Pankreatická fibróza: příčiny, příznaky, léčba a prognóza

Pankreatická lipomatóza neboli steatóza slinivky je onemocnění, při kterém se v orgánu hromadí tuková tkáň. Abychom to vysvětlili jednoduchými slovy, objevuje se „obezita“ slinivky břišní. Jedná se o jedno z nejčastějších neonkologických onemocnění tohoto orgánu u dospělých.

• Příčiny
• Příznaky a příznaky
• Komplikace
• diagnostika
• Léčba pankreatické steatózy
• Prognóza a prevence

Než budeme mluvit o nemoci, stojí za to se trochu podívat na aktuálně existující terminologii. Hromadění tuku ve slinivce je označováno různými termíny. Do určité míry jsou všechna synonyma, ale existují určité rozdíly. Níže uvedená tabulka popisuje, co lékaři nejčastěji míní, když vyslovují tu či onu frázi:

Příčiny

Příčiny onemocnění nebyly dosud dobře prozkoumány, ale role některých byla spolehlivě stanovena:

• degenerativní procesy v žláze spojené se stárnutím;
• metabolický syndrom je stav, který se projevuje ve formě obezity, dyslipidémie (změny hladiny lipidů v krvi, zvýšený cholesterol), cukrovky;
• některé vrozené syndromy:
  • Cystická fibróza – onemocnění, při kterém je sekrece slinivky břišní viskózní, a to vede k poškození tkáně – nejčastější příčina lipomatózy u dětí;
  • Shwachman-Diamondův syndrom je genetické onemocnění, při kterém existují abnormality ve slinivce břišní a kostní dřeni;
  • Johanson-Blizzardův syndrom je genetické onemocnění projevující se nedostatečnou tvorbou pankreatických enzymů a změnami na křídlech nosu;
  • mutace v genu pro enzym karboxyester lipázy vede k diabetu 8. typu, který se vyvíjí v dospělosti.

  

  Existují také možné důvody, jejichž role nebyla plně prokázána:

  • chronická pankreatitida a atrofie žlázové tkáně, která může být způsobena důvody, jako jsou:
    • virové infekce;
    • obstrukce kanálů v důsledku vrozených anomálií, ligace během operací, zhoubné nádory, kameny;
    • časté užívání alkoholu.

    Příznaky a příznaky

    V časných stádiích pankreatické lipomatózy, zatímco akumulace tuku je stále malá, obvykle nejsou žádné příznaky. U steatózy je v některých případech prvním projevem tzv. příznak „krvavé rosy“: na břiše a horní části těla se objevují kulaté červené skvrny, které nezmizí, když na ně zatlačíte. Jedná se o aneuryzmata – rozšířené oblasti krevních cév.

    Slinivka má poměrně velkou „bezpečnostní rezervu“: i když zbývá pouze 10 % orgánové tkáně, je schopna produkovat dostatečné množství enzymů a zajistit normální trávení. Proto se klinické projevy lipomatózy objevují pouze tehdy, když se nahromadí hodně tukové tkáně a žláza přestane normálně fungovat. Nejtypičtější příznaky jsou:

    • chronický průjem;
    • steatorrhea – stav, kdy se zvyšuje obsah nestráveného tuku ve stolici;
    • ztráta hmotnosti bez zjevného důvodu;
    • příznaky cukrovky v důsledku nedostatečné produkce inzulínu.

    Jelikož se onemocnění často neprojevuje závažnými příznaky, je odhaleno náhodně při vyšetření z jiného důvodu. To opět jasně ukazuje, proč se screeningové testy vyplatí. Kliniky federální sítě Euroonco mají komplexní screeningové programy pro muže a ženy – kontaktujte nás, abyste se o nich dozvěděli více.

    Komplikace

    Vědecké studie prokázaly, že lidé s pankreatickou lipomatózou mají zvýšené riziko některých nebezpečnějších patologií:

    • Rakovina slinivky břišní. Podle některých údajů hromadění tuku v orgánu zvyšuje pravděpodobnost vzniku zhoubného nádoru 18krát. Navíc toto riziko není spojeno s věkem pacienta, přítomností pankreatitidy a diabetes mellitus. Navíc rakovina na pozadí lipomatózy postupuje rychleji, metastázuje a vyznačuje se nepříznivější prognózou.
    • Diabetes mellitus typu II se vyvíjí, když jsou ostrůvky ve slinivce, její endokrinní části, nahrazeny tukem. Riziko se výrazně zvyšuje, pokud je slinivka břišní postižena z 25 %.
    • Srdeční infarkt a mrtvice. Přítomnost lipomatózy, zejména v kombinaci s diabetes mellitus, přispívá k rozvoji aterosklerózy cév zásobujících mozek a srdce krví.

    diagnostika

    K diagnostice lipomatózy v pankreatu se používají následující metody:

    • Ultrazvuk je nejjednodušší, levná a dostupná metoda, proto s ním většinou začínají. Umožňuje detekovat změny v hustotě orgánové tkáně, ale často neumožňuje diferenciální diagnostiku s jinými patologiemi, například fibrózou.
    • Počítačová tomografie pomáhá přesněji posoudit strukturu a hustotu slinivky břišní.
    • Pomocí magnetické rezonance můžete vyhodnotit nejen strukturu orgánu, ale také obsah tuku. A protonová magnetická rezonanční spektroskopie umožňuje cílené hodnocení hladiny triglyceridů.
    • Biochemický krevní test pomáhá posoudit stav slinivky břišní, jater a hladiny lipidových frakcí.
    • Funkční diagnostika pomocí technik přímé a nepřímé sondy pomáhá posoudit, jak dobře jsou produkovány pankreatické enzymy.

    

    Léčba pankreatické steatózy

    Neexistuje účinná léčba pankreatické lipomatózy. Některá opatření však pomáhají zmírnit příznaky, zlepšit stav a zpomalit progresi onemocnění:

    • Při nedostatku pankreatických enzymů se provádí substituční léčba enzymovými přípravky.
    • Hubnutí. Bylo prokázáno, že pomáhá redukovat tuk ve slinivce břišní. V případech těžké obezity se používá bariatrická chirurgie.
    • Odvykání kouření a alkoholu.
    • Pravidelná fyzická aktivita.
    • Úprava stravy. V případě potřeby je pacient odeslán k nutričnímu specialistovi.
    • Sledování a v případě potřeby korekce hladiny cukru, krevních tuků a krevního tlaku. Léčba se provádí pomocí léků.

    Prognóza a prevence

    Navzdory skutečnosti, že lipomatóza přímo neohrožuje život, může vést k závažným komplikacím, včetně rozvoje zhoubného nádoru. Proto je nutné takové onemocnění léčit ihned po jeho zjištění. Prognóza závisí na tom, kolik tukové tkáně se nahromadilo v orgánu, jak je včas zahájena léčba a zda pacient dodržuje doporučení lékaře. Preventivní opatření spočívají ve změnách životního stylu: zdravém stravování, udržování normální hmotnosti, pravidelné fyzické aktivitě, odvykání kouření a alkoholu.

    Objednejte se na konzultaci 24 hodin denně

    Reference:

    1. https://radiopaedia.org
    2. https://www.ncbi.nlm.nih.gov
    3. https://www.eurorad.org/case/12459
    4. https://symbiosisonlinepublishing.com
    5. https://gastroe.ru
    6. https://remedium.ru

    

    Atrofie pankreatu – jedná se o zmenšení objemu orgánu, projevující se nedostatečností exokrinní (produkce trávicích enzymů, bikarbonát) a endokrinní (syntéza inzulínu, glukagonu) funkce. Nejčastějšími příčinami patologie jsou chronická pankreatitida, diabetes mellitus, somatické onemocnění s těžkým vyčerpáním, stejně jako cirhóza jater, zhoršené zásobování krví a komprese nádoru. Diagnóza je založena na laboratorních datech odhalujících nedostatek enzymů a nízké hladiny inzulínu, ultrazvuku pankreatu a výsledcích biopsie. Léčba spočívá v předepisování substituční terapie: enzymové přípravky, inzulín; obnovení střevní flóry; korekce nedostatků živin.

    ICD-10

    K86.8 Jiná specifikovaná onemocnění slinivky břišní

    

    • Příčiny
    • Patoanatomie
    • Příznaky atrofie
    • diagnostika
    • Léčba atrofie pankreatu
      • Konzervativní aktivity
      • chirurgická léčba

      Přehled

      Pankreatická atrofie je stav charakterizovaný zmenšením velikosti orgánu, zhutněním jeho struktury a funkční insuficiencí. Tento proces se může vyvinout v důsledku fyziologických změn souvisejících s věkem, stejně jako onemocnění doprovázených poškozením parenchymu, kompresí, porušením krevního zásobení a dlouhodobými vysilujícími chorobami. Zároveň se hmotnost žlázy, která je běžně asi 80-90 g, snižuje na 30-40 a níže.

      

      Příčiny

      Pankreatická atrofie může být fyziologická, vyvíjející se v důsledku přirozených procesů stárnutí těla. Doprovází těžká vysilující onemocnění (kachektická forma). Atrofie je také důsledkem všech forem chronické pankreatitidy, přičemž významná část stromatu je nahrazena fibrózní tkání, což je doprovázeno progresí endokrinní a exokrinní insuficience.

      Jedinečným typem atrofie je lipomatóza, kdy je většina orgánového parenchymu nahrazena tukovou tkání. Zvláštní místo zaujímá atrofie slinivky břišní u diabetes mellitus. Mezi vzácnější případy onemocnění v gastroenterologii patří atrofie žlázy v důsledku jaterní cirhózy, systémová sklerodermie, komprese nádorem a ucpání vylučovacích cest kameny.

      Patoanatomie

      Tato patologie je doprovázena výrazným snížením velikosti žlázy – až 20-18 g, konzistence je výrazně zhutněná, povrch orgánu je hrbolatý, pouzdro je srostlé s okolní tukovou tkání, stejně jako sousední orgány. Mění se struktura slinivky břišní, charakterizovaná nadměrným rozvojem pojivové tkáně, která může proliferovat kolem lalůčků (perilobulární skleróza) nebo difuzně (intralobulární skleróza). Na mikroskopické úrovni je léze charakterizována difuzní proliferací vazivové tkáně (intraacinární skleróza) a odumíráním buněk žlázového parenchymu.

      U lipomatózy, přestože je tento stav charakterizován zachováním nebo dokonce zvětšením velikosti orgánu (pseudohypertrofie), je většina nahrazena tukovou tkání, ve které jsou jednotlivé oblasti žláz. Podle pozorování specialistů v oblasti klinické gastroenterologie a endokrinologie je ve většině případů této patologie zachován ostrůvkový aparát a endokrinní funkce orgánu.

      Příznaky atrofie

      Klinický obraz pankreatické atrofie je dán příčinou jejího vývoje (diabetes mellitus, chronická pankreatitida atd.). V každém případě jsou však charakteristické příznaky exokrinní a endokrinní insuficience. Exokrinní (exokrinní) nedostatečnost žlázy je charakterizována sníženou produkcí trávicích enzymů, jakož i hydrogenuhličitanů a dalších elektrolytů, které neutralizují obsah žaludku a poskytují prostředí příznivé pro působení pankreatických enzymů. Mezi typické příznaky patří řídká stolice, ztráta chuti k jídlu a ztráta hmotnosti.

      Časným příznakem exokrinní insuficience je steatorea (zvýšené vylučování tuků stolicí). Tento příznak se vyvine, když sekrece klesne o 10% od normy. Ke ztrátě hmotnosti dochází v důsledku zhoršeného trávení potravy, vstřebávání látek ve střevech a nechutenství. Při dlouhodobé patologii se vyvinou známky nedostatku vitaminu.

      Endokrinní (intrakrinní) insuficience se projevuje poruchami metabolismu sacharidů, vyskytující se jako hyperglykemický syndrom. Příznaky cukrovky se však rozvinou pouze u poloviny pacientů. To je vysvětleno skutečností, že buňky produkující inzulín mají schopnost lépe přežít během patologie ve srovnání s acinárními buňkami. Vzniká nedostatek inzulínu a glukagonu. Pacienta může obtěžovat silná slabost, závratě a žízeň.

      diagnostika

      Při vyšetření pacienta s atrofií slinivky břišní se zjišťuje deficit tělesné hmotnosti. Kůže je suchá a šupinatá. Když se velikost žlázy zmenší, nelze ji nahmatat. Pokud je stav způsoben pankreatitidou, může se při palpaci objevit bolest. Diagnostický algoritmus zahrnuje:

      • Analýzy. Při provádění biochemických krevních testů je stanoveno snížení aktivity pankreatických enzymů. Charakteristickými příznaky jsou steatorea (detekce více než 9 % denního příjmu tuků ve stolici) a creatorrhea (vysoký obsah svalových vláken ve stolici) odhalená během koprogramu. Často je diagnostikováno zvýšení hladiny glukózy v krvi, což je důvodem ke konzultaci s endokrinologem nebo diabetologem.
      • Vizualizační techniky. Ultrazvuk slinivky břišní odhaluje zmenšení její velikosti, zhutnění struktury, zvýšenou echogenitu a nerovné obrysy. Pro podrobnější vizualizaci orgánu a určení příčiny atrofie se provádí MRI pankreatu. Pro posouzení stavu duktálního systému, jehož změny jsou charakteristické pro chronickou pankreatitidu, je indikována ERCP – endoskopická retrográdní cholangiopankreatikografie (kontrastní RTG vyšetření). S jeho pomocí je možné identifikovat zúžení hlavního pankreatického vývodu, nerovnosti stěn a tortuozitu. K vyloučení novotvarů pankreatu se provádí angiografie.
      • Biopsie. Důležitou diagnostickou metodou je biopsie slinivky břišní. Při vyšetření biopsie se posuzuje stupeň fibrózy a destrukce parenchymu, stupeň poškození žlázových elementů a Langerhansových ostrůvků (zóny produkující inzulín). V případě lipomatózy je detekována tuková degenerace orgánu. Biopsie umožňuje posoudit prognózu onemocnění.

      

      CT vyšetření břišní dutiny. Výrazné difúzní ztenčení slinivky břišní, změny v její struktuře.

      Léčba atrofie pankreatu

      Konzervativní aktivity

      V případě atrofie pankreatu je dietní terapie povinná. Strava by měla obsahovat minimum tuku. Dostatečnou pozornost je třeba věnovat proteino-energetickému deficitu a korekci hypovitaminózy. Povinným opatřením je úplné ukončení kouření, protože nikotin narušuje produkci bikarbonátů slinivkou, v důsledku čehož se výrazně zvyšuje kyselost obsahu dvanáctníku.

      Hlavním směrem terapie této patologie je nahrazení exokrinní a endokrinní sekrece pankreatu. Pro kompenzaci narušených procesů trávení dutiny předepisuje gastroenterolog enzymové přípravky. Pro dosažení klinického účinku musí mít léky vysokou lipázovou aktivitu, být odolné vůči působení žaludeční šťávy, zajistit rychlé uvolňování enzymů v tenkém střevě a aktivně podporovat trávení dutiny. Tyto požadavky splňují enzymy ve formě mikrogranulí.

      Protože je to lipáza, která ztrácí aktivitu nejrychleji ze všech pankreatických enzymů, provádí se korekce s ohledem na její koncentraci v léku a závažnost steatorey. Účinnost léčby se hodnotí podle obsahu elastázy ve stolici a podle stupně snížení steatorey. Účinek enzymových přípravků je zaměřen na odstranění bolestivého syndromu, snížení sekundární enteritidy, vytvoření podmínek pro normalizaci střevní mikrobiocenózy a zlepšení metabolismu sacharidů.

      Korekce endokrinní insuficience se provádí pomocí inzulínové terapie. Při atrofii slinivky jsou Langerhansovy ostrůvky částečně zachovány, takže inzulin se v těle vyrábí, ale v malém množství. Dávkování a způsob podávání inzulinu se stanoví individuálně v závislosti na průběhu patologie, etiologickém faktoru a údajích z denního monitorování glykémie. Podáváním enzymatických přípravků se výrazně zlepšuje funkce slinivky jako celku a metabolismus sacharidů zvláště. Proto je režim inzulínové terapie stanoven v závislosti na dávkování a účinnosti enzymatické substituční terapie.

      Důležitou podmínkou pro účinnou korekci trávicích funkcí je normalizace střevní mikrobiocenózy, protože příjem enzymů vytváří příznivé podmínky pro kolonizaci patogenní flóry. Používají se probiotika a prebiotika. Povinná je vitamínová terapie injekcí, stejně jako přípravky hořčíku, zinku a mědi.

      chirurgická léčba

      Chirurgická léčba této patologie se provádí ve specializovaných centrech. Provádí se transplantace Langerhansových ostrůvků, následuje odstranění žlázy a enzymatická substituční terapie. Protože je však atrofie často důsledkem závažných onemocnění s výrazným zhoršením celkového stavu pacienta, je taková léčba prováděna jen zřídka.

      Prognóza a prevence

      Prognóza pankreatické atrofie je určena stupněm poškození exokrinních a endokrinních struktur orgánu. Protože je ostrůvkový aparát částečně zachován, dochází ke zbytkové syntéze inzulínu. Z tohoto důvodu se ketoacidóza rozvíjí zřídka, ale často dochází k hypoglykemickým stavům. Stanovení etiologie onemocnění, odstranění základní patologie a včasné zahájení léčby nám umožňují dosáhnout dobrých výsledků.

      Prevence spočívá ve včasné léčbě nemocí, které mohou způsobit atrofii pankreatu. Při chronické pankreatitidě je nutné zcela opustit alkohol, dodržovat dietu a udržovat dostatečnou úroveň enzymatické aktivity žlázy.