Jaké znaky lze použít k určení, že dítě má leukémii a jak se tato patologie léčí?

DŮLEŽITÉ
Informace v této části by neměly být používány pro vlastní diagnostiku nebo samoléčbu. V případě bolesti nebo jiné exacerbace onemocnění by měl diagnostické testy předepisovat pouze ošetřující lékař. Pro diagnostiku a správnou léčbu byste měli kontaktovat svého lékaře.

• Příčiny leukémie u dětí
• Klasifikace leukémie u dětí
• Příznaky leukémie u dětí
• Diagnostika leukémie u dětí
• Léčba leukémie u dětí
• Prognóza leukémie u dětí
• Ceny za ošetření

Přehled

Leukémie u dětí (leukémie) je systémová hemoblastóza, doprovázená porušením hematopoézy kostní dřeně a nahrazením normálních krvinek nezralými blastovými buňkami řady leukocytů. V dětské onkohematologii je výskyt leukémie 4-5 případů na 100 tisíc dětí. Akutní leukémie je podle statistik nejčastějším onkologickým onemocněním v dětském věku (cca 30 %); Nejčastěji rakovina krve postihuje děti ve věku 2-5 let. Aktuálním problémem v pediatrii je pozorovaný trend posledních let k nárůstu výskytu leukémie u dětí a přetrvávající vysoká úmrtnost.

Příčiny leukémie u dětí

Některé aspekty vývoje leukémie u dětí zůstávají dodnes nejasné. V současné fázi je prokázán etiologický vliv záření, onkogenních virových kmenů, chemických faktorů, dědičné dispozice, endogenních poruch (hormonální, imunitní) na výskyt leukémie u dětí. Sekundární leukémie se může vyvinout u dítěte, které prodělalo ozařování nebo chemoterapii pro jiné onkologické onemocnění.

Dnes jsou mechanismy vývoje leukémie u dětí obvykle zvažovány z pohledu mutační teorie a klonálního konceptu. Mutace DNA krvetvorné buňky je provázena poruchou diferenciace ve stadiu nezralé blastické buňky s následnou proliferací. Leukemické buňky tedy nejsou nic jiného než klony zmutované buňky, neschopné diferenciace a zrání a potlačující normální klíčky krvetvorby. Jakmile jsou blastové buňky v krvi, jsou přenášeny po celém těle, což přispívá k leukemické infiltraci tkání a orgánů. Metastatický průnik blastických buněk hematoencefalickou bariérou vede k infiltraci membrán a hmoty mozku a rozvoji neuroleukémie.

Bylo zjištěno, že leukémie se u dětí s Downovým syndromem rozvíjí 15krát častěji než u jiných dětí. Zvýšené riziko vzniku leukémie a dalších nádorů je u dětí s Li-Fraumeniho, Klinefelterovým, Wiskott-Aldrichovým, Bloomovým syndromem, Fanconiho anémií, primárními imunodeficity (X-vázaná agamaglobulinémie, Louis-Barrova ataxie-telangiektázie atd.), polycytemií atd.

Klasifikace leukémie u dětí

Na základě délky onemocnění se rozlišují akutní (do 2 let) a chronické (více než 2 roky) formy leukémie u dětí. U dětí se akutní leukémie vyskytuje v naprosté většině případů (97 %). Zvláštní formou akutní leukémie u dětí je vrozená leukémie.

S přihlédnutím k morfologickým charakteristikám nádorových buněk se akutní leukémie u dětí dělí na lymfoblastickou a nelymfoblastickou. Lymfoblastická leukémie se vyvíjí s nekontrolovanou proliferací nezralých lymfocytů – lymfoblastů a může být tří typů: L1 – s malými lymfoblasty; L2 – s velkými polymorfními lymfoblasty; L3 – s velkými polymorfními lymfoblasty s vakuolizací cytoplazmy. Podle antigenních markerů se u dětí rozlišuje 0-buněčná (70-80 %), T-buněčná (15-25 %) a B-buněčná (1-3 %) akutní lymfoblastická leukémie. Mezi akutními lymfoblastickými leukemiemi u dětí je nejčastější leukémie s buňkami L1.

V řadě nelymfoblastických leukémií se v závislosti na převaze určitých blastových buněk vyskytují myeloblastické špatně diferencované (M1), myeloblastické vysoce diferencované (M2), promyelocytární (M3), myelomonoblastické (M4), monoblastické (M5), erytromyelóza (M6), megakaryocytární (M7), eozinofilní (M8), nediferencovaná (M0) leukémie u dětí.

V klinickém průběhu leukémie u dětí se rozlišují 3 stupně, přičemž se bere v úvahu, jaká léčebná taktika je vyvinuta.

• I – akutní fáze leukémie u dětí; pokrývá období od manifestace symptomů do zlepšení klinických a hematologických parametrů v důsledku terapie;
• II – neúplná nebo úplná remise. V případě neúplné remise je pozorována normalizace hemogramu a klinických parametrů; počet blastových buněk v punkci kostní dřeně není vyšší než 20 %. Kompletní remise je charakterizována přítomností ne více než 5 % blastových buněk v myelogramu;
• III – relaps leukémie u dětí. Na pozadí hematologické pohody se v nervovém systému, varlatech, plicích a dalších orgánech objevují extramedulární ložiska leukemické infiltrace.

Příznaky leukémie u dětí

Klinický obraz leukémie se ve většině případů vyvíjí postupně a je charakterizován nespecifickými příznaky: únava dítěte, poruchy spánku, nechutenství, ossalgie a artralgie a nemotivované zvýšení tělesné teploty. Někdy se leukémie u dětí projevuje náhle intoxikací nebo hemoragickým syndromem.

Děti trpící leukémií pociťují výraznou bledost kůže a sliznic; Někdy kůže získá nažloutlý nebo zemitý odstín. V důsledku leukemické infiltrace sliznic se u dětí často rozvine zánět dásní, stomatitida a tonzilitida. Leukemická hyperplazie lymfatických uzlin se projevuje lymfadenopatií; slinné žlázy – sialadenopatie; játra a slezina – hepatosplenomegalie.

Pro akutní leukémii u dětí je typický hemoragický syndrom, charakterizovaný krvácením do kůže a sliznic, hematurií, krvácením nosním, děložním, gastrointestinálním, plicním krvácením, krvácením do kloubní dutiny atd. Přirozeným společníkem akutní leukémie u dětí je anemický syndrom , způsobené potlačením erytropoézy a krvácení. Závažnost anémie u dětí závisí na stupni proliferace blastových buněk v kostní dřeni.

Kardiovaskulární poruchy u leukémie u dětí mohou být vyjádřeny rozvojem tachykardie, arytmie, rozšířením srdečních hranic (podle RTG snímků hrudníku), difuzními změnami v myokardu (podle údajů EKG) a poklesem ejekce frakce (podle echokardiografických údajů).

Syndrom intoxikace, který doprovází průběh leukémie u dětí, je doprovázen výraznou slabostí, horečkou, pocením, nechutenstvím, nevolností a zvracením a hypotrofií. Projevy syndromu imunodeficience u leukémie u dětí jsou vrstvení infekčních a zánětlivých procesů, které mohou mít těžký, život ohrožující průběh. Smrt dětí trpících leukémií často nastává v důsledku těžkého zápalu plic nebo sepse.

Extrémně nebezpečnou komplikací leukémie u dětí je leukemická infiltrace mozku, mozkových blan a nervových kmenů. Neuroleukémie je doprovázena závratěmi, bolestmi hlavy, nevolností, diplopií a ztuhlostí týlních svalů. Při infiltraci míšní substance se může vyvinout paraparéza nohou, poruchy citlivosti a poruchy pánve.

Diagnostika leukémie u dětí

Vedoucí role v primárním záchytu leukémie u dětí patří dětskému lékaři; Další vyšetření a léčbu dítěte provádí dětský onkohematolog. Základem pro diagnostiku leukémie u dětí jsou laboratorní metody: vyšetření periferní krve a kostní dřeně.

Při akutní leukémii u dětí jsou v obecném krevním testu odhaleny charakteristické změny: anémie; trombocytopenie, retikulocytopenie, vysoká ESR; leukocytóza různého stupně nebo leukopenie (vzácné), blastémie, vymizení bazofilů a eozinofilů. Typickým znakem je fenomén „leukemické mezery“ – absence intermediárních forem (mladé, pruhové, segmentované leukocyty) mezi zralými a blastickými buňkami.

Sternální punkce a vyšetření myelogramu jsou povinné v diagnostice leukémie u dětí. Rozhodujícím argumentem ve prospěch onemocnění je obsah blastocytů od 30 % a výše. Při absenci jasných údajů o leukémii u dětí na základě výsledků vyšetření kostní dřeně se používá trepanobiopsie (punkce kyčelní kosti). K určení různých variant akutní leukémie u dětí se provádějí cytochemické, imunologické a cytogenetické studie. Pro potvrzení diagnózy neuroleukémie se provádí konzultace s dětským neurologem a dětským oftalmologem, lumbální punkce a vyšetření mozkomíšního moku, RTG lebky, oftalmoskopie.

Pomocnou diagnostickou hodnotou je ultrazvuk lymfatických uzlin, ultrazvuk slinných žláz, ultrazvuk jater a sleziny, ultrazvuk šourku u chlapců, RTG hrudníku, CT u dětí (k detekci metastáz v různých anatomických oblastech). Diferenciální diagnostika leukémie u dětí by měla být prováděna s reakcí podobnou leukémii pozorovanou u těžkých forem tuberkulózy, černého kašle, infekční mononukleózy, cytomegalovirové infekce, sepse a mající reverzibilní přechodnou povahu.

Léčba leukémie u dětí

Děti s leukémií jsou hospitalizovány ve specializovaných onkohematologických ústavech. Aby se předešlo infekčním komplikacím, je dítě umístěno v samostatném boxu, jehož podmínky jsou co nejblíže sterilnímu stavu. Velká pozornost je věnována výživě, která musí být kompletní a vyvážená.

Základem léčby leukémie u dětí je polychemoterapie, zaměřená na úplnou eradikaci leukemického klonu. Léčebné protokoly používané u akutní lymfoblastické a myeloidní leukémie se liší v kombinaci chemoterapeutických léků, jejich dávkách a způsobech podání. Postupná léčba akutní leukémie u dětí zahrnuje dosažení klinické a hematologické remise, její konsolidaci (zpevnění), udržovací terapii, prevenci či léčbu komplikací.

Kromě chemoterapie lze provádět aktivní a pasivní imunoterapii: zavedení leukemických buněk, BCG vakcíny, vakcíny proti neštovicím, interferonů, imunitních lymfocytů aj. Mezi nadějné metody léčby leukémie u dětí patří transplantace kostní dřeně, pupečníkové krve, a kmenové buňky.

Symptomatická terapie leukémie u dětí zahrnuje transfuzi červených krvinek a krevních destiček, hemostatickou terapii, antibiotickou terapii infekčních komplikací, detoxikační opatření (intravenózní infuze, hemosorpce, plazmosorpce, plazmaferéza).

Prognóza leukémie u dětí

Vyhlídky na rozvoj onemocnění jsou dány mnoha faktory: věkem, ve kterém se leukémie vyskytuje, cytoimunologickou variantou, stádiem diagnózy atd. Nejhorší prognózu je třeba očekávat u dětí, u kterých se akutní leukémie rozvine ve věku do 2 roky a více než 10 let; mající lymfadenopatii a hepatosplenomegalii, stejně jako neuroleukémii v době diagnózy; T- a B-buněčné varianty leukémie, blastická hyperleukocytóza. Prognosticky příznivé faktory zahrnují akutní lymfoblastickou leukémii typu L1, včasné zahájení léčby, rychlé dosažení remise a věk dětí od 2 do 10 let. Dívky s akutní lymfoblastickou leukémií mají o něco vyšší šanci na uzdravení než chlapci.

Nedostatek specifické léčby leukémie u dětí je doprovázen 100% úmrtností. Při moderní chemoterapii je u 50–80 % dětí pozorován pětiletý průběh leukémie bez relapsu. O pravděpodobném uzdravení lze diskutovat po 6-7 letech bez relapsu. Aby se zabránilo vyprovokování relapsu, dětem se nedoporučuje podstupovat fyzioterapeutickou léčbu nebo měnit klimatické podmínky. Očkování se provádí podle individuálního kalendáře s přihlédnutím k epidemické situaci.

zdroje

1. Tento článek byl připraven na základě materiálů webu: https://www.krasotaimedicina.ru/

DŮLEŽITÉ
Informace v této části by neměly být používány pro vlastní diagnostiku nebo samoléčbu. V případě bolesti nebo jiné exacerbace onemocnění by měl diagnostické testy předepisovat pouze ošetřující lékař. Pro diagnostiku a správnou léčbu byste měli kontaktovat svého lékaře.