Guillain-Barrého syndrom. Co to je, příčiny, příznaky, léčba, diagnostika onemocnění

(akutní zánětlivá demyelinizační polyradikuloneuropatie; akutní idiopatická polyneuritida)

Autoři: Michael Rubin, MDCM, New York Presbyterian Hospital-Cornell Medical Center
Revidováno/revidováno Mar. 2024
Zobrazit profesionální verzi
Základní informace

Guillain-Barrého syndrom je forma polyneuropatie, která způsobuje svalovou slabost, která se vyvíjí v průběhu dnů nebo týdnů a poté se pomalu zlepšuje nebo se vrací k normálu bez léčby. Léčba umožňuje rychlejší zotavení.

• Předpokládá se, že syndrom Guillain-Barrého je způsoben autoimunitní reakcí.
• Typicky slabost začíná v obou nohách a pak se šíří po celém těle.
• K potvrzení diagnózy se provádí elektromyografie a studie nervového vedení.
• Pacienti se syndromem Guillain-Barrého by měli být okamžitě hospitalizováni, protože příznaky se mohou rychle zhoršovat.
• Regeneraci lze urychlit plazmaferézou nebo intravenózní injekcí imunoglobulinů.

Guillain-Barrého syndrom postihuje mnoho periferních nervů v celém těle (polyneuropatie).

Podezřelou příčinou Guillain-Barrého syndromu je autoimunitní reakce. Imunitní systém těla napadá jednu nebo obě z následujících struktur:

• Myelinová pochva, která obklopuje nervy a urychluje vedení nervových vzruchů
• Část nervu, která vysílá zprávy (axon)

Asi u dvou třetin lidí se syndromem Guillain-Barrého se příznaky rozvinou 5 dní až 3 týdny po mírné infekci (jako je Campylobacter, mononukleóza nebo jiný virus), operaci nebo očkování.

U malého počtu lidí se vyvinul syndrom Guillain-Barrého po infekci virem Zika nebo po COVID-19.

Izolace nervových vláken

Většina nervových vláken uvnitř i vně mozku je pokryta mnoha vrstvami myelinu. Myelin je tvořen tukem (lipoprotein). Tyto vrstvy se nazývají myelinová pochva. Působí stejným způsobem jako izolace elektrického vodiče. Myelinová pochva usnadňuje rychlý a přesný přenos nervových signálů (elektrických impulsů) podél nervového vlákna. Pokud dojde k poškození myelinové pochvy (demyelinizace), nervy nepřenášejí elektrické impulsy správně.

Slabost způsobená Guillain-Barrého syndromem se obvykle zhoršuje během 3 až 4 týdnů, pak zůstává stejná nebo se začíná normalizovat. Pokud zhoršení trvá déle než 8 týdnů, je považováno spíše za chronickou zánětlivou demyelinizační polyneuropatii (CIDP) než za Guillain-Barrého syndrom.

Příznaky Guillain-Barrého syndromu

Příznaky Guillain-Barrého syndromu se obvykle objevují nejprve na obou nohách a poté se šíří nahoru, včetně svalů paží. Někdy se příznaky objeví nejprve v pažích a hlavě a šíří se dolů.

Příznaky zahrnují slabost a může se také objevit brnění nebo ztráta citlivosti. Slabost je výraznější než neobvyklé pocity. Reflexy jsou oslabené nebo chybí. U 90 % pacientů s Guillain-Barrého syndromem je nejvýraznější slabost pozorována 3-4 týdny po nástupu příznaků. U 5–10 % pacientů svaly odpovědné za dýchání ochabnou natolik, že vyžadují umělé dýchání.

U těžkých forem onemocnění více než polovina pacientů pociťuje slabost obličejových a polykacích svalů. Pokud jsou tyto svaly slabé, pacient se může při jídle dusit nebo může být dehydratovaný nebo podvyživený.

Ve velmi závažných případech se mohou rozvinout poruchy vnitřních funkcí řízených autonomním nervovým systémem. Může například velmi kolísat krevní tlak, může se objevit arytmie, je možná retence moči a těžká zácpa.

U varianty syndromu zvaného Miller Fisherův syndrom se rozvine jen několik příznaků: ochrnutí očí, nestabilita při chůzi, ztráta normálních reflexů.

Diagnóza Guillain-Barrého syndromu

• Vyšetření lékařem
• Elektromyografie a studie nervového vedení, magnetická rezonance, krevní testy a lumbální punkce

Lékaři obvykle dokážou diagnostikovat syndrom Guillain-Barrého na základě charakteristických příznaků. Pro potvrzení diagnózy se však provádějí vyšetření. Pokud mají lékaři podezření na Guillain-Barrého syndrom, testování se provádí v nemocnici, protože syndrom se může rychle zhoršit a slabost se šíří do svalů odpovědných za dýchání. Často se provádí hodnocení dýchání.

Testy mohou zahrnovat následující:

• Analýza mozkomíšního moku (který obklopuje mozek a míchu) získaného míšní punkcí (lumbální punkce)
• Elektromyografie a studie nervového vedení
• Zobrazování magnetickou rezonancí (MRI)
• Krevní testy

Tyto testy pomáhají lékařům vyloučit další možné příčiny těžké slabosti, která může připomínat Guillain-Barrého syndrom. Například magnetická rezonance (MRI) může pomoci vyloučit poranění míchy v důsledku komprese (jako je nádor nebo absces) a transverzální myelitidu (zánět míchy).

Pokud CSF vykazuje vysoké hladiny bílkovin a málo nebo žádné bílé krvinky a elektromyografie ukazuje výsledky typické pro Guillain-Barrého syndrom, je diagnóza téměř jistě správná.

Léčba Guillain-Barrého syndromu

• Hospitalizace a podpůrná péče
• V případě potřeby se k usnadnění dýchání používá ventilátor.
• Imunoglobulin nebo plazmaferéza

Guillain-Barrého syndrom se může rychle zhoršit, takže je považován za lékařskou pohotovost. Pacient musí být okamžitě hospitalizován. Čím dříve je zahájena správná léčba, tím vyšší je šance na příznivý výsledek. Pokud příznaky silně naznačují Guillain-Barrého syndrom, léčba je obvykle zahájena bez čekání na výsledky testů.

Udržovací terapie

V nemocnici je pacient neustále pod dohledem, takže v případě potřeby bude včas připojen k respirátoru.

Pacienti se slabostí svalů obličeje a krku mohou potřebovat krmení katetrem zavedeným do žíly (nitrožilní krmení) nebo hadičkou zavedenou přímo do žaludku (gastrostomická sonda) nebo tenkého střeva malým řezem v břiše (perkutánní endoskopická gastrostomická sonda nebo PEG sonda). Mohou být podávány intravenózní tekutiny.

Neschopnost pohybu v důsledku svalové slabosti může způsobit různé problémy, jako jsou dekubity, ale i ztuhlost a trvalé zkrácení svalů (kontraktury). Sestry proto přijímají nezbytná opatření k prevenci proleženin a úrazů: pacient je uložen na měkkou matraci, a pokud je slabost silná, je každé 2 hodiny převrácen.

Fyzioterapie se provádí k prevenci kontraktur a udržení funkce kloubů a svalů a také schopnosti chůze. Aby byla fyzioterapie pohodlnější, lze použít tepelné ošetření. Fyzioterapie může začít tím, že terapeut sám pohybuje končetinami pacientů (pasivní cvičení). S klesající slabostí by pacienti měli být schopni sami hýbat končetinami (aktivní cvičení).

Imunoglobulin nebo plazmaferéza

U Guillain-Barrého syndromu je preferovanou terapií časná intravenózní (IV) aplikace imunoglobulinu (roztok obsahující mnoho různých protilátek získaných od různých dárců). Může být podáván po dobu 1-2 dnů nebo 5 dnů.

Pokud nepomohou imunoglobuliny, může být účinná plazmaferéza (odstranění toxických látek z krve včetně protilátek proti myelinové pochvě).

Tyto léčby jsou relativně bezpečné, zkracují pobyty v nemocnici, urychlují zotavení a snižují riziko úmrtí a trvalé invalidity. Pokud se stav pacienta rychle zhoršuje, plazmaferéza se obvykle provádí co nejdříve. Odebrání a nahrazení velkého objemu krve hadičkou (katétrem) zavedeným do žíly však může vést k nízkému krevnímu tlaku a zvýšenému riziku infekce.

Protože plazmaferéza odstraňuje imunoglobulin z krve, nepoužívá se současně s podáváním imunoglobulinů. Po podání imunoglobulinu se plazmaferéza provádí nejdříve za 2–3 dny.

Jiná léčba

Kortikosteroidy nepomáhají a mohou zhoršit příznaky Guillain-Barrého syndromu.

Prognóza Guillain-Barrého syndromu

Zhoršování se zastaví do 8 týdnů. Bez léčby se pacient s Guillain-Barrého syndromem pomalu zotavuje během několika měsíců. Pokud je léčba zahájena včas, může zotavení trvat jen několik dní nebo týdnů.

Asi 30 % dospělých a ještě více dětí, které měly tento syndrom, pociťuje reziduální slabost po dobu 3 let od začátku onemocnění. V průměru zemřou méně než 2 % pacientů.

Po počátečním zlepšení se u 3–10 % pacientů s Guillain-Barrého syndromem rozvine chronická zánětlivá demyelinizační polyneuropatie.