Plicní fibróza: jak léčit, jaké jsou fibrotické změny v plicích, délka života
Když hojení neprobíhá správně, může dojít k jizvení, které způsobí, že orgán nebude plně fungovat.
V souladu s tím je plicní fibróza zjizvení plicní tkáně. Snižuje se počet buněk schopných nasytit krev kyslíkem. V důsledku toho klesá dechová účinnost – rozvíjí se respirační selhání, které vede k intoxikaci, nejprve během cvičení, jak se onemocnění zhoršuje – v klidu a poté i ve spánku. Zjizvená tkáň v plicích má nejen snížené funkční vlastnosti, ale slouží také jako vynikající prostředí pro rozvoj přidružených infekcí, například bakteriální (pneumokokové nebo stafylokokové) pneumonie.
Plicní fibróza je důsledkem zánětu tkáně během intersticiálního (tj. poškození mezibuněčné pojivové tkáně) plicního onemocnění. Mezi důvody rozvoje takového onemocnění mohou patřit poranění plic, vysoké znečištění životního prostředí, kouření, vdechování léků, plísně, organické látky, azbest, křemenný a uhelný prach, infekční, autoimunitní, virová onemocnění a jejich komplikace – bronchitida, tuberkulóza, zápal plic , COVID-19 a mnoho dalšího.
Donedávna byla pneumofibróza synonymem pro samotné intersticiální onemocnění, ale naštěstí se zjistilo, že ne všechny varianty takových plicních onemocnění jsou fibrotizující.
Nejsložitější a prakticky neléčitelná je primární nebo idiopatická plicní fibróza – rychle progredující fibrózní onemocnění plic, jehož příčina není známa.
Příznaky plicní fibrózy
Plicní fibróza je charakterizována příznaky dušnosti a suchého kašle (zřídka produktivního – se sputem) při fyzické aktivitě, přetrvávající bolestí v oblasti hrudníku, únavou v důsledku obtížného dýchání a hubnutím bez změny jídelníčku. Při auskultaci plic (poslech fonendoskopem) se zjišťuje časný (v nádechové fázi) nádechový pískot, tedy dýchací pískot, lokalizovaný nejčastěji v dolních zadních zónách plic.
Fibróza se může vyvinout v jedné plíci nebo ve dvou současně. Možné jsou také fokální a celkové formy fibrózy. V celkové formě je často vyžadován chirurgický zákrok, protože je postižena většina plic. V ohniskové formě jsou změny lokálního charakteru.
CT diagnostika plicní fibrózy
Zlatým standardem pro diagnostiku plicní fibrózy je počítačová tomografie s vysokým rozlišením. CT diagnostika plicní fibrózy umožňuje spolehlivě identifikovat stupeň poškození plic a určit lokalizaci jizvy. Tato diagnostická metoda je uznávána jako jedna z nejcitlivějších neinvazivních metod pro detekci plicní fibrózy. Srovnávací studie provedené již v roce 1990 tedy ukázaly, že plicní fibróza pomocí výpočetní tomografie s vysokým rozlišením (HRCT) byla detekována v 91 % případů a pouze v 39 % pomocí rentgenu hrudníku.
V případě plicní fibrózy ve vážném stadiu ukazuje CT snímek (termín používaný k označení patologických příznaků v medicíně) takzvané „voštinové“ plíce – tento stav je viditelný na skenech jako cysty stejného typu , umístěné v několika řadách, obsahujících vzduch, v postižených částech jedné nebo obou plic. V časných stadiích plicní fibrózy není podobný obraz pozorován, proto bylo nutné na CT pátrat po příznacích, které by umožnily identifikovat onemocnění v jeho počátku. Jedním z těchto příznaků byla přítomnost vzoru „matného skla“ na snímcích – ohniska mírného zhutnění plicní tkáně. Také specifické známky fibrózy u pacienta lze detekovat provedením CT vyšetření plic s funkčními testy. Jeden z příznaků – subpleurální zesílení periferního plicního intersticia – byl tedy dříve považován za příznak nepřítomnosti patologie. Takové změny je téměř nemožné sledovat pomocí jiných hardwarových diagnostických metod.
V současné době se přesnost CT diagnostických metod zvyšuje díky zavádění nových výzkumných protokolů a pečlivému studiu výsledků četných studií. V tomto případě je vedoucí úloha v diagnostickém procesu dána radiologovi, který interpretuje viditelné změny jako plicní fibrózu nebo její nepřítomnost. Nalezení časných radiačních známek fibrotizujícího onemocnění plic je klíčem k včasnému zahájení antifibrotické léčby.
Při stanovení diagnózy se také multislice CT používá k posouzení rychlosti progrese onemocnění, identifikaci příznivých a nepříznivých typů fibrotických změn, úspěšnosti léčby a správného výběru terapeutických léků.