Plicní eozinofilie se systémovými projevy. Důvody. Příznaky. Diagnostika. Zacházení

DŮLEŽITÉ
Informace v této části by neměly být používány pro vlastní diagnostiku nebo samoléčbu. V případě bolesti nebo jiné exacerbace onemocnění by měl diagnostické testy předepisovat pouze ošetřující lékař. Pro diagnostiku a správnou léčbu byste měli kontaktovat svého lékaře.

• Příčiny
• Patogeneze
• Příznaky
• Komplikace
• diagnostika
• Léčba syndromu eozinofilie-myalgie
• Prognóza a prevence
• Ceny za ošetření

Přehled

Syndrom eozinofilie-myalgie byl poprvé diagnostikován a identifikován jako samostatná nozologická jednotka v polovině 80. let XNUMX. století. V těchto letech došlo k propuknutí této patologie, způsobené širokou distribucí léku na bázi tryptofanu, vyráběného jednou z japonských farmaceutických společností. V současné době na světě prakticky neexistují žádné produkty obsahující tuto aminokyselinu, ale případy onemocnění se stále vyskytují. Obvykle je způsobeno používáním padělaných produktů (řepkový olej) a léků obsahujících škodlivé nečistoty. Syndrom postihuje muže i ženy se stejnou pravděpodobností a je potenciálně život ohrožující.

Příčiny

Vyšetřování provedené krátce po objevení patologie ukázalo, že příčinou nebyl samotný tryptofan (životně důležitá aminokyselina), ale některé nečistoty v léku. Vstoupily do léku během procesu chemické syntézy hlavních složek a byly považovány za podmíněně bezpečné kvůli jejich zanedbatelné koncentraci. Předpokládá se, že tyto nečistoty spustily neobvyklé alergické reakce, které vedly k poškození plic, prudkému nárůstu počtu eozinofilů v krvi, bolestem svalů a dalším problémům. Vývoj syndromu sloužil jako hlavní důvod pro zákaz těchto léků.

Existuje také domněnka, že hlavní příčinou vývoje patologie byly metabolity tryptofanu – sloučeniny pod podmíněnými názvy EBT a MTCA. Několik dalších látek je podezřelých z účasti na patogenezi syndromu. Studie provedené s čistými verzemi těchto sloučenin však měly smíšené výsledky, takže jejich roli v etiologii onemocnění někteří vědci zpochybňují. Kromě nich bylo nalezeno více než 60 dalších nečistot v těch šaržích léků, jejichž použití je spojeno s patologickým stavem. Řada vědců se domnívá, že výskyt poruch je způsoben kombinovaným působením mnoha látek najednou.

Existuje názor, že samotný L-tryptofan by při vstupu do těla ve vysokých dávkách mohl vyvolat rozvoj eozinofilie, myalgie a dalších poruch. Bylo zjištěno, že tato aminokyselina ve své čisté formě je schopna zpomalit degradaci sloučenin podobných histaminu, které se účastní mnoha zánětlivých a alergických reakcí. Pouze u některých pacientů užívajících tryptofan je rozvoj syndromu vysvětlován přítomností reaktivity nebo jiných predisponujících mechanismů. Tento úhel pohledu zároveň nevysvětluje, proč dochází k patologii při užívání jiných produktů nebo léků (např. syndrom toxického oleje má podobné příznaky).

Patogeneze

Patogenetické procesy u syndromu eozinofilie-myalgie byly studovány ještě hůře než jeho etiologie, protože sloučenina, která nemoc vyvolává, nebyla spolehlivě identifikována. Na základě klinických údajů lze předpokládat, že určitý faktor vyvolává zvýšení tvorby nebo zpomalení odbourávání stimulátorů zánětu – histaminu, některých interleukinů a prostaglandinů. To způsobuje imunitní zánětlivou reakci v plicích, svalových fasciích, kloubech a nervech. Postižené tkáně jsou infiltrovány makrofágy a lymfocyty, což dále zhoršuje patologický proces. Rozvoj eozinofilie je podle této hypotézy spojen se zvýšením koncentrace histaminu – eozinofily hrají ústřední roli v procesech jeho odbourávání.

Podle jiné teorie patogeneze onemocnění je naopak primární příčinou aktivace eozinofilů, které začnou pronikat do tkání a přispívají k hromadění toxických produktů v nich. To zase provokuje výskyt zánětu s postižením dalších imunokompetentních buněk a rozvoj lymfocytární infiltrace. Ale stejně jako v předchozí hypotéze zůstává spouštěč nemoci neznámý. Údaje z histochemických studií lze interpretovat jako důkazy pro první nebo druhou hypotézu, takže studium syndromu pokračuje.

Příznaky

K projevům syndromu dochází po užití léků nebo jiných přípravků obsahujících tryptofan a jeho metabolity. Časový rámec pro rozvoj onemocnění se může značně lišit – od několika dnů až po 3–5 měsíců po zahájení léčby. Zpočátku je zaznamenána zvýšená únava a vyčerpání, které jsou následovány silnými bolestmi svalů, které zesilují pohybem. Současně se objevují stížnosti na slabost svalového systému – pacient není schopen vydržet zátěž, která je pro něj obvyklá. Myalgie může být kombinována s nepříjemnými pocity v oblasti srdce, což naznačuje zapojení myokardu do patologického procesu.

U více než poloviny pacientů dochází k poškození dýchacího systému, které se projevuje kašlem, sípáním a dušností. Průběh patologie je někdy komplikován příznaky pleurisy – bolest na hrudi při dýchání, zvýšený suchý kašel. Problémy s dýcháním mohou přetrvávat týdny nebo dokonce měsíce. Často je určen otok podkožní tukové tkáně na rukou nebo nohou. Ve zvlášť těžkých případech se tekutina hromadí v tělních dutinách – břišní, pleurální, perikardiální. Řada pacientů s eozinofilií-myalgií pociťuje neurologické příznaky ve formě zhoršené citlivosti prstů, rukou a nohou.

Kůže pacienta je obvykle bledá nebo cyanotická, což ukazuje na nedostatečné okysličení krve a zhoršenou funkci plic. Někdy je zjištěno poškození kloubu doprovázené bolestí při pohybu, otokem a zarudnutím kloubní oblasti. Ale častěji je jediným příznakem zapojení kloubu do procesu onemocnění artralgie. Systémové poruchy (horečka, bolesti hlavy, zvracení) se vyskytují pouze u části pacientů s tímto syndromem.

Komplikace

Eozinofilie-myalgie podle lékařských statistik vede k úmrtí přibližně ve 4-5% případů. Příčinou smrti je těžké respirační selhání nebo srdeční dysfunkce způsobená myokarditidou a hromaděním tekutiny v perikardiální dutině (hydroperikard). Při dlouhodobém průběhu onemocnění dochází v důsledku fibrózy ke snížení dechového objemu plic, což snižuje kvalitu života a pracovní schopnost pacienta. Existují případy, kdy se po rozvoji syndromu vyvinula revmatoidní polyartritida. To ukazuje na možnost imunologických poruch v důsledku onemocnění, ale spolehlivý vztah mezi těmito dvěma patologiemi nebyl dosud objeven.

diagnostika

K určení syndromu eozinofilie-myalgie se používá mnoho diagnostických metod – průzkum pacienta, radiografické studie, obecné laboratorní testy. Pokud se objeví obtíže, lze provést další mikroskopické vyšetření sputa a histologické vyšetření postižených tkání. Jasným příznakem patologie je pacientovo užívání léků nebo produktů obsahujících syntetizovaný volný tryptofan. Diagnostika stavu se provádí krok za krokem takto:

• Rozhovor a sběr anamnézy. Při komunikaci s pacientem je důležité, aby si alergolog-imunolog zjistil, zda v posledních dnech a týdnech nebral nějaké léky, ropné produkty nebo některé druhy sportovní výživy. Vezmeme-li toto v úvahu, je možné určit, zda byl pacient v kontaktu s tryptofanem a jeho toxickými metabolity. Mezi nejčastější stížnosti patří dušnost, bolest v různých svalových skupinách a slabost.
• Rentgenová vyšetření. Rentgen hrudníku může odhalit známky zhutnění plicní tkáně ve formě retikulárně-nodulárních nebo retikulárních lézí. Nalézají se tam i známky zánětu pohrudnice a změny kontur srdce s hydroperikardem. Radiografie není primární diagnostickou metodou, protože patologické změny jsou detekovány pouze u 20% případů syndromu.
• Laboratorní testy. Obecný krevní test odhalí výraznou eozinofilii – až 1000/μl. Často jsou zaznamenány známky zánětlivé reakce – zvýšená ESR, leukocytóza.
• Histologické vyšetření. K diagnostice patologie lze v závislosti na klinickém obrazu provést biopsii plic (v případě respiračních poruch), svalů a fascií (v případě myalgie) a dalších tkání. Histologické vyšetření tkání postižených orgánů odhalí infiltraci krevních cév malého kalibru monocyty, eozinofily a lymfocyty.

Diferenciální diagnostika se provádí u infekčních a zánětlivých plicních lézí (bronchitida, pneumonie), srdečních chorob a systémových autoimunitních stavů – některé formy revmatismu a polyartritidy. Hlavními příznaky syndromu jsou anamnéza užívání léků nebo přípravků obsahujících tryptofan a absence známek infekce v krevních testech.

Léčba syndromu eozinofilie-myalgie

Hlavní podmínkou úspěšné léčby onemocnění je vyloučení léčiva nebo produktu obsahujícího tryptofan, který způsobil patologický proces. Proto je během diagnózy důležité určit, odkud pacient provokující látky získává. Ke snížení příznaků jsou předepsány kortikosteroidy, které mají výrazný protizánětlivý účinek. Schéma a doba jejich použití závisí na konkrétní klinické situaci. Přibližně u poloviny pacientů příznaky patologie vymizí během několika dnů po zahájení léčby, zatímco u jiných přetrvávají 2–3 týdny.

Symptomatická opatření jsou při silném kašli nutná jen zřídka, lze použít léky snižující činnost centra pro kašel. Edém je eliminován použitím diuretických léků. Antihistaminika se nepoužívají kvůli jejich nejednoznačnému a slabému účinku v této patologii. Někdy je předepsána podpůrná léčba multivitaminovými přípravky.

Prognóza a prevence

Prognóza syndromu eozinofilie-myalgie je podmíněně příznivá s včasnou detekcí a včasným odesláním ke specialistovi. Po vyloučení vyvolávající látky a podání kortikoterapie příznaky bez následků vymizí. Při dlouhodobém průběhu se mohou v plicích rozvinout sklerotické procesy, které snižují vitální kapacitu a povrch výměny plynů. To vede k dušnosti při mírné fyzické námaze, cyanotické kůži a dalším poruchám. Prevence syndromu zahrnuje vyvarování se užívání léků obsahujících tryptofan, zejména těch pochybného původu. Měli byste přestat užívat takové léky co nejdříve, pokud se při jejich užívání objeví bolest svalů, kašel nebo dušnost.

zdroje

1. Tento článek byl připraven na základě materiálů webu: https://www.krasotaimedicina.ru/

DŮLEŽITÉ
Informace v této části by neměly být používány pro vlastní diagnostiku nebo samoléčbu. V případě bolesti nebo jiné exacerbace onemocnění by měl diagnostické testy předepisovat pouze ošetřující lékař. Pro diagnostiku a správnou léčbu byste měli kontaktovat svého lékaře.