními a dlouhodobě užívají léky na potlačení imunity.

Školení a profesní rozvoj
Dermoskopie, Biopsie a další kurzy

Školení již absolvovalo více než 1130 lékařů, připojit se

Klinický obraz a klasifikace Kaposiho sarkomu

Nejčastěji se onemocnění vyskytuje v kožní formě, která je charakterizována výskytem lézí ve formě skvrn, uzlů, plaků a papilomů. Mají modrou barvu, která je spojena s destrukcí cév a hromaděním sražené krve. Takových ohnisek může být na celém povrchu těla od 1 do 50 i více. Mohou být také lokalizovány na sliznicích. Klinické projevy mohou zahrnovat bolest a pálení v postižených oblastech, mohou se objevit vředy a otoky kloubů. Ne všichni lidé s těmito příznaky vyhledávají lékařskou pomoc, takže Kaposiho sarkom je obvykle diagnostikován v pozdní fázi.

Onemocnění se může vyskytovat v akutní, subakutní a chronické formě.

• Akutní průběh je charakterizován náhlým nástupem a rychlou progresí. Onemocnění se rychle generalizuje. Většina pacientů umírá do 1 roku od začátku onemocnění.
• Při subakutním průběhu jsou příznaky méně výrazné, průběh Kaposiho sarkomu není tak agresivní. Bez včasné léčby nastává smrt do 3 let. Při včasné diagnóze a adekvátní léčbě se Kaposiho sarkom může stát chronickým.
• Chronická forma se vyznačuje dlouhým průběhem a pomalou progresí. Období sledování pacienta může být 10-15 let nebo více. V takových případech onemocnění dobře reaguje na terapii a má příznivější klinické projevy.

Kromě průběhu je Kaposiho sarkom klasifikován podle klinických forem, z nichž se rozlišují následující:

• Klasický Kaposiho sarkom. Vyskytuje se u starších mužů, kteří žijí převážně v Rusku a některých evropských zemích. Charakteristickou lokalizací novotvarů je kůže nohou, holení a rukou. Sliznice jsou postiženy zřídka. Průběh klasické formy je asymptomatický, možné jsou mírné projevy ve formě svědění a pálení. V průběhu onemocnění se rozlišují 3 stadia: skvrnitá, papulární a nádorová.
• Endemický Kaposiho sarkom. Vyskytuje se mezi obyvateli střední Afriky. Může se vyskytovat v chronické nebo fulminantní formě. Nejnovější varianta Kaposiho sarkomu se vyskytuje převážně u dětí v prvním roce po narození. U fulminantní formy je okamžitě postižena sliznice vnitřních orgánů a lymfatické uzliny. Smrt nastává 2-3 měsíce po propuknutí onemocnění.
• Epidemický Kaposiho sarkom. Vyvíjí se u pacientů s infekcí HIV. Onemocnění začíná výskytem malých teček na kůži, které se pak zvětšují a přeměňují se na uzliny. Přibližně u třetiny pacientů jsou novotvary lokalizovány na sliznici dutiny ústní. Průměrná velikost lézí je 3-4 cm a jejich celkový počet na celém povrchu těla může dosáhnout stovek. S progresí onemocnění dochází k narušení funkce lymfatického systému, což vede k otokům obličeje a dolních končetin.
• Imunosupresivní Kaposiho sarkom. Vyvíjí se na pozadí léčby, která potlačuje aktivitu imunitního systému. Tato potřeba vzniká, když má pacient určitá onemocnění, stejně jako po transplantaci orgánů. Po ukončení takové terapie se Kaposiho sarkom může vyřešit sám. Na rozdíl od klasického typu se tato varianta vyznačuje agresivnějším průběhem a rychlou progresí.

Diagnostika a diferenciální diagnostika Kaposiho sarkomu

Onemocnění lze zjistit provedením důkladného vizuálního vyšetření kůže a sliznic. Přesná diagnóza je možná až po histologickém vyšetření. Materiálem pro histologii v případě podezření na Kaposiho sarkom je kousek kůže nebo sliznice, kde se novotvar nachází. Během biopsie se získá vzorek tkáně. Z morfologického hlediska je Kaposiho sarkom charakterizován dvěma znaky: poruchou tvorby cév a proliferací vřetenovitých buněk. Vztah mezi těmito charakteristikami se může v různých tkáních lišit.

K určení rozsahu onemocnění je předepsáno další vyšetření, které může zahrnovat následující metody:

• Ultrazvuk vnitřních orgánů.
• Počítačová tomografie nebo magnetická rezonance.
• Kolonoskopie.
• Fibrogastroduodenoscopy.
• Bronchoskopie.

Protokol léčby Kaposiho sarkomu

Cílem terapie je zpomalit progresi onemocnění a snížit závažnost symptomů. Pokud je léčba účinná, lze akutní formu Kaposiho sarkomu převést na chronickou nebo lze dosáhnout remise. Současně se zlepšuje prognóza pacienta, zvyšuje se kvalita života a pracovní kapacita.

Přesný léčebný plán se volí vždy individuálně. Podle klinických pokynů, pokud je Kaposiho sarkom kůže detekován poprvé u pacientů s infekcí HIV, kteří nedostávají antiretrovirovou terapii, je léčba předepsána s předepisováním těchto léků. Antiretrovirová terapie je v tomto případě hlavním typem terapie Kaposiho sarkomu. Pokud je předepsána včas, je možné dosáhnout dlouhodobé remise. Pokud na pozadí infekce HIV získá Kaposiho sarkom stabilně progresivní průběh a aktivně se šíří po celém těle, pak se antiretrovirová terapie kombinuje s chemoterapií.

Léčba onemocnění může být lokální a systémová:

• Lokální terapie je zaměřena na snížení velikosti novotvaru. K dosažení tohoto cíle se využívá kryochirurgie, lokální podávání interferonů a alkaloidů, radioterapie a ozařování kobaltem. Při výskytu lymfatického edému je účinnou léčebnou metodou kompresivní terapie. Chirurgie se používá pouze k získání vzorku tkáně pro biopsii. Odstranění novotvarů tímto způsobem se používá v omezených případech kvůli vysokému riziku relapsu.
• Indikacemi pro systémovou terapii je velký počet novotvarů (více než 25), poškození vnitřních orgánů, silné otoky, nevysvětlitelný úbytek hmotnosti a zvýšení tělesné teploty z neznámých příčin. Systémová terapie zahrnuje chemoterapii a imunoterapii. V prvním případě se používají léky jako prospidin, doxorubicin, paclitaxel atd. V imunoterapii jsou předepisovány interferonové léky.