Pagetova nemoc kostí: Jaké je nebezpečí deformující osteitidy

Ollierova nemoc je zvláštní variantou dyschondroplazie (chondromatózy), která se vyznačuje zachováním embryonální struktury chrupavkové tkáně na atypických místech. Tímto způsobem je narušena enchondrální osifikace, v důsledku čehož není tkáň chrupavky nahrazena kostí.

Toto onemocnění se léčí:

O nemoci

Dyschondroplazie označuje nádory tvořící chrupavku (enchondromy). Narušení osteogeneze v Ollierově patologii vede k postupnému zanořování embryonální chrupavkové tkáně do kostní tkáně. To je doprovázeno střídáním zón typu kosti a chrupavky. Někdy může být Ollierova choroba kombinována s exostotickou dyschondroplazií, která je charakterizována extruzí abnormální chrupavkové tkáně směrem ven (u izolované Ollierovy choroby dochází k extruzi pouze dovnitř). Programovaný kosterní růst způsobuje zakřivení postižené kosti. Zvětšení objemu patologické chrupavčité tkáně je doprovázeno expanzí kosti a ztenčením periostu.

Nejčastěji se u Ollierovy choroby na patologickém procesu podílejí dlouhé tubulární kosti – tibie a femur. Druhé místo zaujímají krátké tubulární kosti umístěné v oblasti nohou a rukou. Na třetím místě z hlediska četnosti poškození jsou houbovité kosti – ischiální, kyčelní, kostální, talus a patní kosti. Velmi zřídka mohou být do patologického procesu zapojeny kosti, které tvoří páteř.

Onemocnění je charakterizováno zkrácením končetin a rozvojem deformací v oblasti kloubu. To může mít za následek zakřivení nohou, paží a prstů ve tvaru X nebo O, pokud se jedná o krátké tubulární kosti. V případě svalové hypotrofie lze nahmatat oblasti „otoku“ kostí umístěné v oblasti kloubů. Bolestivý syndrom není pro Ollierovu chorobu typický. Varianty dyschondroplázie s bolestivým syndromem jsou však v literatuře popisovány jako kazuistické případy. Vyvíjející se deformace kostních kloubů narušuje motorickou aktivitu člověka.

Hlavní diagnostickou metodou je radiografie. MRI poskytuje další pomoc. Dyschondroplazie se léčí chirurgicky. Ortopedická péče je zaměřena na chirurgickou korekci stávající kostní deformity.

druhy

Rozlišují se následující typy dyschondroplazie:

• Forma I – akroforma – pozorováno zapojení kostních struktur nohou a rukou do patologického procesu;
• Forma II – monomelická – do procesu jsou zapojeny kostní struktury jedné končetiny, postižena je i přilehlá část ramenního nebo pánevního pletence;
• Forma III – léze bývají lokalizovány na jedné straně;
• Forma IV – patologický proces má oboustrannou lokalizaci.

Ollierova choroba se obvykle nazývá jednostranný patologický proces, jehož první popis byl uveden v roce 1899. Po dlouhou dobu byla tato patologie považována za extrémně vzácnou. Existuje však také opačný názor, že dyschondroplazie je častější patologie, ale není diagnostikována ve všech případech. Zahraniční autoři uvádějí, že průměrný výskyt onemocnění je 1 případ na 100 000 lidí.

Příznaky

Klinické projevy onemocnění obvykle začínají objevením se hmatatelných kostních útvarů na prstu ruky nebo nohy. Když jsou postiženy falangy prstů, v oblasti kloubů se nacházejí husté, hrudkovité výrůstky, které se skládají z abnormální chrupavkové tkáně.

Patologický proces je doprovázen deformací dotčených segmentů. Postižená končetina se zkrátí a zesílí, chůze člověka se změní, až se rozvine výrazné kulhání. Při této nemoci nejsou klouby zapojeny do patologického procesu. Syndrom bolesti není typický. Svaly zřídka atrofují, ale někdy se může objevit svalová atrofie.

Patologický proces obvykle postihuje několik kostí a je zpravidla rozložen asymetricky, postihuje převážně jednu stranu těla. V některých případech může být jediným příznakem onemocnění zkrácení kosti. Tato zkrácení jsou nejčastěji způsobena ohybem v oblasti proliferace patologické chondrální tkáně.

U Ollierovy choroby nebývá postižen trup, výjimkou je dyschondroplazie žeber. Sekundární zakřivení páteře se může objevit v důsledku pánevní nerovnováhy.

Příčiny

Ollésova choroba je považována za vrozenou patologii, ale první příznaky se objevují během puberty, i když někdy mohou nastat případy debutu ve druhé až čtvrté dekádě života. Ženy onemocní dvakrát častěji než muži. Etiologické faktory patologie nejsou definitivně stanoveny, nicméně existují zprávy o autozomálně dominantním typu přenosu „nesprávných“ genů. Až dosud vědci nebyli schopni určit, zda příčina spočívá v jednom nebo několika mutantních genech.

Získejte konzultaci

Pokud se u vás tyto příznaky objeví, doporučujeme vám domluvit se s lékařem. Včasná konzultace zabrání negativním důsledkům pro vaše zdraví.

Více o onemocnění, cenách za léčbu a přihlášení ke konzultaci s odborníkem se dozvíte na tel: