Příčiny, příznaky, léčba a prevence hypersomnie. Idiopatická povaha nadměrné ospalosti

Přetrvávající pocit, že se chce spát nebo denní ospalost, je běžným příznakem velké skupiny nemocí a označuje se jako hypersomnie.

Příčiny

Denní ospalost může být příznakem somatických onemocnění:

• neurodegenerativní (Parkinsonova choroba, demence s Lewyho tělísky, Alzheimerova choroba);
• genetické (svalové dystrofie, Prader-Williho syndrom);
• poranění hlavy, cerebrovaskulární onemocnění;
• roztroušená skleróza;
• virová encefalitida;
• AIDS;
• onkologické a hematologické (anémie);
• infekce virem Epstein-Barrové;
• endokrinní (hypotyreóza, diabetes mellitus).

Hypersomnie se může vyvinout také při užívání různých léků:

• antidepresiva, trankvilizéry;
• antiepileptické léky;
• antihistaminika;
• narkotické léky proti bolesti;
• svalové relaxanty.

Psychogenní denní ospalost je spojena s řadou duševních onemocnění:

• depresivní poruchy;
• bipolární afektivní porucha;
• schizoafektivní porucha;
• schizofrenie.

Nadměrná konzumace alkoholu a jeho náhlé vysazení, stejně jako náhlé vysazení kofeinu, způsobuje ospalost a poruchy koncentrace.

Denní ospalost může být důsledkem nedostatečného spánku. Obvykle je to způsobeno nepravidelnou pracovní dobou, nočními směnami nebo rodinnými okolnostmi (například péče o vážně nemocné příbuzné).

U narkolepsie typu I a II, idiopatické hypersomnie a Kleine-Levinova syndromu si pacienti stěžují na neustálou touhu spát. Předpokládá se, že všechna vyjmenovaná onemocnění mají genetickou predispozici a autoimunitní složku. Za provokující faktory se považují také poranění hlavy (včetně porodu), cévní poruchy, onkologické procesy, neurosarkoidóza a infekční onemocnění. Předpokládá se také, že Kleine-Levinův syndrom souvisí s patologiemi během těhotenství a vývojovými poruchami v raném dětství.

Klinické příznaky

Hlavním příznakem je extrémní denní ospalost. Pacienti často usínají během dne (od několika minut až po několik hodin) bez ohledu na touhu zůstat vzhůru a téměř bez ohledu na podmínky, ve kterých se nacházejí (např. mohou usnout při monotónní práci).

Po probuzení se často objevují dva jevy:

• spánková intoxikace (spánková setrvačnost) – člověk se nemůže dlouho plně probudit a cítí se téměř ospalejší než před usnutím;
• automatické chování – člověk pokračuje v každodenních věcech, jeho činy se zdají přiměřené a často vedou k zamýšlenému výsledku, ale koncentrace je značně snížena, proto mohou činnosti, které vyžadují neustálou pozornost (například řízení auta), představovat vážné nebezpečí .

Pro celou skupinu nemocí, kromě syndromu nedostatečného spánku, je také charakteristické prodloužení délky nočního spánku na více než devět hodin denně, to však nepomáhá zcela se zbavit denní spavosti.

Klasifikace a stadia vývoje hypersomnie

Podle Mezinárodní klasifikace poruch spánku, třetí revize (2017) se rozlišují tyto poruchy spánku:

• nespavost nebo nespavost;
• poruchy dýchání ve spánku;
• hypersomnie centrálního původu (tj. spojená s funkcí mozku);
• poruchy cirkadiánního rytmu spánku a bdění;
• parasomnie;
• poruchy pohybu ve spánku;
• somatické a neurologické poruchy spojené se spánkem;
• porucha spánku, blíže neurčená nebo související s faktory prostředí.

Mezi centrální hypersomnie patří osm poruch: narkolepsie typu I a II, idiopatická hypersomnie, Kleine-Levinův syndrom, hypersomnie způsobená somatickým onemocněním, hypersomnie způsobená léky a jinými látkami, hypersomnie spojená s duševním onemocněním a syndrom nedostatečného spánku.

Metody diagnostiky

Diagnostiku a léčbu hypersomnie provádějí neurologové, psychiatři nebo somnologové. K potvrzení diagnózy se používá podrobný rozhovor a dva hlavní testy: test mnohočetné latence spánku (MSLT) a analýza mozkomíšního moku (CSF) na hladiny orexinu/hypokretinu.

1. Průzkum. Během rozhovoru lékař věnuje velkou pozornost příznakům specifickým pro každou formu hypersomnie. Aby lékař odlišil nemoc od jiných poruch, položí pacientovi podrobné otázky týkající se jeho nočního spánku.
2. Polysomnografie a MSLT test. Typicky se polysomnografie provádí noc předtím a test MSLT se provádí následující den. Polysomnografie se provádí nejprve k potvrzení, že pacient v noci spal normálně nebo naopak k prokázání přítomnosti nespavosti či poruchy dýchání ve spánku (spánková apnoe/hypopnoe).

Polysomnografie je zcela bezpečná a provádí se v noci v zatemněné místnosti na lůžku. Účelem tohoto postupu je posoudit kvalitu nočního spánku. K pacientovi jsou připojeny senzory, které mu umožňují vyhodnotit všechny parametry spánku, které mohou spánkového lékaře zajímat, a zároveň posoudit závažnost nemocí, které se chystali vyloučit.

Test MSLT se také provádí v zatemněné místnosti na spánkovém oddělení. Pacient je požádán, aby se posadil na lůžku, uvolnil se a nebránil se nutkání spát, pokud se objeví. K hlavě je připojeno několik senzorů, které objektivně vyhodnotí, zda došlo ke spánku nebo ne. Máte asi čtyři pokusy usnout ve dvouhodinových intervalech. Lékař poté odhadne dobu, za kterou dojde ke spánku (spánková latence). Normálně je to asi patnáct minut. Test je považován za pozitivní a indikuje hypersomnii, když je spánková latence kratší než deset minut (obvykle asi 8). Test MSLT je jednoduchý, neškodný, nebolestivý a nevyžaduje žádnou speciální přípravu. Den předem je pacient požádán, aby spal tolik, kolik potřebuje, a vyhnul se fyzické aktivitě.

1. Vyšetření mozkomíšního moku na orexin se provádí jen zřídka. Za prvé, je specifický pouze pro narkolepsii typu I. Za druhé, samotný proces odběru CSF je mnohem méně bezpečný než polysomnografie a test MSLT.

terapie

Terapie denní ospalosti představuje značné obtíže. To je způsobeno skutečností, že mnoho léků, které udržují stav bdělosti, není v Rusku nejen registrováno, ale je také zakázáno je předepisovat, distribuovat a dokonce i skladovat. Některé z nich mohou pacientovi ublížit nebo mohou být použity k výrobě léků. Lékař nemůže oficiálně předepisovat jiné léky, protože jsou indikovány na jiná onemocnění (ačkoli jsou účinné při hypersomnii).

Hlavní skupiny léků pro léčbu hypersomnie jsou:

• antidepresiva;
• přípravky lithia a kyseliny valproové;
• blokátory benzodiazepinových receptorů;
• léky používané pro neinhalační anestezii.

V případě hypersomnie způsobené somatickými a duševními chorobami je nutné léčit základní onemocnění. Například ospalost spojená s anémií může zmizet ještě dříve, než se hladina hemoglobinu plně obnoví. Léky, které způsobily hypersomnii, lze obvykle nahradit analogy, ale pouze se souhlasem ošetřujícího lékaře. Pokud je toto vše neúčinné, přejděte na výše uvedené léky.

Kromě medikace existují i ​​nemedikamentózní léčebné metody. U všech typů hypersomnie je užitečné dodržovat pravidla spánkové hygieny:

1. Vypěstujte si návyk chodit spát a vstávat ve stejnou dobu, a to jak ve všední dny, tak o víkendech. Tím bude zachována normální funkce biologických hodin.
2. Pár hodin před spaním byste měli vypnout všechna zařízení s jasnými obrazovkami (smartphone, tablet, počítač, TV atd.), snížit jas osvětlení v místnosti (vypnout centrální osvětlení, nechat podlahu lampa/svícen/stolní lampa zapnutá).
3. Odstraňte denní spánek.
4. Vyberte si rituály před spaním a opakujte je denně ve stejném pořadí (například se před spaním projděte nebo si sedněte do teplé vody).
5. Používejte postel pouze ke spaní, nikoli k jídlu, čtení, ležení atd.
6. Vyhněte se pití kávy, černého nebo zeleného čaje nebo alkoholu před spaním.
7. Snižte stres a psychickou zátěž zejména ve večerních hodinách.
8. Pravidelně cvičte ráno a odpoledne, cvičení ukončete nejpozději čtyři hodiny před spaním.
9. Pokud nemůžete do patnácti minut usnout, musíte vstát z postele a něco dělat, dokud se nebudete cítit ospalí. Třídy by měly být klidné, sedavé, monotónní a nevyžadují jasné osvětlení.
10. Před spaním se pravidelně osprchujte studenou nebo teplou příjemnou teplotou. Kontrastní sprchy, příliš horké nebo studené koupele se nedoporučují.

Tento článek slouží pouze pro informační účely. Pokud se u Vás objeví nadměrná ospalost, poraďte se s odborníkem pro diagnostiku, identifikaci příčin stavu a výběr individuální terapie.

1. Kalinkin, A. L. Prevalence nadměrné denní ospalosti v Ruské federaci / A. L. Kalinkin // Neuromuskulární onemocnění. – 2018. – V. 8. – č. 4. – S. 43–48. – URL: https://cyberleninka.ru/article/n/rasprostranennost-izbytochnoy-dnevnoy-sonlivosti-v-rossiyskoy-federatsii.
2. Denní ospalost a kognitivní poruchy ve stáří / G. V. Kovrov, A. V. Medveděva, A. V. Aronson [et al.] // Journal of Neurology and Psychiatry im. S.S. Korsáková. – 2020. – V. 120. – č. 1. – S. 96–102. – DOI: https://doi.org/10.17116/jnevro202012001196. – URL: https://www.mediasphera.ru/issues/zhurnal-nevrologii-i-psikhiatrii-im-ss-korsakova/2020/1/1199772982020011096.
3. Tolpezhnikova, D. D. Hypersomnie – symptomy a léčba / D. D. Tolpezhnikova // ProBolezni – encyklopedie nemocí pro pacienty [webová stránka]. – URL: https://probolezny.ru/gipersomniya/. – Aktualizováno 15. března 2024.

Schopnost udržet úroveň bdělosti odpovídající okolním podmínkám je důležitou funkcí nezbytnou pro normální lidský život, seberealizaci a dosažení úspěchu. Narušení této funkce a výskyt patologické spavosti může výrazně snížit kvalitu života a výkonnosti, mít významné sociální důsledky a vést k maladaptaci. Patologická spavost je definována jako stav charakterizovaný neschopností udržet si dostatečnou úroveň bdělosti během dne, doprovázený výskytem epizod neodolatelné potřeby spánku, vedoucí k nezáměrnému (imperativnímu) usínání.

• KLÍČOVÁ SLOVA: spánek, hypersomnie, Kleine-Levinův syndrom, nutkání ke spánku, fluoxetin, modafinil

Schopnost udržet úroveň bdělosti odpovídající okolním podmínkám je důležitou funkcí nezbytnou pro normální lidský život, seberealizaci a dosažení úspěchu. Narušení této funkce a výskyt patologické spavosti může výrazně snížit kvalitu života a výkonnosti, mít významné sociální důsledky a vést k maladaptaci. Patologická spavost je definována jako stav charakterizovaný neschopností udržet si dostatečnou úroveň bdělosti během dne, doprovázený výskytem epizod neodolatelné potřeby spánku, vedoucí k nezáměrnému (imperativnímu) usínání.

Kreslení. Srovnání zastoupení pomalých spánkových fází u pacientů s narkolepsií a zdravých lidí

Hypersomnie je část, která zahrnuje skupinu onemocnění, která sdílejí hlavní příznak nadměrné denní ospalosti, která není způsobena poruchou nočního spánku nebo cirkadiánních rytmů. U hypersomnií je ve většině případů nadměrná ospalost chronickým příznakem a musí být přítomna alespoň tři měsíce před diagnózou.

V současné době, podle třetího vydání Mezinárodní klasifikace poruch spánku [1], sekce hypersomnie zahrnuje následující nemoci:

• narkolepsie typu 1;
• narkolepsie typu 2;
• idiopatická hypersomnie;
• Kleine-Levinův syndrom;
• sekundární hypersomnie; hypersomnie při užívání léků nebo jiných léků; hypersomnie u duševních poruch;
• syndrom spánkové deprivace.

Jak je patrné z předložené klasifikace, hypersomnie centrální geneze zahrnují narkolepsii, idiopatickou hypersomnii a Kleine-Levinův syndrom. Ospalost v jiných nosologiích je převážně sekundární povahy.

Metody diagnostiky

K posouzení závažnosti denní spavosti se používají introspektivní metody, jako je Epworth Sleepiness Scale, Stanford a Carolina Sleepiness Scale, a objektivní metody – vícenásobný test spánkové latence, aktigrafie, polysomnografie. Výsledky těchto studií spolu ne vždy korelují a měly by být předmětem příslušného klinického hodnocení.

Multiple Sleep Latency Test hodnotí schopnost člověka usnout v tichém prostředí. Před vyšetřením je nutné provést polysomnografii, která potvrdí, že délka spánku předchozí noci je minimálně sedm hodin. Na konci testu se vypočítá průměrná spánková latence, která u zdravého člověka obvykle přesahuje deset minut. U hypersomnie má diagnostický význam doba usínání kratší než osm minut. Dalším neméně důležitým aspektem hodnocení výsledků testu je přítomnost epizod časného, ​​kratšího než 15 minut, nástupu spánku s rychlým pohybem očí (spánkové období REM – SOREMP). Je důležité si uvědomit, že přítomnost SOREMP lze zaznamenat u lidí s chronickou spánkovou deprivací, poruchami cirkadiánního rytmu, s poruchou dýchání ve spánku a někdy i u zdravých lidí (ve 4–9 % případů). K diagnostice idiopatické hypersomnie se používá dlouhodobá aktigrafie a polysomnografie s průběžným záznamem ukazatelů v průběhu dne.

Narkolepsie

Toto onemocnění ze skupiny hypersomnie je charakterizováno nadměrnou denní spavostí, záchvaty úplné nebo částečné ztráty svalového tonu (kataplexie) a dalšími jevy spojenými s REM fází spánku.

V roce 1880 francouzský lékař JB Gelineau podrobně popsal tuto nemoc a nazval ji narkolepsií (z řec. narke – necitlivost a lepsis – útok). Klinický obraz narkolepsie je dobře prostudován, hlavní příznaky se nazývají „narkoleptická pentáda“ [2]:

• denní ospalost, imperativní spánek;
• denní záchvaty kataplexie; hypnagogické a hypnopompické halucinace;
• kataplexie probouzení a usínání;
• poruchy spánku v noci.

Narkolepsie nemusí nutně vyžadovat všechny výše uvedené příznaky.

Nadměrná denní ospalost je prvním a nejzásadnějším příznakem onemocnění, často pro pacienta nejvíce invalidizující. Epizody neodolatelné potřeby spánku se mohou během dne opakovat a končit usnutím. Délka spánku se může pohybovat od dvou nebo tří do několika desítek minut. Většina pacientů navíc po probuzení udává určitou úlevu, ale po krátké době se ospalost opět zvyšuje. Zpravidla se zvyšuje v situacích, které nevyžadují aktivní účast pacienta, například při sledování televize, čtení nebo při přepravě. Fyzická aktivita může dočasně potlačit touhu spát, ale v některých případech se ospalost projevuje v podobě náhlých „návalů“ spánku, ke kterým může dojít například při chůzi nebo při jídle. Mnoho pacientů s narkolepsií zažívá výpadky paměti, někdy kombinované s epizodami automatického chování, na pozadí těžké ospalosti.

Kataplexie je náhlá, krátkodobá, úplná nebo částečná ztráta svalového tonu při zachování vědomí. Kataplexie se zpravidla vyskytuje na pozadí vyjádřených emocí, většinou pozitivních. Téměř všichni pacienti zaznamenávají výskyt kataplexie v situacích spojených se zábavou: smích, vyprávění vtipu atd. Avšak strach a hněv mohou také vyvolat epizody. Útoky se mohou objevit méně než jednou za měsíc a více než 20krát denně. Postupem času se pacienti naučí vyhýbat se situacím, které vyvolávají záchvaty kataplexie, a do jisté míry mohou jejich výskyt kontrolovat. Projevy kataplexie se mohou mezi pacienty výrazně lišit, od vzácných fokálních záchvatů způsobených smíchem až po časté generalizované záchvaty doprovázené pády.

Hypnagogické a hypnopompické halucinace se objevují při usínání nebo probouzení ze spánku. Halucinace jsou zpravidla „holistické“, často kombinované s vizuálními, sluchovými a hmatovými symptomy, mohou být živé a mají fantastický charakter. Věří se, že odrážejí snovou aktivitu, ke které dochází ve špatnou dobu. Když se stanou poprvé, často pacienty po čase vyděsí, pacienti si na ně zvyknou a dokážou je jasně odlišit od skutečných událostí;

Kataplexie probuzení a usínání (spánková paralýza) je stav, který nastává při probuzení ze spánku, méně často před usnutím, charakterizovaný neschopností provádět dobrovolné pohyby. V tomto případě je pacient plně při vědomí, adekvátně hodnotí události kolem sebe, ale nemůže se pohybovat, někdy dokonce otevřít oči. Kataplexie při probuzení trvají od několika sekund do několika minut a mohou být pro pacienty nesnesitelné. Halucinace a spánkovou paralýzu uvádí 33 až 80 % pacientů s narkolepsií. Nejsou specifické pro poruchu a mohou se vyskytovat jako izolované příznaky a být diagnostikovány jako REM parasomnie.

Poruchy spánku u narkolepsie jsou poměrně časté. Více než 70 % pacientů uvádí nespokojenost se spánkem. Usínání pro ně není problém, ale často si stěžují na neschopnost udržet si nepřerušovaný spánek (časté probouzení, potíže s usínáním, špatná kvalita spánku). Doba, za kterou pacienti s narkolepsií usnou, zřídka přesahuje 8 minut v 50 % případů, fáze rychlého pohybu očí (REM) začíná brzy – méně než 15 minut. Oproti zdravým jedincům mají zvýšený počet probuzení, dobu bdění ve spánku, zastoupení první fáze spánku, počet elektroencefalografických (EEG) aktivací, snížené zastoupení delta spánku a vyšší motorickou aktivitu (obr. ) [3]. Nespavost u narkolepsie není komorbidní poruchou, ale příznakem onemocnění, které koreluje se závažností denní spavosti, snižuje kvalitu života pacientů a vyžaduje terapii.

Kromě toho je narkolepsie velmi často doprovázena dalšími poruchami spánku. Vědci z Innsbrucku uvádějí, že u 24 % ze sta pacientů s narkolepsií vyšetřených pomocí polysomnografie byl diagnostikován syndrom obstrukční spánkové apnoe různé závažnosti a u 34 % byla zjištěna parasomnie (ve 24 % případů – REM spánek bez atonie a v 10 % – % případů – parasomnie nespojené s REM fází). Poruchy hybnosti byly pozorovány u 55 % pacientů (bruxismus u 31 %, syndrom neklidných nohou u 24 %) [4].

Kromě hlavních příznaků je narkolepsie diagnostikována dvakrát častěji než u běžné populace s obezitou (definovanou jako index tělesné hmotnosti ≥ 30 kg/m²), příznaky depresivních nebo úzkostných poruch s panickými atakami. Sociální fobie jsou zjištěny ve 20 % případů. Více než polovina pacientů s narkolepsií uvádí zvýšenou únavu, která není spojena s ospalostí.

Narkolepsie typu 1

Diagnostická kritéria pro narkolepsii typu 1 (syndrom nedostatku hypokretinu, narkolepsie s kataplexií) zahrnují stížnosti na denní ospalost nebo nutkavý nástup spánku po dobu delší než tři měsíce, stejně jako jedno nebo obě z následujících kritérií:

1) přítomnost kataplexie. Při provádění více testů je průměrná spánková latence ≤ 8 minut a jsou zaznamenány dvě nebo více epizod SOREMP. Navíc epizoda SOREMP zaznamenaná během noční polysomnografie může nahradit jednu SOREMP při vícenásobném testu latence spánku;

Je třeba poznamenat, že pokud se u pacienta časem vyvinou ataky kataplexie nebo v pozdější fázi, je koncentrace hypokretinu 1 v mozkomíšním moku stanovena na ≤ 110 pg/ml resp.

2. Wayne A.M., Hecht K. Lidský spánek. Fyziologie a patologie. M.: Medicína, 1989.

3. Roth T., Dauvilliers Y., Mignot E. a kol. Přerušený noční spánek u narkolepsie // J. Clin. Sleep Med. 2013. Sv. 9. č. 9. S. 955–956.

4. Frauscher B., Ehrmann L., Mitterling T. a kol. Opožděná diagnóza, rozsah závažnosti a mnohočetné spánkové komorbidity: klinická a polysomnografická analýza 100 pacientů z innsbrucké narkolepsie kohorty // J. Clin. Sleep Med. 2013. Sv. 9. č. 8. S. 805–812.

5. Singh AK, Mahlios J., Mignot E. Genetická asociace, sezónní infekce a autoimunitní základ narkolepsie // J. Autoimmun. 2013. Sv. 43. S. 26–31.

6. Thannickal TC, Nienhuis R., Siegel JM Lokalizovaná ztráta hypokretinových (orexinových) buněk u narkolepsie bez kataplexie // Spánek. 2009. Sv. 32. č. 8. S. 993–998.

7. Vernet C., Arnulf I. Idiopatická hypersomnie s dlouhou dobou spánku a bez ní: Kontrolovaná série 75 pacientů // Spánek. 2009. Sv. 32. č. 6. S. 753–759.

8. Mignot EJ Praktický průvodce terapií syndromů narkolepsie a hypersomnie // Neuroterapeutika. 2012. Sv. 9. č. 4. S. 739–752.

Současná klasifikace hypersomnií: její diagnostika a léčba

Sechenov První moskevská státní lékařská univerzita

Kontaktní osoba: Kirill Nikolajevič Strygin, [email protected]

Schopnost udržet úroveň bdělosti, která odpovídá potřebám prostředí, je důležitým požadavkem pro úspěšný lidský život, seberealizaci a dosažení úspěchu. Porucha této funkce vede k patologické ospalosti. To by mohlo snížit kvalitu života a produktivitu, což by vedlo k významným sociálním důsledkům a maladaptaci. Hypersomnie je popisována jako stav neschopnosti zajistit dostatečnou úroveň bdělosti během dne, doprovázený epizodami naléhavé denní ospalosti vedoucí k nežádoucímu spánku.