Nádor mléčné žlázy Phyllodes – diagnostika a léčba

Volchenko A.A., Pak D.D., Usov F.N., Fetisova E.Yu., Efanov V.V.

Moskevský výzkumný onkologický ústav pojmenovaný po P.A. Herzen, Moskva, Rusko

Опубликовано: Časopis „Onkochirurgie“, 2012, roč. 4, č. 2.

Článek představuje klinické pozorování obřího fylodového tumoru mléčné žlázy.

Materiály a metody. Uvádíme pozorování úspěšné chirurgické léčby pacientky V., 49 let, s obřím fyloidním tumorem levé mléčné žlázy, ultrazvukové údaje, mamografii, morfologické vyšetření a literární přehled.

výsledky. Phyllodes tumor je vzácná varianta fibroepiteliálního tumoru, sestávající z epiteliálních a pojivových složek, přičemž posledně jmenované jsou převládající. Tento název pochází z řeckého slova phyllon – list, proto je správnější nazývat jej listovitým nebo fylodiózním, spíše než listovitým nebo fyloidním nádorem.

Tento typ novotvaru je vzácný a tvoří 2–3 % fibroepiteliálních nádorů mléčné žlázy a 0,3–1 % všech nádorů mléčné žlázy u žen. Přítomnost epiteliální složky odlišuje nádor phyllodes od sarkomu. Předním morfologickým znakem listovitých nádorů mléčných žláz je hypercelularita, bohatost stromatu vřetenovitými buňkami fibroblastového typu. Absence tohoto příznaku vylučuje diagnózu nádoru phyllodes. Diferenciální morfologické rysy tumoru phyllodes a fibroadenomů jsou převahou složky pojivové tkáně nad složkou epiteliální v kombinaci s výraznou celularitou složky pojivové tkáně.

Vrchol výskytu u žen je ve věku 45-49 let, ale nádor phyllodes se může vyvinout od dospívání až do stáří. Přibližně 15 % až 30 % nádorů phyllodes je maligních. Histologický typ nádoru phyllodes je důležitým prognostickým faktorem: pětileté přežití u benigních nádorů phyllodes podle Reinfusse et al. je 95,7 %, hraniční – 73,7 %, maligní – 66,1 %. Podle Chaney et al. u benigních a hraničních nádorů phyllodes – až 91 %, maligních – až 82 %. Metastázy maligních nádorů phyllodes jsou pozorovány ve 25–30 %, zatímco u všech nádorů phyllodes se vyskytují maximálně ve 4 % případů. Hlavní cesta metastáz je hematogenní nejčastěji, metastázy se nacházejí v plicích, pohrudnici a kostech. Méně než 1 % maligních nádorů phyllodes metastázuje do axilárních lymfatických uzlin.

Léčba phyllodes nádorů mléčné žlázy je chirurgická. Pravděpodobnost lokální recidivy je asi 20 % při přítomnosti nádorových buněk na resekčních okrajích. Rutinní disekce axilárních lymfatických uzlin se nedoporučuje. V případě maligní varianty nádoru phyllodes je diskutováno použití komplexní léčby.

Prezentujeme pozorování úspěšné chirurgické léčby pacientky s obřím fyloidním tumorem levé mléčné žlázy.

Závěry. Tento případ ukazuje vzácné klinické pozorování, kdy nezhoubný novotvar v důsledku předčasného odvolání pacienta k lékaři vedl k rozsáhlé chirurgické intervenci a ztrátě orgánů.

Klíčová slova: phyllodes nádor mléčné žlázy, histologický obraz, chirurgická léčba.

Phyllodes tumor je vzácná varianta fibroepiteliálního tumoru, skládající se z epiteliálních a pojivových složek, přičemž ty druhé převažují. Tento název pochází z řeckého slova phyllon – list, proto je správnější nazývat jej listovitým nebo fylodiózním spíše než listovitým nebo fyloidním nádorem.

První podrobný popis nádoru ve tvaru listu popsal v roce 1838 J. Muller, který jej pojmenoval cystosarcoma phyllodes pro jeho dvě složky: cystické dutiny a vazivovou tkáň, připomínající sarkom a vzhled listu zelí na část makropřípravku [7]. Zakladateli moderního pojetí tumorů phyllodes jsou američtí patologové N. Treves a D. Sunderland, kteří jako první identifikovali kritéria pro benigní, hraniční a maligní tumory phyllodes [2]. Tento typ novotvaru je vzácný a tvoří 2–3 % fibroepiteliálních nádorů mléčné žlázy a 0,3–1 % všech nádorů mléčné žlázy u žen [6, 8]. Přítomnost epiteliální složky odlišuje tumor phyllodes od sarkomu [6]. Předním morfologickým znakem listovitých nádorů mléčných žláz je hypercelularita, bohatost stromatu vřetenovitými buňkami fibroblastového typu. Absence tohoto příznaku vylučuje diagnózu phyllodes tumoru [1]. Diferenciální morfologické rysy nádoru phyllodes a fibroadenomů jsou převahou složky pojivové tkáně nad složkou epiteliální v kombinaci s výraznou celularitou první.

Vrchol výskytu u žen nastává ve věku 45–49 let [6], nicméně tumor phyllodes se může vyvinout od adolescence do stáří [11]. V literatuře jsou popsány ojedinělá pozorování výskytu phyllodes tumorů mléčné žlázy u mužů [5]. V současné době existuje pro tento novotvar více než 60 názvů, nicméně podle WHO je nejvhodnější termín „nádor phyllodes“ [9]. V zahraniční literatuře se dává přednost názvům jako gigantický fibroadenom a phyllodes cystosarkom. Mezi listovitými nádory Liang M. et al. (2008) rozlišují benigní, hraniční a maligní [6]. Ke stanovení malignity procesu se používají histologická kritéria navržená J. Azzopardi [3]. Mezi 15 % a 30 % nádorů phyllodes je maligních [6]. Histologický typ nádoru phyllodes je důležitým prognostickým faktorem: pětileté přežití u benigních nádorů phyllodes, podle Reinfuss M. et al. (1996), je 95,7 %, hraniční – 73,7 %, maligní – 66,1 % [10], podle Chaney AW et al. (2000), u benigních a hraničních nádorů phyllodes – až 91 %, u maligních nádorů – až 82 % [4]. Metastázy maligních nádorů phyllodes jsou pozorovány ve 25–30 %, zatímco u všech nádorů phyllodes – ne více než ve 4 % případů [6]. Hlavní cesta metastáz je hematogenní nejčastěji, metastázy se nacházejí v plicích, pohrudnici a kostech. Méně než 1 % maligních nádorů phyllodes metastázuje do axilárních lymfatických uzlin [8].

Léčba phyllodes nádorů mléčné žlázy je chirurgická. U malých velikostí tumoru se jedná o širokou excizi s čistými resekčními okraji, v případě velkých velikostí tumoru jde o jednoduchou mastektomii. Pravděpodobnost lokální recidivy je při přítomnosti nádorových buněk na resekčních okrajích asi 20 %. Rutinní disekce axilárních lymfatických uzlin se nedoporučuje. V případě maligní varianty tumoru phyllodes je diskutováno použití komplexní léčby [8].

Prezentujeme pozorování úspěšné chirurgické léčby pacientky s obřím fyloidním tumorem levé mléčné žlázy.

B-ya V., 49 let, byl přijat na všeobecné onkologické oddělení Moskevského onkologického výzkumného ústavu pojmenovaného po P.A. Herzen si stěžoval na nádor v levé mléčné žláze. Pacientka nezávisle na sobě objevila v roce 2006 nodulární útvar v levém prsu. Průměr útvaru nepřesahoval 2 cm Pacientka se poradila s gynekologem v místě bydliště, byla vyšetřena a bylo jí doporučeno další vyšetření onkologem. Na základě výsledků vyšetření byla dle pacientky navržena operační léčba ve výši sektorové resekce, od které upustila. Léčil jsem se nekonvenčními metodami a nodulární útvar se postupně zvětšoval. V roce 2011 pacient zaznamenal rychlý růst nádoru, který již zabíral celou mléčnou žlázu a dále se zvětšoval. Na podzim roku 2011 pacient hledal další vyšetření a léčbu v Moskevském onkologickém výzkumném ústavu pojmenovaném. P.A. Herzen.

Při vyšetření je levá mléčná žláza výrazně zvětšena kvůli nádorové složce. Povrch mléčné žlázy je nerovný a hrbolatý (obr. 1). Kůže nad nádorem je nezměněna, pod ní jsou vyznačeny velké klikaté cévy. Při palpaci má tkáň změněné levé mléčné žlázy hustou, elastickou konzistenci. Nádor je pohyblivý vzhledem k hrudní stěně. V axilární oblasti na postižené straně jsou zjištěny zvětšené lymfatické uzliny do 2 cm.

Obr. 1. Pacient V., 45 let, vzhled.

Ultrazvuk: celá levá mléčná žláza je nahrazena nádorovým útvarem hypoechogenní multinodulární struktury. V axilární oblasti jsou detekovány změněné, zvětšené lymfatické uzliny. Byla provedena trepanobiopsie nádoru. Na základě výsledků histologického vyšetření bioptického materiálu obraz nejvíce odpovídá fibroadenomu. Nebyl detekován žádný maligní nádorový růst. Mamografie: nádor zabírá celý objem levé mléčné žlázy (celkové ztmavnutí) (obr. 2).

Obr. 2. Mamografie pacientky V., 45 let. Popis v textu.

S přihlédnutím ke klinickému obrazu, vyšetřovacím údajům (ultrazvuk, mamografie) a morfologickému vyšetření biopsie z nádoru byla pacientce provedena levostranná mastektomie.

Při operaci, při odlučování mléčné žlázy, bylo v podkoží přeříznuto a podvázáno mnoho patologicky změněných cév velkého kalibru, do průměru 6 mm. Podél okraje velkého prsního svalu byly identifikovány husté vláknité prameny, kterými procházely krevní cévy, které vyživovaly nádor, srovnatelný s průměrem axilární tepny a žíly. Při revizi axilární oblasti byly palpovány a vizuálně identifikovány mnohočetné zvětšené lymfatické uzliny elastické konzistence, do průměru 2 cm. Byla provedena axilární lymfadenektomie. Časné pooperační období bylo bezproblémové. Lymfocytóza nebyla pozorována. 2. den po operaci byla drenáž odstraněna, 5. den byl pacient propuštěn z oddělení k ambulantní léčbě.

Plánované histologické vyšetření: odstraněná prsní žláza o rozměrech 34×33×16 cm. Žláza je difúzně zhutněná, s povrchem hrubě hlíznatým. Na řezu žlázové tkáně je patrný nádorový uzel o rozměrech 28×17×20 cm, zabírající téměř celou tloušťku žlázové tkáně (určeno periferií uzliny). Uzel je jasně ohraničený a je reprezentován hustou, vláknitou, růžovobílou lobulární tkání s velkými šedavými oblastmi edému, cystickými dutinami s polypózními útvary reprezentovanými podobně vypadající tkání a malými ložiskovými krváceními (obr. 3). Z axilární tkáně bylo izolováno 15 elastických lymfatických uzlin o průměru 1-3 cm Mikroskopický obraz (obr. 4, 5, 6): listovitý tumor mléčné žlázy s velkými plochami edému, stromální hyalinóza, roztroušené plochy. buněčné struktury stromatu se středně exprimovaným polymorfismem buněk a jednotlivými mitózami ve vzácných zorných polích; bradavka je normální stavby, v okolní tkáni žlázy je obraz mastopatie. Ve vyšetřovaných lymfatických uzlinách nedošlo k nádorovému bujení.

Závěr: listovitý tumor hraniční struktury (9020/1).

Obr. 3. Vzorek odstraněného nádoru.

Obr. 4. Nádor ve tvaru listu.
Barvení hematoxylinem a eosinem, zvětšení 5×10.

Obr. 5. Listovitý nádor hraničního typu.
Výrazná proliferace buněčných elementů stromatu, chybí mitózy.
Barvení hematoxylinem a eosinem, zvětšení 20×10.

Obr. 6. Proliferace epitelu a buněčných elementů stromatu.
Barvení hematoxylinem a eosinem, zvětšení 20×10.

Tento pacient vykazuje vzácné klinické pozorování, kdy benigní novotvar vedl k rozsáhlé operaci a ztrátě orgánů.

1. Kampova-Poleva E.B., Chistyakov S.S. Klinická mamologie. Aktuální stav problému. M.: GEOTAR-Med, 2006; 144-182.
2. Kochergina N.V., Korzhenkova G.P., Ermilova V.D., Vorotnikov I.K., Kurdyukov L.N., Pritula S.I., Zimina O.G. Co je to phyllodes tumor mléčné žlázy? Lékařská vizualizace, 2000; 4: 54-59.
3. Azzopardi JG. Prohhnis v Breast Patholonn. Philadelphia: W. B. Saunders, 1979; 346-365.
4. Chaney AW, Pollack A, McNeese MD, Zager GK, Pisters PW, Pollock RE a kol. Primární léčba cystosarkomových fyloid prsu. Rakovina. 2000; 89: 1502-1511.
5. Kahan Z, Toszegi AM, Szarvas F a kol. Recidivující nádor phyllodes u muže. Path Res Prac. 1997; 193(9): 653–658.
6. Liang M, Ramaswamy B, Patterson C, McKelvey M, Gordillo G, Nuovo G, Carson W. Obří nádory prsu: Chirurgická léčba nádorů phyllodes, potenciál pro rekonstrukční chirurgii a přehled literatury. Svět J Surg Oncol. 2008; 6:117.
7. Muller J. O výtvarném umění a podobách ničivých sil. Vol.1. Berlín: Reimer, 1838; 54-60.
8. Muttarak M, Lerttumnongtum P, Somwangjaroen A, Chaiwun B. Phyllodes tumor prsu. Biomed Imaging Interv J. 2006; 2(2): 33.
9. Parker SJ, Harry SA. Nádory Phyllodes. Postgrad Med J. 2001; 77: 428-435.
10. Reinfuss M, Mitus J, Duda K, Stelmach A, Rys J, Smolák K. Léčba a prognóza pacientů s phyllodes tumorem prsu: Analýza 170 případů. Rakovina. 1996; 77: 910-916.
11. Stromberg BV, Golladay ES. Cystosarcoma phylloides u dospívajících žen. J Pediatr Surg. 1978; 13: 423-425.

Souhlasím Tyto webové stránky obsahují informace pro zdravotníky. V souladu s platnou legislativou lze přístup k takovým informacím poskytnout pouze lékařským a farmaceutickým pracovníkům. Kliknutím na „Souhlasím“ potvrzujete, že jste lékařský nebo farmaceutický odborník a přebíráte odpovědnost za následky způsobené možným porušením tohoto omezení. Informace na této webové stránce by neměly být pacienty používány pro vlastní diagnostiku a léčbu a nemohou nahrazovat osobní konzultaci s lékařem.

Stránka používá soubory cookie, aby byla uživatelská zkušenost pohodlnější. Pokračováním v procházení stránek webu souhlasíte s používáním cookies, jakož i se zpracováním vašich osobních údajů v souladu se Zásadami ochrany osobních údajů.

Jednou z nejnebezpečnějších forem fibroadenomu mléčné žlázy je její listovitý typ. V tomto článku vám řekneme, proč je to nebezpečné, jaké jsou příznaky a jak to léčit.

Definice nemoci

Phyllodes fibroadenoma je vzácný novotvar mléčné žlázy. Jeho velikost se může lišit: od 1 centimetru až po nádor větší než mléčná žláza.

Phyllodes fibroadenom se vyznačuje rychlým růstem a nutností urgentní chirurgické léčby – tím se liší od běžného fibroadenomu.

Klasifikace a stadia vývoje fibroadenomu mléčné žlázy

Phyllodes fibroadenoma prsu může být tří typů:

• benigní;
• intermediární – nádorové buňky mají atypické rysy;
• maligní (phyllodes sarkom) – nádor aktivně metastázuje.

Pracovní plán:
Po-Pá od 8:00 do 18:00, So od 9:00 do 14:00

Příčiny onemocnění

Odborníci přesně nevědí, co způsobuje phyllodes fibroadenom. Jmenují skupinu faktorů, které zvyšují riziko vzniku tohoto nádoru. Všechny jsou spojeny s kolísáním hormonálních hladin:

• menopauza;
• puberta;
• těhotenství;
• kojení;
• výskyt novotvarů v genitáliích;
• užívání hormonální antikoncepce;
• přítomnost endokrinních onemocnění.

Příznaky fyloidního nádoru prsu

Pokud nádor ve tvaru listu nedosáhl velké velikosti, pak se nijak neprojevuje. Nezpůsobuje nepohodlí, nebolí a je pouze cítit.

Charakteristickým znakem nádoru phyllodes je pomalý růst v počátečních fázích. Čím větší velikost, tím vyšší rychlost růstu. Postupně otok způsobuje otok a pocit roztažení.

Pokud je velikost velká, mohou se v centrálních částech formace objevit cystické dutiny obsahující mrtvou tkáň.

Patogeneze fibroadenomu mléčné žlázy

Phyllodes fibroadenoma vzniká z intraduktálního fibroadenomu. Často se vyskytuje v důsledku traumatu mléčné žlázy.

Komplikace fibroadenomu mléčné žlázy

Bez řádné včasné léčby může fibroadenom mléčné žlázy vést k rakovině. Riziko se zvyšuje v přítomnosti gynekologických patologií. Phyllodes fibroadenoma může degenerovat do maligního nádoru během 5 let na pozadí endometriózy a děložních fibroidů.

Diagnostika phyllodes tumoru mléčné žlázy

Diagnostika phyllodes fibroadenomu mléčné žlázy začíná vyšetřením mamologem a odběrem anamnézy. Specialista může předepsat instrumentální vyšetřovací metody pro stanovení diagnózy – ultrazvuk a mamografii.

K potvrzení diagnózy se používá trepanobiopsie. Specialisté získají několik vzorků novotvaru pomocí silné jehly. Jsou vyšetřeni v laboratoři a na základě výsledků je stanovena diagnóza.

Léčba phyllodes tumoru mléčné žlázy

Léčba phyllodes fibroadenomu mléčné žlázy je chirurgická. Taktika terapie přímo závisí na:

• velikost novotvaru;
• velikost prsou;
• benigní nebo maligní;
• přítomnost metastáz.

Nejčastěji se při operaci provádí odstranění se zachycením 1 centimetru okolní zdravé tkáně. V některých případech je prso odstraněno úplně.

Ve většině případů není nutná radiační terapie. Po operaci je předepsán pouze pacientům s vysokým rizikem relapsu.

Prognóza phyllodes tumoru mléčné žlázy

Prognóza léčby fylodesového fibroadenomu je úspěšná. Riziko relapsu je 10%.

Odborníci zjistili, že pouze ve 20 % případů metastázuje fibroadenom phyllodes. Vzdálené metastázy se nevyskytují častěji než v 1,5 % případů.