Perthesova choroba (osteochondropatie kyčelního kloubu) u dětí: příčiny a příznaky onemocnění, principy léčby

Perthesova choroba (neboli osteochondropatie hlavice stehenní kosti) je jedním z nejčastějších onemocnění kyčelního kloubu u dětí ve věku od 3 do 14 let a je nejčastějším typem aseptické nekrózy hlavice femuru v dětském věku.

Termín „aseptická nekróza“ v tomto případě znamená nekrózu kostní tkáně epifýzy (tj. horní hemisféry) hlavice stehenní kosti neinfekční povahy.
Jako samostatná nemoc byla poprvé popsána chirurgy: anglický Legg [Legg A. Th., 1909], francouzský Calve [Calve J., 1910] a německý Perthes [Perthes GG, 1910] a od té doby se nazývá jmény těchto autorů, tedy Legg-Calvé-Perthesova choroba.
Perthesova choroba se vyskytuje v dysplastickém kyčelním kloubu a strukturální abnormality mohou postihnout kteroukoli z jeho složek, včetně vaskulatury a nervových struktur. Je třeba zdůraznit, že léčba těchto pacientů je tím úspěšnější, čím dříve je stanovena diagnóza, protože S každým měsícem procesu se léčebné metody komplikují a funkční výsledek opožděné terapie se zhoršuje.

Období nástupu onemocnění většinou ambulantní lékaři promeškávají. V 80 % případů pacienti s výraznými radiologickými projevy již dříve docházeli na kliniky v místě bydliště, kde nebyl ani náznak možného nástupu onemocnění. V budoucnu jsou hlavními stížnostmi: kulhání – intermitentního charakteru, ke kterému dochází na konci dne nebo po fyzické námaze, únava, bolest v koleni a méně často v kyčelním kloubu, omezení pohybu v kyčelním kloubu na postižená strana. Po odeznění bolesti se pacienti často vracejí k předchozímu způsobu fyzické aktivity, a když se bolest znovu objeví, rentgenové snímky vykazují již výrazné známky osteonekrózy. Téměř neustále se zjišťují vegetativně-cévní poruchy v podobě mramorovaného kožního vzoru, bledosti, chladu a pocení nohou, zpomalení kapilárního pulsu na prstech, snížení teploty, asymetrie potní reakce a poruchy krevního oběhu v celou končetinu. První „epizoda bolesti“ je pro diagnostiku onemocnění nejdůležitější a do značné míry určuje další léčebnou taktiku a prognózu onemocnění. Po 4-6 měsících nediagnostikovaného onemocnění se objevuje hypotrofie svalů stehna, hýždí, přetrvávající kulhání a kontraktura v kyčelním kloubu, které jsou důvodem pro kontakt s ortopedem. Děti ve věku 5 až 12 let jsou nejčastěji postiženy chlapci asi 4krát častěji než dívky. Obvykle je postižen jeden kloub a v 70-20% případů – dva klouby.

Klasifikace Legg-Calvé-Perthesovy choroby.

Všeobecně uznávaná klasifikace osteochondropatie hlavice femuru, navržená Axhausenem v roce 1928, nejúplněji odráží známé procesy v průběhu Perthesovy choroby, přičemž rozlišuje 5 stadií.

• I – stadium: primární subchondrální aseptická nekróza houbovité kostní hmoty a kostní dřeně hlavice femuru.
• II – stadium: otisková zlomenina.
  III – stadium: rozkouskování deformované hlavice femuru na sekvestra – fragmentace.
• IV – etapa: reparace, rekonstrukce kostních trámů.
• V – fáze: konečná, obnova struktury houbovité hmoty.

Diagnóza Legg-Calvé-Perthesovy choroby.

Diagnostika v časných stadiích onemocnění je obtížná, zvláště ve stadiu předradiologických změn v důsledku absence patognomických symptomů. Dosavadní subjektivní pocity u Perthesovy choroby jsou stejně časté u jiných onemocnění kyčelního kloubu.
Hlavní metodou pro diagnostiku degenerativních procesů kyčelního kloubu zůstává rentgen. Mezi perspektivní moderní metody radiologické diagnostiky dysplastických onemocnění kyčelního kloubu patří počítačová tomografie, která umožňuje vrstvené polypoziční vyšetření struktury hlavy a krku.

Rentgenová diagnostika.

V případě Perthesovy choroby se pánev a kyčelní klouby vyšetřují ve dvou projekcích: přímé a přímé Lauensteinově projekci.

Pacient K., 9 let. Diagnóza: Perthesova choroba vpravo, stadium II–III. a – přímá projekce; b – Lauensteinská přímka

Ve většině případů nejsou klinické příznaky často pozorovány v časném stádiu, které je dáno rozšířením kloubní štěrbiny. To lze vysvětlit rozvojem synovitidy a zploštění kloubní chrupavky. Synovitida se vyskytuje se zvýšením kloubní tekutiny, která vytlačuje hlavici stehenní kosti směrem ven. Druhým důvodem je zvětšení kloubní štěrbiny v důsledku ztluštění chrupavčitého krytu epifýzy. Na základě získaných dat (rentgenových snímků) byly studovány strukturální změny v kostní tkáni, stadium onemocnění a obnova hlavice femuru. Pro určení prostorových vztahů v kloubu byla provedena radiometrická analýza rentgenových snímků.

Počítačová a magnetická rezonance u Perthesovy choroby.

Promítá se obraz vrstvy po vrstvě, který poskytuje objektivní informace o stupni hustoty rentgenového záření různých částí orgánů a tkání. V současné době je tato technika poměrně široce používána při studiu onemocnění kostí a kloubů.
MRI umožňuje získat snímky vrstvy po vrstvě z vodních protonů ve třech ortogonálních projekcích. Tato metoda umožňuje získat minimální změny v kostech a kloubech (trabekulární otok kostí, výpotek do kloubní dutiny), které nelze získat CT studií.
Počítačová tomografie a MRI se provádějí v poloze na zádech. Výsledek umožňuje posoudit stav kostních struktur a stupeň anatomických poruch.