Pediatr hovoří o hemoragické vaskulitidě a její diagnostice u dětí

Hemoragická vaskulitida je považována za onemocnění, které je typem imunitní vaskulitidy malých cév a vyznačuje se zvýšenou tvorbou imunitních komplexů a zvýšenou permeabilitou cévních stěn.

Tato patologie se může vyvinout 2-3 týdny po akutní tonzilitidě, chřipce nebo šarlach. Hemoragická vaskulitida je častější u dětí než u dospělých.

K onemocnění jsou zvláště náchylné děti ve věku 4 až 12 let. Chlapci onemocní dvakrát častěji než dívky.

Příčiny

Proč se vyskytuje hemoragická vaskulitida a co to je? Hemoragická vaskulitida se také nazývá Henoch-Schonleinova choroba nebo kapilární toxikóza. Onemocnění je aseptický (bez účasti infekce) zánět kapilár způsobený škodlivým působením imunitních komplexů. Kapilární toxikóza se projevuje krvácením (krvácením), poruchou intravaskulární srážlivosti krve a poruchou krevního oběhu v malých cévách.

Příčiny hemoragické vaskulitidy u dospělých a dětí jsou rozděleny do několika typů:

• komplikace po infekčním onemocnění (tonzilitida, chřipka a akutní respirační virové infekce, spála a plané neštovice) způsobené viry, bakteriemi nebo parazity;
• alergie na potraviny nebo léky;
• hypotermie nebo individuální nesnášenlivost vakcíny;
• genetická predispozice.

Principem mechanismu rozvoje hemoragické vaskulitidy je tvorba imunitních komplexů. Při oběhu v krvi se tyto komplexy mohou ukládat na vnitřní povrchy stěn malých cév a tím způsobit poškození s následným vznikem aseptického zánětu.

Při zánětu cévní stěny se její elasticita snižuje. V důsledku toho se stává propustnou a tvoří mezery, což vede k ukládání fibrinu a krevních sraženin. Na základě toho je patologickým znakem vaskulitidy mikrotrombóza a hemoragický syndrom (modřiny).

Klasifikace

V závislosti na klinickém průběhu může být hemoragická vaskulitida:

• kožní;
• kloubní;
• břišní (to znamená ze strany břicha);
• ledvinové;
• kombinovaný. Jakákoli kombinace je možná. Nejběžnější je varianta kožně-kloubní, které se jinak říká jednoduchá.

V závislosti na průběhu onemocnění to může být:

• bleskově rychlý (během několika dní);
• akutní (až 30-40 dní);
• vleklé (po dobu 2 měsíců nebo déle);
• recidivující (opakování příznaků onemocnění 3-4krát nebo vícekrát během několika let);
• chronické (klinické příznaky přetrvávají déle než 1,5 roku nebo déle) s častými nebo vzácnými exacerbacemi.

Stupeň aktivity onemocnění:

Klinické projevy

Frekvence hlavních klinických projevů hemoragické vaskulitidy u dětí a dospělých:

• skvrnité kožní vyrážky (kožní hemoragická vyrážka) – 100 %;
• kloubní syndrom (bolest v hlezenních kloubech) – 70%;
• abdominální syndrom (bolest břicha) – 60 %;
• poškození ledvin – 30-35%;

Toto onemocnění může postihnout cévy v jakékoli oblasti, včetně ledvin, plic, očí a mozku. Hemoragická vaskulitida bez poškození vnitřních orgánů je nejpříznivějším onemocněním z celé této skupiny.

Příznaky hemoragické vaskulitidy

Když se objeví hemoragická vaskulitida, příznaky jsou velmi rozmanité, ale u všech pacientů se objevují kožní léze. Může se projevit na samém počátku onemocnění, nebo po objevení se dalších příznaků. Nejtypičtější je výskyt purpury – drobné tečkovité (1-3 mm) krvácení, které jsou hmatné. Tato vyrážka je symetrická a zpočátku se objevuje na chodidlech a bércích, ale později se může rozšířit výše. Kromě purpury se mohou objevit další prvky vyrážky (vezikuly, petechie, erytém a dokonce i oblasti nekrózy).

U 70 % pacientů jsou zjištěny příznaky hemoragické vaskulitidy jako poškození kloubních povrchů. Tento příznak se často vyskytuje spolu s vyrážkou v prvním týdnu onemocnění. Poškození kloubů může být drobné a způsobovat krátkodobé bolestivé pocity, ale může být i rozsáhlejší, kdy jsou postiženy nejen velké (kotník a koleno), ale i malé kloubní plochy. Dochází k otoku a mění se tvar kloubního povrchu a bolestivé pocity mohou trvat od 2 hodin do 5 dnů. Onemocnění však nezpůsobuje těžkou deformaci kloubních ploch.

K nejzávažnějšímu poškození dochází v gastrointestinálním traktu. Někdy se bolest břicha objeví ještě před vyrážkou. Vyskytují se, když se na stěně střeva objeví krvácení a mají křeče. Často se takové bolesti vyskytují v oblasti pupku, v oblasti pravé kyčelní kosti, hypochondria a připomínají obraz akutního břicha způsobeného apendicitidou, střevní obstrukcí nebo perforací vředu. Bolest obvykle trvá tři dny. Někdy ale až deset dní. Často jsou doprovázeny nevolností a krvavým zvracením, stejně jako výskytem krve ve stolici. V některých případech se vyvine střevní krvácení, které je doprovázeno prudkým poklesem krevního tlaku a kolapsem.

Mezi méně časté příznaky vaskulitidy patří poškození ledvin ve formě glomerulonefritidy a plicního syndromu, který se projevuje kašlem a dušností.

Rozdíly v příznacích mezi dětmi a dospělými

• Nástup onemocnění je latentní, příznaky jsou mírnější.
• Břišní syndrom se vyskytuje pouze u 50 % pacientů a vzácně je doprovázen nevolností a zvracením.
• Poškození ledvin vede k rozvoji chronické difuzní glomerulonefritidy s tvorbou chronického selhání ledvin.

• U více než 30 % dětí se objeví horečka.
• Nástup a průběh onemocnění je charakteristicky akutní.
• Břišní syndrom je doprovázen řídkou stolicí s proužky krve.
• Často jsou ledviny zapojeny do procesu od samého začátku, přičemž hematurie a proteinurie jsou zjištěny v testech moči.

Hemoragická vaskulitida: foto

Jak vypadá hemoragická vaskulitida na nohou Nabízíme k nahlédnutí podrobné fotografie příznaků.

Komplikace

Mezi možné komplikace hemoragické vaskulitidy patří:

• střevní obstrukce;
• pankreatitida;
• perforace žaludečních a střevních vředů;
• peritonitida;
• posthemoragická anémie;
• DIC syndrom s trombocytopenií;
• trombóza a infarkt v orgánech;
• cerebrální poruchy, neuritida.

Komplikace hemoragické vaskulitidy se vyskytují pouze v případech předčasné léčby, proto je velmi důležité zahájit léčbu co nejdříve. Je známo, že jakákoli nemoc je na začátku jejího vývoje mnohem jednodušší léčit. Samoléčba, nekontrolované užívání léků nebo tradiční medicína povede ke zhoršení stavu pacienta.

diagnostika

Při podezření na hemoragickou vaskulitidu lékař pacienta vyšetří, shromáždí anamnézu, předepíše laboratorní a diagnostické testy, které pomohou vytvořit úplný obraz o onemocnění a předepíše vhodnou léčbu.

Hlavními metodami diagnostiky hemoragické vaskulitidy jsou následující vyšetření:

1. Koagulogram.
2. Detekce cirkulujících imunitních komplexů (CIC).
3. Stanovení imunoglobulinů třídy A (zvýšené) a G (snížení), kryoglobulinů a složek komplementového systému.
4. Biochemická analýza (proteinové frakce, CRP, antistreptolysin O, seromukoid).
5. Obecný (podrobný) krevní test s výpočtem absolutních hodnot ukazatelů vzorce leukocytů.

Léčba hemoragické vaskulitidy

Mírné projevy kožního syndromu mohou vyžadovat ambulantní (ale klid na lůžku!) léčbu s povinným dodržováním speciální diety (s výjimkou masa, ryb, vajec, obligátních alergenů, nových produktů) a předepisování medikamentózní léčby. Akutní období však vyžaduje hospitalizaci, neustálý lékařský dohled a v případě postižení vnitřních orgánů v patologickém procesu použití velkého množství léků předepsaných podle zvláštních režimů a v určitých dávkách.

Povaha léčby hemoragické vaskulitidy se liší v závislosti na fázi onemocnění:

• debut, relaps, období remise;
• klinické formy – jednoduché (kožní), smíšené, s poškozením ledvin;
• závažnost klinických projevů – mírná (uspokojivý zdravotní stav, drobné vyrážky, možná bolest kloubů), střední (vícečetné vyrážky, bolesti kloubů nebo artritida, periodické bolesti břicha, stopy krve nebo bílkovin v moči), závažné (splývající vyrážky, nekrotické prvky ), recidivující angioedém, přetrvávající bolest břicha, gastrointestinální krvácení, krev v moči, nefrotický syndrom, akutní selhání ledvin);
• povaha průběhu onemocnění – akutní (až 2 měsíce), vleklý (až 6 měsíců), chronický (recidivující nebo rozvoj Henoch-Schonleinovy ​​nefritidy).

Léčebný režim zahrnuje:

1. Dezagreganty: curantil 2-4 miligramy/kilogram denně, trental intravenózně po kapání.
2. Heparin v dávce 200-700 jednotek na kilogram tělesné hmotnosti denně subkutánně nebo intravenózně 4krát denně se vysazuje postupně se snižováním jednotlivé dávky.
3. Aktivátory fibrinolýzy – kyselina nikotinová.
4. V závažných případech je předepsána plazmaferéza nebo terapie glukokortikosteroidy.
5. Ve výjimečných případech se používají cytostatika jako Azathioprin nebo Cyklofosfamid.

Délka léčby hemoragické vaskulitidy u dětí a dospělých závisí na závažnosti onemocnění a jeho klinické formě. Obvykle to trvá 2-3 měsíce u mírných případů, 4-6 měsíců u středně závažných případů a až rok u těžkých případů Henoch-Schonleinovy ​​choroby, doprovázené recidivami a nefritidou.

Terapie pacientů s hemoragickou vaskulitidou je komplikována skutečností, že v současné době neexistují léky, které by účinně potlačily základní patologický proces bez ohledu na jeho lokalizaci. Je nutné vyloučit vliv zjevně aktivních antigenních vlivů, zejména těch, které se chronologicky shodovaly s klinickými projevy onemocnění.

Dieta

Je velmi důležité zabránit další senzibilizaci pacienta během léčby. Proto je nutné dodržovat dietu, která vylučuje extraktivní látky, čokoládu, kávu, citrusové plody, jahody, vejce, průmyslové konzervy a také produkty, které pacient špatně snáší.

U těžkých břišních nebo ledvinových syndromů se navíc předepisují speciální diety. Takže u těžkých zánětů ledvin se doporučuje držet dietu č. 7 bez soli a masa.

Na kterého lékaře se obrátit

Hemoragickou vaskulitidu u dětí a dospělých léčí revmatolog. Pokud jsou postiženy různé orgány, je nutná konzultace se specializovanými specialisty: dermatolog (kůže), gastroenterolog (střeva), neurolog (mozek), nefrolog (ledviny), kardiolog (srdce), pneumolog (plíce). Pro včasnou diagnostiku komplikací po užívání léků je vhodné vyšetření u imunologa.

Předpověď

U hemoragické vaskulitidy je prognóza vcelku příznivá. V ojedinělých případech může dojít v akutní fázi onemocnění k úmrtí v důsledku komplikací z trávicího traktu (krvácení, intususcepce, střevní infarkt). Smrtelné následky mohou být také způsobeny akutním selháním ledvin nebo poškozením centrálního nervového systému.

U některých pacientů s hemoragickou vaskulitidou se může vyvinout chronické onemocnění ledvin. Přibližně u 25 % pacientů s poškozením ledvin v akutní fázi onemocnění přetrvávají řadu let změny v močovém sedimentu; Konečný výsledek onemocnění u těchto pacientů není znám.