Příčiny hepatomegalie u dětí, další příznaky a diagnostické příznaky. 7 Známky hepatomegalie jater u dětí

Nejprodávanější ve vyšší třídě. 21,5″ monitor s vysokým rozlišením, pokročilý kardio balíček (Strin+, Stress Echo), expertní možnosti pro 3D ultrazvuk v porodnické a gynekologické praxi (STIC, Crystal Vue, 5D Follicle), senzory s vysokou hustotou.

úvod

Ultrazvuková vyšetření (UZ) jsou často první ze série diagnostických rešerší při podezření na patologii jater, která určují volbu dalších metod. Zlepšení ultrazvukových diagnostických technologií umožnilo v některých případech obejít se bez dalších radiologických vyšetření. To však také zvyšuje odpovědnost specialisty a vyžaduje klinickou interpretaci získaných výsledků, aniž by se popis redukoval na záznam „echo-pozitivních“ a „echo-negativních“ formací. Hlavní podíl ultrazvukových vyšetření v ambulantních podmínkách je prováděn na břišních orgánech. A játra jsou první věc, kterou se specialista v tomto případě snaží vizualizovat. Onemocnění jater lze předpokládat na základě předložených potíží, klinického obrazu, laboratorních údajů, ale často jsou odhalena náhodně. To se týká především dětí, u kterých je podíl vrozených patologií vyšší než u dospělých. Rezervní kapacita jater je neuvěřitelná, takže úkolem lékaře je identifikovat patologii dříve, než se stane klinicky významnou.

Obecná ustanovení

Embryogeneze jater a jejich cév, anatomie. V časné ontogenezi vznikají játra, žlučník a žlučový vývod jako jeden výrůstek (jaterní divertikl) v kaudální části přední části vývodu. Tento útvar prorůstá ventrálně do septum transversum, což je mezoderm mezi vyvíjejícím se srdcem a středním střevem. Jaterní rudiment roste velmi rychle, během prvních 10 týdnů zabírá většinu břišní dutiny. Během tohoto období jsou velikosti pravého a levého laloku jater stejné, ale díky okysličené krvi z jaterní žíly pravý lalok rychle předstihne levý co do velikosti a hmotnosti. Od 6. týdne se játra stávají orgánem krvetvorby a od 12. týdne syntetizují žluč. Malý kaudálně umístěný výběžek na jaterním divertiklu dává vzniknout žlučníku a jeho stopka vede k cystickému vývodu. Společný žlučovod je tvořen z vývodu, který vede z jaterních a cystických vývodů do dvanáctníku. Během embryonálního období se krev dostává do jater pupeční žílou, která prochází podél volného okraje ligamentum falciforum do levé větve portální žíly. Tato část v. Portae se spojí s jaterní žílou přes ductus venosus a poté krev vstupuje do pravé síně. Ductus venosus je tedy velký žilní zkrat obcházející játra, který umožňuje velké části krve z placenty proudit přímo do srdce. Jedině tak lze katétr zavést. Pokud se katétr při sondáži pupeční žíly dostane do pravé větve portální žíly, rozvine se trombóza, obliterace a portální hypertenze. Po narození dítěte je pupeční žíla obliterována a přechází v kruhový vaz jater (ligamentum teres). Ductus venosus se přeměňuje na ligamentum venosum. V prvních hodinách po porodu lze tyto struktury zobrazit jako kanalikulární. Později je ligamentum teres vidět jako hustá struktura vyčnívající z levé části portální žíly. Zvýší-li se intrahepatální tlak (při cirhóze), kulaté vazivo jater se rekanalizuje. Portální krev začíná proudit z jater do pupku, což má za následek křečové žíly kolem pupečních žil (caput medusae). Anomálie dolní duté žíly jsou možné, ale jsou extrémně vzácné. Mezi těmito vzácnými defekty je nejčastější vlevo umístěná dolní dutá žíla, která nezávisle ústí do pravé síně přes koronární sinus. Možné nedostatečné rozvinutí jaterního segmentu dolní duté žíly s odtokem krve systémem vv. azygos a hemiazygos. Jaterní žíla drénuje samostatně do pravé síně. Je možné, aby se dolní dutá žíla zdvojnásobila, přičemž levá žíla má výrazně menší průměr než pravá. Znalost těchto vlastností je zvláště důležitá v pediatrické praxi, protože významná část pediatrické patologie je vrozená.

Funkce umístění (Autor by rád poděkoval společnosti Medison za poskytnutí zařízení. Obr. 2-4 poskytla také tato společnost). Před začátkem pracovního dne zkontrolujte stav vašeho zařízení. Ujistěte se, že vaše sada senzorů umožňuje provádět všechny studie. Zajistěte, aby doporučení zahrnovalo indikace studie, formulovalo účel a cíle a prezentovalo hlavní klinické, laboratorní a instrumentální výsledky. V rozhovoru s rodiči a dítětem (pokud umí formulovat své problémy) si ujasněte všechny nejasné body. Dívejte se na pacienta jako na lékaře, ne jako na strojníka. Kriticky zhodnoťte předchozí údaje a zformulujte své svědectví. Mějte jasný pracovní plán: období, během kterého je dítě klidné a umožňuje provádění procedur, je krátké.

Pro ultrazvukové vyšetření jater, sleziny a horní části břicha je nejvhodnější konvexní senzor. Pozorovací úhel je velký a deformace blízkého pole je minimální. Lineární sonda je vhodná pro vizualizaci malých staveb. Dopplerografie je nutná při podezření na cévní anomálie nebo hemangiomy.

Skenování je lepší provádět s dítětem vleže na zádech a s maximálním nádechem nebo výdechem (v závislosti na vlastnostech dítěte). Při nádechu plíce tlačí játra, žlučník a slezinu pod žeberní oblouk, čímž dochází k vytlačování tlustého střeva, čímž se zvětšuje akustické okno. U starších dětí je někdy nutné vyšetření přes mezižeberní prostory nebo v laterální projekci. Interkostální přístup je optimální, když se játra nacházejí hluboko v hypochondriu. Aby se zabránilo falešným závěrům s nestandardními přístupy, musí si výzkumník pamatovat měnící se topografii orgánu, poruchy obvyklého vztahu ledvin, dolní duté žíly a střev. Pokud při vyšetření jater vzniknou pochybnosti o stavu žlučníku nebo žlučových cest, a dítě není dostatečně připraveno, je lepší vyšetření dokončit a po přípravě zopakovat. Nejdůležitější výhodou ultrazvuku oproti jiným neinvazivním zobrazovacím metodám (rentgen, magnetická rezonance – MRI nebo počítačová tomografie – CT, retrográdní cholangiopankreatikografie – ERCP) je možnost opakovat studii tak často, jak je klinicky nutné.

Echografický obraz normálních jater. Normálně jsou játra dítěte homogenní. Charakter zpracování signálu se volí v závislosti na účelu studie (obr. 1a, 1b). Pouzdro jater je tenké a echogenní. Echogenita jaterního parenchymu je vyšší než u parenchymu kůry ledvin. Medulární tkáň ledvin je tmavší než jaterní parenchym. Ventrální okraj jater je tenký a ostrý. Jak se játra zvětšují, stávají se zaoblenými. Častou indikací k ultrazvuku je podezření na zvětšení jater. Existuje mnoho vzorců pro výpočet velikosti jater, včetně objemových. Posledně jmenované se používají především pro vědecké účely nebo na specializovaných klinikách. Velikost a konfigurace jater jsou značně variabilní. Při rutinních vyšetřeních lze kvalitativně posoudit velikost jater. Pravý lalok jater sahá až k dolnímu pólu ledviny, ale pokud je tam Riedelův lalok (normální varianta), pak je o něco nižší. U dětí ve věku 1 roku levý lalok při příčném skenování přesahuje střední čáru u starších dětí zasahuje do aorty; U hepatomegalie se levý lalok rozšiřuje až ke slezině a tlačí ji dolů. Posun sleziny může být příčinou chybného závěru o splenomegalii. Játra se tedy skládají z pravého a levého laloku. Kromě toho existuje také ocasní lalok. Laloky jater jsou rozděleny na segmenty. Zjednodušeně řečeno, pravý lalok má přední a zadní segment (ohraničený pravou jaterní žílou). Levý lalok se skládá z mediálního a laterálního segmentu (ohraničeného levou jaterní žílou). Každý segment má své vlastní krevní zásobení. Proto u Budd-Chiariho syndromu (obstrukce jaterních žil) se segmenty zvětšují a zvyšuje se jejich echogenita. Znalost jaterních segmentů je také důležitá pro přesnou lokalizaci prostor zabírajících lézí.

Obr. 1. Echogram jater v normálním režimu a v režimu rekonstrukce MRI.

) Ultrazvuk jater 12letého teenagera v normálním režimu. Všimněte si, že i ve věku 12 let má kulatý vaz jater (šipka), který se táhne z levé strany portální žíly, kanalikulární vzhled (uvnitř lumen).

Nejčastěji dochází k patologickým změnám v játrech na pozadí akutní otravy. Hepatomegalie postihuje nejen dospělé pacienty, ale i novorozence.

Existuje několik typů hepatomegalie:

Příznaky

Příznaky onemocnění závisí na stupni zvětšení orgánu. Čím závažnější je patologie, tím výraznější jsou příznaky.

Mezi hlavní příznaky hepatomegalie patří:

• bolestivé pocity při palpaci;
• tíha a pocit těsnosti v dolní části pravého hypochondria;
• nevolnost;
• nažloutlý odstín kůže;

• celkový špatný zdravotní stav;
• porucha střev (potíže s vyprazdňováním žaludku nebo průjem);
• zvýšení objemu břicha;
• pálení žáhy a zápach z úst;
• ostrý úbytek hmotnosti;
• ztráta síly, zvýšená únava.

Patologii lze zjistit palpací oblasti pravého hypochondria. Zdravý orgán prakticky není hmatný. Zvětšená játra znatelně vyčnívají o několik centimetrů. Pokusy nahmatat játra vyvolávají bolest a nepohodlí.

U středně těžkých forem onemocnění se příznaky nemusí objevit po dlouhou dobu a pacient nemusí mít podezření, že má hepatomegalii. V tomto případě může být patologie zjištěna náhodou při rutinním vyšetření.

Příčiny

Hepatomegalie jater se vyskytuje na pozadí seznamu onemocnění, mezi které patří:

• poruchy v práci kardiovaskulárního systému;
• metabolické poruchy;
• cirhóza;
• hepatitida;
• alkoholová intoxikace jater;
• parazitární a bakteriální infekce;
• obstrukce žlučových cest a zablokování žil orgánu;
• leukémie;
• nádorové procesy v těle: zhoubné nádory v lymfatickém systému, benigní nádory – adenom, hemangiom;
• amyloidóza nebo nahromadění abnormálního proteinu v játrech;
• Wilsonova choroba, což je ukládání mědi v játrech;
• Gaucherova choroba je hromadění tukových usazenin v játrech.

diagnostika

Aby lékař s jistotou diagnostikoval hepatomegalii, je nutné provést důkladné komplexní vyšetření. Taktika léčby hepatomegalie a základního onemocnění, které způsobilo zvětšení orgánu, závisí na diagnostických výsledcích. Je nutná konzultace s praktickým lékařem nebo gastroenterologem.

Během konzultace lékař naslouchá stížnostem pacienta, shromažďuje informace o anamnéze pacienta a prohmatává játra. Pokud se objeví bolesti břicha, zvracení a nevolnost, neobvyklá barva stolice, pocit těžkosti, zežloutnutí kůže, měl by o tom pacient informovat lékaře. Lékař také potřebuje vědět, jaké léky pacient užívá, jakou má stravu a jak často a v jakém množství pije alkohol.

Pro diagnostiku hepatomegalie jsou předepsány následující typy studií:

• biochemické a klinické krevní testy (k důležitým ukazatelům patří: hladina bilirubinu, celkový obsah bílkovin, proteinogram, ALT a AST, thymolový test);
• CT a MRI břišní dutiny;
• Ultrazvuk břišní dutiny;
• radiografie;
• test krevní srážlivosti – koagulogram.

K objasnění povahy procesů probíhajících v játrech může být navíc předepsána laparoskopická biopsie v celkové anestezii.

Také ke studiu příčin zvětšení jater a získání rozsáhlejších informací pacient podstoupí echohepatografii.

Léčba

Plán léčby hepatomegalie je založen na výsledcích získaných po kompletním vyšetření. Hlavním směrem terapie je boj proti symptomům a odstranění příčin, které vedly k dysfunkci jater. Jedním z nejdůležitějších faktorů, který pozitivně ovlivňuje proces rekonvalescence, je dodržování přísné diety.

Podle obecně uznávané klasifikace podle Pevznera jsou do tabulky č. 5 indikováni pacienti s hepatomegalií jater. Celkový počet kalorií v denní stravě by neměl překročit 2400–2900 kcal. Z toho 100 g tvoří bílkoviny, 80 g tuky a 450 g sacharidy.

Seznam potravin povolených ke konzumaci zahrnuje:

• libové maso – hovězí, telecí, krůtí, kuřecí řízek;
• libové ryby – štikozubce, candát, treska, štika;
• mléčné a kysané mléčné výrobky s minimálním procentem tuku nebo zcela bez tuku;
• těstoviny vyrobené z tvrdé pšenice skupiny A;
• obiloviny – oves, rýže, pohanka;
• zeleninové a obilné polévky;
• chléb vyrobený z celozrnné mouky nebo otrub;
• sušenky a suché sušenky;
• tepelně zpracovaná zelenina – zejména řepa, dýně, špenát;
• plody;
• sušené ovoce – sušené švestky, sušené meruňky;
• pastila, marmeláda s přírodní šťávou;
• rafinovaný rostlinný olej.

Je přísně zakázáno jíst:

• alkohol;
• tučné, smažené potraviny, stejně jako okurky, marinády a uzená jídla;
• sladká soda;
• fazole;
• matice;
• káva;
• koláče, pečivo a zmrzlina.

Prevence

Je poměrně obtížné předpovědět rychlost úplného uzdravení pacienta. Rehabilitace je dána stupněm manifestace syndromu a rozsahem orgánového poškození. Nejnepříznivější prognóza čeká pacienty s cirhózou, toxickým poškozením jater nebo primárním neoplastickým procesem.

Středně těžká hepatomegalie u celkových onemocnění, včetně virových infekcí, se vyznačuje vysokou účinností zotavení.