Medulární houbová ledvina: Příčiny, příznaky, diagnostika, léčba

Medulární houbovitá ledvina je vývojová anomálie spojená s vysokým rizikem recidivující nefrolitiázy a nefrokalcinózy. Přehled systematizuje rizikové faktory a jejich vzájemné souvislosti, které predisponují k výskytu nefrolitiázy a její recidivy u pacientů s touto anomálií. Je zdůrazněna potřeba komplexní klinické, radiologické a morfologické diagnostiky medulární houbovité ledviny, která hraje zásadní roli při volbě taktiky léčby pacientů.

Klíčová slova

Medulární houbovitá ledvina, rizikové faktory, komplexní radiologická diagnostika, patomorfologie, taktika léčby

Článek

úvod

Medulární houbovitá ledvina je vývojová vada s autozomálně dominantním typem dědičnosti, charakterizovaná tubulární a cystickou dilatací medulárních pyramid, která je často spojena s vysokým rizikem nefrokalcinózy a recidivující nefrolitiázy [1–3].

Historické informace

Charakteristické změny této anomálie byly poprvé popsány a termín „houbovitá ledvina“ (rene a spugna) byl zaveden italským radiologem Lenarduzzi G. v roce 1939 a urolog Cacchi R. a patolog Ricci V. morfologicky potvrdili ektázii ledvinové sběrné tubuly v roce 1949. V roce 1960 profesor Ravasini uznal roli Lenarduzzi G., Cacchi R. a Ricci V. v popisu houbovité ledviny a navrhl používat jejich jména ve jménu této anomálie jako eponyma: „Houbovitá ledvina je výsledkem brilantního ale nezávislý výzkum radiologa, urologa ve spolupráci s patologem, takže změny, které popsali, by měly být v literatuře správně uvedeny jako „Lenarduzzi-Cacchi-Ricciho nemoc“. Pro toto onemocnění existuje mnoho synonym: „tubulární ektázie“, „tubulární ektázie“, „cystická dilatace renálních tubulů“, „pyramidová houbovitá ledvina“, „medulární houbová ledvina“ [1].

Rizikové faktory nefrolitiázy

Anatomické vlastnosti houbovité ledviny přispívají k rozvoji pyelonefritidy, nefrokalcinózy, nefrolitiázy a jejích relapsů. Predisponujícími faktory pro tvorbu kamenů v houbovité ledvině jsou: genetické poruchy (autosomálně dominantní dědičnost), mutace v genu pro neurotrofický faktor odvozený z linií gliových buněk (GDNF), způsobující potenciální poruchu ve vývoji nefronu, anatomické a funkční změny (dilatace sběrné tubuly a dřeňové pyramidy, narušení procesu acidifikace moči v distálních tubulech, hyperparatyreóza (primární nebo sekundární), metabolické poruchy (acidóza distálních a proximálních renálních tubulů, alkalická reakce moči, oligurie, hypocitraurie a hypomagnezémie, hyperurikosurie, hyperoxalurie hyperkalciurie), stáze moči a přidání infekce močových cest (pyelonefritida) [1-4].

Klinické projevy

Onemocnění se obvykle vyskytuje od 30. do 5. dekády, projevuje se bolestmi břicha, hematurií a pyelonefritidou. Hyperkalciurie a drobné kameny, které se obvykle tvoří v dilatovaných tubulech, jsou také nalezeny u XNUMX % pacientů. Závažnost stavu se může lišit: je postižen jeden lalok jedné ledviny nebo jsou do procesu zapojeny obě ledviny [XNUMX].

diagnostika

Provedení vylučovací urografie (EU) při výskytu renální koliky nám umožňuje detekovat difúzní, často oboustrannou, nerovnoměrnou expanzi rovných tubulů ledvinových pyramid s tvorbou mnoha malých cyst umístěných blízko sebe po celé ploše pyramid, v které je určeno mnoho malých kamenů (1-2 mm). V tomto případě jsou akumulace kontrastní látky viditelné nejen ve strukturách komplexu ledvinná pánvička-kalich, ale také v dilatovaných přímých tubulech a v malých cystách, které s nimi komunikují. Tubuly se jeví jako radiálně uspořádané lineární stíny sbíhající se směrem k vrcholu papil a cysty se jeví jako mnohočetné zaoblené stíny o průměru 1–3 mm umístěné blízko sebe. Obecně lze tento obrázek přirovnat k „houbě“ nebo „hrozenu“. Stíny kamenů, které se nacházejí v cystách komunikujících s tubuly, jsou překryty kontrastní látkou. Dalším znakem, který lze na odložených urogramech zaznamenat, je, že kontrastní látka se v cystách zadržuje déle než v jamkách a lze také detekovat mnohočetné papilární kalcifikace, které někdy zasahují až do kortikomedulární úrovně a do ledvinného pouzdra [6–9]. Existuje několik případů, kdy tyto změny nemusí být detekovány kvůli malé velikosti nekontrastních konkrementů a špatné kvalitě urogramů kvůli vrstvení plynu a střevního obsahu [4]. Jiné nekontrastní zobrazovací metody (ultrazvuk, počítačová tomografie, magnetická rezonance, radionuklidové studie) jsou méně citlivé a ne vždy účinné v diagnostice medulární houbovité ledviny komplikované nefrolitiázou a nefrokalcinózou. Ultrazvuk neumožňuje získat charakteristické změny na houbovité ledvině získané pomocí EU, ale sonografie může prokázat nespecifickou hyperechogenitu pyramid v důsledku přítomnosti více malých kamenů. Nekontrastní CT je méně citlivé než EU při detekci ektázie sběrných kanálků a medulárních pyramid, ale je také účinné a citlivější při detekci papilárních kalcifikací. CT urografie je preferována u pacientů s medulární houbovou ledvinou pro diagnostiku ledvinových a močových kamenů. T2-vážená MRI může prokázat charakteristické změny medulární houbové ledviny, ale není účinná nebo citlivá při detekci kamenů a kalcifikací. Radionuklidové studie mají výhody při hodnocení funkce (sekreční, koncentrační, vylučovací) ledvin a identifikaci ložisek infekce v nich, a to i před plánovanými operacemi uchovávajícími orgány, což snižuje riziko tvorby kamenů u pacientů [1,4,5,8,10, 11].

Patomorfologie

Intraoperační biopsie renálních papil odhaluje triádu patognomických znaků medulární houbovité ledviny: nediferencované intersticiální buňky, vícevrstevný epitel sběrných kanálků a jejich dilataci. Bradavky jsou objemově zvětšené, rozšířené, nafouklé, mají zaoblené kontury a měkkou konzistenci. Žluté kameny jsou umístěny suburoteliálně v ektatických sběrných kanálcích. Sběrné kanálky jsou často dilatované a bez kamenů, což znamená, že jejich rozšíření může předcházet kamenům. Kameny se nejčastěji skládají z fosforečnanu vápenatého a oxalátu, ale mohou obsahovat hydroxyapatit, struvit, brushit a kyselinu močovou [2,4,9].

Terapeutická taktika

Většina malých kamenů u pacientů s medulární houbovou ledvinou spontánně odchází, ale výskyt závažné symptomatické nefrolitiázy vyžaduje chirurgickou léčbu (mimotělní litotrypsie rázovou vlnou, perkutánní litotrypsii, laserovou papilotomii). V těžkých případech se segmentálním onemocněním ledvin by měla být provedena parciální nefrektomie a v případě urosepse nefrektomie. Protože pacienti s houbovitými ledvinami mají vysoké riziko rozvoje nefrolitiázy, doporučuje se pro účely screeningu pravidelná 24hodinová analýza moči (7.0hodinová diuréza). V případě zjištění metabolických poruch (vápník, citráty, kyselina močová, hořčík, šťavelany, fosforečnany atd.) se doporučuje vypít více než dva litry tekutin denně, užívat citrát draselný pro zvýšení pH moči na ne více než 7.2–4,12, předepsat antibakteriální terapii, která pomáhá předcházet tvorbě ledvinových kamenů [XNUMX].

Závěr

Znalost rizikových faktorů, klinických projevů a komplexní vyšetření s využitím celého arzenálu vizualizačních metod ve srovnání s daty patomorfologického vyšetření nám tedy umožňuje objasnit povahu změn u pacientů s medulární houbovou ledvinou způsobených nefrolitiázou a nefrokalcinózou, jakož i zvolit optimální taktiku léčby.

Literatura

1. Gambaro G., Feltin G. P., Lupo A. a kol. Medulární houbová ledvina (Lenarduzzi-Cacchi-Ricciho choroba): objev Padovy lékařské fakulty ve 1930. letech 2006. století // Kidney Int. 69. Sv. 4. č. 663. S. 670–XNUMX.

2. McPhail EF, Gettman MT, Patterson DE a kol. Nefrolitiáza v medulární houbové ledvině: hodnocení klinických a metabolických vlastností // Urologie. 2012. Sv. 79. č. 2. str. 277-281.

3. Fabris A., Anglani F., Lupo A. et al. Medulární houbová ledvina: současný stav techniky // Nephrol.Dial.Transplant. 2013. Sv. 28. č. 5. S. 1111–1119.

4. Koraishy FM, Ngo TT, Israel GM et al. CT urografie pro diagnostiku medulární houbovité ledviny // Am. J. Nephrol. 2014. Sv. 39. č. 2. S. 165–170.

5. Bisset RAL, Khan AN, Durr-e-Sabih. Diferenciální diagnostika v ultrazvuku břicha. 4. vyd. Elsevier, 2012. 470 s.

6. Ishchenko B.I. Klinická RTG diagnostika v urologii. Petrohrad: ELBI-SPb, 2010. 180 s.

7. Gambaro G., Danza FM, Fabris A. Medulární houbová ledvina // Curr. Opin. Nefrolová hypertenze. 2013. Sv. 22. č. 4. S. 421–426.

8. Hickling D., Sun T., Wu X. Anatomie a fyziologie močového traktu: Vztah k obraně hostitele a mikrobiální infekci // Microbiol. Přízrak. 2015. Sv. 3. č. 4. doi: 10.1128/microbiolspec.UTI-0016-2012.

9. Evan AP, Worcester EM, Williams JC a kol. Biopticky ověřená medulární houbová ledvina: Klinické nálezy, histopatologie a role osteogeneze při tvorbě kamenů a plaků // Anat. Rec. (Hoboken). 2015. Sv. 298. č. 5. S. 865–877.

10. Maw AM, Megibow AJ, Grasso M. a kol. Diagnostika medulární houbovité ledviny pomocí počítačové tomografické urografie // Am. J. Kidney Dis. 2007. Sv. 50. č. 1. S. 146–150.

11. Khan AN Imaging in Medullary Sponge Kidney // Medscape.

URL: http://emedicine.medscape.com/article/379323-overview#a6 (05. prosince 2016).

12. Léčba a léčba medulární houbou Ghosh AK // Medscape .

URL: http://emedicine.medscape.com/article/242886-treatment#d1 (05. prosince 2016).

Cysta ledviny je kulovitý, cystický novotvar naplněný čirou nebo nažloutlou tekutinou. Jedná se o nejčastější novotvar ledvin, který je diagnostikován ve více než polovině všech zjištěných případů. Nejčastěji je cysta benigní, ale specifické znaky mohou naznačovat potenciálně maligní povahu.

Cysty jsou diagnostikovány se stejnou frekvencí u mužů i žen. Novotvar se vyskytuje i u dětí.

Velikosti se liší, někdy dosahují 10 cm nebo více. Cysta se může vytvořit v centrální části orgánu nebo pod pouzdrem na povrchu.

Diagnostika zahrnuje vizualizaci pomocí ultrazvuku, CT a MRI.

Léčba závisí na klinických projevech a velikosti. Některým pacientům se doporučuje dynamické pozorování, u jiných je indikována chirurgická léčba.

Příčiny vývoje cyst ledvin

Za příčiny vývoje jsou považovány následující faktory a podmínky:

• dědičný faktor, přítomnost cyst u příbuzných prvního stupně;
• vrozené vady a anomálie;
• opakující se infekce močových cest (pyelonefritida, cystitida);
• urolitiáza;
• poškození;
• chronické onemocnění ledvin;
• systémová onemocnění: na pozadí diabetes mellitus, arteriální hypertenze, zatížení ledvin se několikrát zvyšuje.

Všechny výše uvedené důvody vedou k narušení odtoku moči a zvýšení tlaku uvnitř ledviny.

Cysta může spontánně prasknout. Ruptura je doprovázena intenzivní bolestí, zvýšenou tělesnou teplotou a celkovou malátností.

Příznaky

Jednoduché získané cysty jsou asymptomatické. Často jsou diagnostikovány náhodou při vyšetření z jiného důvodu.

Cysty, které se zvětšují, jsou doprovázeny příznaky. Je to velikost, která určuje klinický obraz. Mezi možné příznaky patří:

• bolestivá bolest v boku, dolní části zad: příznak přímo souvisí s velikostí a umístěním;
• krev v moči;
• horečka v důsledku infekce nebo hnisání cysty;
• zvýšený krevní tlak;

Cysty samotné mohou být příznakem a hlavním projevem následujících onemocnění:

• autosomálně dominantní polycystické onemocnění;
• autozomálně recesivní polycystické onemocnění;
• multicystická dysplazie ledvin;
• jednoduché cysty;
• medulární houbovitá ledvina;
• Hippel-Lindauův syndrom.

Patogeneze

Mechanismus vývoje cystických novotvarů je stále diskutován. Vědci dospěli k závěru, že jde o multifaktoriální stav.

Cysta se obvykle vyvíjí v reakci na zvýšený tlak uvnitř ledvin v důsledku zhoršeného toku moči. Na pozadí urolitiázy, opakujícího se zánětu, vrozených vad dochází k porušení odtoku moči, po kterém následuje poškození tkáně, expanze renálních tubulů. Poškozená oblast je izolována a naplněna malým objemem kapaliny. Postupně rostoucí formace stlačuje okolní tkáně a narušuje proces filtrace krve.

Cysty ledvin: jsou nebezpečné?

Mezi světovou populací jsou nejčastější jednoduché, jednokomorové cysty kulatého nebo oválného tvaru, které jsou naplněny čirou tekutinou. Jsou benigní a nenarušují funkci.

Příznaky, které naznačují možnou transformaci cysty na maligní nádor:

• vícekomorový, nepravidelný tvar;
• parietální a intrakavitární kalcifikace;
• tenké nebo silné přepážky uvnitř dutiny;
• hemoragický obsah.

Výše uvedené znaky se odrážejí v radiologické klasifikaci podle Bosniaka. Riziko malignity je stanoveno na základě výsledků CT zobrazení.

Klasifikace renálních cyst

Všechny cysty jsou klasifikovány podle několika charakteristik.

Podle původu:

• vrozená (vzniklá v důsledku vrozených anomálií, často v kombinaci s defekty v jiných orgánech);
• zakoupené.

• svobodný (osamělý): diagnostikován v 70 % případů, nemá maligní potenciál;
• mnohočetné: vyskytuje se u pacientů s chronickým onemocněním ledvin na dialýze.

Zapojením ledvin do procesu:

• jednostranný;
• bilaterální.

• jednokomorový;
• vícekomorový.

• parenchymatózní – lokalizované v tkáni, která provádí hlavní funkce filtrace krve;
• subkapsulární – tvoří se pod pouzdrem ledvin.

Metody diagnostiky

Pro stanovení přesné diagnózy a taktiky léčby je nutná komplexní diagnostika. Často je cysta ledviny diagnostikována náhodou při ultrazvukovém vyšetření břišní dutiny pro jiné onemocnění. Diagnostiku komplikuje dlouhé asymptomatické období.

• obecné a biochemické krevní testy: na základě výsledků testů se hodnotí funkce močového systému;
• celkový rozbor moči: vykazuje známky zánětu, přítomnost krve;
• Ultrazvuk ledvin a močových cest je první metodou vizualizace jakýchkoli patologických změn;
• CT a MRI.

Bosniakova klasifikace pomáhá lékařům předpovídat zhoubné novotvary a určovat taktiku sledování na základě výsledků CT zobrazení:

• Jednoduchá tekutá cysta bez kalcifikací, tenké stěny. Riziko malignity je 0 %.
• Jednoduchá cysta necelé tři centimetry, izolovaná tenká přepážka a kalcifikace, stěna je v celém rozsahu mírně zesílená. Riziko malignity je 0 %.
• „Intermediate cysta“ s přepážkami, nodulární kalcifikace, znatelné ztluštění stěny. Riziko malignity je asi 5%.
• Složitá cysta s mnohočetnými přepážkami, kalcifikacemi, stěna je v celém rozsahu nerovnoměrně zesílená. Riziko malignity je asi 55%. Doporučenou léčbou je parciální nefrektomie.
• Cystická hmota s velkými nodulárními kalcifikacemi a zesílenou stěnou. Riziko malignity je 100%. Doporučenou léčbou je částečná nebo totální nefrektomie.

Léčba

Taktika léčby se určuje na základě velikosti, symptomů a diagnostických výsledků. Léčba může být pouze chirurgická, u cyst neexistuje žádná konzervativní terapie. Pacienti s jednoduchými stabilními cystami jsou indikováni k dynamickému pozorování. Frekvenci pozorování určuje ošetřující lékař.

Indikace k chirurgické léčbě:

• etapy 3 a 4 podle Bosniaka;
• progresivně rostoucí cysty;
• symptomatický průběh (bolest, zvýšený krevní tlak)

Metody chirurgické léčby:

• Perkutánní punkce a aspirace. Do cysty se ze strany kůže zavede jehla, pomocí které se odsaje tekutina. Dalším krokem je zavedení sklerotizačního činidla (roztok etylalkoholu) do dutiny, které napomáhá slepení zborcených stěn k sobě – ​​v současnosti se prakticky nepoužívá.
• Chirurgická excize cysty. Tato operace je možností volby pro odstranění komplikovaných stavů s krvácením, rupturou, infekcí. Operace se provádí endoskopicky.
• Nefrektomie je radikální operace, která zahrnuje úplné odstranění orgánu. Indikace k nefrektomii jsou individuální a jsou vždy konzultovány s ošetřujícím lékařem.

Prognóza a prevence

Prognóza pro pacienty s jednoduchými cystami ledvin je příznivá. Přesto lékaři doporučují, aby každý pacient absolvoval pravidelné lékařské pozorování a každoroční vyšetření s diagnostikou k posouzení dynamiky.
Mezi doporučení pro snížení rizika vzniku cyst patří periodické preventivní prohlídky s laboratorním a přístrojovým sledováním orgánových funkcí v souladu s věkem.