Kraniofaryngiom: příčiny, příznaky, diagnostika, léčba

Kraniofaryngiomy – nezhoubné novotvary, které se nejčastěji tvoří v hypotalamo-hypofyzární oblasti mozku, přesněji nad sella turcica (supraselární).

Nádor je tvořen embryonálními buňkami tzv. Rathkeho faryngeálního váčku. Kraniofaryngiomy se vyznačují přítomností jak cystické, tak pevné (husté) složky v jejich struktuře. Z tohoto důvodu se v něm mohou při růstu nádoru tvořit cysty naplněné žlutohnědou tekutinou obsahující vysoké procento cholesterolu a bílkovin.

Ve většině případů se kraniofaryngiom nachází u dětí ve věku 5-14 let, ale může se vyvinout i u dospělých pacientů.

2. Příznaky onemocnění

Stejně jako mnoho mozkových nádorů může být kraniofaryngiom asymptomatický a objevený náhodou. Začíná se projevovat, až když dosáhne určité velikosti – více než tři centimetry v průměru. V tomto případě nádor začíná vyvíjet tlak na mozkové struktury nebo zasahovat do normálního oběhu mozkomíšního moku, což způsobuje projev určitých příznaků. Navíc je tento nádor i přes svůj pomalý růst dost zákeřný, protože má tendenci infiltrovat tkáně hypofýzy (což ovlivňuje proces produkce hormonů), mozkové tepny, zrakový nerv a chiasma.

Symptomatický obraz kraniofaryngiom může vypadat takto:

• bolesti hlavy, mdloby;
• opožděný růst a puberta;
• menstruační nepravidelnosti;
• snížení sexuální touhy;
• obezita;
• suchá kůže;
• únava, hypotenze, depresivní stav;
• zácpa.

3. Diagnostika onemocnění

Diagnostika nádoru se provádí pomocí magnetická rezonance (MRI) a počítačová tomografie (CT) . Kromě toho jsou přijímána další opatření hormonální studie a přehled lebeční rentgen. Soubor studií nám umožňuje určit přesné umístění a velikost novotvaru, jeho strukturu a stupeň infiltrace do tkání sousedních mozkových struktur.

4. Léčba kraniofaryngiomů

Léčba kraniofaryngiomů se obvykle provádí chirurgickým zákrokem. Cílem operace je radikální excize nádoru, která eliminuje kompresi hypofýzy a normalizuje její funkci při produkci hormonů.

V případě supraselární lokalizace kraniofaryngiomů se výkon obvykle provádí transkraniálním přístupem s využitím kraniotomie. Pokud to však velikost a lokalizace nádoru dovolí, je možné provést i šetrnější operaci pomocí transsfenoidální endoskopické metody. Tato chirurgická intervence se provádí pomocí inovativního endoskopického vybavení. přes nosní průchody. Tato intervence je pro pacienta méně traumatizující, umožňuje mu zotavení v kratším čase a snižuje riziko možných pooperačních komplikací.

Pokud je nádor obtížně dostupný, nebo je operace pro pacienta kontraindikována, léčba s pomocí stereotaktická radioterapie, který umožňuje extrémně přesné zacílení paprskové pistole na oblast nádoru bez poškození sousedních tkání.

články o neurochirurgii<img src=”https://medintercom.ru/img/articles.png” />

Shromáždili jsme pro vás zajímavé a užitečné informace související s neurochirurgií. Články popisují situace a onemocnění, u kterých je indikována neurochirurgická intervence, a také nejmodernější vyšetřovací metody.

• Neprůchodnost mozkových cév
• MRI mozku s vyšetřením vedlejších nosních dutin
• Nádory mozkového kmene. Klasifikace, příznaky a léčba nádorů mozkového kmene
• Angiom (hemangiomy) obratlových těl. Klinické projevy, diagnostika a léčba benigních nádorů páteře
• Neurinomy ganglií Gasserova. Symptomy, diagnostika a léčba velkých schwannomů
• Koloidní cysty třetí komory. Nebezpečí, příznaky a léčba cysty, blokující foramen Monroe

• Diastematomyelie. Příčiny, příznaky a léčba
• Depresivní zlomeniny lebky
• Stereotaktické operace
• Cervikální kýla
• Paralýza a paréza
• Výhřez bederní ploténky

Kraniofaryngiom mozku je benigní cystický novotvar, který se vyskytuje pouze v 1–3 % případů. Hlavní lokalizací nádoru je přední hypofýza a hypotalamus. Onemocnění je diagnostikováno jak u dospělých (nad 45 let), tak u dětí (nad 5 let).

Odborníci identifikují několik důvodů pro vznik nádoru ve formě kraniofaryngiomu mozku. Tím hlavním je genetická predispozice. Za pozornost stojí také:

• závažná onemocnění během těhotenství ve formě selhání ledvin, tuberkulózy atd.;
• dopad radioaktivního záření na lidské tělo;
• různé druhy infekcí, zejména intrauterinních.

Typy kraniofaryngiomů mozku

Tento typ nádoru je vždy benigní, ale některé jeho typy mohou vyvolat výskyt velmi závažných komplikací. Na základě speciální diagnostiky neurochirurg přesně určí, jaký typ kraniofaryngiomu máte:

• měkký s menšími cystickými dutinami;
• cystická – jedna nebo dvě formace naplněné tekutinou;
• skalnaté, důkladně impregnované vápenatými solemi;
• smíšené, kombinující vlastnosti výše uvedených typů.

Existuje také klasifikace založená na lokalizaci novotvaru. Infundibulární typ nádoru bývá lokalizován ve třetí komoře a nejčastěji postihuje okohybný nerv. Supraselární kraniofaryngiom může způsobit destrukci lebečních kostí, poškození vnitřního mozkového kmene a zrakového nervu. Stopkatý kraniofaryngiom se nachází podél stopky hypofýzy a způsobuje změny ve struktuře cév na spodině mozku.

Hlavní příznaky a symptomy

Přibližně u 80 % dětí s kraniofaryngiomem hypofýzy nebo jiným typem nádoru dochází k pomalému růstu a opožděnému vývoji. Během dospívání pacienti prožívají buď pozdní nebo časnou pubertu. Často je onemocnění doprovázeno osteoporózou – destrukcí kostní tkáně s poměrně pomalou generací a posilováním.

Existují také příznaky, které jsou prakticky nezávislé na věku pacienta a dalších charakteristikách:

• nadváha, která je pozorována ve 20% případů;
• bolesti hlavy a vysoký intrakraniální tlak;
• atrofie zrakového nervu, snížená kvalita vidění;
• duševní porucha (typická pro starší věkovou skupinu).

Jakmile se u Vás objeví alespoň jeden z uvedených příznaků, určitě navštivte neurologa nebo jiného lékaře pro diagnostiku: RTG, magnetická rezonance, biopsie, hormonální testy.

Vlastnosti léčby kraniofaryngiomů

Léčba kraniofaryngiomů zahrnuje chirurgický zákrok a radiační terapii. Pokud to lokalizace a velikost nádoru dovolí, pak je racionálnější provést jeho kompletní excizi. V případě částečného odstranění novotvaru je předepsán průběh radiační terapie.

Cystu je možné vypustit – zavést do nádorové dutiny antibiotikum, které ji zničí. Tato metoda je relevantní pro malé formace. V počáteční fázi vývoje kraniofaryngiomů se často používá radiochirurgická technologie CyberKnife. Zákrok je nebolestivý, skládá se z 5-6 sezení a provádí se ambulantně.

Očekávaná délka života po včasné operaci k odstranění kraniofaryngiomu je více než 10 let. Hodně záleží na umístění nádoru, jeho velikosti a celkovém zdravotním stavu pacienta. Existuje riziko relapsu, tedy návratu nemoci, takže povinnou podmínkou je pozorování lékařem, i když v tuto chvíli nejsou žádné stížnosti na vaše zdraví.

V případě potřeby se přihlaste na konzultaci.