Porokeratóza: příčiny, příznaky, diagnostika, léčba
Článek pojednává o epidemiologii, patomorfologickém obrazu, spouštěcích faktorech rozvoje, klinických projevech a formách, diagnostice a rysech léčby lineární porokeratózy. Je prezentován klinický případ.
Účel článku. Vyšetřit klinické projevy a rysy průběhu porokeratózy se zvláštním zřetelem na lineární porokeratózu a taktiku jejího zvládání.
Materiály a metody. Článek představuje klinický případ lineární porokeratózy. Byl proveden rozbor zdravotnické dokumentace. Jsou zvažovány formy porokeratózy, klinické projevy, diagnostické znaky a přístupy k léčbě porokeratózy v moderních podmínkách.
Výsledky. Prezentovaný klinický případ demonstruje složitost diagnostiky lineární porokeratózy. Diagnóza byla stanovena na základě výsledků histologického vyšetření bioptického materiálu. Byla vyvinuta taktika péče o pacienty.
Závěry. Porokeratóza je vzácné kožní onemocnění se širokou škálou klinických variant, které je důležité, aby je lékaři znali, aby mohli stanovit správnou diagnózu a vyhnout se diagnostickým chybám. Klinické projevy onemocnění jsou různé, rozlišují se formy lokalizované, diseminované a eruptivní.
Klíčová slova
O autorech
Federální státní autonomní vzdělávací instituce vysokého školství „N. I. Pirogov Ruská národní výzkumná lékařská univerzita“ Ministerstva zdravotnictví Ruské federace
Rusko
Manturova Natalia Evgenievna, MD, profesor, přednosta Klinika plastické a rekonstrukční chirurgie, kosmetologie a buněčných technologií
Federální státní rozpočtová instituce vyššího odborného vzdělávání “Ústřední státní lékařská akademie” prezidentského odboru správy majetku Ruska
Rusko
Vlast Alexandry Leonidovny, 2. ročník rezident odd
dermatovenerologie a kosmetologie
Reference
1. Sertznig P, von Felbert V, Megahed M. Porokeratóza: Současné koncepty. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2012; 26: 404–12, http://dx.doi.org/10.1111/j.1468–3083.2011.04275.x
2. Leow YH, brzy YH, Tham SN. Zpráva o 31 případech porokeratózy v Národním kožním centru. Ann Acad Med Singapur.1996; 25: 837–41.
3. Kanitakis J. Porokeratosis: Aktualizace klinických, etiopatogenních a terapeutických vlastností. Eur J Dermatol.2014; 24: 533–44, http://dx.doi.org/10.1684/ejd.2014.2402
4. Shen CS, Tabata K, Matsuki M, Goto T, YokochiT, Yamanishi K. Předčasná apoptóza keratinocytů a dysregulace keratinizace u porokeratózy. Br J Dermatol. 2002; 147: 498–502, http://dx.doi.org/10.1046/j.1365–2133.2002.04853.x
5. Marque M, Meunier L. [Porokeratóza]. Ann Dermatol Venereol. 2012; 139: 668–76, http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2012.05.026
6. Pini M, Balice Y, Tavecchio S, Crippa D. Eruptivní diseminovaná porokeratóza po transplantaci kostní dřeně pro akutní lymfoblastickou leukémii u dítěte. J Dermatol. 2012; 39: 403–4, http://dx.doi.org/10.1111/j.1346–8138.2011.01332.x
7. Goulding JMR, Teoh JK, Carr RA, Humphreys F, Gee BC. Eruptivní diseminovaná povrchová poro-keratóza s rychlým řešením: jev vyvolaný drogami? Clin Exp Dermatol. 2009; 34: 895–7, http://dx.doi.org/10.1111/j.1365–2230.2008.03119.x
8. Mangas C, Espeli V, Blum R. Případ eruptivní diseminované porokeratózy u pacienta s rakovinou po léčbě trastuzumabandem Exemestanem: jev související s rakovinou nebo s drogami? Dermosifiliogr. 2018; 109: 559–60, http://dx.doi.org/10.1016/j.ad.2017.07.021
9. Stewart L, Howat A, Coulson I. Diseminovaná povrchová porokeratóza sekundární k imunosupresi vyvolané etanerceptem pro rozsáhlou psoriázu. Arch Dermatol. 2010; 146: 1193–4, http://dx.doi.org/10.1001/archdermatol.2010.298
10. Brauer JA, Mandal R, Walters R, Solomon G, Kundu RV, Strober BE. Diseminovaná povrchová porokeratóza. Dermatol Online J. 2010; 16:20.
11. Ta n LS, Chong WS. Porokeratóza v Singapuru: Asijská perspektiva. Australas J Dermatol. 2012; 53: e40–4, http://dx.doi.org/10.1111/j.1440–0960.2011.00856.x
12. Riad H, Mansour K, Sada HA, Shaika SA, Ansari HA, Mohannadi HA. Diseminovaná povrchová aktinická porokeratóza na obličeji ošetřená imikvimodovým 5% krémem. Case Rep Dermatol. 2013; 5: 283–9, http://dx.doi.org/10.1159/000355180
13. Allen AL, Glaser DA. Diseminovaná povrchová aktinická porokeratóza spojená s lokální PUVA. J Am Acad Dermatol. 2000; 43: 720–2, http://dx.doi.org/10.1067/mjd.2000.107941
14. Vence L, Thompson CB, Callen JP, Brown TS. Obří porokeratóza s maligní transformací na spinocelulární karcinom. Dermatol Surg. 2018; 44: 580–1, http://dx.doi.org/10.1097/DSS.0000000000001339
15. Irisawa R, Yamazaki M, Yamamoto T, Tsuboi R. Případ porokeratosis plantaris palmaris et disseminata a přehled literatury. Dermatol Online J. 2012; 18:5.
16. Hartman R, Mandal R, Sanchez M, Stein JA. Porokeratosis plantaris, palmaris a disseminata. Dermatol Online J. 2010; 16:22.
17. Lanka P, Lanka LR, Manivachagam D. Punctate Porokeratosis Palmaris et Plantaris. Indian J Dermatol. 2015; 60: 284–6, http://dx.doi.org/10.4103/0019–5154.156382
18. Teixeira VB, Reis JP, Vieira R, Tellechea Ó, Figueiredo A. Jednostranná tečkovaná porokeratóza – kazuistika. Mosazný dermatol. 2013; 88: 441–3, http://dx.doi.org/10.1590/abd1806–4841.20131809
19. Chen TJ, Chou YC, Chen CH, Kuo TT, Hong HS. Genitální porokeratóza: série 10 pacientů a přehled literatury. Br J Dermatol.
Pacient C., 53 let, je nemocný 14 let. Na počátku onemocnění se na kůži přední plochy těla v oblasti hrudníku objevily izolované útvary kulatého tvaru, velikosti čočky, s hladkým povrchem, růžové barvy, obklopené vyvýšeným hřebenem. Následně se prvky vyrážky excentricky zvětšily a získaly bělavou barvu. V současné době existuje několik takových plaků, které se nacházejí na pravé straně těla. Při vyšetření přední plochy těla v oblasti hrudníku jsou kulaté nebo oválné prvky s atrofickým středem, bílé barvy. Charakteristickým znakem vyrážky je přítomnost vyvýšeného hřebene podél periferie. Při bližším ohledání se zjistí, že obvodový hřeben má žlábek, ve kterém je ponořena hustá, svisle umístěná keratotická destička, trochu připomínající palisádu. Tyto útvary pacienta subjektivně neobtěžují.
 |
Diagnóza: Porokeratóza Mibelli.
Etiologie, patogeneze, klinický obraz
Porokeratóza Mibelli je vzácné onemocnění. Začíná v dětství nebo dětství a je charakterizován výskytem asymptomatických malých hnědých nebo masově zbarvených papulí, které se postupně vyvíjejí do plaků až do průměru několika centimetrů. V roce 1893 Mibelli poprvé popsal stav, který je nyní označován jako klasická porokeratóza, který má svůj počátek v dětství nebo dětství a je charakterizován výskytem jednoho nebo více izolovaných plaků na kůži nebo sliznicích.
Porokeratóza je někdy zděděna autozomálně dominantním způsobem, ale ve většině případů se rozvíjí sporadicky. Chlapci jsou postiženi častěji než dívky, ale diseminovaná povrchová aktinická porokeratóza je častější u žen. Lineární porokeratóza byla popsána u jednovaječných dvojčat. Přestože je porokeratóza keratinizační poruchou, její patogeneze zůstává nejasná.
Existuje 5 klinických variant porokeratózy:
• Mibelli porokeratóza – charakterizovaná výskytem plaků, nejprve se rozvíjí především v dětství, v období hormonálních změn;
• diseminovaná povrchová aktinická porokeratóza – je nejtypičtější, charakterizovaná výskytem (obvykle na nohou) mnohočetných malých papulí, rozvíjí se u žen v dospělosti;
• lineární porokeratóza – debutuje v dětství, léze jsou lokalizovány podél Blaschkových linií;
• tečkovatá porokeratóza – rozvíjí se u dětí a dospělých, vyznačuje se výskytem papulí o průměru 1–2 mm na dlaních a chodidlech;
• diseminovaná palmoplantární porokeratóza je s největší pravděpodobností variantou tečkovité porokeratózy s projevy na jiných částech těla.
Projevem porokeratózy jsou hyperkeratotické papuly nebo plaky prstencové konfigurace s nitkovitou zvýšenou hranicí, která roste centrifugálně. Onemocnění se nazývá porokeratóza, protože parakeratóza má za následek vytvoření pevné zrohovatělé ploténky, která překrývá otvor potní žlázy.
Plaky u porokeratózy jsou vyvýšené, jasně ohraničené keratotickým excentrickým okrajem s podélnou rýhou. Centrum léze může být hyper- nebo hypopigmentované a/nebo anhidrotické. Léze se objevují na kůži trupu, stejně jako na sliznicích; Končetiny zůstávají ve většině případů bez patologických změn.
Diseminovaná povrchová porokeratóza a diseminovaná povrchová aktinická porokeratóza jsou typičtějšími variantami ve srovnání s porokeratózou Mibelli. Malé, asymptomatické nebo mírně svědivé keratotické papuly, obvykle o průměru 2–7 mm, se objevují během třetí a čtvrté dekády života. Jsou často tělové, růžové nebo červené, excentricky se zvětšují, střední část se stává atrofickou, s dobře ohraničeným okrajem a vytváří se tenká, vyvýšená rýha s keratotickým okrajem. Většina pacientů s diseminovanou aktinickou porokeratózou uvádí, že léze se během léta stává světlá a erytematózní. Existuje určité riziko vzniku spinocelulárního karcinomu.
Histologicky, když je materiál pečlivě odebrán, je nalezena rohovitá destička umístěná kolmo k výrazné rýze. Patognomická rohovitá deska je pozorována v oblasti zničené granulární vrstvy se sloupci parakeratotických buněk ve stratum corneum.
Лzacházení: pro omezené léze se používá kryoterapie a další destruktivní metody; Používá se také acitretin nebo PUVA terapie. Je nutné omezit sluneční záření; Sledování spinocelulárního karcinomu je povinné.
Наш журнал
na sociálních sítích: