Proč se dětem loupou prsty: loupání kůže na konečcích prstů

Sklerodermie je termín řeckého původu a znamená tvrdá kůže. Onemocnění je jak revmatologická, tak porucha pojivové tkáně. Při sklerodermii kůže tvrdne a houstne a ztrácí pružnost. U sklerodermie je možné poškození mikrocév v celém těle, což může následně vést k poškození vnitřních orgánů. A přestože onemocnění postihuje především paže, obličej a nohy, zhoršení prokrvení může vést k problémům v trávicím traktu, dýchacích orgánech a kardiovaskulárním systému.

Sklerodermie se může u různých lidí projevovat různě. Existuje mnoho podtypů tohoto onemocnění. Lékaři obecně klasifikují sklerodermii buď jako omezenou nebo systémovou, v závislosti na rozsahu poškození kůže. Rozšířená forma onemocnění se často nazývá systémová skleróza a může být život ohrožující.

Přibližně 300 000 Američanů je diagnostikováno se sklerodermií. Toto onemocnění je častější ve Spojených státech než v Evropě nebo Japonsku. Nebylo však možné identifikovat žádnou závislost na rasových nebo etnických faktorech. Jediná věc, která byla zaznamenána, je, že sklerodermie se vyskytuje mnohem častěji u žen než u mužů.

U žen se vyvíjejí omezené formy onemocnění třikrát častěji než u mužů a více než 80 % pacientů se systémovou sklerodermií tvoří ženy ve věku 30 až 50 let. Vzácně se může sklerodermie rozvinout i u dětí. Během posledních 20 let bylo možné prodloužit délku života pacientů se sklerodermií pomocí účinnějších léčebných postupů. Sklerodermie je tedy chronické autoimunitní onemocnění, které se projevuje ztluštěním a tvrdnutím kůže a stahováním cév (následkem poškození vnitřních orgánů). Onemocnění se rozvíjí hlavně u dospělých ve věku 30-50 let, převážně u žen.

Existují dva typy sklerodermie: omezená sklerodermie a systémová (difuzní) sklerodermie. Omezená sklerodermie postihuje především kůži, zatímco systémová sklerodermie je systémové onemocnění, které může postihnout různé orgány a systémy těla.

Existují dva typy omezené sklerodermie:

• Forma plaku: projevuje se výskytem skvrn na kůži, oválného tvaru, červené nebo fialové, husté na dotek (jak se plak vyvíjí, může uprostřed zbělat)
• Lineární forma: na kůži paží, nohou nebo obličeje se objevují pruhy ztluštění.

Systémová sklerodermie může začít postupně, zpočátku postihující pokožku rukou a obličeje, nebo může mít progresivní povahu, zahrnující nejen končetiny, ale i trup a vnitřní orgány (obvykle plíce, jícen, střeva):

Příčiny

Hlavním znakem sklerodermie je nadměrná tvorba kolagenu. Kolagen je jedním ze stavebních materiálů, které tvoří pokožku. Přebytek kolagenu způsobuje ztluštění tkání a ztrátu elasticity.

Základní příčina sklerodermie zůstává nejasná. Z nějakého neznámého důvodu je imunitní systém obrácen proti tělesným tkáním a výsledkem je nadměrná produkce kolagenu. V současné době probíhá výzkum, který má identifikovat vztah mezi imunitním systémem, cévním systémem a růstem pojivové tkáně. Studie na dvojčatech ukázaly, že neexistuje žádný genetický faktor. A přestože příčina sklerodermie nebyla stanovena, mechanismus onemocnění je spojen s autoimunitními procesy, při kterých dochází k poškození kůže i jiných orgánů. Autoimunitní proces spouští nadměrnou produkci kolagenu, což vede k pevnější a silnější pokožce. Kromě toho změny pojivové tkáně vedou k tlaku na cévy velkých i malých tepen.

Příznaky

Příznaky sklerodermie se mohou u jednotlivých pacientů lišit. Nejčastějšími projevy jsou ztluštění a tvrdnutí kůže na prstech u nohou a v obličeji. Kůže může ztluštit během prvních dvou až tří let onemocnění. Poté se zahušťování obvykle snižuje. Mezi hlavní příznaky sklerodermie patří:

• Otoky, ztuhlost nebo bolest prstů na nohou nebo rukou nebo obličeje.
• Brnění, necitlivost nebo otok kůže.
• Změna barvy kůže.
• Citlivost na chlad a přerušovaná a přechodná bledost prstů (Raynaudův syndrom), doprovázená bolestí prstů.
• Červené skvrny na prstech, dlaních, obličeji, rtech nebo jazyku z trvale rozšířených kapilár (telangiektázie).
• Boláky nebo rány na konečcích prstů nebo loktů.
• Ztráta schopnosti kůže se natahovat.
• Svědění
• Bolesti kloubů
• Únava
• Zkroucení prstů (sklerodaktylie).
• Přítomnost kalcifikací pod kůží
• Poruchy trávicího systému jako pálení žáhy, potíže s polykáním, prodloužené zadržování potravy v trávicím traktu v důsledku snížené činnosti hladkého svalstva střev.
• Ztráta motorické funkce ruky v důsledku napnutí kůže na ruce a prstech.
• Dušnost spojená s poškozením plic a srdce.

diagnostika

Sklerodermie může být často obtížné diagnostikovat, protože může být podobná mnoha jiným onemocněním. Změny tloušťky kůže, přítomnost určitých protilátek v krvi nebo časné změny v cévách mohou být užitečné při diagnostice onemocnění. Pokud je to nutné, lze provést biopsii k analýze tkáně, což také pomáhá stanovit diagnózu.

Jedním z užitečných testů je kapilární analýza nehtů. Vychází z časné manifestace sklerodermie a projevuje se vymizením kapilár v kůži paží a nohou. K této analýze se používá mikroskop nebo lupa a prohlíží se kůže v oblasti nehtu. Pro přesnou diagnózu je nutné porovnat obě laboratorní metody výzkumu, klinická data a anamnézu.

Léčba

Pro sklerodermii zatím neexistuje patogenetická léčba. Cílem léčby je snížit příznaky a snížit riziko komplikací. Léky používané při sklerodermii:

Při omezených projevech je možné použít masti hydratačního charakteru nebo s obsahem kortikosteroidů. Navíc postupy UFO poskytují dobré výsledky.

Vazodilatační léky, které uvolňují a rozšiřují krevní cévy, mohou být předepsány ke snížení účinků Raynaudova syndromu, ke kterému dochází, když je narušen průtok krve do distálních končetin. ACE inhibitory jsou předepsány v přítomnosti hypertenze a problémů s krevními cévami ledvin.

Nesteroidní protizánětlivé léky (NSAID), jako je aspirin, naproxen a ibuprofen, mohou zmírnit bolesti kloubů. Kortikosteroidy, jako je prednisolon, mohou být také použity ke snížení zánětu.

Dyspepsie se může objevit, když sklerodermie postihuje jícen, žaludek nebo střeva. To lze léčit léky, které snižují kyselost žaludku a normalizují střevní motilitu.

Imunosupresiva, jako je D-penicilamin, do určité míry snižují tvorbu kolagenu, ale jejich léčebný účinek je doprovázen výraznými vedlejšími účinky a jejich použití je značně omezené.

Cvičební terapie a fyzikální terapie mohou mít pozitivní vliv při léčbě sklerodermie, protože pomáhají udržovat elasticitu vazů a kloubů. Chirurgická léčba se někdy používá u těžkých kontraktur, deformací nebo jizev.

Použití materiálů je povoleno za předpokladu, že je uveden aktivní hypertextový odkaz na stálou stránku článku.